KEGANASAN DARAH

1. Kelainan Mieloproliferatif
- Akut : Leukemia Mieloblastik Akut
- Kronis : Leukemia Mieloblastik /granulositik Kronik
Polisitemia vera
Mielofibrosis dengan metaplasia mieloid
Trombositemia esnsial

2. Kelainan Limfoproliferatif
- Leukemia limfoblastik akut dan kronik
- Limfoma
- Diskrasia sel plasma Mieloma multipel,
Makroglobulinemia Waldenstrom
dll
Leukemia adalah:
Penyakit keganasan jaringan hematopoitik yang bersifat
klonal, ditandai dengan proliferasi sel-sel blas abnormal
(leukemia) pada sum-sum tulang dan kegagalan
pembentukan sel darah normal. Sel leukemia sering
ditemukan pada darah perifer dan menginvasi jaringan
retikuloendotelial seperti limpa, hati dan nodus limfatik
serta organ lain.
Klasifikasi
Berdasarkan maturitas sel
- Leukemia akut
- Leukemia kronik
Berdasarkan cell lineage
- Limfoid
- Mieloid
 4 kategori
1. Leukemia Limfoblastik Akut (LLA/LLA)
2. Leukemia limfoblastik Kronik (LLK/CLL)
3. Leukemia Mieloblastik Akut/Leukemia NonLimfoblastik Akut
(LMA/LNLA)
4. Leukemia Mieloblastik Kronik/Leukemia Granulositik kronik
(LMK/LGK)

Etiologi

Host
Herediter
Abnormalitas kromosom kongenital
Imunodefisiensi
Disfungsi SST kronik
Lingkungan

Radiasi
Obat 0batan seperti kloramfenikol, fenilbutazon, alkylating agent dan
bahan kimia seperti benzene
Virus HTLV-1, HTLV-2, Epstein Barr

Insiden

Di AS 8-10 kasus per 100.000 penduduk setiap tahun

Dewasa : Anak 10:1
LLA sering pada anak (75%), LMA sering pada orang dewasa (80%)
Umur rata penderita LMA : 63 thn, LGK : 30-50 thn LLK: < 40 th
Perbandingan Leukemia Akut dan Kronik

Akut Kronik

Umur Semua usia Dewasa

Onset klinik Mendadak Perlahan
Lama sakit < 6 bulan 2-6 tahun
Sel leukemia Imatur matur
Anemia Ringan berat ringan
Trombositopenia Ringan- berat Ringan
Jumlah lekosit Bervariasi Meningkat
Organomegali Ringan Menonjol
LEUKEMIA AKUT
Terdapat kelainan pluripotent stem cell atau multipotent stem cell
(Colony Forming Unit-Granulocyte erythroid, macrophage,
megakaryocyte = CFU-GEMM) leukemia akut dapat
berasal dari prekursor mieloid, monosit, eritrosit, megakariosit atau
gabungannya dan dari prekursor limfoid

Klasifikasi
Berdasarkan morfologi, sitokimia, imunofenotipe dan sitogenetik
Sekarang ini French, American, British (FAB)
LLA L1 Blast kecil, homogen, sitoplasma sedikit
L2 Blast besar, heterogen, sitoplasma bervariasi
L3 Blast besar, homogen, sitoplasma basofilik, vakuol+
LMA
M0 LMA dengan differensiasi minimal (CD 13 dan atau CD 33 > 3% atau
MPO dg ME > 3% tetapi < 3% dg MC)
M1 LMA tanpa pematangan (MPO dg MC > 3%)
M2 LMA dengan pematangan (Bentuk matang atau promielosit > 10%)
M3 Leukemia Promielositik akut (Positif kuat dg MPO)
M4 Leukemia Mielomonositik Akut(Promonosit dan monosit > 20% di SST)
M5 Leukemia Monositik Akut
- M5a : tanpa pematangan
- M5b : Dengan pematangan
M6 Eritroleukemia (Eritroblast > 50% dan blast > 30% dari sel noneritroid)
M7 Leukemia Megakariositik Akut (PPO positif dg EM atau CD 41
GP IIb/IIIa positif)
Ket: MPO= Mieloperoksidase ME=Mikroskop elektron MC=Mikroskop
PPO = Platelet peroksidase cahaya
Leukemia Mieloblastik Akut

Gambaran Klinis
Anemia pucat, malaise dan fatique
Mudah memar, petekie, epistaksis, perdarahan konjungtiva
trombositopenia
Infeksi bakterial sering ditemukan seperti oleh Staphylococcus,
Pseudomonas, E.coli, Klebsiela dan infeksi jamur. Infeksi virus
jarang ditemukan
1/3 pasien hepatomegali dan splenomegali
Jarang ditemukan limfadenopati. Organ lain yang juga dapat
diinfiltrasi oleh sel leukemia adalah kulit, organ sensori, saluran
cerna, saluran nafas, jantung, urogenital, osteoartikular dan sistim
saraf sentral dan perifer

Gambaran Laboratorium
Darah tepi : - Anemia ringan berat normositik normokrom
- Trombositopenia > 50% penderita, trombosit < 50.000/mm3
- 50% penderita lekositosis, 25-50% lekopenia
- Darah tepi ditemukan mieloblast 3-95%, jarang aleukemik
1/3 penderita auer rod +
Auer rod adalah:- Badan inklusi dalam sitoplasma
sel blas elips,
panjang 1,5 um, lebar 0,5 um,
warna pink atau ungu
- Terbentuk akibat fusi
granul primer yang abnormal.
- Merupakan tanda yang
patognomonis untuk LMA,
ditemukan pada 1 10% sel blas
Hiperurisemia
LDH meningkat dll
Sum Sum Tulang
- Ditemukan Blast > 20% tergantung jenis leukemianya

Pemeriksaan Sitogenetik
- Ditemukan abnormalitas jumlah atau struktur
kromosom atau keduanya pada 50% kasus LMA.
Abnormalitas yang paling sering ditemukan
adalah trisomy 8, monosomy 7, monosomy 21,
trisomy 21, kehilangan kromosom X atau Y,
tetapi sebenarnya setiap kromosom dapat
rearrange, ditambah atau hilang. Pada penderita
LMA akibat kemoterapi atau radiasi sering
ditemukan hilangnya sebagian atau semua
kromosom 5
Diagnosis
Diagnosis utama identifikasi morfologi sel
mieloblas pada sediaan hapus perifer dan sum-sum
tulang dengan pewarnaan Wright-Giemsa.
Diagnosis definitif leukemia akut adalah ditemukan blas
lebih dari 20% pada sum-sum tulang.
LMA harus dibedakan dengan LLA, Sindroma
Mielodisplasia (MDS) atau LMA pada penderita
MDS .
Sewaktu diagnosis LMA dibuat , harus ditentukan
subtipe morfologi dan genetik. Pendekatan diagnostik
berdasarkan kombinasi morfologi, imunologi dan genetik
tidak hanya untuk memodifikasi terapi yang sesuai
dengan sensitivitas subtipe, tetapi juga memberikan
petanda yang unik untuk memonitor respon terapi .
 Perbedaan LMA dan LLA
LMA LLA
-Umur Dewasa, jarang pada anak Anak, dewasa jarang
-Darah Anemia, netropenia Anemia, netropenia,
trombositopenia, trombositopenia,
mieloblast dan promielosit limfoblast dan prolimfosit
Morfologi Blast ukuran sedang-besar, Blast uk. Kecil-sedang,
sitoplasma lebih banyak, sitoplasma sedikit, granul -
granul +,auer rod +, nukleoli nukleoli tidak jelas
jelas
Sitokimia Peroksidase dan SBB +, TdT - Peroksidase, SBB -, Tdt +

Infiltrasi Biasanya pada limpa dan Biasa pada nodus limfatikus,

Ekstrameduler hati, jarang di nodus limfatikus limpa, hati, CNS dan gonad
atau CNS