Leukemia AML dan CML

Dr. Citra Trisna, MARS

 ACUTE MIELOBLASTIK LEUKEMIA
(AML)

Gejala Klinik :
- Pucat
- Ptechiae
- Hipertrofi gusi dg sifat mudah berdarah
- kdg2 ada gangguan penglihatan
- semua usia : terbanyak dewasa muda
Kelainan hematologis:
-Anemia
-Lekositosis
-SADT: terbanyak  mieloblas
 bisa ditemukan normoblas
mieloblas kadang2: Auer Rod (+)
-Sumsum tlg: hiperseluler
-Megakariosit & normoblas: sangat jarang
-Trombosit: menurun
Darah tepi :
-Sel hampir monoton, btk kecil, sitoplasma sedikit
- jarang ditemukan : netrofil batang dan segmen
-Mielosit dan metamielosit jarang (5-8%)

-Pada stadium permulaan masih ditemukan n.batang dan

segmen  stadium akhir mieloblas saja disertai anemia dan
trombositopenia.

-Penyakitnya berjalan jauh lebih cepat

-Sumsum tulang : proliferasi sel muda (hampir murni),
eritropoesis dan trombopoesis terdesak.
Jenis-jenis AML:
M1: Leukemia mieloblastik tanpa maturasi
- semua sel mieloblas
- granula: sedikit/tanpa
- auer rod (+) atau tidak ada, inti bulat/oval
- kromatin halus, nukleoli: 2-5
M2: Leukemia mieloblastik dg maturasi
- >50% sel berinti: mieloblas, promielosit
- granulosit dewasa  sitoplasma kurang
granulasi
- segmentasi inti berkurang
M3: Leukemia promielosit hipergranulasi
- kebanyakan sel promielosit abnormal berukuran besar,
sitoplasma berisi granula yg
jelas, auer rod +.
M4: Leukemia mielomonositik
- seri mieloid & monosit berproliferasi
berdiferensiasi.
- promonosit, monosit
mieloblas, promielosit
- inti sel: monositoid, nukleoli besar
sitoplasma: banyak pseudopodi, granula, halo+
M5: Leukemia monositik
- diferensiasi lemah  monoblas
- diferensiasi baik  monosit
tipe monoblastik: semua sel monoblas
tipe promonosit: monoblas, promonosit,
monosit
sel promonosit: auer rod (+)
M6: Eritro leukemia
- sumsum tlg:
- mieloblas ≥ 30%
- eritroblas ≥ 50%
mieloblas
promielosit
M7: Leukemia megakariositik
- megakariosit
- mieloblas
 Cronik Mielositik Leukemia (CML)
CML adalah penyakit mieloproliferatif yg ditandai dgn
produksi berlebihan seri granulosit yg relatif matang, sering
menghinggapi orang dewasa (umur pertengahan ) meskipun
kadang ditemukan pd anak2 dan orang lanjut usia.
Gejala :
- Gejala yg berkaitan dgn hipermetabolisme :
↓ BB, lemah,nafsu makan berkurang, keringat
malam
- perasaan mudah lelah
- perasaan rasa cepat kenyang, krn penekanan
akibat adanya splenomegali(hampir selalu ada)
- keluhan perdarahan  keluhan yg pertama
dikeluhkan penderita
Secara klinis penyakit berjalan dlm 3 fase:
1.Fase Kronis
2.Fase ekselerasi
3.Fase krisis blas

Fase kronis : penyakit ini ditemukan secara

kebetulan  pd saat pemeriksaan fisik ditemukan
splenomegali dan lekositosis tanpa sebab yg jelas.
Nyeri spt diremas perut kanan atas.
Gejala tdk spesifik : cepat lelah, lemah badan,demam
tdk terlalu tinggi, keringat malam.
 Apabila penyakit telah berlanjut dan msk fase ekselerasi 
keluhan jelas : ↓ BB, panas, perdarahan.
lekositosis yg sulit dikontrol oleh obat-obat mielosupresif,
mieloblas di perifer berkisar 15-30%, promielosit >30% dan
trombosit
< 100.000/mm3.
Secara klinis, fase ini dpt diduga bila limfa yg tadinya sdh
mengecil dgn terafi kembali membesar, keluhan anemia
menjd memberat, timbul ptechiae ( krn trombositopenia).

 Pada fase krisis  sama spt leukemia akut.

(Leukemia mieloblastik akut)
Sel stem hanya menghasilkan granulosit muda saja, suatu
petanda penyakit semakin buruk.
Pemeriksaan Lab:
Stadium permulaan:
- Hb normal
- Lekosit ↑ : 100.000 – 250.000/mm3
- Trombosit ↑ sampai 1 juta/mm3
Darah Tepi:
- Penuh granulosit : mieloblas sampai segmen,
sbgian besar mielosit dan metamielosit.
- mieloblas : jarang
- bentuk, warna, besar: normal
- hitung jenis: mielosit = 25-50%
sisanya sel2 lain
mieloblas < 5%
- eritrosit: normokrom normositer
- trombosit: trombositosis
Gejala penting:
- banyak basofil
- banyak trombosit: berkelompok
- banyak eritrosit muda (normoblas, retikulosit)
Sumsum tlg:
- selularitas sangat kaya:
kebanyakan: - mielosit dan metamielosit
- promielosit
- mieloblas
- eritropoesis aktif
- trombopoesis aktif  megakariosit ↑
Stadium lanjut:
- lekosit ↑ : 200.000-500.000/mm3
- anemia
Pemeriksaan Lab:
- anemia
- lekosit sgt tinggi disertai monositosis (perifer
dan sumsum tlg)
- trombositotosis pd awal penyakit
- SADT dan BM: peningkatan sistem granulopoetik
disertai monositosis
Normoblas: +
 Pemeriksaan dan Diagnosis Leukemia
 Hematologi rutin dan Hitung darah lengkap digunakan untuk
mengetahui kadar Hb-eritrosit, leukosit, dan trombosit.
 Apus darah tepi digunakan untuk mengetahui morfologi sel
darah, berupa bentuk, ukuran, maupun warna sel-sel darah,
yang dapat menunjukkan kelainan hematologi.
 Aspirasi dan biopsi sumsum tulang digunakan untuk
mengetahui kondisi sumsum tulang, apakah terdapat
kelainan atau tidak.
 Karyotipik digunakan untuk mengetahui keadaan
kromosom dengan metode FISH (Flurosescent In
Situ Hybridization).
 Immunophenotyping mengidentifikasi jenis sel dan
tingkat maturitasnya dengan antibodi yang spesifik
terhadap antigen yang terdapat pada permukaan
membran sel.
 Sitokimia merupakan metode pewarnaan tertentu
sehingga hasilnya lebih spesifik daripada hanya
menggunakan morfologi sel blas pada apus darah
tepi atau sumsum tulang.
 Analisis sitogenetik digunakan untuk mengetahui
kelainan sitogenetik tertentu, yang pada leukemia
dibagi menjadi 2: kelainan yang menyebabkan
hilang atau bertambahnya materi kromosom dan
kelainan yang menyebabkan perubahan yang
seimbang tanpa menyebabkan hilang atau
bertambahnya materi kromosom.
 Biologi molekuler mengetahui kelainan genetik, dan
digunakan untuk menggantikan analisis sitogenetik
rutin apabila gagal.