Prof.Dr. Lisyani B.

Suromo, Sp PK (K)
 AIHA
Istilah lain : IMMUNOHEMOLYTIC ANEMIA

AIHA ialah suatu grup gangguan akibat

kegagalan fungsi sistem imun untuk
mempertahankan self tolerance
terbentuk autoantibodi yang
menyerang sel darah merah (SDM),
karena SDM itu dipandang asing bagi
tubuh
terjadi hemolisis / ruptur SDM tersebut
 SDM

Antibodi / imunoglobulin (Ig) ialah

suatu protein yang dapat bereaksi
dengan antigen pada permukaan SDM

Jenis Ig yang terlibat dalam AIHA

hanya IgG & beberapa kelas IgM

IgG & IgM berikatan dengan SDM,

sehingga SDM saling melekat, terjadi
aglutinasi yang kemudian berlanjut
akan mengalami lisis
Aglutinasi SDM
AIHA : masalah yang dulu dipandang jarang
jarang terjadi

aglutinasi & lisis SDM dapat terjadi sangat

cepat / mendadak, dapat pula lambat/ perlahan
*mendadak : nyata sakit dengan ikterus, sampai
gagal jantung
*hemolisis ringan : tidak menimbulkan keluhan

pada beberapa penderita, gejala dapat berhenti

setelah periode tertentu, pada penderita lain
dapat menetap, menjadi kronik disertai
pembesaran limpa

terjadi pada semua umur, wanita > banyak

daripada pria
PENYEBAB AIHA
Dibagi menjadi 3 grup :

1. Idiopatik, yang berarti tidak ada kausa yang jelas

2. Terdapat penyakit yang mendasari,seringkali ialah

penyakit autoimun (a.l. systemic lupus erythematosus / SLE),
atau keganasan ( a.l. chronic lymphocytic leukemia / CLL )

3. Berhubungan dengan pemakaian obat yang

mengawali proses produksi antibodi (a.l. penisilin,
cephalosporin, metildopa, levodopa, quinidine, sulfonamid),
mekanismenya kompleks & tidak sepenuhnya
diketahui
Idiopathic autoimmune hemolytic anemia terjadi
pada kira-kira setengah dari kejadian AIHA

Pada pemeriksaan fisik dijumpai pembesaran

limpa

Pada dewasa penyakit dapat berlangsung lama

dan berulang

Pada anak-anak anemia biasanya dalam waktu

pendek

Faktor risiko tidak diketahui

Pencegahan : tidak dapat dilakukan

Tes penunjang AIHA :

- Kadar Hb,  eritrosit & retikulosit

darah
- Hb dalam urin
- Kadar bilirubin serum
- Haptoglobin serum
- Tes Coomb’s direk & indirek
HASIL PEMERIKSAAN PENUNJANG AIHA

Keluhan penderita : pucat, rasa lelah / demam /

ikterus, detak jantung cepat, nafas pendek, warna
urin sangat gelap seperti teh (Hb uri).

Penderita anemi (Hb &  SDM rendah) ,  retikulosit 

Kadar haptoglobin berkurang

Tes Coomb's diperlukan untuk mendeteksi antibodi

(IgG / IgM). Tes ini sangat penting untuk uji saring
terhadap antibodi pada permukaan SDM (direk) & Ab
dalam serum (indirek).
DIRECT COOMBS' TEST
Perhatikan setelah sampling !  terlihat gambaran seperti
pasir pada speseimen darah vena (EDTA)
INDIRECT COOMBS’ TEST
APAKAH HASIL TES COOMB’S POSITIF SELALU
BERARTI TERDAPAT AIHA ?

Tidak, meskipun jarang dijumpai positif maupun negatif palsu

Pada beberapa penderita dapat dijumpai hasil tes Coomb's

positif tanpa disertai hemolisis bermakna

Hasil tes Coomb's dapat dipercaya, terutama bila disertai dengan

informasi lain a.l penemuan gambaran sediaan apus darah tepi :

* sferosit
* polikhromatofilia yang merupakan indikasi
* eritrosit / SDM berinti produksi SDM
Sferosit
Sferosit
Eritrosit berinti
Dua tipe utama AIHA :
Warm antibody hemolytic anemia :
auto-Ab melekat pada & merusak SDM pada suhu
sama / > suhu tubuh ( ≥ 37° C ), jenis Ab biasanya IgG

Cold antibody hemolytic anemia / cold agglutinin

disease:
auto-Ab > aktif & menyerang SDM hanya pada suhu
di bawah suhu tubuh ( < 37° C ),
kadang terjadi dengan infeksi, pada ½ kasus idiopatik,
jenis Ab biasanya IgM dan komplemen C3 (C3b & C3d)

Hemolysis biasanya terjadi ekstravaskuler

Bentuk lain AIHA :

PAROXYSMAL COLD HEMOGLOBINURIA

(PCH ; Donath-Landsteiner syndrome)

PCH merupakan tipe penyakit cold agglutinin yang jarang

Hemolisis terjadi akibat pemaparan pada dingin, kadang terlokasi
(minum air dingin, cuci tangan dengan air dingin)
IgG autohemolysin mengikat SDM pada suhu rendah &
menyebabkan hemolisis setelah pemanasan
Seringkali terjadi setelah penyakit infeksi virus nonspesifik, dapat
juga terjadi pada orang sehat & pada beberapa penderita dengan
sifilis kongenital maupun didapat
Derajat & kecepatan perkembangan anemia bervariasi & dapat
fulminan.
Transfusi darah kadang diperlukan bila destruksi SDM
berat hal ini tidak mengobati anemia & perbaikan
hanya bersifat sementara

Pemberian transfusi darah sebaiknya dihindari, bila

harus dilakukan, perlu hati-hati !
Darah donor >< resipien yang tidak kompatibel akan
menyebabkan hemolisis lebih lanjut

Komplikasi yang mungkin timbul pada AIHA ialah :

anemia berat & infeksi (sebagai komplikasi dari pengobatan)