Gangguan kelainan jumlah trombosit

Purpura Trombositopenik Imun

Definisi
Suatu

penyakit perdarahan yang didapat sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan, yang ditandai dengan trombositopenia (trombosit <100.000/mm3), purpura, gambaran darah tepi yang umumnya normal, dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia yang lainnya.

Insidens
3-8 per 100.000 anak per thn IKA RSU dr.Soetomo (th 2000): 22 pasien baru terdiri atas :

PTI akut (< 6 bulan)

= Usia 2 5 thn Riw.infeksi bakteri,virus ataupun imunisasi 1-6 mgg sebelumnya

PTI kronik (>6 bulan)

;

> 7tahun

Patofisiologi
Autoantibodi terhadap glikoprotein pd membran trombosit saat terjadi infeksi virus/bakteri atau pasca imunisasi Terjadi dalam sistem retikuloendotelial (mis,limpa,dll) Megakariosit sumsum tulang normal atau meningkat Trombopoetin dalam plasma menurun (terutama pada PTI kronis) Terbentuk antibodi spesifik terhadap trombosit

Diagnosis
Gambaran

klinis

Perdarahan tipe trombosit: ptekie,purpura,perdarahan konjungtiva,perdarahan mukokutaneus,dll Tidak ada organomegali

trombositopenia

Diagnosis banding
Kongenital

thrombocytopenia-absent radius (TAR) syndrome Anemia Fanconi Thrombositopenia amegakariositik Leukemia Neuroblastoma Infeksi HIV dll

Penatalaksanaan
80%

sembuh spontan dlm waktu < 6 bulan Kortikosteroid per oral : 2-4 mg/kgBB/hari IVIG : 0,4 gram/kgBB selama 2 hari Imunoglobulin anti-D pada anak dengan rhesus (+) Transfusi trombosit Transfusi tukar plasma

Purpura trombositopenia sekunder (PTS)

Definisi
Trombositopenia

akibat pengaruh imun yg menyebabkan umur trombosit memendek jumlah megakariosit n///-

Etiologi

Dipicu proses infeksi

Infeksi virus (HIV,CMV,EBV,Varicella,Rubella,Mumps,Parvovirus B19) Infeksi bakteri (tuberculosis,tifoid)

Dipicu obat-obatan Purpura pasca transfusi Anemia hemolitik autoimun (sindrom Evan) SLE Hipertiroidism Kelainan limfoprliferatif Alergi,anakfilasis

Purpura trombositopenia berhubungan dengan infeksi

Produksi

berkurang Meningkatnya penghancuran trombosit Akibat pengaruh imun dgn mekanisme yang belum jelas

PT dipicu obat-obatan

Penekanan sumsum tulang

Obat sitostatika (MP,metotreksat,siklofosfamid) kloramfenikol

Peningkatan penghancuran trombosit melalui :

Membentuk kompleks imun antibodi obat yg larut dan melekat secara longgar pd permukaan trombosit,melekat kuat pd komplemen dan merusak sel Melekat pd permukaan sel dan bekerja sbg hapten (obat dgn BM 500-1000) Merangsang produksi antibodi yg akan bereaksi silang dgn antibodi permukaan sel yg menimbulkan trombositopenia autoimun

PT pasca transfusi
Sindrom

yg sangat jarang Jumlah trombosit <10.000/ml Manifestasi perdarahan terjadi 1 minggu setelah pemberian pemberian transfusi yg rutin dgn reaksi silang yg cocok

Trombositopenia neonatal

 Jumlah

trombosit <100.000/ml Umumnya ditemukan pada distres neonatal Bayi prematur yg sakit dan menderita bakteriemia dan DIC 20-40% neonatus di NICU

Patogenesis

Penurunan produksi trombosit

Kelainan sumsum tulan (leukemia kongenital,infeksi CMV,dll)

Peningkatan penghancuran trombosit

Faktor imun
Peningkatan

platelet associated IgG(PAigG) Sepsis neonatus Bayi lahir dari ibu PEB

Faktor non-imun
DIC Sekunder

akibat transfusi tukar

Penyebab
Faktor

imunologis

Infeksi
Tindakan

pengobatan (fototerapi,transfusi tukar) DIC

Gambaran klinis dan Lab

Riwayat

kelahiran dgn hipoksia, infeksi,dll Riwayat ibu trombositopenia maternal, obat yg dikonsumsi ibu, sitopenia, kelainan tulang,dll Klinis infeksi kongenital trobositopenia

Diagnosis
Jumlah trombosit ibu Normal PF neonatus Penyebab pd ibu ITP ELS Obat-obatan rendah

Normal NAIT NITP Obat-obatan Kel metabolik Kongenital trombositopenia tanpa anomali

Hepatosplenoegali Infeksi Leukemia kongenital Neuroblastoma kongenital Histiosis sel Langerhans

Kelainan kongenital Trisomi 13,18 Sindrom Rubella dll

Penatalaksaan
Transfusi

trombosit (0,2 U trobosit/kgBB) IVIgG Obat-obatan

Trombositosis

 Jumlah

trombosit > 2SD 400 1000 x 109/L 3-13% yang dirawat di RS

Penyebab
Gangguan

primer : mieloproliferatif, sindr displasia Peningkatan produksi yg disebabkan oleh rangsangan Pergeseran trombosit dari splenic pool ke dlm sirkulasi perifer

Klasifikasi
Ringan

: 500-700 x 105/l Sedang : 700-900 x 105/l Berat : 900x105/l Ekstrim : >1000x105/l

Diagnosis banding
Sindrom

proliferatif Trombositosis sekunder atau reaktif

Peny inflamasi : infeksi akut,DRA,TBC,dll Kelainan imun Gangguan hemolitik Neoplasma Asplenia fungsional atau bedah

Gejala dan tanda

2

dari 3 pasien tidak ada gejala Hepato/slenomegali Trombohemoragik Transient cerebral ischemia Sakit kepala, parestesia, pusing,fenomena fasial Stroke,serangan jantung, terbentuknya bekuan darah pada lengan dan tungkai

Diagnosis
BMP

Pengobatan
Tergantung

penyakit primernya Anti platelet agent

Aspirin dan dypridamole (3-6 mg/kgBB/hari)
Plateletpheresis Hidroksiurea

: 20-30 mg/kgbb,po,dosis tunggal