ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN

Nelly aprilyani
1510211129
 Definisi

 AIHA merupakan suatu kelaina dimana terdapat antibody

terhadap sel-sel eritrosit yang mendorong proses destruksi eritrosit
dan umur eritrosit yang memendek (<100 hari)
Epidemiologi

 Insiden sebesar 0,8/

100.000 / tahun dan
prevalensinya sebesar
17 / 100.00
Etiologi

 Gangguan central tolerance dan gangguan proses

pembatasan limfosit autoreaktif residual
 Fungsi T regulatory (CD4+ CD25+) tidak mampu
mencegah autoantibodi
 Sebagian merupakan penyakit sekunder karena virus
 Keganasan , obat, leukemia, limfoma.
Gejala dan tanda

 Lemas
 Mudah cape
 Sesak nafas
 konjungtiva pucat
 Sclera ikterik
 Splenomegaly
 Urin merah gelap
 Retikulositosis
 Peningkatan LDH
 Peningkatan serum haptoglobin
Diagnosis

 DD  AIHA eco bat Berdasarkan anamnesis sistematis

mengenai adanya  rasa lelah, mudah mengantuk,
sesak nafas, cepatnya perlangsungan gejala, RPO,
RPD.
 Px fisik  Pucat, ikterik, splenomegaly, hemoglobinuri,
penyakit primer yang mendasari AIHA
 Px Lab  Hb menurun, MCV n atau meningkat,
Bilirubin meningkat, LDH meningkat, retikulositosis.
 Px morfologi  ada proses fragmentasi pada eritrosit
(sfeositosis, skistositosis) DAT +
• Sekitar 70% kasus AIHA memiliki tipe hangat  autoantibodi bereaksi
secara optimal pada suhu 37 C. 50% AIHA tipe hangat disertai penyakit
lain, dimediasi IgG.

Gejala dan Tanda

• Onset penyakit tersamar
• Gejala anemia terjadi perlahan
• Ikterik dan demam
• Pada beberapa kasus  perjalanan penyakit mendadak + nyeri
abdomen
• Urin berwarna gelap (hemoglobinuri)
• Idiopatik

Anemia Hemolitik Auto Imun Tipe Hangat

Pemeriksaan

 DD  AIHA eco bat Berdasarkan anamnesis sistematis

mengenai adanya  rasa lelah, mudah mengantuk,
sesak nafas, cepatnya perlangsungan gejala, RPO,
RPD.
 Px fisik  Pucat, ikterik, splenomegaly, hemoglobinuri,
penyakit primer yang mendasari AIHA
 Px Lab  Hb menurun, MCV n atau meningkat,
Bilirubin meningkat, LDH meningkat, retikulositosis.
 Px morfologi  ada proses fragmentasi pada eritrosit
(sfeositosis, skistositosis) DAT +
Tatalaksana

 Kortikosteroid : Predinsolone 2 mgg 60 mg/hati,

selanjutnya dosis diturunkan tiap mgg sampe 10-20
mgg/mgg.
 Hilangkan penyebab dasar
 Splenektomi (apabila gagal dengan steroid)
 Antibody monoclonal Rituximab 100 mg/mgg
 Terapi transfuse
Prognosis

 Hanya sebagian kecil yang mengalami

penyembuhan komplit, sebagian besar kronik.
Prognosis AIHA tergantung penyakit yang mendasari.
Mortalitas sebanyak 15-25%
• Terjadinya hemolysis diperantarai antibody dingin yaitu agglutinin
dingin dan antibody Doanth-Landsteiner kelainan ini secara
karakteristik memiliki agglutinin dingin IgM monoclonal.
• Antigen ini berfungsi sebagai reseptor mikoplasma yang akan
menyebabkan perubahan persentase antigen dan produksi
autoantibodi.
• IgM akan berikatan dengan eritrosit pada suhu 4C bisa akut/kronis
biasa terjadi pada pneumonia tertentu.

gambaran klinis
Sering terjadi aglutinasi pada suhu dingin, hemolysis berjalan kronik,
anemia ringan, akrosianosis, splenomegaly

Anemia Hemolitik Auto Imun Tipe

Dingin
Pemeriksaan

 Anemia ringan
 Sferositosis
 Polikromatosis
 Test Coomb +
 Anti-l, anti-I, anti-pr, anti-m, anti-P
Tatalaksana

 Menghindari udara dingin yang dapat memicu

hemolysis
 Predinson dan spenomegali tidak banyak membantu
 Chlorambucil 2-4 mg/hr
 Plasmafaresis untuk mengurangi IgM
 Antibody monoclonal
Prognosis

 Prognosis baik apabila tata laksana tepat

ANEMIA HEMOLITIK IMUN di
INDUKSI OBAT
Definisi

 Anemia hemolitik autoimun merupakan anemia yang

disebabkan oleh penghancuran eritrosit oleh
autoantibodi.
 Disebut autoantibodi karena tubuh pasien yang
memproduksi antibody melawan eritrositnya sendiri
Etiologi

 Autoimun (kesalahan sistem imun dalam

menginterpretasikan sel darah meran yg terdapat di
dalam tubuh sebagai benda asing) yang
menyebabkan terbentuknya antibodi terhadap sel
darah merah
Epidemiologi

 Mewakili sekitar 5% dari insiden AIHA (auto immune

hemolytic autoimmune)
 Berkisar 1-3 kasus per 100.000 orang per tahun
 Segala usia, ras, dan jenis kelamin
Gejala klinis

 5L (Lemah, Lesu, Letih, Lunglai, Lelah),

 Pucat Kulit dan mukosa kekuningan
 Pembesaran Limpa terjadi karena meningkatnya
destruksi sel darah merahsehingga kerja limpa
bertambah dan terjadi juga penumpukan sel darah
merah
 Takikardi
 Murmur jantung
 Air kemih merah kecoklatan setelah minum antibiotik
pemicu
 Diagnosis
1. Anamnesis
 Kemih merah kecoklatan
 Lemah dan pucat
 Demam dan batuk pilek
2. Pemeriksaan Fisik
 Lemah dan pucat : karena
kurangnya pasokan oksigen
dari eritrosit
 Nadi meningkat : kompensasi
tubuh untuk mensupply
darah ke jaringan
 RR meningkat : kompensasi
tubuh, karena RBC menurun
O menurun
 Konjungtiva pucat :
gangguan perfusi jaringan
 Sklera ikterik: akibat
peningkatan kadar bilirubin
 Jantung terdengar murmur
sistolik adanya gangguan
katup jantung
 Nyeri tekan abdomen :
karena adanya
splenomegali
 Splenomegali sebagai
kompensasi tubuh
memerlukan darah akibat
destruki
 eritrosit yang meningkat
 3. Pemeriksaan Lab
a. Pemeriksaan Darah Lengkap
 Eritrosit 2 x 1012/L: eritrosit rendah karena meningkatnya
proses hemolisis
 Hematokrit 4,3% : rendah karena menurunnya julah sel dalam
darah (RBC) meningkat dari batas normal karena kebutuhan
 Reticulocyte count 2,74% eritrosit yang meningkat
(eritropoicsis meningkat)
 Hemoglobin 2,2 g/dL karena jumlah eritrosit yang sedikit
 ESR 22 mm/hr peningkatan ESR terjadi karena proses
hemolysis menyebabkan komponen eritrosit hancurdan
menjadi tidak fungsional sehingga membentuk endapan
 CRP 32,4 mg/dL CRP dikeluarkan saat ada sel yang rusak atau
terinfeksi Karena eritrosit lisis, meningkatkan produksi protein ini.
 Creatinine 1,36 mg/dL meningkat karena banyaknya asam
amino bebas dalam pembuluh darah. Saat hemolisis, eritrosit
terurai nenjadi Fe, protoporfirin, dan asam amino.
 LDH 2.502 IU/L LDH terdapat dalam eritrosit. Ketika eritrosit lisis,
LDH keluar dari sel eritrosit dan meningkatkan kadar LDH bebas
dalam plasma.
 Haptoglobin <5 mg/dL: menurun menandakan Hb bebas di
plasma melebihi batas normal, karena hemolisis
 Total Bilirubin 2,78 mg/dL meningkat karena hemolisis yang
menghasilkan bilirubin bebas dalam plasma
 Direct Coombs' test positive lgG dan C3d menandakan adanya
antibodi di dalam darah (adanya proses kompleks imun)
 b. Urinalisa
 Eritrosit (+2) : adanya eritrosit dalam urin mungkin adanya
gejala sindrom nefrotik menyebabkan rusaknya
pembuluh darah glomerulus Proteinuria (+1) Protein
banyak hasil dari hemolisis. Karena creatinine meningkat,
menandakan adanya gangguan pd ginjal, sehingga
fungsi filtrasi terganggu menyababkan protein banyak
dideteksi di urin.
 Hemoglobinuria (+) absorbsi Hb yg berlebih oleh TKP
menybabkan Hb dikeluarkan ke urin Hapus darah tepi
 Tampak gambaran anemia normositik normokrom
dengan anisositosis (ukuran eritrosit yang berbeda),
poikilositosis (bentuk eritrosit yang berbeda) dengan
sferosit (berbentuk seperti bola (bukan bikonkaf),
polikromasia (banyak eritrosit yang prematur)
Komplikasi

 Keparahan anemia yang meningkat (hemoglobinuria

kronik dapat menyebabkan defisiensi zat besi):
Destrukssi sel darah merah berlebihan menyebabkan
berkurangnya fe yang ada di hemoglobin Sakit kuning
karena ada hemolisis extravaskuler, kadar bilirubin
dalam darah naik, sehingga terjadi jaundice. Gagal
jantung Sebagai kompensasi berkurangnya sel darah
merah, jantung akan bekerja lebih keras untuk
mensupply jaringan.
Prognosis

 Baik apabila penggunaan antibiotik pemicu

dihentikan, disertai dengan transfusi sel cukup guna
pembentukan darah. darah, antibodi, dan juga
pemberian nutrisi