Definisi

Myelo Dysplasia Syndrome (MDS) adalah

sekumpulan kelainan hematologi yang
mempunyai karakteristik cytopenia disertai
dengan adanya dysmorfik (kelainan
bentuk) dan ketidakefektifan dalam
produksi sel darah.
Diferensiasi Bone Marrow Stem Cell
• Angka kejadian MDS adalah 4-5 per
100.000
• >60 tahun  20-50 orang per 100.000.
• >> pada usia lanjut.
• Di Asia Timur kebanyakan MDS terjadi
ada pasien dengan usia dua decade lebih
muda dibandingkan di negara lain.
• pria > wanita, kulit putih > kulit hitam.
Klasifikasi
• refractory anemia (RA),
• refractory anemia with ringed sideroblast
(RARS),
• refractory anemia with excess blast
(RAEB),
• refractory anemia with excess blasts in
transformation (RAEB-t) dan
• chronic myelomonocytic leukemia
(CMML)
Etiologi
• paparan lingkungan seperti benzene
ataupun radiasi
• kombinasi dari radiasi + radiomimetic
alkylating agents
• busulfan, nitrosurea atau procarbazine,
penggunaan DNA topoisomerase
inhibitiors
• hilangnya sebagian atau seluruh dari
kromosom 5, 7, dan 20, serta trisomy dari
kromosom 8
 Lemah

Epistaksis Sesak

Manifestasi
klinis
Mudah
Pucat
lebam

Petechie
 Temuan Laboratoris
pada sumsum
tulang yaitu
perubahan
diseriptropoiesis
Neutropenia : Neutrofil Total sel darah (terutama
tampak hipogranulasi, putih biasanya abnormalitas inti
hyposegmented, ringed, normal atau turun, sel) dan adanya
Platelet besar dan
dan nucleus bersegmen kecuali pada ringed
bergranulasi
abnormal, terdapat Dohle chronic sideroblastic,
bodies, dan jumlahnya. myelomonocytic Hipogranulasi dan
kurang secara fungsional. leukemia hiposegmentasi
dari perkursor
granulositik,
perningkatan
jumlah myeloblast
Patogenesis
 Terapi
Suportif :

dan tranfusi Terapi kelasi

Antibiotic
platelet besi juga
Kuratif : diberikan
diberikan jika harus
transplantasi tranfusi sel pada pasien
hitung diberikan
stem cell  darah merah pada pasien
MDS yang
platelet mempunyai
50% jika Hb yang
berada neutropenia
berada dibawah 100 mendapat
dibawah 8,5 (hitung
x 109 /L tranfusi sel
neutrofil
g/dL tanpa darah merah
kurang dai
disertai lebih dari 20
1,5 x 109/L).
gejala labu
5-azacytidine Amifostine
menghambat methylasi DNA
dan dapat menginduksi memblok apoptosis
ekspresi gen

memperbaiki hitungan darah memperbaiki hitungan darah

Prognosis
• Angka median survivalitas bervariasi,
mulai dari tahunan pada pasien dengan
5q- atau sideroblastic anemia sampai
beberapa bulan pada refractory anemia
dengan blast yang banyak atau severe
pancytopenia
Laporan Kasus
• Identitas Pasien
• Nama : Ngatati
• Jenis kelamin : Perempuan
• Tanggal lahir : 08-07-1972
• Umur : 39 tahun
• Alamat : Desa Pajajaran RT20
RW05 Poncokusumo Malang
• Pekerjaan :-
• Pendidikan : SMP
• Status : menikah
• Etnis/suku : Jawa
• Agama : Islam
• MRS : 25 September 2011
Anamnesis
• Keluhan Utama : Badan terasa lemas
• Pasien mengeluh badan terasa lemas sejak 2
minggu sebelum MRS. Badan terasa emas
karena pasien tidak bisa makan dikarenakan
rasa sakit di mulut yang muncul sejak 2
minggu SMRS. Pasien pernah berobat ke poli
THT RSSA dengan keluhan rasa sakit di
mulutnya, didiagnosis amandel oleh dokter
dan diberi 2 macam obat (pasien lupa nama
obatnya) dan pasien merasa membaik. Tetapi
keluhan lemas tetap ada sehingga pada tgl
25-10-2011 pasien pergi ke poli dalam RSSA
dan disarankan untuk mondok.
• Pasien juga mengeluhkan gatal dan merintis
dikulitnya, berobat ke poli kulit RSSA pada
tanggal 11-10-2011 dan mendapatkan resep
imerson, gatal membaik tetapi merintis masih
ada.
• Pasien juga mengeluhkan batuk sejak 2
minggu SMRS. Batuk berdahak wana kuning
dan kental, batuk hilang timbul, ada nyeri
telan.
• Di keluarga tidak ada yang sakit seperti
pasien.
• Riwayat hipertensi, DM, TB disangkal. Pasien
tidak pernah mengkonsumsi OAT. Riwayat
penyakit keganasan (-).
BP = 110/60 mmHg PR = 108 bpm RR = 16 tpm Tax : 38 °C
General appearance looked severely ill GCS 456

Head Pale conjunctiva + Hypertrophy gingiva + pain +

Neck JVP R + 0 cmH2O

Chest Heart: Ictus invisible and palpable at MCL ICS V Sinistra
LHM ≈ ictus
RHM: SL Dextra
S1, S2 single with no murmur

Lung: SF D = S, s s v v Rh - - Wh - -
s s vv -- --
s s vv -- --

Abdomen liver span 10cm,troube space tympani, bowel sound (+) normal

Extremities Anemi + +
++
Lab Value Lab Value

Leukocyte 58500 3.500- Natrium 131 136-145 mmol / L

10.000/µL
Haemoglobine 5,6 11,0-16,5 g/dl Kalium 2,45 3,5-5,0 mmol / L

PCV 15,7 35-50% Chlorida 100 98-106 mmol / L

Trombocyte 115000 150.000- RBS 119

390.000/µL Albumin 1,91 3,5-5,5 g/dL

LDH 1218 Bil total 1,76

Direk 0,64
indirek 1,12
SGOT 34 11-41U/L Ureum 55,7 10-50 mg/dL

SGPT 36 10-41U/L Creatinine 1,09 0,7-1,5 mg/dL

 Cue and Clue Problem List Initial Dx Planning Planning Tx PMo
Dx
Female/39 y.o 1. Anemia + 1.1 MDS Blood IVFD NS 0,9% 20 VS
Chief complain : teombositopeni 1.1.1 AML smear dpm Bleedi
general weakness a + leukositosis 1.1.2 CML Diff. count Diet TKTP cair 2100 ng
BP: 110/60 BMP kcal/day subjec
HR : 108 x/menit Inj ceftriaxone 2x1gr tive
RR : 16 x/menit Inj dexamethasone
3x1 amp
Tax : 38oC
Tranfusi PRc 2
Hipertrofi gingiva labu/hari s/d Hb ≥10
(+) g/dL
Nyeri +
conjungtiva anemi
+
WBC : 58500
Hb : 5,6
Trombosit :
115000

Female / 39 y.o 2. Hipoalbumin 2.1 low intake Extra CPT

Albumin :1,91
Female / 39 y.o 3. Upper sputum GG 3x1 tab
Cough since 2 respiratory culture
weeks before infection
admission
Teori Pada pasien
90% dari kasus MDS terjadi pada usia Perempuan, 39 tahun
lebih dari 60 tahun. Lebih sering terjadi
pada pria daripada wanita.
gejala yang dikeluhkan pasien adalah Lemas badan, rasa sakit dimulut, batuk
rasa lemah, sesak dan pucat yang
semakin hari semakin bertambah
Teori Pada pasien
pemeriksaan fisik ditemukan tanda-tanda Lelah +
anemia antara lain pucat, konjungtiva Conjunctiva anemis +
anemis, takikardi, hipotensi, lelah, sakit Ektrimitas anemis +
kepala dan intoleransi olah raga. Kesadaran : 456
gejala dari penurunan angka platelet antara Tekanan Darah : 110/60
lain perdarahan mukosa, petekie, mudah Nadi : 108 x/menit
lebam dan epistaksis RR : 16 x/menit
dapat ditemukan anemia saja ataupun bi- Leukosit : 58500
atau bahkan pancytopenia Jarang Hb : 5,6
ditemukan adanya neutropenia atau Hct : 15,7
trombositopenia tanpa disertai anemia. Trombosit : 115000
Temuan lainnya yang biasa ditemukan Evaluasi Hapusan Darah:
adalah makrositosis dan dismorfik dari sel Eritrosit : normokrom
darah merah. Platelet terlihat besar dan Leukosit : kesan jumlah
terdapat granulasi. Hal tersebut meningkat, dengan distribusi seperti
menyebabkan terjadi perdarahan pada diatas, hypersegmentasi +, vakuola +
beberapa pasien. Neutrofil tampak Trombosit : kesan jumlah menurun
hipogranulasi, hyposegmented, ringed, dan
Teori Pada pasien
Temuan umum pada sumsum tulang yaitu Sumsum Tulang
perubahan diseriptropoiesis (terutama Selularitas : hiperseluler
abnormalitas inti sel) dan adanya ringed Rasio M:E : 10:1
sideroblastic, Hipogranulasi dan hiposegmentasi Eritopiosis : baik, terdapat
dari perkursor granulositik, perningkatan jumlah diseritropoisis
myeloblast Granulopoisis : meningkat, tedapat
disgranulopoisis
Megkariosit : baik, terdapat
dismegakariosit
Cadangan Fe : positif (+)
Lain-lain : terdapat perubahan megaloblastik
pada ketiga sistem
KESIMPULAN :
Dari gambaran darah tepi dan sumsum tulang
menunjukkan suatu Myelo Dysplastic Syndrome
(MDS)
Teori Pada Pasien
. Tranfusi sel darah merah biasanya diberikan Tranfusi PRC 2 labu/hr s/d Hb ≥10 gr/dL
jika Hb berada dibawah 8,5 g/dL dan tranfusi Tranfusi TC 4 labu per hari sampai trombosit
>100.000/mm3
platelet diberikan jika hitung platelet berada
dibawah 100 x 109 /L tanpa disertai gejala.
Pasien dengan gejala anemia lebih baik
mendapat trafusi untuk meringankan gejala.

Antibiotic diberikan pada pasien MDS yang Temperatur axilla: 38oC

mempunyai neutropenia (hitung neutrofil kurang Diberikan injeksi ceftriaxone 2x1 gram
dai 1,5 x 109/L). Resiko infeksi bakteri meningkat
pada pasien dengan jumlah neutrofil kurang dari
0,5x109/L. Suhu badan lebih dari 38o pada
pasien neutropenia merupakan suatu kegawatan
dan harus MRS serta diberi antibiotic broad
spectrum serta dicari penyebab dari demam
tersebut.