Referat

Autoimune Hemolitik Anemia

Pembimbing
dr. Supriyanto, SpA

Disusun oleh
Prakosa Jati P G4A014111

SMF Ilmu Kesehatan Anak

Fakultas Kedokteran
Universitas Jenderal Soedirman
RSUD Prof. Dr. Margono Soekarjo Purwokerto
 Tipe
AIHA ?
Penegaka
Penyaba
n
b AIHA? diagnosa ?

Kejadia PENDA
n AIHA? HULUAN

AIHA ?
Anemia
?
 II. TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Autoantibod Sistemkomplemen
Autoimun Hemolisis dan

Jara i
Bias retikulooendotelial

Dapat
B. ng
Epidemiologi anya diikuti
terja setel peny
di, ah akit
0.2/ infek siste
mik
100. si lain
C. Etiologi
Secara pasti masih belum diketahui penybab terjadinya AIHA tetapi dapat
dijelaskan dengan mekanisme central dan peripheral tolerance
 D. Klasifikasi
Anemia autoimun hemolitik dapat
diklasifikasikan sebagai berikut
(Russell. E. W. 2016):
AIHA tipe hangat idiopatik
●

sekunder
●

AIHA tipe dingin idiopatik

●

sekunder
●

Paroxysmal Cold Idiopatik

●

Hemoglobinuri sekunder
●

AIHA atipik AIHA tes antiglobulin negatif

●

AIHA kombinasi tipe hangat dan dingin

●

AIHA induksi obat

AIHA transfusi
E. Patomekanisme
Kerusakan sel-sel eritrosit diperantarai oleh antibodi melalui aktivasi
sistem komplemen, aktivasi mekanisme selular, atau kombinasi
keduanya.
F. Penegakan Diagnosa
Diagnosa anemia hemolitik autoimun secara pasti dapat dilakukan
dengan pemeriksaan deteksi autoantibodi pada eritrosit.
 F. Penegakan Diagnosa
1. Gejala dan tanda
Anemia hemolitik gejala
gejala anemia
●
●
anemia berlangsung
berlangsung perlahan
perlahan cenderung
cenderung berat,
berat,
ikterik,
ikterik, dan
dan demam,
demam, Urin
Urin berwarna
berwarna gelap,
gelap, organomegali
tipe hangat organomegali

Anemia Hemolitik Hemolisis

Hemolisis saat
●
●

anemia
saat suhu
suhu permukaan
permukaan 2222 +
+ 10C,
10C, hemolisis
hemolisis berjalan
berjalan kronik,
kronik,
anemia biasanya ringan Hb 9-12 g/dl. Sering disertai dengan akrosianosis
biasanya ringan Hb 9-12 g/dl. Sering disertai dengan akrosianosis

tipe dingin dan

dan splenomegali
splenomegali

Anemia hemolitik Mekanisme

Mekanisme hapten
●
●

Mekanisme
hapten hemolisis
hemolisis ringan
ringan sampai
sampai sedang
sedang
Mekanisme ternaryhemolisis
ternaryhemolisis akan
akan terjadi
terjadi secara
secara berat,
berat, mendadak,
mendadak, dan
dan
●
●

imun diinduksi obat disertai

disertai gagal
gagal ginjal
ginjal

Paroxysmal cold Hemolisis

Hemolisis paroksismal
●
●
paroksismal disertai
disertai menggigil,
menggigil, panas,
panas,
mialgia,
mialgia, sakit
sakit kepala,
kepala, hemoglobinuria,
hemoglobinuria, urtikaria
hemoglobinuri urtikaria

Anemia hemolitik bersifat

bersifat akut
●
●
akut yaitu
yaitu sesak
sesak nafas,
nafas, demam,
demam, nyeri
nyeri
aloimun karena transfusi pinggang, mengigil, mual,muntah, syok
pinggang, mengigil, mual,muntah, syok
 F. Penegakan Diagnosa
2. Laboratorium
Anemia hemolitik Hemoglobin
Hemoglobin sering
●
●
sering dijumpai
dijumpai dibawah
dibawah 7 7 g/dl,
g/dl, dengan
dengan disertai
disertai
pemeriksaan direct antiglobulin test yang positif
autoimun tipe hangat pemeriksaan direct antiglobulin test yang positif

Anemia hemolitik Anemia ringan, sferositosis, polikromatosia, tes

●
●

coombs positif, anti-I, anti-Pr, anti-M, atau anti-P

autoimun tipe dingin

Anemia hemolitik Penurunan

Penurunan Hb,
●
●
Hb, retikulosis,
retikulosis, MCV
MCV tinggi,
tinggi, tes
tes Coomb
Coomb positif,
positif,
leukopenia,
leukopenia, trombositopenia,
trombositopenia, hemoglobinemia,
hemoglobinemia, hemoglobinuria
imun diinduksi obat hemoglobinuria

Paroxysmal cold Hemoglobinuria, sferositosis, eritrofagositos.

●
●

Coombs positif
hemoglobinuri
 G. Penatalaksanaan
Anemia hemolitik Anemia hemolitik Anemia hemolitik
Paroxysmal cold
autoimun tipe autoimun tipe imun diinduksi
hemoglobinuri
hangat dingin obat

Kortikosteroid 1- Menghindari suhu

1.5 mg/kgbb/hari dingin yang dapat
memicu timbulnya menghentik
anemia Hindari
Danazol 600- an
800 mg/hari
pencetusny
penggunaan
Chlorambucil a
Terapi obat
imunoglobulin
2-4 mg/hari

Splenektomi Plasmafaresi Terapi Kortikosteroid

s glukokortikoi dan transfusi
Imunosupresi d dan dapat
Azathioprin Terapi prednison splenektomi diberikan
dan splenektomi tidak ada pada kondisi
tidak banyak
Terapi transfusi membantu manfaatnya berat
H. Komplikasi
 Komplikasi AIHA yang paling sering terjadi terutama
dalam masa pengobatan adalah Anemia, DVT,
emboli paru, infark lien, dan kelainan
kardiovaskuler.

I. Prognosis
 Prognosis AIHA dipengaruhi oleh usia pasien,
perjalanan penyakit, dan pengobatan yang dijalani.
Hanya sebagian kecil pasien yang mengalami
sembuh sempurna dan sebagian besar memiliki
perjalanan penyakit yang berlangsung kronik,
namun terkendali. Survival 10 tahun berkisar 70%.
Mortalitas selama 5-10 tahun sebesar 15-25%. Pada
kasus AIHA sekunder tergantung dari penyakit yang
mendasari
 III. KESIMPULAN
 Anemia hemolitik autoimun adalah penyakit autoimun
yang ditandai dengan adanya autoantibodi yang
mengikat eritrosit pasien sendiri, sehingga sel darah
merah dapat mengalami kerusakan (hemolisis).
 Etiologi secara pasti terjadinya anemia hemolitik
autoimun masih belum diketahui
 Terdapat dua pemeriksaan penunjang yang digunakan
untuk memastikan diagnosa anemia hemolitik
autoimun yaitu Direct antiglobulin test (direct coomb’s
test) dan Indirect antiglobulin test (Indirect coomb’s
test)
 Terapi pada anemia hemolitik autoimun tergantung dari
jenis anemia hemolitik autoimun tersebut
 DAFTAR PUSTAKA
Aladjidi N, Leverger G, Leblanc T, et al. 2011. New insights into childhood autoimmune hemolytic anemia: a French national observational study of 265 children.
Haematologica; 96:655.
 
Becca, G and Rebekah W. 2014. Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA). Immunology; 1 (1)
 
Elias P dan Kartika W.T. 2009. Anemia Hemolitik Autoimun. Jakarta:Interna Publishing

Erin, Q., and Scott K. 2015. Autoimmune Hemolytic Anemia and Red Blood Cell Autoantibodies. Arch Pathology Lab Med. Vol 139.
 
Hoffman PC, Gertz MA, Brodsky RA. 2006. Immune Hemolytic Anemia-Selected Topic. Haematology:1-6
 
Kliegman, Behrman, Jenson, Stanton. 2015. Nelson Textbook of Pediatrics 20th Edition. Jakarta. Elsevier
 
Maria C.L.A., Benigna. M.O., Mitiko.M. Zilma. M. V., Leticia. T. G., Marcos. B. V.2006. Clinical Course of Autoimmune Hemolytic Anemia: anObservational Study.
Jornal de Pediatria. Vol. 82. No 1

Nazan S., Suar.C.K., Emine.Z., Sema.A.G. 2011. Management of Autoimmune Hemolytic Anemia in Children and Adolescents: A Single Center Experience. Turkey:
Kocaeli University
 
Norton A, Roberts I. 2006. Management of Evans syndrome. Br J Haematology; 132:125
 
Provan D, Butler T, Evangelista ML. 2007. Activity and Safety Profile of Low Dose Rituxzimab for the Treatment of Autoimmune Cytopenias in Adults.
Haematologica; 92: 1695-1698
 
Reardon JE, Marques MB. 2006. Laboratorium Evaluation and Tranfusion Support of Patient with Autoimmune Hemolytic Anemia. Am J Clin Pathol: 125: S71-S77
 
Rosse WF, Schrier SL. 2004. Pathogenesis of Autoimmune Hemolytic Anemia: Cold Agglutinin Disease. Uptodate. 12: 2
 
Rosse WF. 2004. Paroxysmal Cold Hemoglobinuria. Uptodate:12 :2
 
Russell. E. W. 2016. Autoimmune HemolyticAnemia In Children: Classification, Clinical Features, and Diagnosis. Uptodate. 1
 
Thomas G.DeLoughery. 2013. Hematology “Board Review Manual: Autoimmune Hemolytic Anemia”. Hematology. Vol 8 (1)
 
Vaglio S, Arista MC, Perrone MP, et al. Autoimmune hemolytic anemia in childhood: serologic features in 100 cases. Transfusion 2007; 47:50.
 
Walters Kluwer. 2014. Wintrobe’s Clinical Hematology13th Edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins
 
Zanella, A. And Wilma. B. 2014. Treatment of Autoimmune Hemolytic Anemias. Haematologica; 99 (10)
 
TERIMAKASIH BANYAK