ANEMI HEMOLITIK

AUTOIMUN

Dr.M.Jufri makmur SpPD

Definisi
 Autoimune Hemolytic Anemia
(AIHA/AHA): merupakan suatu
kelainan dimana terdapat antibodi
terhadap eritrosit sehingga umur
eritrosit memendek
Patofisiologi
 Perusakan eritrosit oleh antibodi
melalui aktifasi sistem komplemen,
aktifasi mekanisme seluler dan
kombinasi keduanya
Etiologi
 Belum diketahui secara jelas
Kalsifikasi
I. Anemia hemolitik autoimun
A. Tipe hangat: a. idiopatik
b. sekunder (CLL,
limfoma, SLE)
B. Tipe dingin: a. idiopatik
b. sekunder (infeksi
micoplasma, mononukleosis, virus,
keganasan limforetikuler)
 II. Paroxiysmal cold hemoglobinuri
 a. idiopatik
 b. sekunder (viral siphilis)

 III. AIHA atipik:

 a. AIHA test anti globulin negatif
 b. AIHA kombinasi tipe hangat dan
 dingin (diinduksi obat, aloantibodi)
 IV. Reaksi hemolitik transfusi

 V. Penyakit hemolitik pada bayi baru

lahir
Diagnosis
 Pemeriksan untuk mendeteksi
autoantibodi pada eritrosit:
1. Direct Antiglobulin test (direct
coomb’s test)
2. Indirect Antiglobulin test (indirect
coomb’s test)
Anemi hemolitik autoimun tipe
hangat
 Sekitar 70 % kasus AIHA
 Autoantibodi bereaksi pada suhu 37 C
 Gejala: awitan penyakit tersamar,
anemi perlahan, ikterik, demam. Pada
beberapa kasus bisa mendadak, nyeri
abdomen, anemi berat, urin berwarna
gelap (hemoglobinuri)
 Lab: Hb < 7 gr/dl, direct coomb’s test
positip,
 Prognosis dan survival: sebagian kecil
sembuh komplit, sebagian besar
kronik terkendali. Survival 10 th 70
%
 Terapi: kortikosteroid, splenektomi,
imunosupressif, transfusi (bila kondisi
mengancam jiwa)
Anemi hemolitik autoimun tipe
dingin
 Gejala klinis: sering terjadi aglutinasi
pada suhu dingin, hemolisis berjalan
kronik, anemi ringan (Hb 9 – 12),
akrosianosis, spleenomegali
 Lab: anemi ringan, sferositosis,
polikromatosis, Coomb’s test positip,
 Prognosis dan survival: baik , stabil
 Terapi: menghindari udara dingin,
Paroxysmal cold hemoglobinuria
 Jarang dijumpai, hemolisis masif berulang
setelah terpapar udara dingin
 Gejala: hemolisis paroksismal, mengigil
demam, myalgia, sakit kepala,
hemoglobinuria, urtikaria
 Lab: hemoglobinuria, sferositosis,
eritrofagositosis, Coomb’s test positip
 Prognosis: baik
 Pengobatan: hindari faktor pencetus
Anemi hemolitik autoimun di
induksi obat
 Riwayat memakai obat tertentu, hemolisis
ringan sampai sedang,
 Lab: anemi, retikulositosis, MCV tinggi, test
coomb positip, hemoglobinuria, lekopeni,
trombositopeni
 Terapi: menghentikan pemakaian obat,
steroid, transfusi (pada keadaan berat)
 Obat yg sering sbg pemicu: Kuinin,
kuinidin, sulfonamid, sulfoniluria, tiazid,
primaquin
Anemi hemolitik aloimun karena
transfusi
 Reaksi transfusi akut akibat ketidak
sesuaian ABO eritrosit
 Gejala: dlm bbrp menit pasien sesak
napas, demam, nyeri pinggang,
menggigil, mual, muntah, syok.
Reaksi tipe lambat terjadi dalam 3 -
10 hari,
SEKIAN