FAKTOR RISIKO HIDROSEFALUS

Hidrosefalus adalah gangguan fisiologis cairan serebrospinal (CSS).

Sekresi CSS oleh pleksus koroid adalah proses metabolisme aktif yang melibatkan
pompa ion dan sistem enzim serupa dengan yang ditemukan di tubulus distal
ginjal. CSS tidak dapat dibedakan dari cairan ekstraselular otak. Air dan elektrolit
mengalir bebas masuk dan keluar dari otak melintasi permukaan ependimal dari
sistem ventrikel. Otak diyakini bertanggung jawab atas sebagian kecil dari total
produksi CSS. Sekresi cairan serebrospinal berlanjut pada kecepatan yang pada
dasarnya konstan, sekitar 20 mL/jam pada manusia dewasa.1

Usia, massa tubuh, dan berbagai keadaan penyakit mempengaruhi laju

sekresi CSS. Tidak seperti sekresi CSS, reabsorpsi CSS adalah proses pasif murni
yang didorong secara linier oleh perbedaan tekanan antara ruang subarachnoid
dan sirkulasi vena, khususnya sinus vena dural utama di dalam rongga tengkorak.
Dengan demikian kompartemen intradural tidak menyimpang jauh dari kondisi
tetap yang ditandai dengan sekresi dan reabsorpsi CSS yang sama dan TIK dalam
kisaran normal. Dengan pengecualian langka papiloma pleksus koroid, tumor
pleksus koroid yang menyebabkan sekresi CSS berlebihan, penyakit yang
menyebabkan hidrosefalus terjadi karena adanya gangguan reabsorpsi CSS.
Gradien tekanan yang lebih tinggi diperlukan untuk mendorong CSS kembali ke
sirkulasi vena. Semua orang kecuali pasien hidrosefalus mencapai keadaan stabil
antara sekresi CSS dan reabsorpsi.1

Karakteristik hidrosefalus dibagi menjadi komunikan dan obstruksi. Jika

udara yang dimasukkan ke dalam teka lumbal akhirnya muncul di dalam ventrikel
otak, ventrikel dan ruang subarakhnoid lumbal dikatakan komunkan. Jika udara
mengisi ventrikel yang berdilatasi, hidrosefalus komunikans tersebut diduga
disebabkan oleh obliterasi ruang subarachnoid atau granulasi arachnoid (tempat
reabsorpsi CSS di sinus vena dural) oleh proses penyakit inflamasi difus, seperti
meningitis atau perdarahan subarachnoid. Kasus hidrosefalus di mana ventrikel
tidak dapat diisi dengan udara yang masuk dari bawah dikaitkan dengan lesi yang
menghalangi aliran CSS. Menentukan kategori pasien berdasarkan anamnesis,
pemeriksaan fisik, dan bahkan studi pencitraan noninvasif dapat menjadi sulit,
seperti yang ditunjukkan oleh pengalaman kontemporer dengan endoskopi
ventrikulostomi ketiga (ETV).1,2

Hidrosefalus kongenital merupakan penyebab penting morbiditas dan

mortalitas neurologis pada anak. Prevalensi dan demografi hidrosefalus
kongenital dilaporkan antara 1 dan 32 per 10.000 kelahiran hidup. Beberapa
penelitian menunjukkan bahwa prevalensi hidrosefalus kongenital meningkat
antara tahun 1960-an dan 1990-an. Hal ini terjadi kemungkinan sebagai akibat
dari peningkatan kelangsungan hidup bayi yang sangat prematur. 2,3 Prevalensi
hidrosefalus kongenital berkurang dalam beberapa tahun terakhir. Penurunan
diagnosis hidrosefalus kongenital dianggap sebagai hasil dari upaya peningkatan
perawatan bayi sangat prematur dan munculnya suplementasi asam folat pada
makanan, tetapi mungkin juga karena peningkatan tingkat aborsi janin setelah
diagnosis prenatal hidrosefalus kongenital.2,4

Beberapa kelainan kongenital lainnya juga sering didiagnosis pada anak

dengan hidrosefalus kongenital. Di antara bayi dengan berat lahir normal, 27%
diantaranya memiliki spina bifida dan 12% diantaranya memiliki penyakit jantung
bawaan. Penyakit jantung bawaan lebih banyak terjadi pada bayi berat lahir
rendah (49%). Kondisi lain yang lebih banyak terjadi pada bayi berat lahir rendah
dengan hidrosefalus kongenital dibanding bayi berat lahir normal adalah
perdarahan intrakranial sebesar 64% dibandingkan 8% dan persalinan dengan
operasi caesar sebesar 12% dibanding 3%.2
 Tabel 1. Kondisi terkait kasus hidrosefalus2

2. Penyebab Hidrosefalus1

Senada dengan temuan sebelumnya dari penelitian lain di Amerika Serikat

dan Swedia, prevalensi hidrosefalus kongenital menurun. Karakteristik penurunan
prevalensi terbanyak terjadi pada hidrosefalus yang berhubungan dengan spina
bifida. Kemungkinan penyebab penurunan ini termasuk penerapan suplementasi
asam folat, peningkatan perawatan bayi sangat prematur, dan peningkatan
diagnosis prenatal yang mengarah pada penghentian kehamilan.5,6 Penurunan
kasus pada akhir-akhir ini pada kasus kecacatan neural tube termasuk spina bifida
di Amerika Serikat dikaitkan dengan peningkatan suplementasi asam folat.
Layanan Kesehatan Masyarakat AS pertama kali merekomendasikan suplementasi
asam folat pada tahun 1992, dan Institute of Medicine mengikutinya pada tahun
1998. Sebuah studi meta analisis dari tahun 1965 hingga 2005 menemukan sedikit
penurunan risiko hidrosefalus kongenital secara keseluruhan dengan suplementasi
multivitamin dan folat. Penurunan prevalensi hidrosefalus kongenital terkait spina
bifida selama terjadi pada periode waktu peningkatan suplementasi multivitamin.7
Di negara-negara di mana suplementasi folat belum diterapkan, perbaikan
diagnosis prenatal yang mengarah pada terminasi kehamilan diperkirakan telah
menurunkan prevalensi hidrosefalus yang berhubungan dengan spina bifida.2,5

Terjadi tren peningkatan prevalensi hidrosefalus kongenital obstruktif

selama dekade terakhir. Dilaporkan bahwa bayi berat lahir rendah memiliki
peningkatan risiko hidrosefalus kongenital. Kejadian ini tidak bisa dipungkiri
karena mengingat peningkatan risiko perdarahan intrakranial pada bayi prematur
yang mengarah ke hidrosefalus obstruktif.3,8

Sebuah studi berbasis populasi sebelumnya hidrosefalus kongenital di

Swedia menemukan bahwa prevalensi perdarahan intrakranial pada bayi prematur
kira-kira dua kali lipat dari bayi cukup bulan yaitu sebesar 31% dibanding 12%.
Beberapa penelitian melaporkan status sosial ekonomi sebagai prediktor untuk
hidrosefalus kongenital. Alasan status sosial ekonomi rendah dikaitkan dengan
peningkatan risiko hidrosefalus kongenital tidak diketahui, namun dilaporkan
bahwa wanita dengan status sosial ekonomi rendah berisiko lebih tinggi memiliki
bayi dengan berat lahir rendah. Hubungan antara status sosial ekonomi dan
hidrosefalus kongenital berkaitan dengan kondisi dengan berat lahir bayi.2,3,9

Stresor genetik atau faktor lingkungan seperti akses ke konseling prenatal

dapat mempengaruhi risiko hidrosefalus kongenital secara independen dari risiko
berat badan lahir rendah dalam kondisi status sosial ekonomi rendah perlu
penelitian lebih lanjut. Dominasi gender pada kasus hidrosefalus adalah laki-laki.
Meskipun stenosis akuaduktal terkait-X hanya terjadi pada anak laki-laki namun
hal ini tidak sepenuhnya menjelaskan hubungan seks pada kejadian kasus
hidrosefalus.2,3,5,7,8 Dalam populasi multietnis California yang besar, kami
menemukan bahwa orang Asia memiliki prevalensi hidrosefalus kongenital yang
lebih rendah jika dibandingkan dengan orang kulit putih. Pusat Pengendalian dan
Pencegahan Penyakit AS menerbitkan laporan yang menggambarkan penurunan
prevalensi spina bifida pada populasi Asia. Prevalensi hidrosefalus kongenital
terendah dilaporkan di Cina. Namun sebuah penelitian di Hawaii terhadap 244
kasus hidrosefalus kongenital tidak menemukan perbedaan statistik antara etnis
kulit putih, Asia Timur Jauh, Kepulauan Pasifik, dan Filipina.2,6
 REFERENCES
1. Garton HJL, Piatt JH. Hydrocephalus. Pediatr Clin North Am.
2004;51(2):305–25.

2. Jeng S, Gupta N, Wrensch M, Zhao S, Wu YW. Prevalence of congenital

hydrocephalus in California, 1991-2000. Pediatr Neurol [Internet].
2011;45(2):67–71. Available from:
http://dx.doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2011.03.009

3. Fernell E, Hagberg B, Hagberg G, Von Wendt L. Epidemiology of infantile

hydrocephalus in Sweden. I. Birth prevalence and general data. Acta
Paediatr Scand. 1986;75(6):975–81.

4. Fernell E, Hagberg G. Infantile hydrocephalus: Declining prevalence in

preterm infants. Acta Paediatr Int J Paediatr. 1998;87(4):392–6.

5. Persson EK, Anderson S, Wiklund LM, Uvebrant P. Hydrocephalus in

children born in 1999-2002: Epidemiology, outcome and ophthalmological
findings. Child’s Nerv Syst. 2007;23(10):1111–8.

6. Forrester MB, Merz RD. Descriptive epidemiology of congenital

hydrocephaly in Hawaii, 1986--2000. Hawaii Med J. 2005;64(2):38–41.

7. Williams LJ, Mai CT, Edmonds LD, Shaw GM, Kirby RS, Hobbs CA, et
al. Prevalence of spina bifida and anencephaly during the transition to
mandatory folic acid fortification in the United States. Teratology.
2002;66(1):33–9.

8. Stoll C, Alembik Y, Dott B, Roth MP. An epidemiologic study of

environmental and genetic factors in congenital hydrocephalus. Eur J
Epidemiol. 1992;8(6):797–803.

9. Subramanian S V., Chen JT, Rehkopf DH, Waterman PD, Krieger N.

Comparing individual- and area-based socioeconomic measures for the
surveillance of health disparities: A multilevel analysis of Massachusetts
births, 1989-1991. Am J Epidemiol. 2006;164(9):823–34.