Case Report Session

LIPOSARKOMA
Devi Miranda

Preseptor:
Prof.dr.Azamris,Sp.B(K)Onk
 • Liposarkoma → histologi paling umum dari STS (50%
ekstremitas, 25% retroperitoneal) → neoplasma ganas yang
terdiri dari kelompok sarkoma jaringan lunak yang heterogen
dengan diferensiasi adipositik
• Sering: usia 50-70 tahun, laki-laki
Pendahuluan
• Insidensi/tahun → diperkirakan 2,5 per juta dalam populasi
Swedia dan insiden relatif antara liposarkoma dan sarkoma
lainnya mulai dari 9,8% hingga 16,0%
• Dibagi menjadi tiga subtipe dan lima jenis berdasarkan
perbedaan histologi, biologi, sitogenetik, dan analisis
molekuler dan sifat sel tumor:
• well-differentiated liposarcoma dan dedifferentiated liposarcoma,
• myxoid liposarcoma dan round cell liposarcoma,
• pleomorphic liposarcoma.
Tinjauan
Pustaka
 “
Liposarkoma adalah neoplasma ganas yang terdiri
dari kelompok sarkoma jaringan lunak yang
heterogen dengan diferensiasi adipositik. Berbeda
dengan lipoma, sebagian besar liposarkoma timbul
di jaringan lunak dalam atau visera.
Biasanya berukuran besar, sekitar 50% berada di ekstremitas
bawah (paha), dan sepertiganya melibatkan abdomen, dan
sekitar 3% terjadi di kepala dan leher.
 ○ Laki-laki > Perempuan
○ Umur tersering 50-70 tahun.
○ Insidensi pertahunnya diperkirakan sekitar 2,5 per juta
dalam populasi Swedia dan insiden relatif antara
Epidemiologi liposarkoma dan sarkoma lainnya mulai dari 9,8% hingga
16,0%.

○ Kejadian liposarkoma di Laboratorium Patologi Anatomik

Fakultas Kedokteran USU dan RSUP H. Adam Malik Medan
adalah 34 orang, usia termuda 14 tahun dan tertua 73
tahun. Insiden pada laki-laki lebih sering daripada
perempuan, usia tersering adalah ≥61 tahun, dan lokasi
tersering di abdomen. Tipe liposarkoma myxoid
liposarcoma merupakan yang paling banyak terjadi
(52,9%).
 ETIOLOGI

• Etiologi pasti tidak diketahui, kemungkinan melibatkan mesenkim.

• Tidak ada faktor lingkungan spesifik diidentifikasi.
• Faktor genetik juga dicurigai sebagai salah satu etiologi liposarkoma.
 Myxoid /
Klasifikasi Well differentiated round cell
liposarcoma liposarcoma
dan
(WHO, 2013)
Dedifferentiated
liposarcoma

Pleomorphic
liposarcoma
Perbedaan klinis dan patologis keempat subtipe liposarkoma
Perbedaan histologis dari subtipe liposarkoma
 Pada liposarkoma ada tiga skor
diferensiasi berdasarkan tipe
histologik, yaitu:
1. Skor 1: liposarkoma
berdiferensiasi baik
Grading 2. Skor 2: liposarkoma miksoid
3. Skor 3: liposarkoma
Sarkoma
dediferensiasi, liposarkoma sel
(FNCC) bulat, dan liposarkoma
pleomorfik.
4.
5. Semakin tinggi skor, semakin
buruk diferensiasi
liposarkoma serta semakin
agresif
Staging TNM AJCC untuk sarkoma jaringan lunak
Staging prognostik sarkoma jaringan lunak berdasarkan AJCC
 Keluhan baru
timbul setelah
Benjolan berbatas ukuran sudah besar
tegas dibawah kulit
Gejala yang tidak terasa
atau terjadi tarikan
atau tekanan pada
Klinis sakit. otot atau saraf.

Rasa sakit → perdarahan,

nekrosis dalam tumor, atau
penekanan pada saraf tepi.
Muncul
mayoritas pada
ukuran yang
Diagnosis klinis → palpasi → memperkirakan ukuran lesi lebih dari 5 cm.
dan perlengketan dengan struktur dangkal maupun dalam.

Diagnosis pasti tergantung pada konfirmasi histologis.

 ○ Biopsi → konfirmasi histologi
○ Rontgen
◦ Sensitivitas rendah
○ USG
Pemeriksaan ◦ Liposarkoma → hiperekoik
penunjang ◦ USG Doppler → vaskularisasi Liposarkoma >
Lipoma
○ CT Scan
◦ 3 pola berbeda pada liposarkoma: massa padat
inhomogen, mixed-pattern tumor dengan fokus
lemak diselingi jaringan dengan atenuasi tinggi; dan
pseudocystic water-density tumor.
○ MRI
◦ WD nodul/septa
◦ Miksoid fokus lemak garis tak beraturan
◦ Buram CT Scan modalitas pilihan
Diagnosis
Banding
1. Malignant fibrous
histiocytoma
2. Lipoma
3. Leimyosarcoma
 Pembedahan → • WD relatif tahan
gold standard terhadap kemoterapi.
• Liposarkoma sel
Tatalaksana derajat, histologi, dan
myxoid / bulat dan
pleomorfik merespon
situs tumor baik terapi sitotoksik.
(retroperitoneal versus • Liposarkoma sel bulat /
ekstremitas) menentukan myxoid sangat
prognosis dan pola radiosensitif.
kekambuhan.
Komplikasi
• Proses penyakit → metastase
paru, hati, dan tulang.
• Tatalaksana → infeksi pasca
pembedahan, perlambatan
penyembuhan luka dan
nekrosis di jaringan setelah
radiasi.
• Kemoterapi → mual, muntah,
stomatitism neuropati perifer,
miopati jantung, dan
kerusakan hepar
 Prognosis
• Prognosis liposarkoma sangat
dipengaruhi oleh subtipe histologis
tumor.
• Varian miksoid dan berdiferensiasi
baik prognosis lebih baik daripada
varian pleomorfik dan sel bulat yang
lebih agresif.
• Kekambuhan lokal dan metastasis
hematogen, terutama ke paru,
merupakan gambaran tumor yang
agresif.
Laporan
Kasus
 ○ Nama : Tn. M
Identitas ○ Umur : 66 tahun
Pasien ○ Jenis kelamin : laki-laki
○ Pekerjaan : Petani
○ Alamat : Tanah Datar
 Pasien masuk ke RSUP Dr. M. Djamil
Anamnesis Padang pada tanggal 17 Desember
2019 melalui Poli Bedah dengan
keluhan utama:

Benjolan di leher sebelah kanan sejak

5 bulan sebelum masuk rumah sakit
 Benjolan di leher sebelah kanan sejak 5 bulan sebelum masuk rumah
sakit, awalnya kecil sebesar telur puyuh, makin lama makin membesar
hingga ke belakang telinga. Benjolan awalnya tidak terasa nyeri, saat
Riwayat semakin membesar, terkadang nyeri muncul, hilang timbul. Benjolan
tidak bergerak saat pasien menelan ludah.
Penyakit Pasien mengalami penurunan berat badan sebanyak 10 kilo sejak 5 bulan
sebelum masuk rumah sakit.
Sekarang Pasien tidak mengalami sulit menelan.
Pasien tidak mengalami sesak.
Mual dan muntah tidak ada.
Demam tidak ada.
Batuk tidak ada.
Pasien telah menjalani biopsi pada tanggal 24 Oktober 2019 dengan hasil
Pleomorphic Liposarcoma
○ Riwayat Penyakit Dahulu
◦ Riwayat hipertensi (-)
◦ Riwayat diabetes melitus (-)
○ Riwayat Penyakit Keluarga
◦ Tidak ada keluarga pasien yang mengalami keluhan yang sama seperti
pasien.
◦ Tidak ada keluarga pasien yang menderita penyakit keganasan.
○ Riwayat Pekerjaan , Sosial , Ekonomi, dan Kebiasaan
◦ Pasien bekerja sebagai petani. Pasien sudah tidak merokok sejak 10
tahun ini, dulu merokok 1 bungkus sehari sejak SD.
 Pemeriksaan Fisik Umum
Keadaan Umum : Sakit sedang
Kesadaran : GCS 15 (E4M6V5)
Pemeriksaan Tekanan Darah :135/90 mmHg
Fisik Nadi : 82 kali/menit
Nafas : 18 kali/menit
Suhu : 36,60C
Skala nyeri : 4
BB : 45 kg
TB : 163 cm
IMT : 16,9 kg/m2
 ○ Kepala : Normocephal
○ Rambut : Hitam, tidak mudah
rontok
○ Kulit : Turgor kulit baik, ikterik
○ Leher: Terdapat massa
tidak ada kenyal dengan
Status Internus konsistensi padat, batas
○ Mata : Konjungtiva tidak anemis,
sklera tidak ikterik tegas, mobile, sewarna
○ Telinga : Tidak ditemukan kulit dengan garis
kelainan sikatrik berwarna
○ Hidung : Tidak ditemukan kemerahan, bentuk
kelainan
irregular, berukuran 10 x
○ Tenggorokan : Tonsil T1-T1, 6 x 4 cm, tidak bergerak
Tidak ada hiperemis
saat menelan.
○ Gigi dan mulut : Tidak
ditemukan kelainan

-Dinding dada:
Normochest
Status Internus Paru
-Inspeksi: Simetris, kiri =
kanan, pergerakan dinding
dada kiri dan kanan sama
-Palpasi: Fremitus kiri = kanan
-Perkusi: Sonor
-Auskultasi: Vesikuler +/+,
rhonki -/-, wheezing -/-
Jantung
○ Inspeksi: Iktus kordis tidak terlihat
○ Palpasi: Iktus kordis teraba 1 jari
LMCS sinistra RIC V
○ Perkusi: Batas jantung dalam batas
normal
○ Auskultasi: Bunyi reguler, bising (-)
○ Ekstremitas : Akral hangat,
CRT<2 detik, edem tidak ada
 Inspeksi: Terdapat massa sewarna kulit
dengan garis sikatrik berwarna kemerahan,
bentuk irregular, berukuran 10 x 6 x 4 cm,
Status Lokalis tidak bergerak saat menelan.
Regio Colli

Palpasi : teraba hangat, konsistensi padat

kenyal, batas tegas, mobile

Auskultasi : bruit tidak ada

Gambar Pasien
○ Diagnosis Kerja
○ Pleomorphic Liposarkoma T3N0M0
Grade 3 Stage IIIB

○ Diagnosis Banding
○ -
 Pemeriksaan Laboratorium (12- APTT 28,8 detik (rujukan
11-2019) 24 detik)
Pemeriksaan PT 11,4 detik (rujukan
Hb 9,9 gr/dL 11 detik)
laboratorium INR 1,05
Ht 32%
Leukosit 9.270 mm3 TSH 0,745
Trombosit 477.000 mm3 FT4 17,9

Kesan : Anemia sedang, APTT melebihi nilai rujukan, TSH dan FT4 dalam batas normal
 Kesan: Tidak
tampak kelainan
pada paru
Rontgen Thorax
CT Scan
Leher

○ Kesan:
-Massa jaringan lunak dengan komponen nekrotik di dalamnya di regio colli kanan,
setinggi vertebrae C2-T2, melibatkan carotid space kanan, posterior cervical space kanan
dan perivertebral space kanan.
-Limfadenopati multipel di regio colli bilateral
 “
Diagnosis:
Pleomorphic Liposarcoma T3N1M0
Grade 3 Stage IV
 ○ Wide excision
Rencana ○ PRC 250 cc
Terapi
 ○ Quo ad vitam : Dubia ad bonam
○ Quo ad functionam : Dubia ad bonam
Prognosis ○ Quo ad sanationam : Dubia ad malam
DISKUSI
○ Pasien laki-laki berusia 66 tahun masuk melalui Poli Bedah
RSUP M Djamil dengan keluhan utama benjolan pada leher
sebelah kanan sejak 5 bulan sebelum masuk rumah sakit.
Benjolan awalnya kecil sebesar telur puyuh, makin lama
makin membesar hingga ke belakang telinga. Benjolan
awalnya tidak terasa nyeri, saat semakin membesar,
terkadang nyeri muncul, hilang timbul. Benjolan tidak
bergerak saat pasien menelan ludah.
○ Benjolan tidak nyeri yang makin lama makin
membesar merupakan gejala klinis liposarkoma.
Benjolan tersebut juga berbatas tegas, di mana
liposarkoma biasanya bermanisfestasi sebagai lesi
yang batasnya relatif tegas. Benjolan tanpa gejala dan
keluhan apapun karena tumbuh dalam jaringan lunak
yang mudah didesak dan sering kali jauh dari organ
vital. Keluhan baru timbul setelah ukuran sudah besar
atau terjadi tarikan atau tekanan pada otot atau saraf
sehingga menyebabkan nyeri.
○ Rasa sakit juga bisa muncul akibat perdarahan atau
nekrosis dalam tumor, di mana pada CT Scan
didapatkan jaringan nekrosis di dalam massa di leher
pasien. CT Scan pada pleomorphic liposarkoma juga
dapat mencerminkan area nekrosis dan perdarahan.
○ Berdasarkan kepustakaan, liposarkoma terjadi lebih
banyak pada laki-laki dan di usia 50-70 tahun, di mana
keadaan ini sesuai dengan profil pasien.
○ Pasien telah menjalani biopsi, yang merupakan gold standar
untuk menentukan diagnosis liposarkoma, dan mendapatkan
hasil pleomorfik liposarkoma. Pleomorphic liposarcoma pada
kepala dan leher yang sangat langka. Varian liposarkoma
agresif ini menandakan prognosis yang lebih buruk
dibandingkan dengan tumor sarkoma yang lebih khas.
Thank you!
Any questions? ✋