Case Report Session

LIPOSARKOMA

Oleh:

Devi Miranda 1840312205

Preseptor:

Prof. dr. Azamris, Sp.B(K)Onk

BAGIAN ILMU BEDAH

RSUP DR M DJAMIL PADANG

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS

PADANG

2019

1
 BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Liposarkoma adalah salah satu histologi paling umum dari sarkoma jaringan
lunak, mewakili 50% retroperitoneal dan 25% ekstremitas. Liposarkoma adalah
neoplasma ganas yang terdiri dari kelompok sarkoma jaringan lunak yang heterogen
dengan diferensiasi adipositik.1,2

Liposarkoma paling sering terjadi di kelima dan dekade keenam kehidupan,

dan merupakan salah satu sarkoma jaringan lunak yang paling umum pada kehidupan
dewasa, dengan insidensi pertahunnya diperkirakan sekitar 2,5 per juta dalam populasi
Swedia dan insiden relatif antara liposarkoma dan sarkoma lainnya mulai dari 9,8%
hingga 16,0%. Kejadian liposarkoma di Laboratorium Patologi Anatomik Fakultas
Kedokteran USU dan RSUP H. Adam Malik Medan adalah 34 orang, usia termuda 14
tahun dan tertua 73 tahun. Insiden pada laki-laki lebih sering daripada perempuan,
usia tersering adalah ≥61 tahun, dan lokasi tersering di abdomen. Tipe liposarkoma
myxoid liposarcoma merupakan yang paling banyak terjadi (52,9%).3

Liposarkoma sedikit lebih sering terjadi pada laki-laki dibandingkan

perempuan, rata-rata mengenai umur 50-70 tahun. Kasus-kasus pada dewasa muda
dan remaja pernah dilaporkan, tetapi kasus pada anak-anak jarang terjadi (5% dari
seluruh sarkoma jaringan lunak).3,4

Liposarkoma biasanya berukuran besar dan paling sering terjadi di semua

bagian dalam tubuh, sekitar 50% berada di ekstremitas bawah (paha), dan
sepertiganya melibatkan abdomen, dan sekitar 3% terjadi di kepala dan leher. Menurut
Enzinger, tipe well differentiated sekitar 75% lokasi tumor berada di ekstremitas,
diikuti retroperitonium, tipe dedifferentiated 75% berlokasi di retroperitonium, dan
tipe myxoid sekitar 75% berlokasi di ekstremitas.3

Etiologi dan juga patogenesis liposarkoma sampai sekarang belum dapat

diketahui dengan pasti, diduga keadaan ini berhubungan dengan kelainan genetik dan
lingkungan. Kelainan genetik tersebut berbeda-beda bergantung pada subtipe
liposarkoma.3

Berdasarkan bentuk patologis yang berbeda, liposarkoma dibagi menjadi tiga

2
subtipe, yaitu well-differentiated liposarcoma serta dedifferentiated liposarcoma,
myxoid liposarcoma, dan pleomorphic liposarcoma. Dari jumlah tersebut,
pleomorphic liposarcoma adalah yang paling jarang, yaitu kurang dari 5% dari semua
liposarkoma. Klasifikasi liposarkoma dibuat berdasarkan perilaku klinis yang berbeda,
sensitivitas pengobatan, dan biologis yang mendasarinya yang tercakup oleh penyakit-
penyakit ini. Semakin banyak, keputusan manajemen klinis dan pengembangan terapi
investigasi diinformasikan oleh peningkatan pemahaman patologi molekuler spesifik
terhadap subtipe.1,5

Pembagian subtipe ini berdasarkan atas perbedaan histologi, biologi,

sitogenetik dan analisis molekuler, serta terdapat perbedaan sifat sel tumor masing-
masing subtipe mulai yang tidak bermetastasis sampai high-grade sarcoma yang
sangat potensial untuk bermetastasis. Berdasarkan sifat sel-sel tumor dari subtipe ini,
derajat keganasan liposarkoma dibagi menjadi dua, yaitu low-grade malignancy
seperti well-differentiated liposarcoma dan myxoid liposarcoma, sedangkan high-
grade malignancy adalah round cell liposarcoma, pleomorphic liposarcoma, dan
dedifferentiated liposarcoma. 3

Well-differentiated liposarcoma adalah subtipe yang paling umum dan

berhubungan dengan pertumbuhan yang lambat dan tidak nyeri, kekambuhan lokal,
dan ketidakpekaan terhadap radioterapi dan kemoterapi. Differentiated liposarcoma
mewakili perkembangan fokus dari well-differentiated menjadi keganasan yang lebih
agresif, bermetastasis, dan fatal. Kedua subtipe ini ditandai dengan amplifikasi
berulang dalam kromosom 12, yang menghasilkan ekspresi berlebih dari gen pemicu
penyakit yang telah menjadi fokus penargetan terapeutik. Liposarkoma myxoid
ditandai oleh translokasi kromosom patognomonik yang menghasilkan protein fusi
onkogenik, sedangkan liposarkoma pleomorfik adalah subtipe karyotipikal kompleks
dengan prognosis buruk yang menyumbang kurang dari 10% dari diagnosis
liposarkoma.5

1.2 Batasan Masalah

Case report ini membahas definisi, klasifikasi, epidemiologi, etiologi,

klasifikasi, manifestasi klinis, diagnosis, tatalaksana, dan prognosis dari liposarkoma.

3
1.3 Tujuan Penulisan

Case report ini bertujuan untuk meningkatkan pengetahuan dan pemahaman

tentang liposarkoma.

1.4 Metode Penulisan

Case report ini ditulis setelah melakukan pemeriksaan pasien dan tinjauan
pustaka yang ada dengan merujuk kepada berbagai literatur.

4
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Liposarkoma adalah salah satu histologi paling umum dari sarkoma jaringan
lunak, mewakili 50% retroperitoneal dan 25% ekstremitas. Liposarkoma adalah
neoplasma ganas yang terdiri dari kelompok sarkoma jaringan lunak yang heterogen
dengan diferensiasi adipositik. Liposarkoma adalah neoplasma ganas adiposit.
Berbeda dengan lipoma, sebagian besar liposarkoma timbul di jaringan lunak dalam
atau visera. Ekstremitas bawah dan abdomen sering menjadi tempat timbulnya tumor
ini.1,2

Tumor-tumor adiposa adalah tumor mesenkim yang relatif berukuran besar.

Liposarkoma merupakan tumor yang berasal dari sel lipid atau sel adiposa.
Liposarkoma biasanya berukuran besar dan paling sering terjadi di semua bagian
dalam tubuh, sekitar 50% berada di ekstremitas bawah (paha), dan sepertiganya
melibatkan abdomen, dan sekitar 3% terjadi di kepala dan leher. Menurut Enzinger,
tipe well differentiated sekitar 75% lokasi tumor berada di ekstremitas, diikuti
retroperitoneum, tipe dedifferentiated 75% berlokasi di retroperitonium, dan tipe
myxoid sekitar 75% berlokasi di ekstremitas.6

2.2 Epidemiologi

Liposarkoma paling sering terjadi di kelima dan dekade keenam kehidupan,

dan merupakan salah satu sarkoma jaringan lunak yang paling umum pada kehidupan
dewasa, dengan insidensi pertahunnya diperkirakan sekitar 2,5 per juta dalam populasi
Swedia dan insiden relatif antara liposarkoma dan sarkoma lainnya mulai dari 9,8%
hingga 16,0%. Kejadian liposarkoma di Laboratorium Patologi Anatomik Fakultas
Kedokteran USU dan RSUP H. Adam Malik Medan adalah 34 orang, usia termuda 14
tahun dan tertua 73 tahun. Insiden pada laki-laki lebih sering daripada perempuan,
usia tersering adalah ≥61 tahun, dan lokasi tersering di abdomen. Tipe liposarkoma
myxoid liposarcoma merupakan yang paling banyak terjadi (52,9%).3

Liposarkoma sedikit lebih sering terjadi pada laki-laki dibandingkan

perempuan, rata-rata mengenai umur 50-70 tahun. Kasus-kasus pada dewasa muda
dan remaja pernah dilaporkan, tetapi kasus pada anak-anak jarang terjadi (5% dari
seluruh sarkoma jaringan lunak).3,4

2.3 Etiologi
Etiologi pasti tidak diketahui, kemungkinan melibatkan mesenkim. Tidak ada
faktor lingkungan spesifik diidentifikasi. Faktor genetik juga dicurigai sebagai salah
satu etiologi liposarkoma. Kelainan genetik tersebut berbeda-beda bergantung pada
subtipe liposarkoma seperti pada well-differentiated liposarcoma terjadi amplifikasi
pada kromosom 12q14-15, myxoid liposarcoma terjadi translokasi pada kromosom
t(12;16)(q13;p11), dedifferentiated liposarcoma terjadi amplifikasi pada kromosom
12q13-21, dan pleomorphic liposarcoma terjadi amplifikasi pada kromosom 12q14-
15. Pada beberapa kasus liposarkoma dapat diinduksi oleh radiasi.1,3,4
Pada Tabel 2.1 di bawah dapat dilihat kelainan genetik dan onkogen yang
terkena dampaknya.
Tabel 2.1 Perubahan genom pada liposarkoma.1

2.4 Klasifikasi
Menurut WHO, secara histopatologi, liposarkoma dibagi menjadi:7
1. Liposarkoma berdiferensiasi baik (well-differentiated)
Liposarkoma berdiferensiasi baik (WD) dapat hadir sebagai massa yang tumbuh
perlahan di retroperitoneum dan ekstremitas proksimal. Membedakan antara WD
perifer dan neoplasma adipositik jinak yang lebih sering dijumpai mungkin
merupakan tantangan — lesi-lesi yang berdiameter >5 cm, tumbuh dengan cepat,
dan/atau mendalam ke fasia superfisial membutuhkan perhatian oleh ahli. WD tidak
memiliki potensi metastasis dan dikaitkan dengan hasil yang sangat baik ketika eksisi
total dicapai. Rekurensi lokal lebih sering terjadi ketika WD muncul di daerah
retroperitoneum, mediastinum, atau paratestular, dan merupakan penyebab morbiditas
dan mortalitas, seperti juga munculnya penyakit yang berdiferensiasi.5

2. Liposarkoma dediferensiasi (dedifferentiated)

Liposarkoma dediferensiasi (DD) adalah penyakit tingkat tinggi dan agresif, timbul
paling sering di dalam retroperitoneum, dan dikaitkan dengan tingkat tinggi
kekambuhan lokal dan metastasis dan mortalitas spesifik penyakit yang enam kali
lipat dari WD.5
Baik WD dan DD biasanya radioinsensitif dan chemoinsensitive. Fitur morfologis
dan molekuler yang sama menunjukkan bahwa DD terjadi sebagai hasil fokus dalam
lesi WD prekursor, dengan 90% dari DD ditemukan dalam lesi WD primer dan 10%
dalam area WD berulang lokal.5

3. Liposarkoma miksoid atau liposarkoma sel bundar

Liposarkoma miksoid (ML) menyumbang sekitar 30% dari liposarkoma dan secara
klinis dan patologis berbeda dari WD atau DD. Secara mikroskopis, MLPS memiliki
sel-sel tumor mesenkim nonadipositik kecil, bulat-ke-oval, di samping sejumlah
variabel lipoblas imatur dengan latar belakang stroma myxoid yang menonjol.
Liposarkoma sel bundar sekarang diakui sebagai varian ML grade tinggi dan lebih
seluler yang dikaitkan dengan prognosis yang lebih buruk. ML biasanya berkembang
di ekstremitas proksimal, dengan dua pertiga kasus berasal dari paha. Rekurensi lokal
dan metastasis ke situs atipikal seperti tulang, retroperitoneum, permukaan serosal,
dan/atau anggota tubuh kontralateral sering dijumpai. Selain peningkatan komponen
sel bundar, tingkat histologis yang lebih tinggi, multifokalitas, dan overekspresi p53
telah dikaitkan dengan prognosis yang merugikan. ML secara nyata lebih
kemosensitif dan radiosensitif daripada WD maupun DD.5

4. Liposarkoma pleomorfik.
Liposarkoma pleomorfik (PL) adalah subtipe liposarkoma yang langka dan agresif
secara klinis. Biasanya timbul di tungkai atau, lebih jarang, badan atau
retroperitoneum, PL secara histologis muncul sebagai sarkoma tak berdiferensiasi
tingkat tinggi tanpa garis keturunan yang dapat dikenali dan berisi sejumlah variabel
lipoblas pleomorfik. Metastasis jauh berkembang pada 30% hingga 50% pasien,
biasanya melibatkan paru-paru, dan umumnya tidak responsif terhadap kemoterapi
atau radioterapi. Kematian terkait tumor terjadi pada hingga 50% pasien.5
PL paling sering muncul di ekstremitas (dua pertiga kasus), dengan
ekstremitas bawah yang paling sering terkena. Meskipun paling sering timbul pada
jaringan lunak dalam, sekitar 10-20% kasus mungkin terletak di permukaan pada
subkutis atau, lebih jarang, dermis. Situs yang kurang umum lainnya termasuk trunk,
retroperitoneum, dan spermatic cord. Contoh sesekali telah dilaporkan di
mediastinum, payudara, usus besar, dan tulang. Secara radiologis, mayoritas PL
terdiri dari massa yang terdefinisi dengan baik dengan penampilan heterogen yang
mencerminkan area nekrosis dan perdarahan.2

Liposarkoma dediferensiasi, liposarkoma sel bulat, dan liposarkoma

pleomorfik merupakan liposarkoma dengan tingkat keganasan yang tinggi, agresif,
dan cenderung metastasis. Sedangkan liposarkoma berdiferensiasi baik dan
liposarkoma miksoid adalah jenis tumor yang jarang bermetastasis.7
Tabel 2.2 di bawah menunjukkan perbedaan dari klinis dan patologis keempat
subtipe liposarkoma. Sedangkan Gambar 2.1 menunjukkan perbedaan histologis dari
masing-masing subtipe.

Tabel 2.2 Perbedaan klinis dan patologis keempat subtipe liposarkoma.5

 Gambar 2.1 Perbedaan histologis dari subtipe liposarkoma.
(A) Well-differentiated liposarcoma. Tumor terdiri dari adiposit dewasa dalam
jaringan adiposa normal yang secara jelas berpotongan dengan septa fibrosa seluler
yang jarang, yang mengandung sel-sel gelendong yang diperbesar secara atipikal
dengan nukleus hiperkromatik. (B) Liposarkoma dediferensiasi. Hematoxylin dan
pewarnaan eosin menggambarkan penampilan khas dari komponen terdiferensiasi
sebagai spindle bermutu tinggi atau sarkoma pleomorfik, dengan lembaran sel spindel
atipik sedang dengan angka mitosis yang tersebar dan tidak ada diferensiasi adipositik
yang jelas. (C) Pewarnaan imunohistokimia dari liposarcoma yang berdiferensiasi
menunjukkan ekspresi CDK4 yang difus dan kuat, sering dikamplifikasi dengan
MDM2 pada liposarkoma yang berdiferensiasi dan berdiferensiasi baik. (D) Myxoid
liposarcoma. Penampilan yang relatif hambar dan seragam, dengan sel-sel ovoid atau
spindel kecil yang terdispersi dalam stroma myxoid yang menonjol di samping
jaringan pleksiformis pembuluh darah lengkung dan berdinding tipis. Di banyak
daerah, lipoblas kecil dengan lekukan nuklir dan sitoplasma yang teruololisasi dapat
diidentifikasi (panah). (E) Varian sel bulat liposarkoma myxoid. Distribusi seluler sel
bulat dan ovoid yang mengandung nuklei bulat, hiperkromatik, dan sitoplasma
amfofilik yang minimal dan sebagian besar. Seperti dalam contoh ini, tidak adanya
stroma myxoid yang dapat dilihat dapat menyebabkan liposarkoma myxoid sel bundar
yang keliru dengan neoplasma sel bulat lainnya seperti sarkoma Ewing. (F)
Liposarkoma pleomorfik. Lipoblas multivacuolasi atipikal yang besar dengan nukleus
hiperkromatik inden tersebar di latar belakang sel gelendong atipikal.5
 Terdapat beberapa sistem grading untuk sarkoma. Dua yang paling banyak
digunakan adalah US National Cancer Institute (NCI) dan sistem Fédération Nationale
Des Centres De Lutte Contre Le Cancer (FNCLCC), keduanya menetapkan sarkoma
menjadi tiga tingkatan dan telah menunjukkan nilai prognostik. Namun, sistem
FNCLCC lebih tepat didefinisikan dan lebih dapat direproduksi. Selain itu, dalam
studi tindak lanjut komparatif besar, sistem FNCLCC telah terbukti memprediksi hasil
yang lebih baik daripada sistem NCI. Oleh karena itu sistem FNCLCC telah
direkomendasikan oleh American Joint Committee on Cancer (AJCC) dan College of
American Pathologists (CAP).9
Sistem penilaian FNCLCC membutuhkan evaluasi tiga parameter:
diferensiasi tumor, jumlah mitosis, dan nekrosis tumor. FNCLCC dapat dilihat pada
Tabel 2.3 di bawah ini.9
Tabel 2.3 FNCC9

Pada liposarkoma ada tiga skor diferensiasi berdasarkan tipe histologik, yaitu:

1. Skor 1: liposarkoma berdiferensiasi baik

2. Skor 2: liposarkoma miksoid

3. Skor 3: liposarkoma dediferensiasi, liposarkoma sel bulat, dan liposarkoma

pleomorfik.

Semakin tinggi skor, semakin buruk diferensiasi liposarkoma serta semakin

agresif.8
Seperti halnya karsinoma, sarkoma jaringan lunak dapat dipentaskan
menggunakan sistem tumor-node-metastasis (TNM), sesuai dengan kriteria yang
ditetapkan oleh International Union Against Cancer (International Union for Cancer
Control; IUCC) dan American Joint Committee on Cancer Tumor-Node-Metastasis
Classification (AJCC). Dengan beberapa pengecualian penting (misalnya, alveolar
rhabdomyosarcoma, sarkoma epiteloid, dan sarkoma sel jernih), sarkoma jaringan
lunak hanya jarang bermetastasis ke kelenjar getah bening, dan penunjukan N
(kelenjar getah bening regional) jarang relevan. Dari catatan, karena signifikansi
prognostik dari kelenjar getah bening dan metastasis jauh untuk sarkoma jaringan
lunak adalah serupa, status patologis N1 atau M1 dikategorikan sebagai penyakit
stadium IV dalam edisi kedelapan dari sistem staging AJCC. Untuk staging sarkoma
pada jaringan lunak dibagi berdasarkan Tabel 2.4 di bawah ini. Staging prognosis
dapat dilihat di Tabel 2.5.9

Tabel 2.4. AJCC untuk sarkoma jaringan lunak.9

Tabel 2.5. Staging prognostik sarkoma jaringan lunak berdasarkan AJCC.9
 2.5 Gejala Klinis
Liposarkoma biasanya bermanisfestasi sebagai lesi yang batasnya relatif
tegas. Gejala berupa adanya suatu benjolan dibawah kulit yang tidak terasa sakit,
hanya sedikit penderita yang mengeluh sakit. Benjolan tanpa gejala dan keluhan
apapun karena tumbuh dalam jaringan lunak yang mudah didesak dan sering kali jauh
dari organ vital. Keluhan baru timbul setelah ukuran sudah besar atau terjadi tarikan
atau tekanan pada otot atau saraf.10
Gejala dan tanda kanker jaringan lemak tidak spesifik, tergantung pada lokasi
dimana tumor berada, umumnya gejala berupa adanya suatu benjolan di bawah kulit
yang tidak terasa sakit, hanya sedikit penderita yang mengeluh sakit. Rasa sakit
muncul akibat perdarahan atau nekrosis dalam tumor dan bisa juga karena penekanan
pada saraf – saraf tepi. Kanker yang sudah begitu besar dapat menyebabkan borok dan
perdarahan kulit.10
Liposarkoma tumbuh baik perlahan-lahan selama bertahun-tahun atau cepat
selama kurun waktu singkat, dan dapat mencapai ukuran yang sangat besar. Muncul
mayoritas pada ukuran yang lebih dari 5 cm. Diagnosis pasti tergantung pada
konfirmasi histologis.10

2.6 Pemeriksaan penunjang

Untuk menentukan ganas atau jinaknya suatu benjolan pada jaringan lunak,
perlu dilakukan biopsi. Benjolan yang mudah digerakkan dari jaringan sekitarnya dan
disangka lipoma dapat memberi hasil patologi yang mengejutkan. Secara klinis,
diagnosis ditentukan dengan palpasi untuk memperkirakan ukuran lesi dan
perlengketan dengan struktur dangkal maupun dalam.11
Dalam menegakkan diagnosis terhadap massa jaringan lunak dapat dibantu
dengan pemeriksaan radiologi imaging. Walaupun gambaran radiologis liposarkoma
pada CT scan atau MRI bisa mengarahkan diagnosis, namun pada beberapa kasus
lemak makroskopis tidak dapat dideteksi dengan pemeriksaan radiologis. Misalnya
pada kasus dengan liposarkoma tipe pleomorfik, gambaran radiologis sulit dibedakan
dengan sarcoma jaringan lunak lainnya, dan beberapa tipe liposarkoma memiliki
gambaran massa jaringan lunak yang tidak spesifik. Pemeriksaan histopatologis
dibutuhkan untuk membedakan tipe sel dari liporsarkoma dan dengan jenis tumor
lainnya. Pemeriksaan tersebut juga berguna untuk menentukan prognosis dan rencana
terapi pembedahan. Sehingga pemeriksaan histopatologis menjadi gold standard
pemeriksaan pada liposarkoma.11,12
Pemeriksaan rontgen pada liposarkoma memiliki spesifitas dan sensitivitas
yang rendah. Massa yang mengalami inflamasi dan tumor jenis lain juga dapat
memiliki gambaran yang serupa. Gambaran pada rontgen menunjukkan adanya suatu
massa jaringan lunak yang tidak spesifik, sehingga diperlukan modalitas pemeriksaan
radiologi lainnya. Pemeriksaan ini dapat menilai keterlibatan struktur tulang,
remodelling tulang yang agresif, mineralisasi atau osifikasi jaringan lunak, daerah
berlemak yang tampak radiolusen. Gambaran foto polos liposarkoma ditunjukkan
pada Gambar 2.2 berikut.11,12

Gambar 2.2 Foto polos pada regio femur pada pasien usia 58 tahun dengan keluhan
adanya pembengkakan pada paha kiri yang tidak nyeri. Tampak adamnya massa
jaringan lunak yang besar pada bagian medial femur. Tanda panah menunjukkan
adanya kalsifikasi, disertai adanya gambaran lemak radiolusen.11
 Pemeriksaan USG berguna dalam mengkonfirmasi adanya massa solid dan
kistik, menilai apakah terdapat hubungan anatomis dengan struktur atau jaringan
sekitar (misal sendi), serta dengan menggunakan USG Doppler dapat melihat
vaskularisasi pada massa yang juga dapat berguna dalam membedakan apakah massa
tersebut jinak atau ganas.12
Liposarkoma biasanya akan tampak sebagai gambaran hiperekoik. Gambaran
hiperekoik pada liposarkoma jenis well-differrentiated akan sulit dibedakan dengan
lipoma, namun dengan pemeriksaan USG Doppler, liposarkoma akan tampak
memiliki lebih banyak vaskularisasi dibandingkan lipoma.11

Gambar 2.3 Pemeriksaan USG akan tampak gambaran hiperekoik. USG Doppler
menunjukkan adanya vaskularisasi pada liposarkoma11

Pemeriksaan CT scan dapat dilakukan jika pemeriksaan foto polos tidak

adekuat dalam menunjukkan gambaran mineralisasi, jika tidak tersedia fasilitas
pemeriksaan MRI atau pada pasien yang tidak dapat dilakukan pemeriksaan CT
scan.12
Temuan pada pemeriksaan CT scan dapat membantu melihat beberapa
gambaran pada tumor lipomatous. CT scan dapat menunjukkan 3 pola berbeda pada
liposarkoma, antara lain: a) massa padat, inhomogen,; b) mixed-pattern tumor dengan
fokus lemak diselingi jaringan dengan atenuasi tinggi; dan c) pseudocystic water-
density tumor.11
Liposarkoma tipe miksoid, campuran tipe miksoid dan round cell, serta tipe
pleomorfik biasanya kurang terdiferensiasi dengan baik. Massa liposarkoma dapat
terlihat inhomogen, dengan daerah beratenuasi rendah, dan terdapat komponen lemak.
Pemeriksaan CT scan juga berguna dalam menentukan respon tumor terhadap
kemoterapi, juga dalam mendeteksi rekurensi tumor.11

Gambar 2.4 CT Scan abdomen potongan transversal pada pasien dengan liposarkoma
di retroperitoneum memperlihatkan adanya suatu massa inhomogen, dengan septa
yang agak kasar dan menebal (panah)11

Sebagian besar liposarkoma dapat terlihat dengan baik pada pemeriksaan MRI.
Liposarkoma yang terdiferensiasi dengan baik (well-differentiated) memiliki nodul
atau septa. Umumnya tumor jenis miksoid memiliki fokus lemak yang tampak seperti
garis tak beraturan. Beberapa tumor jenis miksoid dapat terlihat kistik pada MRI tanpa
kontras, namun biasanya akan tampak lebih terang setelah pemberian zat kontras.
Namun, pemeriksaan ini kurang dapat memberikan gambaran hasil yang jelas pada
pemeriksaan tumor yang berada di dinding perut atau dada, dimana akan didapatkan
hasil foto yang buram, sehingga pemeriksaan CT scan menjadi modalitas pemeriksaan
pilihan.11,12

Gambar 2.5 Pemeriksaan MRI sekuens T2 potongan transversal pada pasien usia 64
 tahun dengan liposarkoma tipe miksoid di retroperitonium menunjukkan tumor
tampak hiperintense. Tampak septa dengan sinyal rendah (tanda panah)13

2.7 Diagnosis banding

1. Malignant fibrous histiocytoma
Tumor ini biasanya berbatas tegas, terletak di dalam atau berdekatan dengan
otot dan ukurannya yang tidak terlalu besar pada presentasi dengan
pemeriksaan MRI.13
2. Lipoma
Lipoma biasanya terdiri dari massa ovoid dengan karakteristik pencitraan
yang terdiri dari lemak dengan kapsul tipis dan septum sangat tipis (<2 mm).
Lipoma dapat terlihat sebagai masa dengan densitas yang rendah pada
pemeriksaan foto polos.13
3. Leiomyosarcoma
Gambaran radiologi dengan pemeriksaan CT Scan pada
Leiomyosarcoma umumnya heterogen dengan densitas yang rendah dan jarang
menunjukkan kalsifikasi.13

2.8 Penatalaksanaan
Analisis yang cermat telah menentukan pendekatan bedah dan adjuvant yang
optimal untuk liposarkoma dan berbagai subtipenya serta menggambarkan kesamaan
antara kelompok dan variasi dalam respons pengobatan dan pendorong genomik.
Pembedahan tetap menjadi gold standard untuk menyembuhkan penyakit yang
terlokalisir, tetapi peningkatan pemahaman tentang bagaimana setiap subtipe tumor
merespons terapi sistemik dan radiasi telah meningkatkan kemampuan dokter untuk
mengelola liposarkoma.1
Pembedahan adalah gold standard untuk penyembuhan liposarkoma, tetapi
derajat, histologi, dan situs tumor (retroperitoneal versus ekstremitas) menentukan
prognosis dan pola kekambuhan. Liposarkoma retroperitoneal hampir selalu
merupakan tumor dengan baik dan berdiferensiasi yang kambuh secara lokal bahkan
setelah reseksi bedah lengkap, sehingga penelitian aktif berfokus pada
mengoptimalkan protokol bedah dan menentukan peran radiasi dalam terapi
multimodality. Liposarkoma WD relatif tahan terhadap kemoterapi; Namun,
liposarkoma sel myxoid / bulat dan liposarkoma pleomorfik merespon dengan baik
terhadap terapi sitotoksik dan liposarkoma sel bulat / myxoid sangat radiosensitif.1
 Di antara terapi yang ditargetkan, inhibitor CDK4 efektif dalam liposarkoma
dan trabectedin yang baik dan terdiferensiasi, yang mencegah pengikatan FUSDDIT3
dengan DNA, efektif dalam liposarkoma sel myxoid / bulat.1

2.9 Komplikasi
Komplikasi liposarkoma dari proses penyakit meliputi metastase pada paru,
hati, dan tulang. Komplikasi dari penatalaksanaan yaitu infeksi pasca pembedahan dan
jika dilakukan terapi radiasi mungkin akan menjadi perlambatan penyembuhan luka
dan nekrosis di jaringan setelahnya. Jika dilakukan kemoterapi, akan didapatkan
komplikasi antara lain: mual, muntah, stomatitism neuropati perifer, miopati jantung,
dan kerusakan hepar.4

2.10 Prognosis
Prognosis liposarkoma sangat dipengaruhi oleh subtipe histologis tumor.
Varian miksoma dan berdiferensiasi baik cenderung tumbuh relative lebih lambat dan
memiliki prognosis yang lebih baik daripada varian pleomorfik dan sel bulat yang
lebih agresif. Kekambuhan lokal dan metastasis hematogen, terutama ke paru,
merupakan gambaran tumor yang agresif.10

BAB III

LAPORAN KASUS

IDENTITAS

Nama : Tn. M

Umur : 66 tahun

Jenis kelamin : laki-laki

Pekerjaan : Petani
Alamat : Tanah Datar

ANAMNESIS

Pasien masuk ke RSUP Dr. M. Djamil Padang pada tanggal 17 Desember 2019
melalui Poli Bedah
Keluhan Utama

Benjolan di leher sebelah kanan sejak 5 bulan sebelum masuk rumah sakit

Riwayat Penyakit sekarang

 Benjolan di leher sebelah kanan sejak 5 bulan sebelum masuk rumah sakit,
awalnya kecil sebesar telur puyuh, makin lama makin membesar hingga ke
belakang telinga. Benjolan awalnya tidak terasa nyeri, saat semakin
membesar, terkadang nyeri muncul, hilang timbul. Benjolan tidak bergerak
saat pasien menelan ludah.

 Pasien mengalami penurunan berat badan sebanyak 10 kilo sejak 5 bulan

sebelum masuk rumah sakit.

 Pasien tidak mengalami sulit menelan.

 Pasien tidak mengalami sesak.

 Mual dan muntah tidak ada.

 Demam tidak ada.

 Batuk tidak ada.

 Pasien telah menjalani biopsi pada tanggal 24 Oktober 2019 dengan hasil
Pleomorphic Liposarcoma

Riwayat Penyakit Dahulu

 Riwayat hipertensi (-)

 Riwayat diabetes melitus (-)

Riwayat Penyakit Keluarga

 Tidak ada keluarga pasien yang mengalami keluhan yang sama seperti
pasien.

 Tidak ada keluarga pasien yang menderita penyakit keganasan.

Riwayat Pekerjaan , Sosial , Ekonomi, dan Kebiasaan

Pasien bekerja sebagai petani. Pasien sudah tidak merokok sejak 10 tahun ini,
dulu merokok 1 bungkus sehari sejak SD.

PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan Fisik Umum

Keadaan Umum : Sakit sedang

Kesadaran : GCS 15 (E4M6V5)

Tekanan Darah :135/90 mmHg

Nadi : 82 kali/menit

Nafas : 18 kali/menit

Suhu : 36,60C

Skala nyeri :4

BB : 45 kg

TB : 163 cm

IMT : 16,9 kg/m2

Status Internus

Kepala : Normocephal

Rambut : Hitam, tidak mudah rontok

Kulit : Turgor kulit baik, ikterik tidak ada

Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik

Telinga : Tidak ditemukan kelainan

Hidung : Tidak ditemukan kelainan

Tenggorokan : Tonsil T1-T1, Tidak ada hiperemis

Gigi dan mulut : Tidak ditemukan kelainan

Leher : Terdapat massa kenyal dengan konsistensi padat, batas
tegas, mobile, sewarna kulit dengan garis sikatrik berwarna
kemerahan, bentuk irregular, berukuran 10 x 6 x 4 cm, tidak
bergerak saat menelan.
Dinding dada : Normochest
Paru
Inspeksi : Simetris, kiri = kanan, pergerakan dinding dada kiri dan
kanan sama
Palpasi : Fremitus kiri = kanan

Perkusi : Sonor

Auskultasi : Vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-

Jantung
Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat

Palpasi : Iktus kordis teraba 1 jari LMCS sinistra RIC V

Perkusi : Batas jantung dalam batas normal

Auskultasi : Bunyi reguler, bising (-)

Ekstremitas : Akral hangat, CRT<2 detik, edem +/+ kedua tungkai

Status lokalis
Regio Colli
Inspeksi : Terdapat massa sewarna kulit dengan garis sikatrik
berwarna kemerahan, bentuk irregular, berukuran 10 x 6 x 4
cm, tidak bergerak saat menelan.

Palpasi : teraba hangat, konsistensi padat kenyal, batas tegas, mobile

Auskultasi : bruit tidak ada

 Diagnosis Kerja

Pleomorphic Liposarkoma

Diagnosis Banding

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium (12-11-2019)

Hb 9,9 gr/dL

Ht 32%

Leukosit 9.270 mm3

Trombosit 477.000 mm3

APTT 28,8 detik (rujukan 24 detik)

PT 11,4 detik (rujukan 11 detik)

INR 1,05

TSH 0,745

FT4 17,9

Kesan : Anemia sedang, APTT melebihi nilai rujukan, TSH dan FT4 dalam
 batas normal

Rontgen Thorax

Kesan: Tidak tampak kelainan pada paru

CT Scan Leher
Kesan:

-Massa jaringan lunak dengan komponen nekrotik di dalamnya di regio

colli kanan, setinggi vertebrae C2-T2, melibatkan carotid space kanan,
posterior cervical space kanan dan perivertebral space kanan.

-Limfadenopati multipel di regio colli bilateral

DIAGNOSIS

Pleomorphic Liposarcoma

Rencana Terapi
Wide excision
PRC 250 cc

Prognosis

Quo ad vitam : Dubia ad bonam

Quo ad functionam : Dubia ad bonam

Quo ad sanationam : Dubia ad malam

BAB IV
 DISKUSI

Pasien laki-laki berusia 66 tahun masuk melalui Poli Bedah RSUP M Djamil
dengan keluhan utama benjolan pada leher sebelah kanan sejak 5 bulan sebelum
masuk rumah sakit. Benjolan awalnya kecil sebesar telur puyuh, makin lama makin
membesar hingga ke belakang telinga. Benjolan awalnya tidak terasa nyeri, saat
semakin membesar, terkadang nyeri muncul, hilang timbul. Benjolan tidak bergerak
saat pasien menelan ludah.
Benjolan tidak nyeri yang makin lama makin membesar merupakan gejala
klinis liposarkoma. Benjolan tersebut juga berbatas tegas, di mana liposarkoma
biasanya bermanisfestasi sebagai lesi yang batasnya relatif tegas. Benjolan tanpa
gejala dan keluhan apapun karena tumbuh dalam jaringan lunak yang mudah didesak
dan sering kali jauh dari organ vital. Keluhan baru timbul setelah ukuran sudah besar
atau terjadi tarikan atau tekanan pada otot atau saraf sehingga menyebabkan nyeri.
Rasa sakit juga bisa muncul akibat perdarahan atau nekrosis dalam tumor, di
mana pada CT Scan didapatkan jaringan nekrosis di dalam massa di leher pasien. CT
Scan pada pleomorphic liposarkoma juga dapat mencerminkan area nekrosis dan
perdarahan.
Berdasarkan kepustakaan, liposarkoma terjadi lebih banyak pada laki-laki dan
di usia 50-70 tahun, di mana keadaan ini sesuai dengan profil pasien.
Pasien telah menjalani biopsi, yang merupakan gold standar untuk menentukan
diagnosis liposarkoma, dan mendapatkan hasil pleomorfik liposarkoma. Pleomorphic
liposarcoma pada kepala dan leher yang sangat langka. Varian liposarkoma agresif ini
menandakan prognosis yang lebih buruk dibandingkan dengan tumor sarkoma yang
lebih khas.14
 DAFTAR PUSTAKA

1. Crago AM dan Dickson MA. Liposarcoma: multimodality management and

future targeted therapies. Surg Oncol Clin N Am. 2016; 25(4): 761–773
2. Anderson WJ dan Jo VY. Pleomorphic liposarcoma: Updates and current
differential diagnosis. Seminars in Diagnostic Pathology. 2019
3. Fitrikalinda. Karakteristik Gambaran Histopatologi Liposarkoma di Laboratorium
Patologi Anatomik FK USU / Unit Patologi Anatomik RSUP H. Adam Malik
Medan Tahun 2016-2018. Tesis. Universitas Sumatera Utara. 2019
4. Azamris, Handayani P, Rifki M. Mixoid Liposarcoma. Jurnal Kesehatan Andalas.
2016; 5(3)
5. Lee ATJ et al. Clinical and Molecular Spectrum of Liposarcoma. J Clin Oncol.
2018 Jan 10; 36(2): 151–159.
6. Liposarcoma. Dalam: Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger & Weiss’s soft tissue
tumors. Edisi ke-5. Philadelphia. Mosby-Elsevier Inc; 2008. hlm. 477–510.
7. Fletcher CDM. World Health Organization., and International Agency for
Research on Cancer. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone.
4th ed. Lyon: World Health Organization classification of tumoursIARC Press;
2013:468
8. Ida Hartati dan Sjahjenny Mustokoweni. 2015. Hubungan Ekspresi CD8 dengan
Skor Diferensiasi Liposarkoma. Surabaya : Jurnal Departemen Patologi
Anatomik, Fakultas Kedokteran, Universitas Airlangga. Vol. 24 No. 2.
9. Hornick JL. Biologic Potential, Grading, Staging, and Reporting of Sarcomas.
Dalam: Hornick JL. Practical Soft Tissue Pathology: A Diagnostic Approach 2 nd
Edition. 2018
10. Sjamsuhidajat, R.,1997. Buku Ajar Ilmu Bedah.EGC.Jakarta.
11. Khan AN, Chandramohan M, Macdonald S, Alkubaidan FO. Liposarcoma
Imaging. Diakses melalui http://emedicine.medscape.com/article/391272-
overview
12. Department of Health Western Australia. Diagnostic Imaging Pathways – Soft
Tissue Mass. Diakses melalui
http://www.imagingpathways.health.wa.gov.au/index.php/imaging-
pathways/musculoskeletal-trauma/musculoskeletal/soft-tissue-mass#pathway
13. Abd Rabou and Gaillard.et al Diakses melalui .https://radiopaedia.org/article
14. Agarwal J et al. Pleomorphic Liposarcoma of the Head and Neck: Presentation of
Two Cases and Literature Review. American Journal of Otolaryngology,
2017;S0196-0709(17)30246-6