BAGIAN ILMU BEDAH JOURNAL READING

FAKULTAS KEDOKTERAN AGUSTUS 2017

UNIVERSITAS HASANUDDIN

LIPOSARCOMA: A RARE CASE REPORT WITH REVIEW OF

LITERATURE

Oleh :
Muh. Ridho Akbar (C111 12 065)

Pembimbing:
dr. Elridho Sampepajung, Sp.B

Supervisor:
dr. Indra, Sp.B(K)Onk

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN ILMU BEDAH
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
 2017

LEMBAR PENGESAHAN

Yang bertanda tangan dibawah ini, menyatakan bahwa:

Nama : Muh. Ridho Akbar

Nim : C11112065

Telah menyelesaikan Journal Reading dengan judul Liposarcoma: A Rare Case Report with
Review of Literature dalam rangka menyelesaikan tugas kepaniteraan klinik pada bagian Bedah
Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin

Makassar, 3 Agustus 2017

Supervisor, Pembimbing,

dr. Indra, Sp.B(K)Onk Elridho Sampepajung, Sp.B

Liposarcoma: A Rare Case Report with Review of Literature

PENDAHULUAN

Sarkoma jaringan lunak adalah sekelompok tumor heterogen yang mempunyai asal primer
di embrio mesoderm. Tumor-tumor tersebut relatif lambat bertumbuh, menyebabkan sedikit
destruktif pertumbuhan, lokal agresif, destruksi regional dan memiliki potensi besar untuk
metastasis sistemik (greene et al.2002; pelliteri et al, 2003). Perkiraan insiden untuk jenis
neoplasma ini adalah 3-4,5/100.000 (zalm et al. 1997).1 Dua tumor paling sering pada orang
dewasa adalah histiositoma fibrous malignan dan liposarkoma. Liposarkoma merupakan tipe
tumor jaringan lunak tersering kedua, diperkirakan 10-35% dari seluruh sarkoma jaringan lunak.2

Organisasi kesehatan dunia menggambarkan tiga bentuk dari liposarkoma yang

mempunyai manifestasi klinis khas yaitu: Atypical lipomatous tumor/welldifferentiated
liposarcoma (ALT/WDL), myxoid/round cell liposarcoma dan pleomorphic liposarcoma.
ALT/WDL merupakan 40-45% dari seluruh tipe liposarkoma, sedangkan myxoid dan pleomorphic
liposarcoma 35-40% dan 5% masing-masing. Dalam kajian pustaka tahun 1995, golledge et al
menemukan bahwa liposarkoma pada kepala dan leher yang dilaporkan hanya sedikit dan
insidensnya cukup langka, diperkirakan hanya sekitar 4-5% dari seluruh liposarkoma.

Kebanyakan kasus berasal dari leher (28%) diikuti oleh kepala (scalp dan wajah, 26%)
laring (20%), faring (18%) dan mulut (8%).3 Liposarkoma merupakan neoplasma mesenkim ganas
pada jaringan adipose, diperkenalkan pertama kali oleh Rudolf Virchow sekitar 140 tahun yang
lalu. Predileksi terbanyak pada dada dan ekstremitas bawah dan jarang pada area kepala dan leher.
Pada orang dewasa antara umur 40 dan 60 tahun merupakan target utama. Secara keseluruhan,
laki-laki lebih sedikit terserang dibandingkan dengan perempuan.4

Liposarkoma adalah penyakit heterogen dengan sub entitas yang berbeda dengan
manifestasi klinis yang berbeda. Kebanyakan dari liposarkoma ditemukan pada daerah pipi, tetapi
dilaporkan juga pada dasar mulut, langit-langit lunak, mandibular, bibir, dan gusi.5 Disini penulis
melaporkan kasus liposarkoma yang muncul pada anterior kanan ke regio posterior dari
mandibular pada pasien wanita berusia 45 tahun.
LAPORAN KASUS

Seorang perempuan berusia 45 tahun datang ke departemen kesehatan mulut dan radiologi,
perguruan tinggi teerthanker mahaveer dental collage dan pusat penelitian dengan keluhan utama
benjolan pada regio mandibular sejak 2 tahun yang lalu. Pasien memiliki riwayat mencabut gigi 2
tahun yang lalu karena kerusakan gigi pada region tersebut. Pembengkakan tidak mereda bahkan
setelah ekstraksi gigi. Pembengkakan perlahan-lahan membesar sampai ukuran saat ini. Sekarang,
pasien mengeluh nyeri, dan susah untuk makan dan bicara sejak 6 bulan. Tidak ada riwayat
pengobatan sebelumnya dan riwayat keluarga.

Pada pemeriksaan fisis ditemukan pembengkakan dengan ukuran 4 cm x 5 cm, kenyal,

pembengkakan berlobus pada kanan tengah mandibula. Pembengkakan meluas secara medial dari
regio simpisis, secara distal ke 1 cm anterior dari ramus mandibular, secara superior dari nasolabial
fold ke batas bawah mandibular menyebrangi garis tengah. (Gambar 1a dan b). Penyebaran
disekitar lesi juga mempunyai konsistensi yang junak. Lidah bergeser ke anterior bawah dan
premolar kelihatan secara klinis. Pemeriksaan rutin, meliputi pemeriksaan darah lengkap dan profil
biokimia dalam batas normal.

Ortopantomogram menunjukkan keterlibatan dari mandibular pada sisi kanan dengan

radiolusen difus dengan radiopak dengan ekspansi dari tulang alveolar pada region posterior kanan
dari mandibular (gambar 2). Computed tomography menggambarkan dengan baik lesi osteolitik
ireguler yang melibatkan ramus kanan dari mandibular dengan residual internal pemisahan tulang
dengan menyebabkan penonjolan superficial. Lesi menyebabkan penipisan kortikal dengan
menembus korteks pipi dari mandibular. Ada resorpsi gigi pada sisi lesi dengan pergeseran gigi
bagian anterior (gambar 3a dan b). Biopsy insisi telah dilakukan. Dibawah pembesaran 40X, secara
histopatologi memperlihatkan sel-sel lemak matur dengan relative sedikit, secara luas tersebar
lipoblast (gambar 4). Secara klinis, radiografi dan histopatologi diperkirakan liposarkoma tipe
well-differentiated. Pasien dirujuk ke pusat onkologi untuk pengobatan tumornya. Sayangnya,
pasien gagal di follow up.
Gambar 1: (a) extraoral swelling, (b) Intraoral displacement of tooth
Visible on the right side of face

Gambar 2: orthopantomograph revealing diffuse radiopacity

And radiolucency

Gambar 3: (a) Three-dimensional (3D) computerized tomography (CT) head and neck (coronal section), (b) 3D CT
Head and neck (axial section)
Gambar 4: Photomicrograph of liposarcoma showing diffuse lipoblasts

DISKUSI

Liposarkoma adalah neoplasma jaringan lunak dengan entitas yang langka, pedoman untuk
penilaian derajat disebutkan pada table 1.5 karena kelangkaan sarcoma jaringan lunak, kebanyakan
penelitian meneliti secara keseluruhan dari kelompok sarcoma jaringan lunak. Penyebab sarcoma
jaringan lunak sulit dipahami. Pathogenesis berdasarkan dari keturunan dan factor lingkungan dan
juga, kondisi yang telah ada sebelumnya. Diantara factor lingkungan terpapar ionizing irradiation
seperti thrototrast, agen alkalis, pestisida arsenic dan obat-obatan, vinil klorida, obat
imunosupresif, human immunodeficiency virus, virus herpes tipe 8 dan steroid anabolic
digambarkan sebagai factor resiko.
 Kondisi herediter terkait dengan STS adalah li-fraumeni sindrom, neurofibromatosis tipe 1,
gardners sindrom, retinoblastoma, werners sindrom dan nevoid basal sel karsinoma syndrome
(gorlins sindrom). Pra kondisi medis seperti limpedema yang lama (stewart-treves sindrom) dapat
juga menyebabkan sarcoma jaringan lunak. Beberapa kasus dengan trauma dikaitkan dengan
pengembangan sarcoma jaringan lunak telah dilaporkan dalam literature, tetapi tidak ada bukti
hubungan sebab akibat. Liposarkoma mungkin terjadi dimanapun jaringan adipose ada, meskipun
penyebabnya tidak jelas. Regio kepala dan leher merupakan region yang jarang dan liposarkoma
intra oral bahkan lebih jarang dengan predileksi pada laki-laki.7

Tidak ada hubungan dengan ras atau letak geografis yang diketahui. Yang paling sering terkena
adalah area submandibular, pipi, lidah, dasar mulut dan langit-langit lunak. Kasus saat ini terjadi
pada sisi kanan alveolus mandibular pada pasien perempuan yang sangat langka. Kebanyakan
kasus berkembang perlahan-lahan, tanpa nyeri, massa tanpa ulseratif submukosa. Namun,
beberapa lesi tumbuh secara cepat dan menjadi awal ulseratif. Gejala klinis tampak lipoma atau
fibroma dalam sebagian besar kasus. Ukuran tumor berkisar 0.6 sampai 0.8 cm.
 Liposarkoma sering muncul dari struktur dalam, struktur yang bervaskularisasi yang baik
daripada lemak submukokutaneus.8 Organisasi kesehatan dunia (WHO) mendeskripsikan tiga
bentuk liposarkoma yang memberikan gambaran klinis khas; ALT/WDL, liposarkoma
myxoid/round cell dan liposarkoma pleomorfik. ALT/WDL merupakan 40-45% dari semua jenis
liposarkoma, sedangkan myxoid dan pleomorfik 35-40% dan 5% masing-masing.9 Liposarkoma
dapat dengan mudah menjadi misdiagnosis secara klinis sebagai kista atau neoplasma jaringan
lunak jinak, itu selalu keliru untuk lipoma.6 Oleh karena itu, histopatologi diperlukan untuk
diagnosis yang tepat. Gambaran subtype dari liposarkoma disebutkan dalam table 2.9

1. Myxoid; dalam varian liposarkoma ini, secara histopatologi, proliferasi lipoblast terlihat
dalam berbagai variasi diferensiasi. Signet ring cells merupakan ciri khas dari myxoid
liposarkoma. Dalam pola kapiler plexiform, dan matrix myxoid dengan hyaluronidase
sensitive mukopolisakarida.
2. Well-differentiated; menstimulasi lipoma dengan penyebaran dari satu atau lebih droplet
lipid dalam sitoplasma. Sel bentuk ireguler dengan nucleus hiperkromatik dan peningkatan
variasi dalam bentuk liposit dan bentuknya dapat dinilai, 4 subdivisi yang diakui, lipoma
like, sclerosis, inflamasi, dediferensiasi.
3. Round cell: tipe ini sangat erat kaitanya dengan myxoid tetapi dikarakteristikkan oleh
proliferasi dari sel-sel berbentuk bulat yang kecil dengan nucleus vesikuler; komponen
myxoid dan vaskuler dikaburkan oleh sejumlah besar sel-sel tumor.
4. Pleomorfik: tipe ini mewakili pola yang acak dan pleomorfik seluler dengan aktivitas
mitotic yang prominent. Ada dua subtype yang diakui: tipe 1 dengan asidofilik giant cell
yang besar dan tipe 2 dengan droplet lipid giant cell.

Distribusi anatomi liposarkoma secara skematik digambarkan pada gambar 5.10 diagnosis
preoperative dari tumor jaringan lunak, teknik biopsy yang berbeda digunakan bergantung dari
lokasi, ukuran, dan kedalaman lesi. Core needle biopsy atau longitudinally oriented incisional
biopsy dapat digunakan pada massa di ekstremitas. Keuntungan menggunakan fine needle
aspiration cytology (FNAC) sedikit, resiko penempatan sel sarcoma disekitar jaringan dan
memungkinkan mengurangi surgical margin, yang menyebabkan fungsi yang lebih baik.

Fine needle aspiration juga berguna untuk diagnosis pada massa intraabdominal,
retroabdominal dan mediastinal. Kelemahan dari FNAC adalah sampel selulernya kecil dan bisa
membuat kesulitan untuk memastikan grading tumor dan tipe secara histologi. 90% akurasi
diagnosis untuk membedakan lesi jinak dari liposarkoma telah dilaporkan dengan FNAC. Reverse
transcription-polymerase chain reaction digunakan untuk mendeteksi fusion gene transcrips (FUS-
DDIT3), patognomonik sindrom musladin-leuke.

10
Gambar 5: Anatomic distribution of head and neck liposarcoma

Operasi adalah modalitas terapi yang paling penting. Eksisi local dengan margin bersih
penting untuk control tumor local. Kelompok Sarcoma skandinavian mengikuti definisi dari
operasi margin yang diperkenalkan oleh enneking pada tahun 1980, sejak 2006, telah ada
modifikasi dari klasifikasi margin yang telah banyak ditiru. Seperti:

1. Margin positif berarti bahwa sebuah tumor yang kecil atau tumor mikroskopik yang tersisa
pada margin yang dilaporkan.
2. Margin negative yang berarti tidak ada tumor mikroskopi pada margin. Tingkat margin
telah dilaporkan. Lebih dari 20 mm dari jaringan normal disekitar tumor, atau fasia yang
benar-benar mengelilingi tumor diklasifikasikan sebagai wide margin.

Radioterapi adalah metode terapi dari STS untuk menghilangkan tumor mikroskopik.

Pada tahun 1998, Yang et al. dalam percobaan retrospektif random, dinilai bahwa terapi
adjuvant pasca operasi terapi radiasi dalam kombinasi dengan konservatif operasi dapat
meningkatkan control local dari STS kedua grading rendah dan tinggi pada pasien dengan negative
mikroskopik, marginal atau minimal mikroskopik operasi margin positif. Control tumor local
terkait dengan ukuran tumor pada saat radiasi dan dosis radiasi. Kemoterapi digunakan sebagian
untuk terapi paliatif dan sebagian untuk terapi adjuvant untuk high-grade STS pada protocol yang
berbeda. Doxorubisin dan ifosfamide adalah kemoterapi yang paling umum digunakan dalam
pengobatan STS.

Prognosis buruk dan rekurensi local dari tumor yang berhubungan dengan kematian telah
diidentifikasi untuk seluruh kelompok STS dan secara khusus untuk liposarkoma. Grade
keganasan tinggi dan margin positif mikroskopik telah diidentifikasi sebagai factor prognosis yang
merugikan untuk liposarkoma berulang. Tumor terkait factor, seperti letak, ukuran dan kedalaman,
kehadiran nekrosis tumor, subtype histologi dan rekurensi, sebagai terapi hubungan yang baik,
seperti reseksi non-wide, telah diidentifikasi sebagai factor prognosis yang tidak diinginkan untuk
tumor terkait kematian. Faktor prognosis seperti invasi vaskuler dan pola perkembangan infiltrate
diakui sebagai factor resiko untuk metastasis STS. Mereka tidak menemukan predictor independen
untuk hasil klinis dalam penelitian tentang liposarkoma.

KESIMPULAN

Dalam kesimpulan, jarangnya liposarkoma membuat sulit untuk didiagnosis berdasarkan

manifestasi klinis, dan diagnosis banding dari tumor ini sebagai WDLs biasanya muncul pada
retroperitonium. Oleh karena itu, diferensiasi penting karena ada sedikit potensi tidak ganas pada
tumor lipomatosis. Kolaborasi yang baik antara ahli radiologi dan sitopatologi penting untuk
mendiagnosa STSs. Operasi adalah garis utama pengobatan dan tindak lanjut yang ketat setelah
operasi adalah wajib karena tingginya angka kekambuhan.
REFERENSI

1. Gonzalez RG, Molina RB, Maldonado OT, Burciaga RG, Gastelum MG. In: Derbel F, editor.
Head and Neck Soft Tissue Sarcoma, Soft Tissue Tumors. Rijeka: InTech; 2011.
2. Davis EC, Ballo MT, Luna MA, Kumar S, Patel R, Roberts DB, et al. Liposarcoma of the
head and neck: The University of Texas M.Anderson Cancer Center experience. Head Neck
2009;31:28-36.
3. McElderry J, McKenney JK, Stack BC. High-grade liposarcoma metastatic to the gingival
mucosa: Case report and literature review. Am J Otolaryngol 2008;29:130-4.
4. Gagari E, Kabani S, Gallagher GT. Intraoral liposarcoma: Case report and review of the
literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2000;89:66-72.
5. Nakahara H, Shirasuna K, Terada K. Liposarcoma of the floor of the mouth: A case report. J
Oral Maxillofac Surg 1994;52:1322-4.
6. Engstrm K, Bergh P, Gustafson P, Hultborn R, Johansson H, Lfvenberg R, Bauer HC.
Liposarcoma. Cancer. 12008;13(7), 1649-16.
7. Krishna MG, Acharatlal BH, Hirjibhai MP, Gopal U, Wadhwa MK. Liposarcoma of the floor
of the mouth: A case report. Turkish J Cancer 2002;32:69-74.
th
8. Shafer WG, Hine MK, Levy BM. Shafers Textbook of Oral Pathology. 7 ed. Philadelphia:
Elsevier; 2012. p. 371-4.
9. Henze J, Bauer S. Liposarcomas. Hematol Oncol Clin North Am 2013;27:939-55.
10. McCulloch TM, Makielski KH, McNutt MA. Head and neck liposarcoma. A histopathologic
reevaluation of reported cases. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1992;118:1045-9.