BAB II

TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Definisi
Synovial sarcoma adalah tumor ganas jaringan lunak yang berasal dari sel
mesenkim yang memiliki komponen epithelial dan spindle cell.
2, 5
2.2. Anatomi
Jaringan lunak (soft tissue) adalah jaringan ikat berbagai organ, struktur
terletak ekstraskletal dan di luar jaringan limfohematopoesis. Dengan demikian,
yang termasuk jaringan lunak adalah jaringan ikat fibrosa (tendon, ligamen,
fasia), jaringan lemak, otot skeletal, pembuluh limfa, pembuluh darah, dan
sistem saraf perifer. !eara embriologi, jaringan lunak paling sering berasal dari
mesodermal. Jaringan ikat (connective tissue) merupakan jaringan fibrosa yang
berfungsi menghubungkan, mengikat sel dan organ, serta menyokong tubuh
terutama melalui matrik ekstraseluler. Jaringan ikat memiliki komponen seluler
dan non"seluler yang merupakan substansia intersel yang terdiri dari matriks sel
dan serabut"serabut. Jaringan ikat tersebar dalam tubuh mulai dari kapsul yang
melapisi organ sampai ke dalam struktur internal organ yang menyokong sel"sel
organ tersebut.
#,$,%

3
&ambar 1. 'lasifikasi jaringan ikat berdasarkan asal sel embrional
5
2.(. )istologi
'omponen seluler jaringan ikat terdiri fibroblas, makrofag, leukosit, sel mast,
sel plasma, dan sel adiposa. Jaringan ikat berkembang dari jaringan mesenkim
yang berasal dari lapisan mesodermal embrional. !eara embriologi, jaringan ikat
ini berasal dari sel"sel mesenkim yang nantinya akan berdiferensiasi menjadi sel"
sel penyusun jaringan ikat pada mahluk hidup yang telah de*asa. !ubstansi dasar
jaringan ikat adalah +at amorf dengan sifat dasar transparan, tidak ber*arna, dan
membentuk gel dengan kadar air yang ukup tinggi (semi air). !ubstansi dasar
ini terdiri atas proteoglikan dan glikosaminoglikans utama berupa asam
hialuronat.
#,$,%

4
2., -embran !ino.ial
&ambar 2. !yno.ial Joint.
/

-embran sino.ial atau synovium adalah jaringan lunak antara kapsul
persendian (joint apsule) dan ka.itas joint (joint a.ity). !yno.ium terdiri atas
dua lapisan. 0apisan luar disebut subintima dan lapisan dalam disebut sebagai
intima. !el intima terdiri atas fibroblas dan makrofag.
/
2.5 'lasifikasi !arkoma Jaringan 0unak.
1)2 mengklasifikasikan sarkoma jaringan lunak atas sembilan jenis
berdasarkan gambaran histologinya. Synovial sarcoma digolongkan sebagai
tumours of uncertain differentiation yang bersifat maligna. 3umor ini
dikategorikan maligna karena potensinya dalam menyebabkan kerusakan lokal
dan rekurensinya serta resiko metastasisnya yang tinggi.
14,11

5
ADIPOCYTIC TUMOURS
Benign
Intermediate (locally aggrei!e"
Malignant
#IBROB$ASTIC %
MYO#IBROB$ASTIC TUMOURS
Benign
Intermediate (locally aggrei!e"
Intermediate (rarely metatai&ing"
Malignant
SO'CA$$(D #IBRO)ISTIOCYTIC
TUMOURS
Benign
Intermediate (rarely metatai&ing"
Malignant
SMOOT) MUSC$( TUMOURS
P(RICYTIC (P(RI*ASCU$AR"
TUMOURS
S+($(TA$ MUSC$( TUMOURS
Benign
Malignant
*ASCU$AR TUMOURS
Benign
Intermediate (locally aggrei!e"
Intermediate (rarely metatai&ing"
Malignant
C)O,DRO'OSS(OUS TUMOURS
TUMOURS O# U,C(RTAI,
DI##(R(,TIATIO,
Benign
Intermediate (rarely metatai&ing"
Malignant - Synovial sarcoma
3abel 1. 'lasifikasi sarkoma jaringan lunak, 1)2 2442.
14,11
2.# 5pidemiologi dan &ejala 'linis
Synovial sarcoma adalah tumor jaringan lunak keempat tersering menurut
Armed Forces Institute of Pathology (AFIP), setelah malignant fibrous
histiocytoma (yang sekarang lebih dikenal sebagai undifferentiated high-grade
pleomorphic sarcoma), liposarcoma dan rhabdomyosarcoma. Di Amerika
!erikat, pre.alensi synovial sarcoma berkisar antara 2,56"146 dari semua
sarkoma jaringan lunak. 7re.alensi synovial sarcoma di Jepang dilaporkan
sebesar %,(6, !*edia sebesar $6 dan 7eranis sebesar 14,56.
1,(
.
Synovial sarcoma terjadi terutama pada remaja dan de*asa muda, dengan
mayoritas pasien berumur antara 15",4 tahun. !tudi yang dilakukan oleh 8adman
et al, menunjukkan %,6 pasien dengan synovial sarcoma berumur antara 14"54
tahun. 9erata umur dari beberapa penelitian antara (4"(% tahun. :amun, sama
seperti pada kebanyakan proses neoplasma, terdapat kisaran umur yang luas dan
pernah dilaporkan beberapa kasus terjadi pada bayi baru lahir dan orang tua.
1,12
7ada anak"anak, synovial sarcoma merupakan sarkoma jaringan lunak
nonrhabdomyosarcoma tersering.
1(
;eberapa peneliti menunjukkan jumlah
penderita laki"laki sedikit lebih banyak dibanding *anita dengan rasio 1,2<1.
7eneliti lainnya menunjukkan bah*a penderita *anita sedikit lebih banyak.
!ebanyak #$2 kasus telah diperiksa A=>7 selama 12 tahun menunjukkan tidak
terdapat perbedaan yang bermakna dalam distribusi berdasarkan jenis kelamin dan
tidak pernah dilaporkan terdapat predileksi pada ras dan etnik tertentu.
1,2
7asien dengan synovial sarcoma biasanya ditemukan massa jaringan lunak
yang dapat diraba atau pembengkakan jaringan lunak. 0esi ini biasanya tumbuh
lambat pada permulaan. 1aktu dari timbul gejala sampai diagnosis sangat
ber.ariasi, dari beberapa minggu sampai dekade? dengan rata"rata 2", tahun.
7ertumbuhan yang lambat dapat menyerupai atau memberikan kesan yang salah
sebagai suatu proses jinak. -anifestasi yang tidak la+im ini penting untuk
dikenali, dan menghindari keterlambatan diagnosis.
1,(
!ering dijumpai gejala nyeri dan perabaan yang lunak dari massa dan pada
beberapa pasien ditemukan nyeri tapi tidak teraba massa. &ejala ini tidak la+im
/
dibandingkan dengan sarkoma jaringan lunak lainnya yang biasanya
bermanifestasi sebagai massa yang tidak memberikan rasa nyeri. &ejala disfungsi
sensorik dan motorik distal dari lesi, disebabkan karena keterlibatan dari ner.us
sekitar. 7enurunan berat badan dan gejala konstitusional jarang ditemukan, tetapi
jika ada biasanya mengindikasikan tumor dengan tipe poorly differentiated.
1alaupun syno.ial saroma disebutkan pada beberapa literatur dihubungkan
dengan kejadian trauma, kebanyakan kasus trauma ini tampaknya bersifat
kebetulan. 3rauma lokal dapat menyebabkan massa jaringan lunak ini berdarah
hal ini biasanya merupakan perhatian dari pasien ataupun dokter yang
memeriksa.
1,(
!yno.ial saroma tumbuh di sekitar persendian, dekat dengan tendon, bursa
dan kapsul sendi. 7ada kasus yang sangat jarang, synovial sarcoma dapat tumbuh
di daerah yang tidak berhubungan dengan struktur sino.ial seperti daerah
maksilofasial, para.ertebra, dinding thoraks dan abdomen. -ayoritas synovial
sarcoma sebanyak %4"/56 terjadi di ektrimitas. 0esi sering terdapat pada
ekstrimitas ba*ah, sebanyak #46"$16 kasus, sementara sebanyak 1#6"256
kasus terdapat pada ekstrimitas atas. 0okasi yang paling sering terkena adalah
fossa poplitea. Synovial sarcoma adalah keganasan tersering pada jaringan lunak
pada kaki dan pergelangan kaki pada pasien usia #",5 tahun dan keganasan
ekstrimitas ba*ah tersering pada usia #"(5 tahun. 0okasi lain yang lebih jarang
adalah di kepala dan leher (56 kasus), badan, pel.is (%6), dinding dada ($6) dan
retroperitoneum (4,(6). 1alaupun mempunyai nama synovial sarcoma, jarang
berasal intra artikular (56"146 kasus). -ayoritas tumor terdapat di sekitar sendi
0
(,46"546 kasus) atau 5 m dari sendi (#46"$56 kasus). 7enelitian Jones
menunjukkan #(6 lesi terdapat sekitar $ m dari sendi. Jika sendi terlibat,
biasanya karena neoplasma sekitar sendi yang meluas ke intra artikular.
(,1,
2.$ &ambaran 7atologi
1alaupun bernama Synovial sarcoma tetapi tumor ini tidak berasal dari
synovium. Dinamakan synovial sarcoma karena kemiripan mikroskopisnya
dengan jaringan sino.ial normal, akan tetapi kemungkinan asalnya dari
undifferentiated mesenchymal tissue. 3idak seperti kebanyakan sarkoma lainnya,
tumor ini terdiri atas dua jenis sel yang membentuk tipe bifasik, yaitu sel epitelial,
seperti yang terlihat pada karsinoma dan fibrosaroma spindle cells.
1,(,1,
0esi ini menunjukkan diferensiasi epitelial dan mesenkimal. &ambaran
patologis makroskopik tidak spesifik, dengan *arna lesi abu"abu sampai kuning.
0esi ini dapat mempunyai batas yang tegas terutama jika berukuran keil, ataupun
mempunyai batas yang tidak tegas. Synovial sarcoma kebanyakan multilobulasi,
dan mempunyai area nekrosis, perdarahan dan kista.
1,2,(
!ubtipe histologi dari syno.ial saroma dibagi menjadi tiga, yaitu bifasik,
monofasik dan poorly differentiated. ;ifasik synovial sarcoma me*akili 246"
(46 dari semua synovial sarcoma dan mempunyai komponen sel mesenkimal
dan epitel. 'omponen kelenjar dominan dan biasanya menutupi sel spindel.
-onofasik synovial sarcoma sebanyak 546"#46 (subtipe tersering) dari
semua synovial sarcoma, dan subtipe ini yang dominan adalah sel spindel
mesenkimal. 3ipe monofasik ini biasanya menunjukkan pola hemangiopericytoid,
1
stroma kolagen dan kadang"kadang mikrokalsifikasi dan metaplasia tulang
(calcifying synovial sarcoma).
Poorly differentiated synovial sarcoma umumnya epiteloid dan mitosisnya
tinggi dengan daerah nekrosis. !ubtipe ini sebesar 156"256 dari semua synovial
sarcoma. Poorly differentiated synovial sarcoma memiliki pola pertumbuhan
epiteloid dan sel bulat yang relatif uniform. Poorly differentiated synovial
sarcoma sulit dibedakan dari round cell tumor, seperti 5*ing sarkoma, akan
tetapi dapat dibedakan dengan pe*arnaan immunohistokimia dan metode
molekuler.
1,(,1,
Grading synovial sarcoma memakai grading yang ditetapkan oleh French
Federation ationale des !entres de "uttle !ontre le !ancer (F!"!!), yang
menggunakan skor kombinasi dari tiga parameter, termasuk derajat diferensiasi,
aktifitas mitosis dan nekrosis. ;ifasik dan monofasik synovial sarcoma biasanya
termasuk ke dalam grade intermediate (grade 2 atau (). Poorly differentiated
synovial sarcoma termasuk high grade.
1
23
&ambar (. 3ipe histologi synovial sarcoma. (a) #iphasic synovial sarcoma memiliki komponen
sel spindle mesenkimal biru (mata panah) dan elemen glandular. (b) $onophasic synovial
sarcoma memiliki gambaran sel o.al uniform tanpa komponen glandular. >nset menunjukkan sel
mast (mata panah). (). $onophasic synovial sarcoma dengan pe*arnaan keratin positif (mata
panah). (d). Poorly differentiated synovial sarcoma memiliki pola pertumbuhan epiteloid dan sel
bulat yang relatif uniform, karakteristik yang membuat susah dibedakan dengan tumor seperti
5*ing sarkoma tanpa pe*arnaan immunohistokimia.
1
5pitelial marker (keratin) yang positif (kurang lebih /46 kasus), dengan
pe*arnaan imunohistokimia yang berkorelasi dengan gambaran histologisnya
merupakan diagnostik untuk synovial sarcoma
.%

!tudi sitogenetik dilakukan pada jaringan yang difiksasi dengan formalin"
parafin. 7enanda untuk syno.ial sarkoma adalah translokasi t(@?1%) dan produk
fusi dari gen !A3"!!@, yang dapat diidentifikasi menggunakan FIS&
(fluorescence in situ hybridi'ation) atau 93"789 (reverse transcription
polymerase chain reaction). 7enyimpangan genetik ini telah diidentifikasi pada
22
lebih dari /46 synovial sarcoma dan sangat spesifik, karena hal ini tidak
ditemukan pada tumor lain. 3es molekuler biasanya dilakukan jika jaringan yang
tersedia sangat sedikit, ketika pe*arnaan imunohistokimia tidak dapat
mendiagnosis synovial sarcoma, atau untuk jenis tumor poorly differentiated yang
menyerupai 5*ing sarkoma.
1,1,
2.%. 'arakteristik imejing
2.%.1. =oto kon.ensional
=oto kon.ensional terlihat normal pada 546 kasus, terutama pada lesi keil.
Synovial sarcoma memberikan gambaran tidak spesifik, sebagai massa bulat atau
o.al dengan batas tegas. 'alsifikasi teridentifikasi pada (46 kasus. 'alsifikasi ini
biasanya eksentrik atau perifer di daerah jaringan lunak dan gambarannya non
spesifik. 'alsifikasi yang luas biasanya dihubungkan dengan prognosis yang lebih
baik.
1,(,15
'eterlibatan tulang sekitar dapat terjadi. 5rosi tulang atau reaksi periosteal
dilaporkan pada 116"246 dari synovial sarcoma. -assa yang terletak dekat
daerah persendian dan menyebabkan gangguan gerakan dapat menyebabkan
osteoporosis periartikuler.
1,1#
24
&ambar ,. Synovial sarcoma di dekat siku pada anak laki"laki usia 15 tahun yang memeiliki
keluhan benjolan keil selama / tahun yang makin lama pertumbuhannya makin epat. =oto
kon.ensional anteroposterior dari lengan menunjukkan massa jaringan lunak (kepala panah) di
ba*ah siku dengan kalsifikasi di bagian superiornya (panah besar) disertai gambaran erosi dari
radius (panah keil).
1
&ambar 5. Synovial sarcoma di daerah poplitea pada anak laki"laki usia 12 tahun dengan keluhan
massa jaringan lunak sejak , tahun yang lalu, tidak nyeri. =oto kon.ensional lateral menunjukkan
massa jaringan lunak di daerah poplitea (B) dengan kalsifikasi keil di superiornya (panah).
1
23
2.%.2 Cltrasonografi (C!&)
Cltrasonografi tidak memainkan peranan penting dalam menilai synovial
sarcoma. &ambaran yang didapatkan tidak dapat digunakan untuk memastikan
diagnosis. !eara garis besar ultrasonografi dapat memberikan petunjuk tentang
ukuran dan konsistensi massa. Cmumnya gambaran C!& synovial sarcoma
adalah massa dengan batas tegas, heterogen, dengan atau tanpa bagian kistik.
&ambar #. Synovial sarcoma di daerah poplitea pada anak laki"laki usia 12 tahun dengan keluhan
massa jaringan lunak sejak , tahun yang lalu, tidak nyeri. C!& tran.ersal dari massa
menunjukkan massa solid,o.al, heterogen dengan ekogenitas sedang. &ambaran yang
menunjukkan ekogenitas yang tinggi (panah), sesuai dengan gambaran kalsifikasi pada foto
kon.ensional.
C!& dapat bermanfaat dalam guiding biopsi. C!& !olor-flo( )oppler
menunjukkan adanya flo( pada massa soft tissue. )oppler dapat menunjukkan
.askularisasi pada daerah sel tumor yang agresif. 7enelitian menunjukkan
gambaran color-flo( )oppler tidak spesifik untuk membedakan tumor jinak
dengan ganas, akan tetapi dapat berguna untuk menge.aluasi regresi dari
.askularisasi massa setelah pemberian kemoterapi atau radiasi.
1#,1$
24
2.%.( 8omputed 3omography (83 !an)
&ambaran 83 san yang sering dijumpai adalah massa jaringan lunak
heterogen dengan batas tegas, tetapi juga dapat memberikan gambaran homogen
terutama jika massanya keil. 7enelitian 3ateishi menggambarkan lesi berbatas
tegas terlihat pada 5,6 dari (4 lesi, dibandingkan dengan batas yang irreguler
pada ,$6. 83 san dengan kontras menunjukkan penyangatan pada %/6"1446
kasus. &ambaran ini ukup membantu untuk membedakan synovial sarcoma yang
pada temuan a*al mirip lesi kistik atau hematom pada imejing prekontras, karena
pola penyangatan heterogen menyingkirkan diagnosis lesi kistik dan hematom.
83 san juga berguna untuk mendeteksi kalsifikasi dan keterlibatan tulang
pada synovial sarcoma, terutama pada daerah anatomi yang komplek seperti
pel.is atau bahu atau jika lesinya keil dan tertutupi. 'alsifikasi terlihat pada
gambaran 83 sebanyak 2$6",26 menurut penelitian 3ateishi et al dan -urphy et
al. 'eterlibatan tulang baik erosi ataupun in.asi sumsum tulang dapat terlihat
pada 256 kasus.
1,(,15
25
&ambar $. !yno.ial saroma dinding dada posterior pada laki"laki (1 tahun dengan massa jaringan
lunak padat dan membesar dengan epat. (a). 7ost kontras 83 aDial menunjukkan massa besar di
daerah posterior dinding dada dengan atenuasi rendah di bagian tengah (B) yang berasal dari
nekrosis dan dinding massa yang tebal (panah) (b). !pesimen menunjukkan gambaran serupa
dengan daerah nekrosis (:) di bagian tengah dan dinding massa yang tebal (3).
(
2.%., $agnetic *esonance Imaging ($*I)
-9 imejing adalah modalitas yang optimal untuk menge.aluasi perluasan dan
karakteristik syno.ial saroma untuk keperluan staging dan diagnosis, karena
kelebihannya dalam resolusi. 7ada +%-(eighted image, biasanya memberikan
gambaran massa jaringan lunak heterogen dengan intensitas sinyal yang sama atau
sedikit lebih tinggi dari otot. -assa heterogen dengan predominan sinyal yang
tinggi juga tampak pada +,-(eighted image. !inyal yang heterogen ini
dideskripsikan sebagai +riple Sign oleh Jones dan ka*an"ka*an, menggambarkan
ampuran area dengan intensitas sinyal yang rendah, intermediate dan tinggi.
)eterogenitas dan triple sign pada +,-(eighted ini kemungkinan hasil dari
ampuran elemen solid (intensitas sinyal intermediate), hemoragik atau nekrosis
(intensitas sinyal tinggi) dan kalsifikasi (intensitas sinyal rendah). +riple sign ini
terdapat pada (56"5$6 dari kasus. Akan tetapi gambaran ini juga terdapat pada
neoplasma jaringan lunak lain terutama pada malignant fibrous histiocytoma.
2.
2leh karena itu, penemuan ini saja kurang spesifik. &ambaran multilobulasi
dengan septa terlihat pada #$6"$56 kasus oleh 3ateishi dan ;laksin terutama
terlihat jelas pada +,-(eighted image pada massa yang besar. 0esi yang keil (E 5
m) dapat memberikan gambaran predominan homogen, menyerupai lesi yang
tidak agresif seperti yang dideskripsikan oleh 0aksin.
1,(,1%
;atas lesi yang tegas terdapat pada 5(6"/16 kasus dan batas tidak
tegasFireguler pada /6",$6. 0esi kurang dari 5 m kebanyakan berbatas tegas.
'alsifikasi memberikan sinyal rendah sampai intermediate, dan lebih mudah
dideteksi menggunakan radiologi kon.ensional dan 83 san. 'eterlibatan tulang
bermanifestasi sebagai erosi kortek atau in.asi sumsum tulang terlihat pada 216
kasus. 'eterlibatan neuro.askuler merupakan gambaran yang tidak jarang terlihat
dan dilaporkan terjadi pada 1$6"216 kasus. 'eterlibatan ini diduga karena
mayoritas tumor ini berada intramuskuler dekat dengan kumpulan neuro.askuler.
0okasi tumor intramuskuler ini juga dianggap karena adanya gambaran lemak
pada tepinya yang terlihat pada pemeriksaan dengan -9. &ambaran split fat sign
ini merupakan gambaran yang umum. 'arena kumpulan neuro.askuler biasanya
dikelilingi oleh lemak, massa yang tumbuh di daerah ini mempertahankan bentuk
lemak karena pertumbuhan tumornya yang lambat. Split fat sign ini bukan tanda
spesifik untuk synovial sarcoma, karena massa apapun yang tumbuh dari
intramuskuler dapat mempunyai gambaran ini. Synovial sarcoma intraarticular
umumnya terdapat pada bagian depan lutut di daerah lemak &offa.
1,(,1%
-9> dengan kontras biasanya menunjukkan penyangatan pada synovial
sarcoma. 7enyangatan heterogen ini merupakan ampuran antara daerah yang
2/
tidak menyangat seperti nekrosis, kistik dan hemoragik serta daerah solid yang
menyangat. 7enyangatan bisa difus jika mayoritas tumor bersifat viable atau pada
daerah nekrotik yang luas. !elain itu, dapat memberikan gambaran nodular
dengan atau tanpa septa yang tebal (G ( mm). 7ola penyangatan dapat bersifat
difus (,46 kasus), heterogen (,46 kasus) dan perifer (246 kasus). Synovial
sarcoma yang menyerupai kista pada pemeriksaan -9> dengan kontras hanya
memberikan penyangatan pada dinding dan septanya saja. 7ada 1F( kasus dapat
dijumpai gambaran pembuluh darah yang berkelok"kelok, dimana gambaran ini
jarang ditemui pada neoplasma jaringan lunak lainnya.
,(,1%,1/
&ambar %. Syno!ial arcoma5 (A" #oto 6olo men7n8799an maa :ear di 6a;a dengan
9ali<i9ai5 (B" CT Scan men7n8799an maa 8aringan l7na9 :ear dengan 9ali<i9ai di
6a;a medial5 Coronal T2'=eig;ted (C" dan T4'=eig;ted (D" MR ime8ing men7n8799an
maa :ear ;eterogen5 +ali<i9ai terli;at e:agai daera; dengan intenita inyal
renda; di a6e9 medial dari maa dengan area ;emoragi9 di :a=a;nya5
21
20
Gambar 9. Synovial sarcoma di daerah lutut dari laki"laki ,# tahun dengan keluhan nyeri lutut
dan massa jaringan lunak. (a") !oronal +%-(eighted $*I tanpa (a) dan dengan kontras (b) dan
32 *eighted () -9> menunjukkan massa jaringan lunak -u.taarticular heterogen di daerah lutut.
+riple sign terdapat pada gambaran +,-(eighted dengan daerah hemoragik dengan intensitas
sinyal tinggi yang tidak menyangat (), juga memiliki intensitas sinyal tinggi pada gambaran 31),
intensitas sinyal yang rendah (tanda panah), dan daerah solid dengan intensitas sinyal sedang yang
memberikan penyangatan (B).
1%

Gambar 10. Synovial sarcoma di daerah kaki dengan in.asi ke tulang sekitar pada *anita 2/
tahun dengan ri*ayat nyeri kaki selama 14 tahun yang diobati untuk plantar fascitis yang tidak
sembuh. (a) ADial dan (b) sagital +%-(eighted $* menunjukkan massa jaringan lunak yang
multilobulated (B) dengan septa (mata panah) pada aspek plantar kaki. 3erdapat erosi dan in.asi
dari basis metatarsal ( dan , (panah) () fotografi sagital dari spesimen menunjukkan gambaran
yang identik dengan gambaran imejing < massa jaringan lunak yang multilobulated (-) dengan
erosi dan in.asi basis metatarsal ke ( dan , (B).
1%
21
Gambar 11. Synovial sarcoma keil di daerah dekat siku dengan batas tegas pada laki"laki 1#
tahun dengan ri*ayat nyeri dan bengkak selama 1 tahun. (a,b) Saggital +%-(eighted image (a) dan
fat-suprressed proton density (eighted (b) -9> menunjukkan massa jaringan lunak keil yang
homogen (panah) di dekat reessus anterior dari sendi siku. 3erdapat lobulasi ringan pada tepi
massa. () =otografi dari spesimen menunjukkan massa jaringan lunak dengan batas tegas yang
relatif homogen dengan tepi berlobulasi ringan yang mirip dengan gambaran imejing.
1%
2./ Diagnosis ;anding
2./.1 $alignant Fibrous &istiocytoma
$alignant fibrous histiocytoma (MFH) adalah tumor ar!"#a" lu"a$
t%r&%r!"# ('()*0+ dar! &ar$oma ar!"#a" lu"a$). Tumor !"! m%m,u"-a! &!.at
a#r%&!. da" ,ro#"o&a -a"# buru$. -=) tumbuh pada orang de*asa ((2"%4
tahun, rata"rata 5/ tahun) dengan predileksi sedikit lebih banyak pada laki"laki
(1,2 < 1). 3umor ini biasanya memberikan gejala klinis sebagai massa jaringan
lunak yang tidak nyeri. 1alaupun -=) dapat tumbuh di hampir semua bagian
tubuh, tetapi mempunyai predileksi di dearah retroperitoneum dan ekstrimitas
proksimal.
1%,1/
&ambaran makroskopis tumor ini biasanya besar (5"24 m), batas tegas dan
kadang memiliki daerah nekrosis. -ikroskopis tumor ini adalah tumor fibroblas
heterogen yang memiliki komponen poorly differentiated fibroblasts/
miofibroblas, histiocyte-li0e cells .
1%,24
43
=oto polos kon.ensional menunjukkan gambaran massa jaringan lunak
yang pada beberapa kasus menunjukkan kalsifikasi. 7ada 83 san gambarannya
berupa massa jaringan lunak besar lobulated dengan densitas mirip muskulus
sekitarnya. 3erdapat daerah hipodens sentral yang berkorelasi dengan daerah
miksoid dan nekrosis. &ambaran densitas tinggi ditemukan pada daerah
hemoragik. 7ada massa peritoneal memberikan gambaran lesi heterogen yang
mengin.asi dinding abdomen. 7ada pemberian kontras memberikan penyangatan
pada bagian solidnya. &ambaran -9> tumor ini biasanya berbatas tegas, lokasi di
dalam atau sekitar muskulus, memberikan efek massa pada struktur sekitarnya
karena ukuran massa yang besar. 'arakteristik -9> pada tumor ini <
1%,1/

T1 <
o >ntensitas sinyal yang intermediate (sampai lo()/ mirip muskulus
sekitarnya.
o )eterogen jika terdapat daerah dengan hemoragik, kalsifikasi dan
nekrosis.
o 'omponen solidnya memberikan penyangatan.
T' <
o >ntensitas sinyal intermediate sampai high .
o )eterogen jika terdapat daerah dengan hemoragik, kalsifikasi dan
nekrosis.
42
&ambar 12. Foto 0onvensional nteroposterior menun-u00an massa -aringan
luna0 besar di daerah paha dengan 0alsifi0asi di bagian inferiornya.
20
a. b.
&ambar 1(. (a). !oronal + l 1l $* menun-u00an massa -aringan luna0 besar
encapsulated(pseudocapsule) di daerah medial paha 0anan. )aerah dengan sinyal yang tinggi
dan rendah ber0orelasi dengan hemoragi0 dan ne0rosis. (b). !oronal +I !2 $* menun-u00an
penyangatan massa. )aerah yang tida0 menyangat ber0orelasi dengan ne0rosis.
,3
2./.2 Pigmented 4illonodular Synovitis (#enign Synovioma).
Pigmented 4illonodular Synovitis (P4S) adalah tumor jinak yang berasal dari
sino.ium persendian, bursa dan tendon. Angka kejadian tumor ini adalah 56 dari
sarkoma jaringan lunak. 3umor ini terdapat pada usia (4",4 tahun dengan
predileksi lebih banyak terjadi pada *anita yaitu 2<1. 7H! adalah tumor dengan
44
pertumbuhan lambat yang bermanifestasi sebagai massa dengan nyeri ringan,
pembengkakan sendi dan keterbatasan pergerakan sendi.
1/,24
3umor ini bersifat jinak dan agesif lokal, menyebabkan kerusakan kartilage
artikuler dan tulang subkondral yang pada akhirnya menimbulkan osteoartritis
berat. 7H! biasanya terdapat pada persendian besar dengan angka kejadian
terbanyak di dearah lutut (%46), dapat tumbuh di daerah pergelangan kaki, bahu
dan siku.
&ambaran foto polosnya adalah massa jaringan lunak, jarang dengan
kalsifikasi disertai efusi sendi, erosi, dan pada kasus kronik menyebabkan
penyempitan sela sendi dan osteofit. 7ada 83 san tanpa kontras didapatkan
massa jaringan lunak dengan attenuasi yang lebih tinggi dibandingkan muskulus
sekitarnya dan efusi sendi serta pada pemberian kontras memberikan
penyangatan. +%-(eighted -9 imejing memberikan gambaran massa nodular
bersepta heterogen yang iso5hipointense dibandingkan muskulus sekitarnya
dengan batas yang kadang sulit dibedakan dari muskulus sekitarnya. 7ada
pemberian kontras massa memberikan penyangatan. 32"*eighted massa
isiFhipointens dibanding lemak, 7ada semua se6uence massa memberikan
gambaran sinyal yang rendah.
1/,24

43
&ambar 1,. =oto polos lateral lutut laki"laki 5% tahun menunjukkan efusi sendi suprapatella
dan massa padat jaringan lunak tanpa kalsifikasi yang menyebabkan erosi aspek posterior
ondylus leteralis femur (panah).
1/
&ambar 15. Pi gment ed vi l l onodul ar synovi t i s7 magnet i c resonance i magi ng ($*I).
8oronal (A) dan sagi t t al (;) +%-(ei ght ed $* i mej i ng dari l ut ut l aki "l aki
,4t ahun menunj ukkan massa berl obul asi dengan i nt ensi t as si nyal rendah yang
berl okasi di fossa popl i t ea. ( 8)!agi t t al 32" -9> menunj ukkan ai ran bursa
suprapat el l a dengan i nt ensi t as si nyal t i nggi . -assa t et ap memberi kan i nt ensi t as
si nyal rendah.
1 /
44
2.14 3erapi
!eperti pada neoplasma jaringan lunak intermediate-high grade lainnya, terapi
synovial sarcoma adalah dengan pembedahan. Dahulu standar pengobatannya
adalah dengan eksisi bedah radikal (pengangkatan seluruh tumor dan
kompartemen anatomi sekitar yang terlibat) dengan berusaha mempertahankan
bagian tubuhnya. Akan tetapi, karena synovial sarcoma umumnya terdapat di
sekitar persendian besar dan struktur neuro.askuler, eksisi radikal yang
meninggalkan anggota tubuh yang masih dapat berfungsi adekuat sulit
dilakukan.
1,12,1,
2leh karena hal tersebut, pengobatannya sekarang adalah dengan eksisi luas
(pengangkatan tumor dan jaringan normal disekelilingnya). 3epi atau batas dari
tumor harus die.aluasi dengan baik untuk menilai perlunya terapi tambahan.
7engangkatan tumor saja tanpa jaringan normal disekelilingnya berhubungan
dengan kejadian rekurensi lokal yang tinggi ($46"%(6 kasus). Amputasi
dilakukan pada kasus dimana perlu dilakukan reseksi luas tumor dan
mempertahankan anggota tubuh yang masih dapat berfungsi sulit untuk dilakukan.
3erapi tambahan pada pengobatan synovial sarcoma masih kontro.ersi.
'emoterapi digunakan untuk kasus dengan metastasis atau residu massa.
7enelitian menunjukkan angka kelangsungan hidup pada pasien high ris0 yang
mendapat kemoterapi sedikit memberikan manfaat. ;eberapa grup, termasuk
9uka et al dan 5ilber et al menunjukkan perbaikan 5 tahun bebas tumor dengan
rejimen kemoterapi agresif.
1,12,1,

45
3erapi radiasi berperan dalam pengobatan synovial sarcoma. 3ahun 1/#5,
8adman melaporkan hasil pengobatan pada 1(, kasus synovial sarcoma. 'ejadian
rekurensi lokal berkurang dari /26 menjadi 546 pasien yang diterapi dengan
eksisi lokal dan diikuti terapi radiasi postoperatif. Akan tetapi #,6 pasien
synovial sarcoma ekstrimitas yang diterapi dengan amputasi atau eksisi lokal yang
luas dan radiasi akhirnya meninggal karena metastasisnya.
1,12,1,
2.11 7rognosis
-ullen dan Iagars pada tahun 1//, menunjukkan angka kelangsungan hidup
5, 14 dan 15 tahun adalah sebesar $#6, #(6 dan 5$6 pada pasien yang diobati
dengan bedah dan radiasi. ;aru"baru ini =errari melaporkan persentase 5 tahun
bebas rekurensi lokal pada pengobatan bedah dan radiasi sebesar 5$6 dibanding
pasien yang hanya menjalani terapi bedah yaitu sebesar $6.
1,(,1,
Synovial sarcoma mempunyai angka rekurensi dan metastasis yang tinggi.
9ekurensi lokal setelah pengobatan bedah terjadi pada (46"546 kasus, dan
metastasis terjadi pada ,16 kasus. -ayoritas metastasis terjadi dalam 2"5 tahun
setelah pengobatan. Akan tetapi, ada juga yang melaporkan metastases yang lebih
lambat, terjadi setelah 2# tahun. -etastases terjadi pada 1#6"256 pasien setelah
a*al munulnya gejala. 0okasi metastases yang tersering adalah paru, yaitu /,6
kasus, diikuti kelenjar limfe (,6"1%6) dan tulang (%6"116).
1,(,1,
=aktor klinis, histopatologi, ukuran tumor dan umur pasien menentukan
prognosis. 7enelitian menunjukkan angka kelangsungan hidup 5 tahun sebesar
#,6 pada pasien dengan ukuran tumor kurang dari 5 m dan 2#6 pada tumor
lebih dari 5 m. 7asien dengan tumor pada ekstrimitas memiliki prognosis lebih
4.
baik dibanding tumor di daerah kepala dan leher. Csia pasien kurang dari 15"24
tahun mempunyai prognosis lebih baik. Herela"Duran dan 5n+inger melaporkan
adanya kalsifikasi yang luas mempunyai prognosis lebih baik dengan angka
kelangsungan hidup 5 tahun sebesar %26 dan angka rekurensi lokalnya menurun
((26) serta kejadian metastasenya menurun (2/6). 3erdapat kontro.ersi
mengenai prognosis antara tipe sel monofasik dan bifasik. Akan tetapi tipe poorly
differentiated dihubungkan dengan prognosis yang buruk, dengan kelangsungan
hidup 5 tahun antara 246"(46. =aktor patologi lain yang dihubungkan dengan
prognosis yang buruk adalah nekrosis tumor luas, mutasi p5( dan keepatan
mitosis yang tinggi.
1,(,1,
;A; >>>
9>:&'A!A:
Synovial sarcoma adalah sarkoma jaringan lunak terbanyak keempat dari
semua keganasan jaringan lunak primer di dunia. Synovial sarcoma paling sering
mengenai ekstrimitas (%46"/56 dari semua kasus), terutama lutut di daerah fossa
4/
poplitea remaja dan de*asa muda (15",4 tahun). -eskipun dinamakan synovial
sarcoma, lesi ini jarang munul di daerah intraartikular tetapi biasanya tumbuh
dekat persendian.
1alaupun gambaran radiologis dari tumor ini tidak patognomonik, tetapi jika
ditemukan massa jaringan lunak dekat persendian pada pasien muda (15",4
tahun), terutama jika ada kalsifikasi, dapat diurigai suatu synovial sarcoma.
-9 imejing adalah modalitas yang optimal untuk menge.aluasi perluasan dan
karakteristik syno.ial saroma untuk keperluan staging dan diagnosis, akan tetapi
diagnosis pasti dari tumor ini adalah dengan pemeriksaan histopatologi.
!eperti pada neoplasma jaringan lunak intermediate-high grade lainnya, terapi
synovial sarcoma adalah dengan pembedahan (eksisi luas). 3erapi tambahan pada
pengobatan synovial sarcoma masih kontro.ersi. 3umor ini mempunyai prognosis
buruk karena angka rekurensi dan metastasis yang tinggi.
/AFTA0 PUSTAKA
25 -urphey -D, &ibson -!, Jennings ;3. >maging of !yno.ial !aroma
*ith 9adiologi"7athologi 8orrelation. 9adio&raphis. 244#? 2#<15,(J
15#5. Diunduh tanggal 2( !eptember 2412.
2. 9uggiero DA, !yno.ial !aroma. 2rphanet 5nylopedia. 244,? 1"5
Diunduh tanggal 2( !eptember 2412
40
(. De !hepper, Hanhoenaker =. >maging of !oft 3issue 3umors. !pringer
;elgium. 244#.
,. 7atel -!, &aillard =rank. !yno.ial !aroma. 9adiopedia 2412? 1"(.
Diunduh tanggal 2( !eptember 2412.
5. )odler J, !hulthess, &', Iollikofer. -usuloskeletal Disease.
!pringer"Herlag >talia. 2445.
#. 0eonhardt ). Atlas dan ;uku 3eks Anatomi -anusia. 5disi ke"2. 5&8
Jakarta. 1//4.
$. !aladin '!. Anatomy and 7hysiology< the unity of form and funtion (
rd
ed. :e* Aork< -&ra*")ill, 244,.
%. JunKueira 08, 8arneiro J. )istologi dasar. 5disi ke"(. 5&8 Jakarta.
1//1.
/. 7eter A. 8asagrande, -.D. !yno.ial Joints< 3heir !truture and
-ehanis. 3he Journal of 3he Amerian -edial Assoiation (JA-A)
2441? August 2#< .ol.1$$, :o.%. Diunduh tanggal 2( !eptember 2412.
14. =lether 8D. 3he 5.ol.ing 8lassifiation of !oft 3issue 3umours < an
update based on the ne* 1orld )ealth 2rgani+ation lassifiation.
:8;> 244#? Jan<,%(1)<("12. Diunduh tanggal 2( !eptember 2412.
11. 'arim =A, Adler 87, ;ansal -, et.al. 7athology and &enetis of
3umours of !oft 3issue and ;one. >A98"=rane. 2414.

12. 'artha !!, ;umpous J-. !yno.ial !aroma < Diagnosis, 3reatment, and
2utomes. 3he 0aryngosope. 2442? :o."112. Diunduh tanggal 2(
!eptember 2412.
1(. ;iDby !D, )ettmer !. 3aylor &A. et.al. !yno.ial !aroma in 8hildren.
7itorial 5ssay. Amerian Journal of 9oentgenology. 2414? 1/5"142#"
14(2. Diunduh tanggal 2( !eptember 2412.
1,. !iegel J). !essions 1ade. 8assilas -A, et.al. !yno.ial !aroma <
8liniopathologi =eatures, 3reatment and 7rognosis. 2rthopedis? 244$
De. Hol. (4< 1"%. Diunduh tanggal 2( !eptember 2412.
15. !ulli.an 7J, 3assel 7H, )arris A8, -unk 70. 9adiologial =eatures of
!yno.ial !aroma. ;ritish Journal of 9adiology 244%? %1< (,#"(5#.
Diunduh tanggal 2( !eptember 2412.
41
1#. -ihael JD, -D, =eliD !8. !yno.ial !aroma >maging. -edsape
9eferene. Diunduh dari http<FFemediine.medsape.omFartileF(/#,25"
o.er.ie*. Diunduh tanggal 2( !eptember 2412.
1$
.
0akkaraju A, et.al. C for >nitial 5.aluatin and 3riage of 8linially
!uspiious !oft 3issue -asses. 8linial 9adiology. 244/< #,?#15.
Diunduh tanggal 2( !eptember 2412.
1% 9ithie DA. -9 >maging of !yno.ial 3umours and 3umour"0ike
0esions. ;ritish Journal of 9adiology. 1///?$2<212"21%. Diunduh
tanggal 2( !eptember 2412.
1/ &reenspan A, Jundt &, 9emagen 1. Differential Diagnosis in
2rthopedi 2nology. 0ippinot 1illiams L 1ilkins. 1//$.
24
.
!toller D1, 3irman =J, et.al. Diagnosti >maging 2rthopedis. Amirsys.
8anada 244,.
33