BAB II

2.1. Definisi

Rabdomiosarkoma adalah jenis sarkoma (tumor jaringan lunak) dan

sarkoma ini berasal dari otot skeletal. Rabdomiosarkoma juga bisa menyerang

 jaringan otot, sepanjang intestinal atau dimana saja termasuk leher. Umumnya

terjadi pada anak-anak usia 1-5 tahun dan bisa ditemukan pada usia 15-19 tahun

walaupun insidennya sangat jarang. Rabdomiosarkoma relati jarang terjadi. !ua

 bentuk yang sering terjadi adalah embrional rabdomiosarkoma dan al"eolar

rabdomiosarkoma.#

2.2. Patofisiologi

$eskipun rabdomiosarkoma berasal dari sel otot skeletal, tumor ini bisa

menyerang bagian manapun dari tubuh ke%uali tulang. &otrioid adalah bentuk dari

embrional rabdomiosarkoma yang berasal dari mukosa daerah yang berongga,

seperti kandung ken%ing, "agina, nasoaring dan telinga tengah. 'esi

pada ekstremitas lebih lebih banyak merupakan al"eolar rabdomiosarkoma.

$etastasis ditemukan terutama di paru, sumsum tulang, tulang, kelenjar lime,

payudara dan otak.#

2.3. Etiologi

tiologi dari rabdomiosarkoma tidak diketahui, namun diduga timbul dari

mesemkim embrional yang sama dengan otot serat lintang. tas dasar gambaran

mikroskopik %ahaya, rabdomiosarkoma termasuk kelompok *tumor sel bulat

ke%il+, yang meliputi sar%oma wing, neuroblastoma, tumor neuroektodermal

#
 

 primiti dan limoma non hodgkin. !iagnosis pasti adalah histopatologi atau

perlu ditambah pemeriksaan imunohistokimia dengan menggunakan antibodi

terhdap otot skelet (desmin, aktin khas otot) dan mikroskop elektron untuk

membedakan gambaran khas.

2.4. Klasifikasi

mpat jenis histopatologi rabdomiosarkoma termasuk embrional, al"eolar,

 pleomorik, dan botyroid. ubtipe histologis telah ditunjukkan mempengaruhi

 prognosis jangka panjang dan oleh karena itu diagnosis jaringan sangat penting.

rbital R$ biasanya tumor baik homogen dibatasi dengan daerah yang jarang

dari perdarahan atau pembentukan kista. !alam laporan komprehensi pasien dari
 Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRSG), /0 pasien terbagi diantara tumor

mbryonal 2, l"eolar 92, dan &oyroid 2. 3leomorik rabdomiosarkoma

sangat jarang di orbit dan umumnya terjadi pada orang dewasa. 11

mbrional rabdomiosarkoma adalah tipe histopatologi yang paling umum

terlihat di orbit dan umumnya memiliki prognosis yang baik. mbrional

rabdomiosarkoma terdiri dari bolak daerah seluler dan my4oid. el-sel tumor

yang memanjang dengan inti hyper%hromati% dikelilingi oleh sejumlah besar

sitoplasma eosinoilik. el Rhabdomyoblasti% mungkin menunjukkan

%ross- striations pada mikroskop %ahaya mewakili bundel sitoplasmik ilamen

aktin dan

myosin dalam sekitar #2 .11

l"eolar rabdomiosarkoma, bernama karena penampilan histologis

mirip dengan al"eoli paru-paru, merupakan "arietas yang paling umum dan

membawa

 prognosis terburuk. 6ni terdiri dari rhabdomyoblasts eosinoilik longgar

melekat
 5

dalam septa hyalini7ed tipis. el tumor di pinggiran al"eoli sering terjaga dengan

 baik sementara mengambang bebas di tengah diatur se%ara longgar dan kurang

terpelihara. 8anya 12 akan menunjukkan histologis cross-striations.11

&otyroid rabdomiosarkoma sering dianggap sebagai "arian dari embrional

rabdomiosarkoma karena lebih sering mun%ul sebagai massa berdaging seperti

anggur atau prolierasi di ornikel konjungti"a. 8istologis terlihat mirip dengan

rabdomiosarkoma embrional.11

3ewarnaan imunohistokimia desmin, otot aktin spesiik dan

mioglobin telah menjadi pendekatan utama untuk menegakkan diagnosis

histopatologi rabdomiosarkoma dan membedakan dari tumor sel spindle lainnya.

!alam kasus-

kasus sulit, mikroskop elektron dapat membantu dalam identiikasi

cross-
 striations. 11

2.5. Manifestasi Klinis

ambaran yang paling umum terdapat adalah masa yang mungkin

nyeri atau mungkin tidak nyeri. ejala disebabkan oleh penggeseran atau

obstruksi struktur normal. :umor primer di orbita biasanya didiagnosis

pada awal

 perjalanan karena disertai proptosis, edem periorbital, ptosis, perubahan ketajaman

penglihatan dan nyeri lokal. :umor yang berasal dari nasoaring dapat disertai

kongesti hidung, bernaas dengan mulut, epistaksis dan kesulitan menelan

dan mengunyah. 3erluasan luas ke dalam kranium dapat menyebabkan paralisis

sara kranial, buta dan tanda peningkatan tekanan intra%ranial dengan sakit kepala

dan muntah. &ila tumor timbul di muka atau di leher dapat timbul pembengkakan

yang progresi dengan gejala neurologis setelah perluasan regional. &ila tumor

ini
 0

timbul di telinga tengah, gejala awal paling sering adalah nyeri, kehilangan

 pendengaran, otore kronis atau massa di telinga, perluasan tumor menimbulkan

 paralisis sara kranial dan tanda dari massa intrakranial pada sisi yang

terkena. Croupy cough yang tidak mau reda dan stridor progresi

dapat menyertai rabdomiosarkoma laring.

Rabdomiosarkoma pada tubuh atau anggota gerak pertama-tama sering

diketahui setelah trauma dan mungkin mula-mula dianggap sebagai hematom.

&ila pembengkakan itu tidak mereda atau malah bertambah, keganasan harus di

%urigai ;eterlibatan saluran urogenital dapat menyebabkan hematuria, obstruksi

saluran ken%ing bawah, ineksi saluran ken%ing berulang, inkontinensia atau

suatu

massa yang terdeteksi pada pemeriksaan perut atau rektum.

Rabdomiosarkoma pada "agina dapat mun%ul sebagai tumor seperti buah

anggur yang keluar lewat lubang "agina (sarkoma boitriodes) dan dapat

menyebabkan gejala saluran ken%ing dan usus besar. 3erdarahan "agina atau

obstruksi uretra atau rektum dapat terjadi. 

 Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (6R) membuat

klasiikasi laboratoris dan pembedahan untuk rabdomiosarkoma yaitu <

• ;elompok 6 < 3enyakit hanya lokal, limonodi regional tidak ikut

terlibat, dapat direseksi komplit

o :erbatas pada otot atau organ asli

o 6niltrasi keluar otot atau organ asli

• ;elompok 66 <

o :umor dapat direseksi se%ara luas dengan sisa

mikroskopis (limonodi negati)

 =

o 3enyakit regional, dapat direseksi komplit (limonodi positi atau

negati)

o 3enyakit reginal dengan melibatkan limonodi dapat

direseksi

se%ara luas tetapi dengan sisa mikroskopis

• ;elompok 666 < reseksi tidak komplit atau hanya dengan biopsi dengan

 penyakit sisa %ukup besar 

• ;elompok 6> < telah ada metastasis saat ditegakkan diagnosis

• Staging TNM (tuo!" no#ul #an etastasis$#,1

o :umor <

 : < tidak teraba tumor 

 :1 < tumor ?5 %m

 :/ < tumor @5%m

 :# < tumor telah melakukan in"asi ke tulang,

pembuluh darah dan sara 

o Nodul <


 Ao < tidak ditemukan keterlibatan kelenjar regional

  A1 < ditemukan keterlibatan kelenjar regional

o Metastasis <

 $o < tidak terdapat metastasis jauh

 $1 < terdapat metastasis jauh

 

•  Rhabdomyosarcoma Staging System#

o tage 1 < lokasi pada orbita, kepala dan atau leher (bukan

 parameningeal) meluas ke traktus urinarius (bukan kandung kemih

atau prostat)

o tage / < lokasi lain, Ao atau A4

o atge # < lokasi lain, A1 jika tumor ?5 %m atau Ao atau A4 jika

tumor @5 %m

o tage  < lokasi apapun dan terdapat metastasis jauh

2.%. Diagnosis

:umor ini jarang memberikan keluhan bila ukurannya ke%il. Bullen (1=09)

mengemukakan bahwa jenis tumor ini adalah tumor *lunak+ tanpa rasa sakit.

3enderita mengeluh bila tumor telah membesar dan memberikan tanda-tanda

 9

 penekanan jaringan sekitar tumor seperti neuralgia, paralisis, iskemia, sedangkan

 penekanan pada system digesti akan mengakibatkan gejala obstruksi.1

namnesis mengenai perjalanan penyakit termasuk riwayat adanya ke

%enderungan kanker dalam keluarga (li-Craumenn), pemeriksaan isik yang

teliti untuk menentukan letak dan ukuran tumor dan kelenjar gerah bening

regional. 3emeriksaan isik yang %ermat sangat penting untuk

menentukan ekstensi tumor se%ara klinis dan ada tidaknya penyebaran atau

metastasis jauh. 3embesaran tumor ke jaringan sekitarnya akan membentuk suatu

kapsul yang semu yang dikenal sebagai pseudokapsul.1 

3emeriksaan laboratorium diperlukan meliputi darah lengkap, aal hati dan

ginjal, elektrolit serum, kalsium dan bila mungkin kadar magnesium, asam urat

dan ungsi pembekuan. spirasi sumsum tulang juga diperlukan untuk dugaan

R$ parameningeal.

Untuk menentukan grading, maka diperlukan biopsi dari jaringan tumor.

:umor @#%m dilakukan biopsi insisi dan pada tumor ?# %m dapat

dilakukan

 biopsy eksisional.1 

3rosedur diagnostik ditentukan terutama oleh area yang terlibat. !engan

gejala dan tanda di daerah kepala dan leher, radiograi harus dilakukan untuk

men%ari bukti massa tumor dan untuk petunjuk erosi tulang. Bomputeri7e

:omography s%an (B: s%an) harus dikerjakan untuk mengenali

perluasan intrakranial dan dapat juga memperlihatkan keterlibatan tulang pada

dasar tengkorak yang sulit di"isualisasikan se%ara radiograis. Untuk tumor di

perut dan

 pel"is, pemeriksaan U dan B: dengan media kontras oral dan intra"ena dapat
 1


membantu menentukan batas massa tumor. istouretrogram bermanaat

untuk tumor di kandung kemih. %an radionuklida dan sur"ei metastasis tulang

menyeluruh sebaiknya dikerjakan sebelum pembedahan deiniti. Radiograi

dada dan B: harus dilakukan, dan sumsum tulang (aspirasi serta biopsi jarum)

harus diperiksa. lemen paling penting pada tindakan diagnostik adalah

pemeriksaan

 jaringan tumor.

2.&. Dife!ensial Diagnosis1/,1#,1

D %ute 'ymphoblasti% 'eukemia

D %ute $yelo%yti% 'eukemia

D wing ar%oma
D orlin yndrome

D 'i-Craumeni yndrome

D 'iposar%oma

D 'ymphadenopathy

D Aeuroblastoma

D steosar%oma

D Eilms :umor 

2. '. Penatalaksanaan

:erapi pada penderita R$ melibatkan kombinasi dari

operasi, kemoterapi, dan terapi radiasi. ;arena pengobatan yang akan dijalani

kompleks dan lama, terlebih khusus pada anak-anak banyak hal yang perlu

diperhatikan, maka pasien yang akan menjalani pengobatan, perlu dirujuk ke

pusat-pusat kanker
 11

yang lengkap terlebih khusus buat anak-anak. Rabdomiosarkoma yang terdapat

 pada lengan atau kaki dipertimbangkan untuk diamputasi. etelah terapi

dilaksanakan seorang penderita tetap harus dipantau untuk melihat apakah tumor

tersebut telah hilang atau tetap ada, dalam hal ini digunaka pemeriksaan

 penunjang seperti B:-%an, bone-s%ans, 4-rays.

Te!ai )e!atif 

:erapi operati pada penderita R$ ber"ariasi, bergantung dari lokasi dari tumor

itu. Fika memungkinkan dilakukan operasi pengangkatan tumor tanpa

menyebabkan kegagalan ungsi dari tempat lokasi tumor. Ealaupun

terdapat

metastase dari R$, pengangkatan tumor primer haruslah dilakukan, jika hal itu
memungkinkan.

Te!ai Me#ikaentosa

:erapi ini dimaksudkan untuk membunuh sel-sel tumor melalui obat-

obatan.

;emoterapi kanker adalah berdasarkan dari pemahaman terhadap bagaimana sel

tumor berreplikasiGbertumbuh, dan bagaimana obat-obatan ini mempengaruhinya.

etelah sel membelah, sel memasuki periode pertumbuhan ( 1), diikuti oleh

sintesis !A (ase ). Case berikutnya adalah ase premiosis (/) dan

akhirnya tiba pada ase miosis sel (ase $). bat-obat anti neoplasma

bekerja dengan menghambat proses ini. &eberapa obat spesiik pada tahap

pembelahan sel ada

 juga beberapa yang tidak.

2.'.1. Tuo! P!ie!

• :umor yang resektabel

 1/

!ilakukan pembedahan radikal pada tumor yang resektabel dengan syarat<

tumor dapat diangkat semua dan batas sayatan bebas sel tumor ganas.

:erdapat / ma%am prosedur pembedahan yaitu <

o ksisi luas lokal < untuk 1 dan tumor masih terlokalisir 

o ksisi luas radikal < untuk  # dan tumor sudah menyebar

regionalG;&

Fika diperlukan dapat diberikan terapi kombinasi yaitu < pembedahan H

radioterapiGkemoterapi. Untuk men%egah mikrometastasis < pembedahan H

radiasi H kemoterapi

• :umor yang in-operabel < radiasi H kemoterapi

2.'.2. Tuo! *ang +eku!en

3embedahan yang tidak adekuat dan manipulasi tumor pada saat

 pembedahan merupakan penyebab timbulnya rekuren lokal. &eberapa hal yang

 perlu diperhatikan adalah <

• "aluasi kembali derajat keganasan dengan melakukan biopsy insisional

•  Ailai kembali ekstensi tumor dalam mempertimbangkan re-eksisi tumor

untuk tujuan kurati 

2. '.3. P!ognosis

!iantara penderita dengan tumor yang dapat direseksi, -

92 mendapatkan ketahanan hidup bebas penyakit yang lama. ;ira-kira 02

penderita dengan tumor reginal yang direseksi tidak total juga mendapatkan

ketahanan
 1#

hidup bebas penyakit jangka panjang. 3enderita dengan penyakit menyebar

mempunyai prognosis buruk. 

3rognosis tergantung dari <

• Ukuran tumor 

• 'okasi tumor 

• !erajat keganasan

• el nekrosis

Untuk men%apai angka ketahanan hidup ( survival rate) yang tinggi diperlukan <

• ;erjasama yang erat dengan disiplin lain

• !iagnosis klinis yang tepat

• trategi pengobatan yang tepat, dimana masalah ini tergantung dari <

e"aluasi patologi anatomi pas%a bedah, e"aluasi derajat keganasan,

 perluGtidaknya terapi 1# dju"ant (kemoterapi atau radioterapi).

1
