RABDOMIOSARKOMA

Pembimbing:

dr. HAMZAH S. LUBIS, Sp.B

Disusun Oleh :

SARAH MAHANI SOMANTRI

16360111

KEPANITRAAN KLINIK SENIOR ILMU BEDAH

RUMAH SAKIT UMUM HAJI MEDAN

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MALAHAYATI BANDAR LAMPUNG

2017
 RABDOMIOSARKOMA

Rabdomiosarkoma (RMS) kata ini berasal dari bahasa Yunani (rhabdo yang artinya
bentuk lurik dan myo yang artinya otot). Rabdomiosarkoma merupakan suatu tumor
ganas yang aslinya berasal dari jaringan lunak (soft tissue) tubuh termasuk jaringan
otot, tendon, dan connective tissue.
Rabdomiosarkoma merupakan keganasan yang sering didapatkan pada anak-anak,
dengan Insidensi tertinggi pada umur rata-rata 6 tahun.
Tumor ini dapat timbul di berbagai bagian tubuh seperti di kepala dan leher (38%)
traktus genitourinarius (21%) ekstremitas (18%) tulang belakang (17%) dan
retroperitoneum (7%).
EPIDEMIOLOGI

Dengan angka insidensi 4,6% dalam 1 juta anak pada usia 0-14 tahun, terdapat
kira-kira 5,8% dari pada semua tumor padat malignant pada anak-anak.
RMS menduduki juara ketiga sebagai penyakit neoplasma setelah neuroblastoma
dan tumor Wilms.
RMS ini lebih sering menyerang perempuan dibandingkan dengan laki-laki , dengan
perbandingan 2 : 1
Etiologi

Belum diketahui penyebabnya, namun 10-33% rabdomiosarkoma dapat

berkembang karena faktor genetik,
1. Anggota keluarga dengan sindrom Li- fraumeni lebih sering berkembang
menjadi penyakit rhabdomiosarkoma, dIkarenakan berhubungan dengan
mutasi germline dari gen p53.
2. Rabdomiosarkoma juga berhubungan dengan sindrom BeckwithWiedemann.
Sindrom ini berhubungan dengan kelainan pada kromosom 11p15.
3. Sindrom Noonan
4. Neurofibromatosis type 1 disebut juga von Reckling hausen disease
Beberapa faktor lingkungan yang diduga berperan dengan prevalensi
rhabdomiosarkoma :
1. Penggunaan orang tua terhadap marijuana dan kokain
2. penggunaan alkohol sebelumnya
3. penyinaran sinar X
4. makanan dan pola makan
5. kontak dengan zat-zat karsinogen di daerah tempat bekerja khususnya pada orang
dewasa.
6. polusi lingkungan yang mengandung zat-zat karsinogen
7. sering kontak dengan sinar matahari terutama pada anak-anak
Manifestasi Klinik

Regio Gejala

Kepala dan Leher Massa asimtomatis, terlihat seperti

pembesaran kelenjar limfe
Orbita Proptosis, kemosis, paralisis okular, massa pada
kelopak mata
Nasofaring mimisan, rhinorrhea, nyeri lokal, disfagia,
perlumpuhan saraf kranial
Sinus paranasal Pembengkakan, nyeri, sinusitis, penyumbatan,
epistaksis, perlumpuhan saraf kranial
 Regio Gejala

Kuping media Otitis media kroniks, pengaliran hemoragik, perlumpuhan

saraf kranial, ekstrusi massa polipoid
Larynx Suara serak, batuk iritatif
Traktus biliary Hepatomegali, penyakit kuning
Retroperineum Massa yang tidak nyeri, asites, obstruksi traktus urin atau
gastrointestinal, gejala saraf tulang belakang
Kantung kemih/Prostat Hematuria, retensi urin, massa abdominal, konstipasi
Traktus genitalia wanita Ekstrusi polipoid jaringan mukosa pada vagina, nodul
vulva
Traktus genitalia laki-laki Massa skrotum yang disertai atau tanpa rasa nyeri
Ekstremitas Massa tanpa nyeri, ukuran bisa sangat kecil tetapi
terdapat penyebaran ke kelenjar limfe sekunder
Histopatologi

Makroskopik :
Gambaran makroskopisnya bervariasi .
Sebagian kasus, terdapat massa lunak gelatinosa
mirip anggur yang disebut sarkoma botrioides.
Pada kasus lain, polanya berupa massa infiltratif
dengan batas tidak jelas.
Mikroskopik :

Ciri khas dari neoplasma ini adalah adanya sel

spindle, yaitu sel yang mirip seperti sel otot polos
dengan nukleus bulat tumpul. Adanya sel-sel
yang membesar dan atipikal dengan inti sel
hiperkromatik menunjukkan bahwa sel-sel
tersebut mengalami anaplasi. Anaplasi bisa
terjadi lokal maupun difus.
 Rabdomiosarkoma Embrional

Paling sering terjadi sekitar 60% pada anak, sering terjadi di daerah
kepala dan leher, serta genitourinaria.
Sel embrional rabdomiosarkoma menunjukkan hilangnya material
genom spesifik pada lengan pendek kromosom 11.
Hilangnya material gen 11p15 secara konsisten mungkin menunjukkan adanya tumor supresor gen pada lokasi
tersebut. Selain itu kandungan seluler DNA pada rabdomiosarkoma embrional adalah hiperdiploid
Mikroskopik :Rhabdomiosarkoma embrional terdiri dari sel-sel mesenkimal primitif dengan berbagai macam
tahapan miogenesis dengan tonjolan sel eosinofilik
 Rabdomiosarkoma Alveolar

Terdapat 31% pada kasus rabdomiosarkoma, lebih sering dijumpai

pada usia remaja dan sering muncul pada ektremitas, perirectal dan
perianal.
Pada RMS alveolar ini terjadi translokasi antara gen FKHR pada
kromosom 13 dengan gen PAX3 pada kromosom 2 (70%) atau gen
PAX7 pada kromosom 1 (30%).
Mikroskopiknya Pada pola alveolar, rhabdomiosarkoma ditunjang
dengan septum fibrosa yang menjadikannya mirip dengan rongga
alveolus di paru
Rabdomiosarkoma Bortoid

Terdapat 6% pada kasus rabdomiosarkoma. Karakteristik tumor ini adalah

muncul dari permukaan mukosa dan rongga tubuh seperti vagina, kandung
kemih, dan hidung. Yang dapat dibedakan dari bentuknya yang polipoid dan
berbentuk masa seperti anggur
Secara histologis, rabdomiosarkoma menunjukkan gambaran sel ganas.
Rabdiosarkoma Sel Spindel

adalah subtype rabdomiosarkoma embrional, yaitu 3% kasus

rabdomiosarkoma. Secara histologis tumor ini berbentuk
fasicular, spindle dengan leiomyomatous growth pattern.
Subtipe ini biasanya terjadi di regio paratesticular dan jarang
sekali pada kepala dan leher.
Rabdomiosarkoma Pleomorfik

Sering diderita pasien usia 30-50 tahun

Gambaran mikroskopik pada rabdoimiosarkoma pleomorfik, yaitu
berisi sel ganas yang sangat pleimorfik, termasuk sel raksasa yang
aneh
Klasifikasi Berdasarkan Intergroup Rhabdomyosarcoma
Study Group (IRSG)
Group I Terlokalisisasi, limfonodus regional tidak terlibat, dapat direseksi secara lengkap

A : Terbatas pada otot atau organ asli

B : Infiltrasi keluar otot atau organ asli
Group II Tumor dapat direseksi (dengan sisa mikroskopis) dengan atau tanpa penyebaran
ke limfonodus
A : Lokal, residual mikroskopis, penyebaran limfonodus negatif

B : Regional , direksesi secara lengkap (keterlibatan limfonodus positif atau

negatif)
C : Regional dengan melibatkan limfonodus, dapat direseksi secara luas tetapi
dengan sisa mikroskopis
Group III Reseksi incomplete atau hanya biopsi dengan penyakit sisa cukup besar

Group IV Telah ada metastasis saat ditegakkan diagnosis

 Diagnosis

ANAMNESA

PEMERIKSAAN FISIK

PEMERIKSAAN PENUNJANG
PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan Laboratorium

o Darah : Kemungkinan ditemukan adanya anemia akibat proses inflamasi / pansitopenia juga
dapat terlihat pada bone marrow.

o Tes Fungsi Hati (AST, ALT, Level bilirubin) : Jika ada metastasis pada hati maka nilainya kan
terganggu. Tes fungsi hati harus dilakukan sebelum melakukan kemoterapi.
o Tes Fungsi Ginjal : Pengukuran BUN dan kreatinin juga harus dilakukan sebelum melakukan
kemoterapi.
o Urinalisis : Bila terjadi hematuria dapat mengidentifikasi terlibatnya saluran genitourinaria dalam
proses metastasis tumor.
o Elektrolit dan Kimia Darah
PEMERIKSAAN PENUNJANG

2. Pemeriksaan Radiologi

o Foto Polos : Pada rontgen dada sangat membantu mengetahui adanya

kalsifikasi dan keterlibatan tulang dan untuk mengetahui apakah
terdapat metastasis pada paru paru.
o CT Scan : untu mengevaluasi apakan terdapat metastasis di paru-paru
o MRI : dapat meningkatan kejelasan mengenai gambaran invasi tumor
pada organ tubuh
o USG
3. Pemeriksaan Histopatologi
Pemeriksaan ini dapat membedakan 5 tipe rabdomiosarkoma, yaitu
alveorlar, embrional, pleomorfik, dan undifferentiated.
Penatalaksanaan

Tumor Primer
Tumor yang resektabel
Dilakukan pembedahan radikal pada tumor yang resektabel dengan syarat :
tumor dapat diangkat semua dan batas sayatan bebas sel tumor ganas.
Terdapat 2 macam prosedur pembedahan yaitu :
Eksisi luas lokal : untuk G1 dan tumor masih terlokalisir
Eksisi luas radikal : untuk G3 dan tumor sudah menyebar regional/KGB
Jika diperlukan dapat diberikan terapi kombinasi yaitu : pembedahan +
radioterapi/kemoterapi.
Untuk mencegah mikrometastasis : pembedahan + radiasi + kemoterapi
Tumor yang non-resektabel : radiasi + kemoterapi
Penatalaksanaan

Tumor rekurens (kambuh)

Pembedahan yang tidak adekuat dan manipulasi tumor pada saat
pembedahan merupakan penyebab timbulnya rekuren lokal.
Beberapa hal yang perlu diperhatikan adalah :
Evaluasi kembali derajat keganasan dengan melakukan biopsy
insisional
Nilai kembali ekstensi tumor dalam mempertimbangkan re-eksisi
tumor untuk tujuan kuratif
Prognosis

Berdasarkan staging penyakit :

pasien pada group I memiliki survival rate 5 tahun sebesar 90%
pasien pada group II, kemampuan bertahan hidupnya berkurang
menjadi 80%
pasien pada group III memiliki kemampuan bertahan hidup selama 5
tahun sebesar 70 %.
TERIMAKASIH