Rabdomiosarkoma Definisi dan epidemiologi Rabdomiosarkoma adalah jenis sarkoma (tumor jaringan lunak) dan sarkoma ini berasal

dari otot skeletal. Rabdomiosarkoma juga bisa menyerang jaringan otot, sepanjang intestinal atau dimana saja termasuk leher. Umumnya terjadi pada anak-anak usia 1-5 tahun dan bisa ditemukan pada usia 15-19 tahun walaupun insidennya sangat jarang. Rabdomiosarkoma relati jarang terjadi. !ua bentuk yang sering terjadi adalah embrionalrabdomiosarkoma dan al"eolar rabdomiosarkoma. #okasi pada umumnya pada kepala dan leher ($%-&5'), anggota gerak (()'), sistem urogenital (1*'), badan (*'), retroperitoneal (+') dan tempat lain ((-$'). Patofisiologi ,eskipun rabdomiosarkoma berasal dari sel otot skeletal, tumor ini bisa menyerang bagian manapun dari tubuh ke-uali tulang. .otrioid adalah bentuk dari embrional rabdomiosarkoma yang berasal dari mukosa daerah yang berongga, seperti kandung ken-ing, "agina, naso aring dan telinga tengah. #esi pada ekstremitas lebih lebih banyak merupakan al"eolar rabdomiosarkoma. ,etastasis ditemukan terutama di paru, sumsum tulang, tulang, kelenjar lim e, payudara dan otak. /alaupun merupakan tumor yang paling sering dijumpai pada anak-anak, etiologi dari rabdomiosarkoma tidak diketahui. Rabdomiosarkoma diduga timbul dari mesemkim embrional yang sama dengan otot serat lintang. 0tas dasar gambaran mikroskopik -ahaya, rabdomiosarkoma termasuk kelompok 1tumor sel bulat ke-il2, yang meliputi sarkoma 3wing, neuroblastoma, tumor neuroektodermal primiti dan lim oma non hodgkin. !iagnosis pasti adalah histopatologi atau perlu ditambah pemeriksaan imunohistokimia dengan menggunakan antibodi terhdap otot skelet (desmin, aktin khas otot) dan mikroskop elektron untuk membedakan gambaran khas. Klasifikasi 4enentuan histiotipe spesi ik perlu untuk terapi dan prognosis. 0da empat tipe subhistologi yang telah diketahui. 5ipe embrional menyebabkan sekitar &%' dari semua kasus dan mempunyai prognosis sedang. 5ipe botrioid, merupakan suatu "arian bentuk embrional dimana sel tumor dan stroma yang membengkak menonjol ke dalam rongga badan seperti sekelompok buah anggur, menyebabkan &' kasus dan paling sering tampak di "agina, uterus, kandung kemih, naso aring dan telinga tengah. 5umor al"eolar yang menyebabkan kira-kira 15' kasus, ditandai dengan translokasi kromosom t((61$). 7el tumor -enderung

tumbuh dalam inti (core) yang sering mempunyai ruang mirip -elah yang menyerupai al"eoli. 5umor al"eolar paling sering terjadi pada tubuh dan anggota gerak dan mempunyai prognosis yang paling buruk. 5ipe pleomor ik (bentuk dewasa) jarang pada anak-anak (1' kasus). 8ira-kira (%' penderita diperkirakan mempunyai sarkoma tidak berdi erensiasi. Manifestasi Klinis 9ambaran yang paling umum terdapat adalah masa yang mungkin nyeri atau mungkin tidak nyeri. 9ejala disebabkan oleh penggeseran atau obstruksi struktur normal. 5umor yang berasal dari naso aring dapat disertai kongesti hidung, berna as dengan mulut, epistaksis dan kesulitan menelan dan mengunyah. 4erluasan luas ke dalam kranium dapat menyebabkan paralisis sara kranial, buta dan tanda peningkatan tekanan intrakranial dengan sakit kepala dan muntah. .ila tumor timbul di muka atau di leher dapat timbul pembengkakan yang progresi dengan gejala neurologis setelah perluasan regional. 5umor primer di orbita biasanya didiagnosis pada awal perjalanan karena disertai proptosis, edem periorbital, ptosis, perubahan ketajaman penglihatan dan nyeri lokal. .ila tumor ini timbul di telinga tengah, gejala awal paling sering adalah nyeri, kehilangan pendengaran, otore kronis atau massa di telinga, perluasan tumor menimbulkan paralisis sara dapat menyertai rabdomiosarkoma laring. Rabdomiosarkoma pada tubuh atau anggota gerak pertama-tama sering diketahui setelah trauma dan mungkin mula-mula dianggap sebagai hematom. .ila pembengkakan itu tidak mereda atau malah bertambah, keganasan harus di-urigai 8eterlibatan saluran urogenital dapat menyebabkan hematuria, obstruksi saluran ken-ing bawah, in eksi saluran ken-ing berulang, inkontinensia atau suatu massa yang terdeteksi pada pemeriksaan perut atau rektum. Rabdomiosarkoma pada "agina dapat mun-ul sebagai tumor seperti buah anggur yang keluar lewat lubang "agina (sarkoma boitriodes) dan dapat menyebabkan gejala saluran ken-ing dan usus besar. 4erdarahan "agina atau obstruksi uretra atau rektum dapat terjadi. Staging TNM (tumor, nodul dan metastasis) Tumor : 5% : tidak teraba tumor 51 : tumor ;5 -m 5( : tumor <5-m 5$ : tumor telah melakukan in"asi ke tulang, pembuluh darah dan sara kranial dan tanda dari massa intrakranial pada sisi yang terkena. Croupy cough yang tidak mau reda dan stridor progresi

Nodul : =o : tidak ditemukan keterlibatan kelenjar regional =1 : ditemukan keterlibatan kelenjar regional Metastasis : ,o : tidak terdapat metastasis jauh ,1 : terdapat metastasis jauh Rhabdomyosarcoma Staging System$ 7tage 1 : lokasi pada orbita, kepala dan atau leher (bukan parameningeal) meluas ke traktus urinarius (bukan kandung kemih atau prostat) 7tage ( : lokasi lain, =o atau => 7atge $ : lokasi lain, =1 jika tumor ;5 -m atau =o atau => jika tumor <5 -m 7tage ) : lokasi apapun dan terdapat metastasis jauh Diagnosis 5umor ini jarang memberikan keluhan bila ukurannya ke-il. ?ullen (1+&9) mengemukakan bahwa jenis tumor ini adalah tumor 1lunak2 tanpa rasa sakit. 4enderita mengeluh bila tumor telah membesar dan memberikan tanda-tanda penekanan jaringan sekitar tumor seperti neuralgia, paralisis, iskemia, sedangkan penekanan pada sistemdigesti akan mengakibatkan gejala obstruksi. 4emeriksaan isik yang -ermat sangat penting untuk menentukan ekstensi tumor se-ara klinis dan ada tidaknya penyebaran atau metastasis jauh. 4embesaran tumor ke jaringan sekitarnya akan membentuk suatu kapsul yang semu yang dikenal sebagai pseudokapsul. Terapi Tumor Primer a. 5umor yang resektabel !ilakukan pembedahan radikal pada tumor yang resektabel dengan syarat : tumor dapat diangkat semua dan batas sayatan bebas sel tumor ganas. 5erdapat ( ma-am prosedur pembedahan yaitu : @ 3ksisi luas lokal : untuk 91 dan tumor masih terlokalisir @ 3ksisi luas radikal : untuk 9$ dan tumor sudah menyebar regionalA89. Bika diperlukan dapat diberikan terapi kombinasi yaitu : pembedahan C radioterapiAkemoterapi. Untuk men-egah mikrometastasis : pembedahan C radiasi C kemoterapi

b. 5umor yang in-operabel : radiasi C kemoterapi Tumor yang rekuren (kambuh) 4embedahan yang tidak adekuat dan manipulasi tumor pada saat pembedahan merupakan penyebab timbulnya rekuren lokal. .eberapa hal yang perlu diperhatikan adalah : - 3"aluasi kembali derajat keganasan dengan melakukan biopsy insisional - =ilai kembali ekstensi tumor dalam mempertimbangkan re-eksisi tumor untuk tujuan kurati Prognosis !iantara penderita dengan tumor yang dapat direseksi, *%-9%' mendapatkan ketahanan hidup bebas penyakit yang lama. 8ira-kira &%' penderita dengan tumor reginal yang direseksi tidak total juga mendapatkan ketahanan hidup bebas penyakit jangka panjang. 4enderita dengan penyakit menyebar mempunyai prognosis buruk. Danya kirakira 5%5 men-apai remisi dan kurang dari 5%' dari jumlah ini mengalami kesembuhan. 0nak yang lebih tua mempunyai prognosis lebih buruk daripada yang lebih muda. 4rognosis tergantung dari - Ukuran tumor - #okasi tumor - 8edalaman tumor - !erajat keganasan - 7el nekrosis