Sarkoma Ewing A.

Definisi Sarkoma Ewing merupakan tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, kecil yang paling banyak terjadi pada tiga dekade pertama kehidupan. Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas primer yang paling sering mengenai tulang panjang, kebanyakan pada diafisis. tulang yang paling sering terkena adalah pelvis dan tulang iga.Sarcoma Ewing adalah neoplasma ganas yang tumbuh cepat dan berasal dari sel-sel primitive sumsum tulang pada dewasa muda. B.Insidensi Tumor ini paling sering terlihat pada anak-anak dalam usia belasan dan paling sering adalah tulang-tulang panjang. Pada anak-anak , sarcoma Ewing merupakan tumor tulang primer yang paling umum setelah osteosarkoma. Setiap tahun tidak kurang dari 0,2 kasus per 100.000 anak-anak di diagnosis sebagai sarcoma ewing, dan diperkirakan terdapat 160 kasus baru yang terjadi pada tahun 1993. Jarang terjadi pada umur 5 tahun dan sesudah 30 tahun. Insidensinya sama antara pria dan wanita. Biasanya sarcoma Ewing tidak berhubungan dengan sindroma congenital, tetapi banyak berhubungan dengan anomaly skeletal, misalnya : enchondroma, aneurisma kista tulang dan anomali urogenital, misal : hipospadia. Ada beberapa faktor resiko yang mempengaruhi insidensi sarcoma Ewing, yaitu : 1). Faktor usia. Insidensi sarkoma Ewing meningkat dengan cepat dari mendekati 0 pada umur 5 tahun dan mencapai puncaknya pada umur 10 -18 tahun. Sesudah umur 20 tahun insidensinya menurun kembali dan mendekati 0 pada umur 30 tahun. 2). Faktor jenis kelamin. Resiko pria sedikit lebih tinggi dibandingkan wanita, tetapi setelah umur 13 tahun insidensinya antara pria dan wanita hampir sama. 3). Faktor ras. Penyakit ini jarang didapatkan pada orang kulit hitam. 4). Faktor genetik, yang dikenal meliputi : a). Riwayat keluarga. Faktor resiko pada garis keturunan pertama tidak meningkat. Tidak ada sindroma familia yang berhubungan dengan sarcoma Ewing. b). Anomali genetik, terdapatnya anomali pada kromosom 22, translokasi atau hilangnya kromosom ini terdeteksi pada 85 % penderita sarcoma Ewing. c). Riwayat penyakit tulang, anomali congenital tertentu dari skeletal, yaitu aneurisma kista tulang dan enchondroma meningkatkan resiko sarcoma Ewing, juga anomali genitourinary seperti hipospadia dan duplikasinya juga berhubungan dengan sarcoma ewing C. Patofisiologi Menurut Ackermans : tipe dari system gradasi yang biasa dipergunakan tampaknya kurang begitu penting dari pada protocol peta regional dan evaluasi histologis. Dengan mikroskop cahaya, sarcoma Ewing tampak sebagai massa difuse dari sel tumor yang homogen. Seringkali terdapat populasi bifasik dengan sel yang besar, terang dan kecil, gelap. Tanda vaskularisasi dan nekrosis koagulasi yang luas merupakan gambaran yang khas. Tumor akan menginfiltrasi tulang dan membuat destruksi kecil. Tepi tumor biasanya infiltratif dengan pola fili dan prosesus seperti jari yang kompak disertai adanya sel basofil yang biasanya berhubungan erat dengan survival penderita yang buruk. dengan fokus kecil multiple dari glikogen sitoplasma, dihubungkan oleh 2 sel rudimen D. Manifestasi Klinis Manifestasi klinis sarkoma Ewing dapat berupama manifestasi local maupun sistemik. Manifestasi lokal meliputi : nyeri dan bengkak pada daerah femur atau pelvis, meskipun

tulang lain dapat juga terlibat. Masa tulang dan jaringan lunak didaerah sekitar tumor sering dan bisa teraba fluktuasi dan terlihat eritema yang berasal dari perdarahan dalam tumor. Manifestasi sistemik biasanya meliputi : lesu, lemah serta berat badan menurun dan demam kadang terjadi serta dapat ditemukan adanya masa paru yang merupakan metastase. Durasi dari munculnya gejala bisa diukur dalam minggu atau bulan dan seringkali memanjang pada pasien yang mempunyai lesi primer pada aksis tulang. Tanda dan gejala yang khas adalah : nyeri,benjolan nyeri tekan,demam (38-40 oC), dan leukositosis (20.000 sampai 40.000 leukosit/mm3). E. Pemeriksaan Penunjang Test dan prosedur diagnostik berikut ini harus dilakukan pada semua pasien yang dicurigai sarcoma Ewing : 1). Pemeriksaan darah : a). Pemeriksaan darah rutin. b). Transaminase hati. c). Laktat dehidrogenase. Kenaikan kadar enzim ini berhubungan dengan adanya atau berkembangnya metastase. 2). Pemeriksaan radiologis : a). Foto rontgen. b). CT scan : Pada daerah yang dicurigai neoplasma (misal : pelvis, ekstremitas, kepala) dan penting untuk mencatat besar dan lokasi massa dan hubunganya dengan struktur sekitarnya dan adanya metastase pulmoner. Bila ada gejala neorologis, CT scan kepala juga sebaiknya dilakukan. Radiologi Diagnostik Gambaran radiologist sarcoma Ewing : tampak lesi destruktif yang bersifat infiltratif yang berawal di medulla ; pada foto terlihat sebagai daerah - daerah radiolusen. Tumor cepat merusak korteks dan tampak reaksi periosteal. Kadang kadang reaksi periostealnya tampak sebagai garis garis yang berlapis lapis menyerupai kulit bawang dan dikenal sebagai onion peel appearance. Gambaran ini pernah dianggap patognomonis untuk tuimor ini, tetapi biasa dijumpai pada lesi tulag 3). Pemeriksaan invasif : a). Biopsi dan aspirasi sumsum tulang. Aspirasi dan biopsi sample sumsum tulang pada jarak tertentu dari tumor dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastase. b). Biopsi. Biopsi insisi atau dengan jarum pada massa tumor sangat penting untuk mendiagnosis Ewings Sarkoma. Jika terdapat komponen jaringan lunak, biopsi pada daerah ini biasanya lebih dimungkinkan. F. Penatalaksanaan Semua pasien dengan sarcoma Ewing, meskipun sudah mengalami metastase harus diobati dengan sebaik baiknya. Untuk keberhasilan pengobatan diperlukan kerja sama yang erat diantara ahli bedah, kemoterapist dan radiotherapist untuk memastikan pendekatan yang efektif guna mengendalikan lesi primer dan penyebaran tumor. Protokol pengobatan sarcoma Ewing sekarang ini sering kali dimulai dengan 3 hingga 5 siklus kemoterapi sebelum radiasi. Pemberian radioterapi awal dipertimbangkan pada pasien dengan kompresi vertebra dan obtruksi jalan napas yang disebabkan oleh tumor. Pemakaian doxorubicine (adriamycine) dan dactinomycine yang umumnya dipakai sebagai agen kemoterapi pada sarcoma Ewing, berinteraksi dengan radiasi, dan potensial menimbulkan toksisitas lokal dan memerlukan penghentian terapi, dengan konsekuensi negative untuk control lokal. Problem ini dapat dikurangi dengan melambatkan radiasi untuk beberapa hari sesudah pemberian obat dan direncanakan pengobatan radiasi secara hati hati. Dengan terapi pembedahan saja, longterm survival rate pasien pada kebanyakan seri awal adalah kurang dari 10 %. Kegagalan umumnya disebabkan oleh adanya metastase jauh.

G. PROGNOSIS Pada tidak adanya metastase di lain tempat gambaran patologis berikut ini biasanya akan mempunyai prognosis buruk : 1). Tumor yang terletak pada bagian proksimal dari tulang. 2). Tumor besar (> 8 cm) dan terletek pada ekstrimitas. Ini mengurangi survival bebas penyakit 5 tahun dari 72 % menjadi 22 % dan menaikkan rekurensi lokal dari 10 % menjadi 30 %. Lesi pelvis yang lebih besar dari pada 5 cm akan menurunkan tingkat kontrol lokal dari 92 % menjadi 83 %. 3). Ekstensi ekstraosea menurunkan survival dari 87 % menjadi 20 %. 4). Serum laktat dehidrogenase yang miningkat. 5). Tumor yang responnya buruk terhadap kemoterapi inisial. Prognosis pasien yang hanya mendapatkan radioterapi lebih buruk dari pada menjalani pembedahan dengan/tanpa radioterapi. Sedangkan adanya fraktur patologis tidak mempengaruhi prognosis sarkoma Ewing.

Kista Ganglion
Pendahuluan Kista Ganglion atau biasa disebut Ganglion merupakan kista yang terbentuk dari kapsul suatu sendi atau sarung suatu tendo. Kista ini berisi cairan kental jernih yang mirip dengan jelly yang kaya protein. Kista merupakan tumor jaringan lunak yang paling sering didapatkan pada tangan. Ganglion biasanya melekat pada sarung tendon pada tangan atau pergelangan tangan atau melekat pada suatu sendi; namun ada pula yang tidak memiliki hubungan dengan struktur apapun. Kista ini juga dapat ditemukan di kaki. Ukuran kista bervariasi, dapat bertambah besar atau mengecil seiring berjalannya waktu dan bahkan menghilang. Selain itu kadang dapat mengalami inflamasi jika teriritasi. Konsistensi dapat lunak hingga keras seperti batu akibat tekanan tinggi cairan yang mengisi kista sehingga kadang didiagnosis sebagai tonjolan tulang. Ganglion timbul pada tempat-tempat berikut ini:
o

Pergelangan tangan punggung tangan ("dorsal wrist ganglion"), pada telapak tangan ("volar wrist ganglion"), atau kadang pada daerah ibu jari. Kista ini berasal dari salah satu sendi pergelangan tangan, dan kadang diperberat oleh cedera pada pergelangan tangan. Telapak tangan pada dasar jari-jari ("flexor tendon sheath cyst"). Kista ini berasal dari saluran yang menjaga tendon jari pada tempatnya, dan kadang terjadi akibat iritasi pada tendon - tendinitis. Bagian belakang tepi sendi jari ("mucous cyst"), terletak di sebelah dasar kuku. Kista ini dapat menyebabkan lekukan pada kuku, dan dapat menjadi terinfeksi dan menyebabkan infeksi sendi walaupun jarang. Hal ini biasanya disebabkan arthritis atau taji tulang pada sendi.2

Epidemiologi Kista ganglion merupakan tumor jaringan lunak yang paling sering ditemukan pada tangan dan pergelangan tangan. Kista ini dapat terjadi pada berbagai usia termasuk anakanak; kurang lebih 15% terjadi pada usia di bawah 21 tahun. Tujuhpuluh persen terjadi pada dekade kedua dan keempat kehidupan. Perempuan tiga kali lebih banyak menderita dibandingkan laki-laki. Tidak ditemukan predileksi antara tangan kanan dan kiri, dan tampaknya pekerjaan tidak meningkatkan resiko timbulnya ganglion, namun referensi lain menyebutkan bahwa ganglion banyak ditemukan pada pesenam dimana terjadi tekanan yang besar pada pergelangan tangan. Etiologi Penjelasan yang paling sering digunakan untuk mengungkapkan pembentukan kista hingga degenerasi mukoid dari kolagen dan jaringan ikat. Teori ini menunjukkan bahwa sebuah ganglion mewakili struktur degeneratif yang melingkupi perubahan miksoid dari jaringan ikat. Teori yang lebih baru, yang dipostulasikan oleh Angelides pada 1999, menjelaskan bahwa kista terbentuk akibat trauma jaringan atau iritasi struktur sendi yang menstimulasi produksi asam hialuronik. Proses ini bermula di pertemuan sinovial-kapsular. Musin yang terbentuk membelah sepanjang ligamentum sendi serta kapsul yang melekat untuk kemudian membentuk duktus kapsular dan kista utama. Duktus pada akhirnya akan bergabung menjadi kista ganglion soliter yang besar. Seperti yang telah disebutkan, penyebab ganglion tidak sepenuhnya diketahui, namun ganglion dapat terjadi akibat robekan kecil pada ligamentum yang melewati selubung tendon

atau kapsul sendi baik akibat cedera, proses degeneratif atau abnormalitas kecil yang tidak diketahui sebelumnya. Patofisiologi Kista ganglion dapat berupa kista tunggal ataupun berlobus. Biasanya memiliki dinding yang mulus, jernih dan berwarna putih. Isi kista merupakan musin yang jernih dan terdiri dari asam hialuronik, albumin, globulin dan glukosamin. Dinding kista terbuat dari serat kolagen. Kista dengan banyak lobus dapat saling berhubungan melalui jaringan duktus. Tidak terdapat nekrosis dinding atau selularitas epitel atau sinovia yang terjadi.5

Normalnya, sendi dan tendon dilumasi oleh cairan khusus yang terkunci di dalam sebuah kompartemen kecil. Kadang, akibat arthritis, cedera atau tanpa sebab yang jelas, terjadi kebocoran dari kompartemen tersebut. Cairan tersebut kental seperti madu, dan jika kebocoran tersebut kecil maka akan seperti lubang jarum pada pasta gigi jika pasta gigi ditekan, walaupun lubangnya kecil dan pasta di dalamnya kental, maka akan mengalir keluar- dan begitu keluar, tidak dapat masuk kembali. Hal ini bekerja hampir seperti katup satu arah, dan akan mengisi ruang di luar area lubang. Ketika kita menggunakan tangan kita untuk bekerja, sendi akan meremas dan menyebabkan tekanan yang besar pada kompartemen yang berisi cairan tersebut- ini dapat menyebabkan benjolan dengan tekanan yang besar sehingga sekeras tulang. Cairan pelumas mengandung protein khusus yang menyebabkannya kental dan pekat dan menyulitkan tubuh untuk me-reabsorbsi jika terjadi kebocoran. Tubuh akan mencoba untuk menyerap kembali cairan tersebut, tapi hanya sanggup menyerap air yang terkandung di dalamnya sehingga membuatnya lebih kental lagi. Biasanya, pada saat benjolan cukup besar untuk dilihat, cairan tersebut telah menjadi sekental jelly.2

Kadang disebutkan bahwa ganglion berasal dari protrusi dari membran sinovial sendi atau dari selubung suatu tendo. Namun, kami tidak dapat memperlihatkan adanya hubungan antara rongga kista dengan selubung tendon atau sendi yang berhubungan. Namun, terdapat kemungkinan bahwa kista berasal dari bagian kecil membran sinovia yang mengalami protrusi dan kemudian terjadi strangulasi sehingga terpisah dari tempat asalnya; bagian ini kemudian berdegenerasi dan terisi oleh materi koloid yang berakumulasi dan membentuk kista. Gejala dan Tanda Meskipun kista ganglion umumnya asimtomatik, gejala yang muncul dapat berupa keterbatasan gerak, parestesia dan kelemahan. Kista ganglion umumnya soliter, dan jarang berdiameter di atas 2 cm. Dapat melibatkan hampir semua sendi pada tangan dan pergelangan tangan. Dorsal wrist, volar wrist, volar retinakular dan distal interfalangeal merupakan kista ganglion yang paling sering ditemukan pada tangan dan pergelangan tangan. Ganglion terbesar terletak di belakang lutut dan biasa disebut Kista Baker. Diagnosis Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisis dan kadang melalui pemeriksaan radiologik. Dari anamesis bisa didapatkan benjolan yang tidak bergejala namun kadang ditemukan nyeri serta riwayat penggunaan lengan yang berlebihan. Pada pemeriksaan fisis ditemukan benjolan lunak yang tidak nyeri tekan. Melalui transiluminasi diketahui bahwa isi benjolan bukan merupakan massa padat tapi merupakan cairan. Pada aspirasi diperoleh cairan dengan viskositas yang tinggi dan jernih. Sering juga ditemukan

adanya gangguan pergerakan dan parestesia dan kelemahan pada pergelangan tangan ataupun lengan. Diagnosis Banding Ganglion dapat didiagnosis banding dengan benjolan lain yang mungkin didapatkan di tangan seperti lipoma, kista sebasea dan nodul rheumatoid arthritis. Penatalaksanaan Terdapat tiga pilihan utama penatalaksanaan ganglion. Pertama, membiarkan ganglion tersebut jika tidak menimbulkan keluhan apapun. Setelah diagnosis ditegakkan dan pasien diyakinkan bahwa massa tersebut bukanlah kanker atau hal lain yang memerlukan pengobatan segera, pasien diminta untuk membiarkan dan menunggu saja. Jika ganglion menimbulkan gejala dan ketidaknyamanan ataupun masalah mekanis, terdapat dua pilihan penatalaksanaan: aspirasi (mengeluarkan isi kista dengan menggunakan jarum) dan pengangkatan kista secara bedah. Aspirasi melibatkan pemasukan jarum ke dalam kista dan mengeluarkan isinya setelah mematirasakan daerah sekitar kista dengan anestesi lokal. Karena diperkirakan bahwa inflamasi berperan dalam produksi dan akumulasi cairan di dalam kista, obat anti inflamasi (steroid) kadang diinjeksikan ke dalam kista sebagai usaha untuk mengurangi inflamasi serta mencegah kista tersebut terisi kembali oleh cairan kista. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa menggunakan substansi lain seperti hialuronidase bersama dengan steroid setelah aspirasi meningkatkan angka kesembuhan dari 57% (aspirasi dan steroid) menjadi 89% dengan substansi tambahan. Jika kista rusak, menimbulkan nyeri, masalah mekanis dan komplikasi saraf (hilangnya fungsi motorik dan sensorik akibat tekanan ganglion pada saraf) atau timbul kembali setelah aspirasi, maka eksisi bedah dianjurkan. Hal ini melibatkan insisi di atas kista, identifikasi kista, dan mengangkatnya bersama dengan sebagian selubung tendo atau kapsul sendi dari mana kista tersebut berasal. Lengan kemudian dibalut selama 7-10 hari. Eksisi kista ini biasanya merupakan prosedur minor, tapi dapat menjadi rumit tergantung pada lokasi kista dan apakah kista tersebut melekat pada struktur lain seperti pembuluh darah, saraf atau tendon. Komplikasi Komplikasi yang mungkin terjadi tergantung pada lokasi dan ukuran ganglion. Komplikasi utama adalah keterbatasan gerak pada sendi dimana terdapat ganglion. Tidak seperti tumor lain, ganglion tidak pernah berubah menjadi ganas. Komplikasi yang dapat terjadi akibat prosedur bedah yang dilakukan berupa rekurensi walaupun kemungkinannya tidak besar. Selain itu juga terdapat resiko infeksi, keterbatasan gerak, kerusakan serabut saraf atau pembuluh darah. Prognosis Prognosis penyakit tergantung dari beberapa hal:

Kista yang berasal dari selaput tendon lebih mudah sembuh dengan suntikan kortikosteroid dbandingkan dengan yang berasal dari sendi Kista dari pergelangan tangan bagian depan (volar wrist ganglion) akan lebih mudah kembali setelah pembedahan dibandingkan kista pada bagian dorsal.

Tingkat rekurensi setelah penanganan nonoperatif mencapai 30-60% dibandingkan dengan yang dioperasi (5-15%). Total ganglionektomi menghasilkan angka kesembuhan 85-

95% jika kista dan akar diangkat bersamaan dengan pemotongan sedikit dari kapsul tendo. Rekurensi setelah operasi biasanya diakibatkan oleh pengangkatan kapsul atau membrane sinovial yang tidak lengkap.