Pendahuluan

Sarkoma adalah jenis kanker yang berkembang dari jaringan tertentu, seperti tulang

atau otot. Sarkoma tulang dan jaringan lunak (Soft tissue) adalah jenis sarkoma utama.

Sarkoma jaringan lunak (Soft tissue) bisa berkembang dari jaringan lunak seperti lemak, otot,

syaraf, jaringan fibrosa, pembuluh darah, atau jaringan kulit dalam. Kondisi ini dapat

ditemukan di bagian tubuh manapun. Kebanyakan dari mereka berkembang di lengan atau

tungkai, terkadang juga bisa ditemukan dileher, kepala dan organ interna, dan daerah

retroperitoneum. Ketika sarkoma terkena pada usia lanjut, maka akan lebih berisiko

mengalami multiple malignant. Sarkoma bukanlah tumor yang umum ditemukan, dan

kebanyakan kanker adalah tipe tumor yang disebut karsinoma. Fibrosarkoma adalah tumor

asal sel mesenkim yang dapat terjadi sebagai massa jaringan lunak atau sebagai tumor tulang

primer atau sekunder. Sarkoma yang paling sering ditemukan adalah liposarkoma,

fibrosarkoma, dan sarkoma pleomorfik. Pada anak-anak, yang paling sering adalah infantile

fibrosarcoma, dimana sarcoma jaringan lunak ini muncul pada tahun pertama kehidupan.

Tumor jaringan lunak ini bisa terjadi di seluruh tubuh; Namun, mayoritas (60%) terjadi pada

ekstremitas.

Fibrosarcoma infantil adalah kasus keganasan pada anak yang cukup langka. Ini

mencakup sekitar 10% dari semuanya sarkoma pada anak-anak. Sebagian besar letak di

ekstremitas, badan, kepala dan leher. Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan fisik,

radiologis, dan biopsy. Fibrosarcoma infantil adalah tumor sel spindle berasal dari tisu

lembut. Secara histologis, ini mirip dengan tipe dewasa tetapi dengan prognosis yang lebih

baik. Operasi dianggap sebagai pilihan utama pengobatan. Menggunakan terapi adjuvant dan

kemoterapi tidak jelas belum, tetapi di sebagian besar tumor tingkat tinggi digunakan untuk

pengobatan metastasis mikroskopis. Di dalam dibandingkan dengan orang dewasa,

kemoterapi lebih banyak efektif pada anak-anak. Laporan kasus ini, disajikan Perempuan usia
2 tahun 5 bulan dengan massa di pre auricula dextra. Lokasi tumor, radiologis dan temuan

patologis membuktikan diagnosis fibrosarcoma.

Fibrosarkoma infantil merupakan penyakit yang sangat jarang terjadi, kejadiannya

kurang dari 1% dari total kanker pada anak-anak. Angka kejadiannya tinggi pada bayi yang

baru lahir dan terus menurun hingga usia 5 tahun Fibrosarkoma infantil berbeda dengan

fibrosarkoma dewasa, metastase dan rekurensi lokal lebih jarang terjadi, serta prognosisnya

jauh lebih baik. Fibrosarkoma infantil lebih sering ditemukan pada anak laki-laki

dibandingkan perempuan.

Kasus ini dipresentasikan untuk mereview apabila ditemukan kasus anak dengan

fibrosarcoma walaupun jarang ditemukan kasusnya. Fibrosarcoma menurut Standar

Kompetensi Dokter Indonesia (SKDI) berada tingkat kemampuan 1. yang berarti dokter

umum mampu mengenali dan menjelaskan gambaran klinis penyakit, dan mengetahui

bagaimana cara yang paling tepat untuk mendapatkan informasi lebih jauh mengenai

penyakit pasien tersebut, kemudian menentukan rujukan yang paling tepat bagi pasien, selain

itu lulusan dokter juga mampu dalam menindaklanjuti sesudah pasien kembali dari rujukan.

Maka dari itu, kami tertarik untuk mengangkat kasus ini untuk mwnambah pengetahuan kita

semua tengang fibrosarcoma.

Definisi

Fibrosarkoma adalah tumor asal sel mesenkim yang dapat terjadi sebagai massa

jaringan lunak atau sebagai tumor tulang primer atau sekunder. Sarkoma yang paling sering

ditemukan adalah liposarkoma, fibrosarkoma, dan sarkoma pleomorfik. Pada anak-anak,

yang paling sering adalah infantile fibrosarcoma, dimana sarcoma jaringan lunak ini muncul

pada tahun pertama kehidupan. Tumor jaringan lunak ini bisa terjadi di seluruh tubuh;

Namun, mayoritas (60%) terjadi pada ekstremitas.

 Fibrosarkoma merupakan sarcoma jaringan lunak yang jarang ditemui. Menurut

National Cancer Institue (NCI ) melalui SEER database, dijumpai 1 kasus fibrosarkoma pada

tulang untuk tiap 2 juta populasi. Sedangkan menurut International Agency for Research on

Cancer, kasus fibrosarkoma pada anak dijumpai 1-2 kasus per 1 juta populasi. Fibrosarkoma

pada soft tissue dilaporkan 500 kasus baru tiap tahunnya dan fibrosarkoma pada tulang

sekitar 0,2% dari seluruh kasus kanker baru setiap tahunnya.

DAPUS:

Krygjer JE, Valerae L. 2009. Fibrosarcoma of Bone: Review of A Rare Primary Malignancy of

Bone. San Jose.

Celkan T, Ozkan A, Apak H, Ibrahimi B,Dervisoglu S, Yuksel L,et al. Two different

clinical presentation of infantile fibrosarcoma. Turkish Journal of cancer. 2000; 30: 81-6.

Diagnosis

Anamnesis

Secara klinis, munculnya fibrosarkoma diawali dengan keluhan timbulnya benjolan

atau rasa bengkak yang semakin lama semakin membesar. Massa dapat
menyebabkan nyeri akibat penekanan pada jaringan sekitar. Karena lokasi
fibrosarkoma umumnya jauh di dalam fascia, pasien biasanya tidak menyadari
hingga massa tersebut cukup besar atau mulai mempengaruhi jaringan sekitar.
Anamnesis dapat digali riwayat lamanya muncul massa tumor, adakah perubahan
konsistensi massa, seberapa cepat pertumbuhannya, nyeri, adakah kelemahan atau
kesemutan pada ekstremitas yang terkena, riwayat trauma, paparan terhadap
radiasi dan zat toksik karsinogenik dan riwayat menderita kanker.

Perlu juga ditanyakan adanya riwayat fraktur tanpa trauma sebelumnya. Lesi
fibrosarkoma yang mengenai lebih dari 50% korteks tulang dan berukuran lebih dari
2 cm, atau yang mengenai bagian calcar medial femur memiliki risiko yang lebih
tinggi untuk mengalami fraktur. [2,10,11] Untuk fibrosarkoma infantil, massa bisa
saja sudah ada sejak lahir ataupun berkembang dalam 5 tahun pertama kehidupan.
Penting untuk mengetahui riwayat perjalanan penyakit terutama pada anak-anak
untuk menghindari misdiagnosis. Sekitar 80% kasus fibrosarkoma infantil,
didiagnosis pada anak dengan usia kurang dari 2 tahun.(12)
Pemeriksaan Fisik

Pasien dengan massa jaringan lunak yang tidak jelas dan berpotensi ganas harus diperiksa
secara menyeluruh untuk informasi tentang lokasi, ukuran, bentuk, konsistensi dan
hubungannya dengan jaringan sekitarnya. Penentuan rentang gerak sendi terdekat,
pemeriksaan neurovaskular lengkap serta palpasi kelenjar getah bening regional mengingat
metastasis tumor harus menjadi bagian dari pemeriksaan fisik [19, 20].

Fibrosarcoma terutama muncul di daerah yang terdiri dari jaringan ikat kaya kolagen.
Seringkali, fibrosarcoma tipe dewasa terjadi pada ekstremitas bawah, terutama di daerah
sekitar paha dan lutut, lengan dan badan, [9, 21]. Sebaliknya, diagnosis fibrosarcoma
retroperitoneum, mediastinum, kepala atau leher lebih jarang. Fibrosarcomas sering
ditemukan di jaringan lunak yang dalam.

Massa tumor ditandai dengan konsistensi yang kuat, bentuk bulat, batas yang tajam dari
jaringan sekitarnya , dan ukuran rata-rata 3-8 cm [8]. Karena lokalisasinya yang terkadang
dalam, pembengkakan jaringan lunak yang agak tidak spesifik dan seringkali tidak nyeri ,
tumor ini mungkin tetap tidak terdeteksi untuk jangka waktu yang lama (fenomena "puncak
gunung es") Gejala muncul saat jaringan dan/atau organ di sekitarnya tertekan oleh tumor
yang menginfiltrasi Tergantung pada lokasi tumor gangguan berkemih, nyeri, sirkulasi darah
terganggu dan pembatasan gerakan dapat terjadi [9]. Tahap akhir fibrosarcoma dapat disertai
dengan anoreksia, penurunan berat badan, dan penurunan kinerja. Sangat terlokalisasi,
berukuran lebih dari 5 cm, dengan rasa sakit yang terkait dengan massa, dan benjolan yang
terus tumbuh mencurigakan keganasan. [15, 21], Pasien harus dirujuk ke pusat referensi
sarkoma untuk pencitraan lebih lanjut dan biopsi dan diagnosis definitif [22].

Pemeriksaan penunjang
Jika anamnesis dan pemeriksaan fisik menunjukkan potensi tumor jaringan lunak, pencitraan
radiologis (Tabel 1) adalah langkah selanjutnya. Pencitraan radiologis memainkan peran
penting dalam memastikan diagnosis, menilai luas tumor, memandu biopsi, dan menentukan
stadium tumor.

Biopsi
Ada berbagai prosedur biopsi untuk sarkoma jaringan lunak. Ini dapat dilakukan dengan
biopsi insisi atau eksisi yang dilakukan melalui operasi terbuka. Prosedur invasif minimal
seperti biopsi aspirasi jarum halus (FNA) atau biopsi jarum inti dapat digunakan [23-25].
Keuntungan dari biopsi invasif minimal dibandingkan biopsi terbuka termasuk tingkat
komplikasi perioperatif yang rendah dan penurunan risiko kontaminasi sel tumor. Namun,
diagnosis yang akurat hanya dapat dilakukan jika sampel jaringan berasal dari area yang
berbeda di dalam tumor, dan jika bahan yang diambil cukup untuk ] penilaian histologis.
Karena jumlah jaringan yang diperoleh seringkali tidak mencukupi, biopsi FNA telah dikritik
dan sering dianggap tidak cocok sebagai perangkat diagnostik. Biopsi FNA dalam diagnostik
fibrosarcoma hanya direkomendasikan jika temuan sitologis, yang harus ditafsirkan oleh ahli
patologi berpengalaman, dibandingkan dengan temuan klinis dan pencitraan sebelumnya
[26]. Sensitivitas biopsi jarum inti (tru-cut) lebih tinggi [24]. Sementara biopsi FNA
memainkan peran terbatas dalam diagnosis sarkoma primer, ini dapat digunakan untuk
mengkonfirmasi kekambuhan tumor dan metastasis nodal. Berbeda dengan FNA, jumlah
jaringan yang diperoleh dengan biopsi jarum inti umumnya cukup sehingga membuat biopsi
jarum inti yang dipandu CT menjadi prosedur diagnostik yang kuat [22] Jika tumor melebihi
ukuran 3 cm dan/atau jika metode invasif minimal gagal, biopsi bedah diindikasikan. Tumor
jaringan lunak berukuran antara 3 dan 5 cm harus dibiopsi melalui biopsi eksisi. Jika tumor
melebihi ukuran 5 cm, biopsi insisi dapat dilakukan di mana hanya sebagian tumor yang
direseksi [19, 21]. Bahan yang diperoleh menjadi dasar untuk penentuan tipe dan grade
histologis (Tabel 3) dan penyelidikan imunohistokimia selanjutnya.

Histopatologi Sarkoma
Sebagian besar sarkoma jaringan lunak dapat ditetapkan ke salah satu dari lima kelompok
histomorfologis berikut: pola pleomorfik, pola sel epiteloid, pola miksoid , pola sel bulat
kecil, dan pola sel spindel [28, 29]. Sarkoma sel spindle mewakili hampir setengah dari
semua sarkoma [30]. Fibrosarcoma termasuk jenis sel gelendong dari sarkoma jaringan
lunak. Sel spindel dicirikan oleh nukleusnya yang lonjong hingga fusiformis, sitoplasmanya
yang uni atau bipolar dan selnya yang berbentuk tombak dan meruncing.

Pola khas sarkoma sel spindel berasal dari susunan sel seperti fasikula. Fibrosarcoma
dicirikan oleh fibroblas monomorfik berbentuk gelendong yang tersusun paralel. Seringkali,
untaian fibroblas ini bersudut tegak lurus satu sama lain yang menyebabkan kesan pola
herringbone. [2, 31, 3, 8] Nuklei menonjol dengan jumlah nukleolus yang bervariasi dan
peningkatan kromatin tidak teratur, kasar, granular; dengan sitoplasma terbatas [32].
Pleomorfisme jarang terjadi. Jumlah jaringan nekrotik dan hemoragik, kolagen interstitial dan
sel mitosis berkorelasi dengan stadium keganasan tumor. Keganasan juga berkorelasi dengan
tingkat diferensiasi yang dinilai dengan sistem penilaian FNCLCC [24]. Bergantung pada
seberapa banyak fibroblas ganas berbeda dari jaringan normal, fibrosarcoma selanjutnya
dapat dibagi menjadi bentuk berdiferensiasi baik, konvensional dan berdiferensiasi buruk [23,
33]. Jaringan stroma di sekitarnya mungkin agak keras, seperti keloid atau longgar atau
karakter miksoid [2]

Pencitraan Diagnostik Sarcoma

Pencitraan radiologis penting untuk mengkonfirmasi kecurigaan tumor, untuk menentukan

tingkat lokalnya, untuk menentukan stadium penyakit, untuk menilai perubahan setelah
pengobatan, dan untuk mendeteksi kekambuhan tumor. Tergantung pada lokalisasi dan
keterlibatan tulang, berbagai modalitas pencitraan dapat diterapkan. Tumor ekstremitas,
panggul, dan batang divisualisasikan oleh MRI. CT dan radiografi direkomendasikan dalam
kasus keterlibatan tulang. USG memainkan peran terbatas dalam diagnostik sarkoma jaringan
lunak. Pengetahuan tentang gambaran khas fibrosarcoma dalam setiap modalitas pencitraan
membantu membedakan entitas tumor ini dari sarkoma jaringan lunak lainnya.