SARKOMA JARINGAN LUNAK

A. PENDAHULUAN Sarkoma adalah tumor yang berkembang dari jaringan mesenkimal, terdiri dari banyak subtipe. Sarkoma terbagi atas sarkoma jaringan lunak (soft tissue sarcoma) dan sarkoma tulang (bone sarcoma). Sarkoma jaringan lunak (SJL) merupakan kelas dari tumor ganas yang tumbuh secara meluas dari jaringan konektif mesenkimal yang berasal dari mesodermal, bukan berasal dari tulang, parenkim, atau viseral. Perbedaan SJL dari karsinoma adalah berdasarkan asalnya yang dari jaringan konektif dan bukan dari jaringan epiteliat yang berkembang dari ektodermal.4,5 Sarkoma jaringan lunak merupakan kasus yang jarang ditemukan. Jaringan mesenkimal tidak begitu terpapar dengan karsinogen lingkungan (environmental), hal ini yang diduga menyebabkan jenis tumor ini jarang ditemukan. Namun, oleh karena jenis tumor ini jarang ditemukan maka banyak pasien yang terlambat didiagnosis, pada umumnya pasien datang dengan riwayat penyakit yang sudah lama dan massa yang telah cukup besar. Keganasan ini dapat ditemukan pada semua kelompok umur dan sampai saat ini masih merupakan masalah bagi ahli bedah. Meskipun dari berbagai kepustakaan dilaporkan angka kejadian SJL hanya sekitar 1-2 % dari seluruh keganasan, namun sarkoma mempunyai perangai biologik yang spesifik, yaitu mempunyai kemampuan infiltrasi ke jaringan sekitarnya yang cepat dan sering menimbulkan rekurensi setelah tindakan pembedahan. Dengan bertambahnya pengetahuan mengenai perangai biologik SJL, terjadi perubahan - perubahan dalam penatalaksanaan sarkoma tersebut dalam 10 tahun terakhir ini. Dengan berlandaskan pola kerja yang multidisiplin, akan memberikan hasil meningkatnya angka interval bebas tumor dan meningkatnya angka survival.

I. INSIDENS & EPIDEMIOLOGI Sarkoma merupakan tumor asal mesenkimal yang relatif jarang ditemukan, dengan estimasi jumlah kasus 8100 pada jaringan lunak dan 2500 pada tulang dan sendi pada tahun 2000.

Jaringan lunak merupakan 75% dari berat badan total, tetapi angka kejadian SJL cukup jarang, hanya merupakan 1% dari keganasan pada orang dewasa dan 6% 15% dari keganasan pada anak-anak. Distribusi terbanyak pada kelompok umur dekade ke 2, 3, dan 4. Juga diestimasikan bahwa sedikitnya ada 100 tanor jinak untuk setiap 1 tumor ganas pada jaringan lunak. SJL didapatkan sekitar 0,7% dari keganasan pada pria dan 0,6% dari keganasan pada wanita. Perbandingan angka kejadian SJL ini pada pria dan wanita 1,15 : 1. Insidensnya sekitar 8300 kasus baru per tahun di USA dengan 3900 pasien meninggal per tahun dengan SJL. Sebagian besar kasus, yaitu sekitar 50% ditemukan berlokasi pada ekstremitas. Di UK, jumlah kasus ini mencapai 1000 kasus baru per tahun.

Distribusi anatomis dari SJL : Lokasi Ekstremitas inferior Ekstremitas superior Kepala-leher Badan Retroperitoneum Lainnya % 44 21 12 10 6 7

Angka kejadian masing-masing subtipe histologis dari SJL dapat dilihat pada tabel berikut;

% Malignant fibrous histiocytoma Liposarcoma Synovial sarcoma Neurofibrosarcoma Leiomyosarcoma Clear cell sarcoma Angiosarcoma Alveolar soft part sarcoma 40 14 13 12 9 3 3 2

Fibrosarcoma Epithelioid sarcoma Spindle cell sarcoma Not specified

1 1 <1 <1

II. ETIOLOGI Sebagian besar SJL tumbuh secara sporadik. Tidak ditemukan agen etiologi spesifik yang dapat diidentifikasi pada sebagian besar kasus sehingga etiologinya masih belum diketahui. Berkembangnya SJL disebutkan ada kaitannya dengan sindrom penyakit genetik, namun pada kasus-kasus yang jarang. Disebutkan bahwa mutasi germline berperan dalam berkembangnya sarkoma.

Beberapa sindrom penyakit genetik yang berkaitan dengan timbulnya kasuskasus SJL dapat dilihat pada tabel berikut; Syndrome Inheritance Locus Gene pattern
Familial gastrointestinal stromal tumor syndr. AD Familial infiltrative fibromatosis Li-Fraumeni syndrome AD AD 4q12 5q21 17p13 22q11 Neurofibromatosis type I (van Recklinghausens disease) Retinoblastoma Rhabdoid predisposition syndrome Werners syndrome AD AD AR 13q14 22q11 RBI AD 17q11 KIT APC TP53 CHK2 NFI Malignant peripheral nerve sheath tumors Multiple types

Associated Soft Tissue Sarcomas

Gastrointestinal stromal tumor Desmoid fibromatosis Multiple types

SNF5/IINI 1 Malignant rhabdoid tumors

8p11-12 WRN

Multiple types

AD: Autosomal dominant, AR: Autosomal recessive

Sejumlah besar kasus sarkoma ditemukan memiliki abnormalitas kromosom yang khas. Perubahan pada kromosom ini bermanfaat untuk diagnostik, penting juga untuk memperkirakan prognosis, dan telah dapat memberikan petunjuk terhadap patogenesis berkembangnya sarkoma, diharapkan pada masa yang akan datang lebih lanjut dapat memberikan petunjuk sasaran terapi farmakologis yang tepat untuk sarkoma.

Translokasi kromosom merupakan abnormalitas sitogenetik yang paling sering ditemukan pada kasus-kasus neoplasma jaringan lunak, dan tampaknya berperan dalam tumorigenesis pada sebagian besar kasus. Terjadinya translokasi kromosom ini dapat diidentifikasi dengan analisis sitogenetik, fluorescence in situ hybridization (FISH), reverse transcriptase polymerase reaction (RT-PCR). Delesi dan trisomi juga pernah dilaporkan dan diyakini telah menyebabkan perubahan terhadap progresifitas sel. Delesi cenderung menyebabkan hilangnya gen supresor sel (p53 dan/atau RB1), sedangkan trisomi menyebabkan munculnya onkogen. Selain pada kasus genetik, SJL biasanya dihubungkan dengan adanya paparan terhadap zat karsinogen, misalnya terapi radiasi. Frekuensi sarkoma yang terinduksi oleh radiasi meningkat pada anak-anak yang diterapi dengan radiasi, biasanya pada kasus-kasus sarkoma Ewing dan retinoblastoma. Penggunaan radiasi ionisasi untuk terapi- limfoma, tumor solid untuk kepala-leher, payudara, organ kandungan, dan kulit diduga berhubungan dengan perkembangan SJL. Mayoritas dari sarkoma yang berhubungan dengan terapi radiasi merupakan jenis sarkoma yang high-grade Sarkoma juga dihubungkan dengan paparan terhadap beberapa agen kimia seperti phenoxyacetic acid yang ditemukan pada herbisida, 2,4-dichlorphenoxyacetic acid (2,4-D) yang terdapat pada beberapa ekstrak tumbuhan, 2,4,5

trichlorphenoxyacetic acid (2,4,5-T), 2 methyl - 4 chlorphenoxyacetic acid (MCPA), dioxin atau TCDD (2,3,7 - tetrachlordibenzo-p-dioxin), chlorphenol, thorotrast yang merupakan suspensi koloid dari thorium dioxide yang digunakan sebagai kontras intravena pada pembuatan foto radiologis, vinyl chloride, dan arsenic. Selain itu, zat-zat kemoterapi seperti melphalan, procarbazine, nitrosoureas, dan chlorambucil, merupakan faktor resiko bagi terbentuknya sarkoma. Sedangkan faktor resiko relatif ialah akumulasi obat-obatan. Limfedema kronis dapat menjadi limfoangiosarkoma, jenis ini tumbuh pada lengan yang limfedematous kronik, terutama pada wanita dengan kanker payudara yang diterapi dengan mastektomi radikal. Limfedema kongenital atau filariasis yang berkomplikasi limfedema kronik beresiko menjadi limfoangiosarkoma pada ekstremitas inferior. Terdapatnya riwayat trauma disebutkan juga dapat berpredisposisi untuk menjadi sarkoma pada ekstremitas. Sedangkan proses inflamasi yang kronis dapat menjadi faktor resiko terjadinya sarkoma.

B. DIAGNOSIS

I.

GEJALA KLINIS Lebih dari separuh pasien datang pertama kali karena keluhan adannya massa

atau pembesaran tanpa rasa nyeri. Ukuran massa tersebut tergantung pada lokasi tumor. Tumor yang lebih kecil terdapat pada ekstremitas bawah namun pada ekstremitas atas dan retroperitoneum dapat tumbuh sangat besar. Sarkoma pada retroperitoneal mencapai 15% dari semua sarkoma. Adanya massa pada abdomen ditemukan pada hampir semua kasus (80%) dan merasakan rasa nyeri perut. Nyeri terasa tak spesifik, jarang menimbulkan penurunan berat badan, dengan keluhan awal mual dan muntah pada kurang dari 40% kasus. Manifestasi neurologic berupa parestesia, terjadi pada lebih dari 30% kasus. Sarkoma viseral, sebanyak 15% dari semua kasus sarkoma jaringan lunak. Gejala dan tanda berhubungan dengan asal dari jaringan. Sebagai contoh, sarkoma gaster sering timbul dengan keluhan dyspepsia atau perdarahan saluran cerna. Perdarahan rectum dan tenesmus ditemukan pada sarkoma rectum. Disfagia dan nyeri dada sering menandakan gejala dari sarkoma esophagus. Perdarahan dari vagina tanpa disertai rasa nyeri ditemukan pada leimiosarkoma uteri. Untuk tumor yang letaknya lebih dalam khususnya yang ada dalam rongga badan, sering sulit di deteksi. Tumor ireguler, lobular, atau nodular, untuk stadium dini tumor masih bersifat mobile, belum ada fiksasi dengan jaringan sekitar ataupun keterlibatan kulit, otot, tulang, pembuluh darah, dan saraf. Pertumbuhan yang progresif menandakan keganasan. Sarkoma jaringan lunak umumnya tidak menimbulkan rasa nyeri tapi ketika tumor mengenai jaringan saraf sekitar, tulang, atau disertai infeksi maka timbul rasa nyeri. Nyeri yang samar-samar menunjukkan tumor mengalami nekrosis yang meluas atau kompresi saraf sensorik somatic. Timbulnya nyeri pada sarkoma sering menandakan prognosis buruk. Tumor pada retroperitoneum juga dapat menimbulkan perdarahan gastrointestinal, obstruksi usus, atau gangguan neurovascular. Dari pemeriksaan yang harus dilakukan, informasi yang didapatkan mengenai lokasi, ukuran, warna, batasnya, konsistensi, nyeri atau tidaknya, mobile atau tidak, fiksasi pada jaringan sekitar, keterlibatan lesi kulit, otot, tulang, bendungan pembuluh darah, dan saraf, pembesaran kelenjar getah bening sekitar.

II.

RADIOLOGI 1. Foto polos Untuk menilai ada tidaknya infiltrasi pada tulang, selain itu sangat bermanfaat untuk melihat tumor jaringan lunak yang melibatkan tulang, ataupun tumor primer pada tulang dengan massa jaringan lunak, adanya kalsifikasi di dalam massa jaringan lunak (misalnya sarkoma sinovia) dan untuk menyingkirkan miositis osifikans. 2. MRI/CT-scan Untuk menilai infiltrasi pada jaringan sekitarnya. MRI merupakan metode yang paling bermanfaat untuk menggambarkan struktur ekstremitas dan kepala-leher dalam mendeteksi lesi yang sedang berproses menjadi keganasan. CT-scan dada diindikasikan pada kasus dengan tumor T2 yang high-grade untuk menilai adanya metastasis jauh.

Gambaran CT-scan potongan axial memperlihatkan liposarkoma low-grade di peritoneum

Gambaran CT-scan dengan kontras memperlihatkan malignant fibrous histiocytoma di retroperitoneal, tampak massa besar (tanda panah) yang terletak di antara aorta dan vena cava inferior

Gambaran MRI dari massa malignant fibrous histiocytoma di paha kiri seorang pasien laki-laki berusia 47 tahun. Potongan axial dengan kontras memperlihatkan massa yang besar terletak di otot vastus intermedius

3. Angiografi

atas

indikasi,

yaitu jika terdapat tanda-tanda penekanan

pembuluh darah. 4. Foto toraks Posisi AP & lateral dilakukan untuk mengevaluasi adanya metastasis jauh diindikasikan pada kasus tumor yang low-grade atau lesi Tl yang high-grade 5. USG hepar / sidik tulang atas indikasi untuk menilai metastasis

III.

PATOLOGI ANATOMI Gambaran patologik subtipe sarkoma jaringan lunak: Malignant fibrous histiocytoma (MFH) Merupakan tumor dewasa tua dengan insiden puncak di dekade 70an. Awalnya, terlihat massa tanpa nyeri. Predileksi tersering ada di ekstremitas bawah, diikuti dengan ektremitas atas, dan retroperitoneum. Liposarkoma Tumor pada orang dewasa dengan insiden puncak antara usia 50-65 tahun. Dapat terjadi di lokasi manapun di tubuh, tetapi yang paling sering terjadi di retroperitoneum. Liposarkoma berdiferensiasi baik, tak bermetastasis.

Liposarkoma sklerosing merupakan lesi tingkat rendah, myxoid dan liposarkoma sel bulat (lipoblastik) merupakan sarkoma tingkat rendah hingga 7

menengah. Liposarkoma fibroblastic dan pleomorfik merupakan lesi tingkat tiinggi. Leimiosarkoma dapat muncul dimana saja, tetapi lebih dari setengah berlokasi di uterus, retroperitoneum, atau region intraabdominal. Dapat juga terjadi di struktur vascular yang besar sehingga menyumbat aliran darah, tempat yang sering adalah arteri pulmonalis (manifestasi klinis menyerupai emboli pulmonal). Sinoviosarkoma sering terjadi di sendi lutut. Tak seperti yang lainnya, lesi disertai rasa nyeri. Rabdomiosarkoma adalah tumor ganas otot lurik. Dibagi menjadi, pleomorfik, alveolar, embrional, dan botryoid. Rabdomiosarkoma

pleomorfik biasanya terjadi di ekstremitas, pada usia 30 tahun. Bersifat anaplastic. Angka survival 5 tahun mencapai 25%. Tipe alveolar bersifat agresif, meyerang dewasa muda. Survival rate 5 tahun mencapai 10%. Rabdomiosarkoma embrional muncul di kepala dan leher, terutama di daerah orbita. Menyerang bayi dan anak-anak, insiden puncak usia 4 tahun. Tumor ini , yang paling sensitive terhadap kemoterapi. Angka kesembuhannya tinggi dengan terapi kombinasi. Tipe botryoid memiliki penampilan sperti massa polipoid dengan predileksi di daerah genital dan traktus urinarius. Terjadi pada anak dengan usia rata-rata 7 tahun. IV. BIOPSI Hasil pemeriksaan patologi anatomi dapat memberikan gambaran subtipe histologis, grade, dan penilaian batas-batas tumor. Biasanya dianjurkan biopsi yang minimal invasif terlebih dahulu untuk diagnostik histologis definitif dan penilaian stadium. Tidak dianjurkan pemeriksaan Fine-needle aspiration (FNA/sitologi). Pemeriksaan FNA ini tidak layak pada SJL, karena tidak dapat menentukan grading, dan adanya spindle cdell yang bentuknya memanjang jadi tidak bisa tersedot semuanya. Sebaiknya dilakukan core needle biopsy atau trucut biopsy dan lebih dianjurkan untuk dilakukan biopsi terbuka, yaitu bila ukuran tumor 3 cm dilakukan biopsi eksisi dan bila > 3 cm dilakukan biopsi insisi.

Potongan melintang dari sarkoma jaringan lunak pada paha Massa (tanda panah) menginfiltrasi otot skelet dan jar .tulang (femur)

V.

KLASIFIKASI STADIUM SARKOMA JARINGAN LUNAK Penentuan stadium dilakukan sesuai sistem American Joint Committee on

Cancer Staging (AJCC) dan International Union Against Cancer (IUCC) edisi ke-6 tahun 2002. Sistem ini menyusun kriteria mencakup grade, ukuran, dan lokasi relatif terhadap fasia otot, status nodus, dan metastasis jauh yang diinvasi oleh tumor. Tumor primer (T) Tx T0 T1 : tumor tidak dapat diukur : tidak terdapat tumor : tumor berukuran 5 cm T1a T1b T2 T2a T2b : tumor terletak di atas / superfisial dari fasia muskular : tumor terletak di bawah / profunda dari fasia muskular

: tumor berukuran > 5 cm : tumor terletak di atas / superfisial dari fasia muskular : tumor terletak di bawah / profunda dari fasia muscular

Kelenjar limfe regional (N) NX N0 N1 : kelenjar limfe regional tidak dapat diperiksa : tidak terdapat metastase ke kelenjar limfe regional : terdapat metastase ke kelenjar limfe regional

Metastase jauh (M) MX M0 M1 : metastase jauh tidak dapat diketahui : tidak terdapat metastase jauh : terdapat metastase jauh

Histopatologic Grade (G) Berdasarkan keganasannya. pemeriksaan histologis, maka SJL ditentukan derajat derajat

Penilaian ditentukan berdasarkan jumlah mitosis,

selularitas, nuklear pleomorfisme, sel nekrosis, dan neo vaskularisasi Gx G1 G2 G3 G4 : grade tidak dapat diketahui : diferensiasi baik : diferensiasi sedang : diferensiasi jelek : undifferentiated

Penentuan stadium (Staging) Stage Stadium I a Stadium I b Stadium II a Stadium II b Stadium II c Stadium III Stadium IV G G1-2 G1-2 G1-2 G3-4 G3-4 G3-4 Any G Any G T T1a-b T2a T2b T1a-1b T2a T2b Any T Any T N NO NO NO NO NO NO N1 NO M MO MO MO MO MO MO MO Ml

Klasifikasi Sarkoma terbagi atas sarkoma jaringan lunak (soft tissue sarcoma) dan sarkoma tulang atau osteosarkoma (bone sarcoma). Menurut diferensiasinya, sarkoma jaringan lunak dapat dilihat pada tabel berikut:

No. 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Jaringan Asal Fibrous Fibrohistiocytic Lipomatous Smooth muscle Skeletal muscle Blood vessel

Bentuk Maligna Fibrosarcoma Malignat fibrous histiocytoma Liposarcoma Leimyosarcoma Rhabdomyosarcoma Angiosarcoma

10

7. 8. 9. 10. 11. 12.

Lymph vessel Perivascular Synovial Paraganglionic Mesothelial

Lymphangiosarcoma Malignant hemangio pericytoma Synovial sarcoma Malignant paragnglioma Malignant schwannoma

Extra skeletal cartilaginous Extraskeletal chondrosarcoma and osseus Extraskeletal osteosarcoma

13. 14.

Pluripotential mesenchymal Malignant mesechymoma Neural - Neuroblastoma - Extraskeletal Ewings sarcoma

15.

Miscellaneous

- Alveolar soft part sarcoma - Epithelioid sarcoma - Malignant extra renal rhabdoid tumor - Desmoplastic small cell tumor

Klasifikasi ini penting untuk mengenali sifat dan perilaku masing-masing jenis sarkoma dan suseptibilitasnya terhadap terapi. Perangai biologik penyebaran SJL biasanya hematogen ke organ-organ misalnya paru, otak, dan tulang. Pola metastase berbeda pada masing-masing subtipe sarkoma, misalnya beberapa jenis sarkoma jaringan lunak seperti sarkoma epiteloid, clear-cell sarcoma, angiosarkoma, dan rhabdomyosarkoma memiliki resiko yang besar untuk terjadinya metastasis ke kelenjar limfe regional. Lebih dari 50% kasus SJL bermetastasis pertama kali ke paru, kecuali myxoid liposarcoma yang cenderung bermetastasis ke jaringan lunak termasuk ke retroperitoneum. Dari beberapa penelitian didapatkan presentasi rata-rata kejadian metastasis ke kelenjar limfe hanya sejumlah 2,7%, angka ini lebih tinggi pada angiosarcoma (13,5%), embryonal rhabdomyosarcoma (13,6%) dan epiteloid sarcoma (16,7%).

C.

PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan tergantung dari diagnosa spesifik dan stadium sarkoma

jaringan lunak, tujuannya untuk mengeliminasi tumor primer dan metastasisnya.

11

I.

PEMBEDAHAN Tipe reseksi bedah ditentukan oleh lokasi tumor, ukuran tumor, kedalaman

invasi, dan keterlibatan struktur sekitar, kebutuhan untuk skin graft, atau kemampuan rekonstruksi jaringan, kondisi pasien. Untuk sarkoma pada ekstremitas, harus menggunakan pendekatan

multidisiplin, termasuk penggunaan reseksi dengan margin negative ditambah dengan radioterapi yang menghasilkan angka control hingga 90%. Sarkoma jaringan lunak memiliki pseudokapsul, penting untuk tak memotongnya karena berhubungan dengan rekurensi. Lokal kontrol dari sarkoma jaringan lunak memerlukan reseksi dengan tepi dari jaringan normal. Untuk sarkoma tingkat rendah (selain epiteloid) seminimal mungkin memiliki tepi yang bersih dari sarkoma sebanyak 1 cm. Sedangkan untuk, tingkat tinggi, jarak yang diperlukan adalah 4 cm. Untuk tumor yang berada dibagian tengah otot, tujuan dapat dicapai dengan membuang atau mengangkat seluruh bagian dari origo hingga insersio, yang mana menyebabkan morbiditas fungsi dan kosmetik. 3% dari sarkoma jaringan lunak pada ekstremitas terjadi pada bagian yang dalam dan hanya setengahnya yang bias diterapi dengan reseksi bagian tersebut atau miektomi primer.

Figure 23.15 Compartmentectomy. The diagram illustrates the wide surgical excision of soft tissue situated, in this case, in the rectus femoris. Pengelolaan sarkoma jaringan luunak di daerah ekstremitas sedapat mungkin haruslah dengan tindakan limb-sparing operation dengan atau tanpa terapi ajuvan 12

(radiasi atau kemoterapi). Tindakan amputasi harus ditempatkan sebagai pilihan terakhir. Pada pasien dengan tumor yang tak dapat direseksi dengan prosedur limbsparing dan penyelamatan fungsi < 5%, amputasi merupakan pilihannya.1,7. Untuk sarkoma tingkat tinggi pada kaki, amputasi di bawah lutut dibutuhkan, sedangkan pada panggul dilakukan hemipelvitomi.

II.

RADIOTERAPI Radioterapi digunalan untuk terapi primer untuk mencegah kekambuhan

sarkoma dan mengurangi efek dari operasi definitive. External Beam Radiation Therapy (EBRT) merupakan radiasi yang paling sering digunakan saat lebih mudah digunakan dibandingkan dengan brachytherapy (implantasi radioaktif yang bersifat sementara di dasar tumor). Keduanya menunjukkan penurunan resiko kekambuhan, tapi ERBT meingkatkan control lokal dari sarkoma tingkat rendah. . Tumor dengan ukuran kecil ( 5 cm) tidak berhubungan dengan kekambuhan sehingga radioterapi tidak terlalu diperlukan Batas radiasi yang standar adalah 5-7 cm. Radioterapi preoperasi menggunakan dosis 50 Gy diberikan dalam 25 fraksi. Rencana radioterapi post operatif didasarkan oleh tingkat tumor, penilaian terhadap tepi yang dibedah, dan pilihan institusi. Dosis post operatif yang digunakan 60-70 Gy.

III.

KEMOTERAPI Ajuvan Penelitian menunjukkan kemoterapi gagal menunjukkan peningkatan kesembuhan pasien. Meta analisis dari 14 penelititan doxorubicin

menunjukkan peningkatan free-survival rate, tetapi angka absolut dari semuanya yang dapat meningkatkan survival hanya 4 %.

Neoajuvan (preoperative kemoterapi) Angka rasional penggunaan neoajuvan hanya 30-50% yang berspon terhadap kemoterapi standar. Neoajuvan memperlihatkan onkologis untuk mengidentifikasi pasien yang berspon terhadap kemoterapi. Pendekatan penatalaksaan nya adalah kombinasi kemoterapi sistemik dengan

radiosensitisasi, EBRT. Penggunaan kemoterapi, radiasi, dan pembedahan , dan rehabilitasi membutuhkan waktu 6-9 bulan. 13

D.

PROGNOSIS Sarkoma jaringan lunak tergolong keganasan yang relatif jarang ditemukan. Dari semua jenis kanker yang ada, insiden kanker ini 2 dari 100.000,mendekati angka 1%, hampir 50% meninggal akibat penyakit

tersebut. Lebih dari separuh pasien datang pertama kali karena keluhan adannya massa atau pembesaran tanpa rasa nyeri dengan predileksi terbanyak di ekstremitas. Penatalaksanaan tergantung dari diagnosa spesifik dan stadium sarkoma jaringan lunak, tujuannya untuk mengeliminasi tumor primer dan metastasisnya. Untuk sarkoma pada ekstremitas, harus menggunakan pendekatan multidisiplin. Radioterapi digunakan untuk terapi primer untuk mencegah kekambuhan sarkoma dan mengurangi efek dari operasi definitif. Angka rasional penggunaan neoajuvan hanya 30-50% yang berespon terhadap kemoterapi standar

14