SARKOMA JARINGAN LUNAK

A. PENDAHULUAN
Sarkoma adalah tumor yang berkembang dari jaringan mesenkimal, terdiri
dari banyak subtipe. Sarkoma terbagi atas sarkoma jaringan lunak (soft tissue
sarcoma) dan sarkoma tulang (bone sarcoma).
Sarkoma jaringan lunak (SJL) merupakan kelas dari tumor ganas yang tumbuh
secara meluas dari jaringan konektif mesenkimal yang berasal dari mesodermal,
bukan berasal dari tulang, parenkim, atau viseral. Tumor ini paling sering ditemukan
di AS tulang, otot, tendon, tulang rawan, saraf, lemak, dan pembuluh darah
.Perbedaan SJL dari karsinoma adalah berdasarkan asalnya yang dari jaringan
konektif dan bukan dari jaringan epiteliat yang berkembang dari ektodermal.4,5
Sarkoma jaringan lunak merupakan kasus yang jarang ditemukan. Jaringan
mesenkimal tidak begitu terpapar dengan karsinogen lingkungan (environmental), hal
ini yang diduga menyebabkan jenis tumor ini jarang ditemukan. Namun, oleh karena
jenis tumor ini jarang ditemukan maka banyak pasien yang terlambat didiagnosis,
pada umumnya pasien datang dengan riwayat penyakit yang sudah lama dan massa
yang telah cukup besar.
Keganasan ini dapat ditemukan pada semua kelompok umur dan sampai saat
ini masih merupakan masalah bagi ahli bedah. Meskipun dari berbagai kepustakaan
dilaporkan angka kejadian SJL hanya sekitar 1-2 % dari seluruh keganasan, namun
sarkoma mempunyai perangai biologik yang spesifik, yaitu mempunyai kemampuan
infiltrasi ke jaringan sekitarnya yang cepat dan sering menimbulkan rekurensi setelah
tindakan pembedahan. Dengan bertambahnya pengetahuan mengenai perangai
biologik SJL, terjadi perubahan - perubahan dalam penatalaksanaan sarkoma tersebut
dalam 10 tahun terakhir ini. Dengan berlandaskan pola kerja yang “multidisiplin”,
akan memberikan hasil meningkatnya angka interval bebas tumor dan meningkatnya
angka survival.
Leiomyosarcoma (LMS) adalah jenis sarkoma jaringan lunak (STS) dan
disebut sebagai tumor otot polos ganas. Leiomyosarcoma adalah tumor ganas yang
paling banyak terjadi sering di usia dewasa, terutama di tahun enam puluhan. [5]
Kasing dalam a rentang usia yang luas (1-88 tahun) juga dijelaskan dalam literatur
spesialis. [6] Jenis keganasan ini sedikit lebih umum pada pria daripada wanita.
Kelompok faktor etiologis dibedakan dalam literatur khusus termasuk: predisposisi

1
penyakit (lymphedema kronis, penyakit disertai dengan imunosupresi, penyakit
virus), faktor lingkungan (radiasi, trauma, benda asing, senyawa kimia: herbisida,
pestisida), dan kelainan genetik (neurofibromatosis, Sindrom Gardner, sindrom Li –
Fraumeni)
Secara histologis, ada 2 jenis leiomyosarcomas: lebih sering rhabdomyosarcoma
(RMS) terbentuk dari otot lurik sel dan jarang ditemui leiomyosarcoma (LMS)
berkembang otot polos terutama di saluran pencernaan, kandung kemih, dan ruang
retroperitoneal. [1] Leiomyosarcomas merupakan tentang 3% hingga 10% dari semua
sarkoma di daerah kepala dan leher. Sarkoma asal otot polos, LMS, sangat jarang di
daerah mulut dan rahang. Ini karena kelangkaan otot polos dalam daerah itu, yaitu, di
dinding pembuluh, otot pil arrector, mengelilingi papila, dan sel-sel mioepitel saliva
kelenjar.

2
 BAB II

I. INSIDENS & EPIDEMIOLOGI

Sarkoma merupakan tumor asal mesenkimal yang relatif jarang ditemukan,
dengan estimasi jumlah kasus 8100 pada jaringan lunak dan 2500 pada tulang dan
sendi pada tahun 2000.
Jaringan lunak merupakan 75% dari berat badan total, tetapi angka kejadian
SJL cukup jarang, hanya merupakan 1% dari keganasan pada orang dewasa dan 6% -
15% dari keganasan pada anak-anak. Distribusi terbanyak pada kelompok umur
dekade ke 2, 3, dan 4. Juga diestimasikan bahwa sedikitnya ada 100 tanor jinak untuk
setiap 1 tumor ganas pada jaringan lunak. SJL didapatkan sekitar 0,7% dari keganasan
pada pria dan 0,6% dari keganasan pada wanita. Perbandingan angka kejadian SJL ini
pada pria dan wanita 1,15 : 1.
Insidensnya sekitar 8300 kasus baru per tahun di USA dengan 3900 pasien
meninggal per tahun dengan SJL. Sebagian besar kasus, yaitu sekitar 50% ditemukan
berlokasi pada ekstremitas. Di UK, jumlah kasus ini mencapai 1000 kasus baru per
tahun.

Distribusi anatomis dari SJL :

Lokasi %
Ekstremitas inferior 44
Ekstremitas superior 21
Kepala-leher 12
Badan 10
Retroperitoneum 6
Lainnya 7

Angka kejadian masing-masing subtipe histologis dari SJL dapat dilihat pada
tabel berikut;

%
Malignant fibrous histiocytoma 40
Liposarcoma 14

3
 Synovial sarcoma 13
Neurofibrosarcoma 12
Leiomyosarcoma 9
Clear cell sarcoma 3
Angiosarcoma 3
Alveolar soft part sarcoma 2
Fibrosarcoma 1
Epithelioid sarcoma 1
Spindle cell sarcoma <1
Not specified <1

II. ETIOLOGI
Sebagian besar SJL tumbuh secara sporadik. Tidak ditemukan agen etiologi
spesifik yang dapat diidentifikasi pada sebagian besar kasus sehingga etiologinya
masih belum diketahui. Berkembangnya SJL disebutkan ada kaitannya dengan
sindrom penyakit genetik, namun pada kasus-kasus yang jarang. Disebutkan bahwa
mutasi germline berperan dalam berkembangnya sarkoma.
Beberapa sindrom penyakit genetik yang berkaitan dengan timbulnya kasus-
kasus SJL dapat dilihat pada tabel berikut;
Syndrome Inheritance Locus Gene Associated Soft Tissue
Pattern Sarcomas
Familial gastrointestinal stromal tumor AD 4q12 KIT Gastrointestinal stromal
syndr. tumor
Familial infiltrative fibromatosis AD 5q21 APC Desmoid fibromatosis
Li-Fraumeni syndrome AD 17p13 TP53 Multiple types
22q11 CHK2
Neurofibromatosis type I AD 17q11 NFI Malignant peripheral nerve
(van Recklinghausen’s disease) sheath tumors
Retinoblastoma AD 13q14 RBI Multiple types
Rhabdoid predisposition syndrome AD 22q11 SNF5/IINI Malignant rhabdoid tumors
1
Werner’s syndrome AR 8p11- WRN Multiple types
12

4
AD: Autosomal dominant, AR: Autosomal recessive

Sejumlah besar kasus sarkoma ditemukan memiliki abnormalitas kromosom

yang khas. Perubahan pada kromosom ini bermanfaat untuk diagnostik, penting juga
untuk memperkirakan prognosis, dan telah dapat memberikan petunjuk terhadap
patogenesis berkembangnya sarkoma, diharapkan pada masa yang akan datang lebih
lanjut dapat memberikan petunjuk sasaran terapi farmakologis yang tepat untuk
sarkoma.
Translokasi kromosom merupakan abnormalitas sitogenetik yang paling sering
ditemukan pada kasus-kasus neoplasma jaringan lunak, dan tampaknya berperan
dalam tumorigenesis pada sebagian besar kasus. Terjadinya translokasi kromosom ini
dapat diidentifikasi dengan analisis sitogenetik, fluorescence in situ hybridization
(FISH), reverse transcriptase polymerase reaction (RT-PCR). Delesi dan trisomi juga
pernah dilaporkan dan diyakini telah menyebabkan perubahan terhadap progresifitas
sel. Delesi cenderung menyebabkan hilangnya gen supresor sel (p53 dan/atau RB1),
sedangkan trisomi menyebabkan munculnya onkogen.
Selain pada kasus genetik, SJL biasanya dihubungkan dengan adanya paparan
terhadap zat karsinogen, misalnya terapi radiasi. Frekuensi sarkoma yang terinduksi
oleh radiasi meningkat pada anak-anak yang diterapi dengan radiasi, biasanya pada
kasus-kasus sarkoma Ewing dan retinoblastoma. Penggunaan radiasi ionisasi untuk
terapi- limfoma, tumor solid untuk kepala-leher, payudara, organ kandungan, dan
kulit diduga berhubungan dengan perkembangan SJL. Mayoritas dari sarkoma yang
berhubungan dengan terapi radiasi merupakan jenis sarkoma yang high-grade
Sarkoma juga dihubungkan dengan paparan terhadap beberapa agen kimia
seperti phenoxyacetic acid yang ditemukan pada herbisida, 2,4-dichlorphenoxyacetic
acid (2,4-D) yang terdapat pada beberapa ekstrak tumbuhan, 2,4,5
trichlorphenoxyacetic acid (2,4,5-T), 2 methyl - 4 chlorphenoxyacetic acid (MCPA),
dioxin atau TCDD (2,3,7 - tetrachlordibenzo-p-dioxin), chlorphenol, thorotrast yang
merupakan suspensi koloid dari thorium dioxide yang digunakan sebagai kontras
intravena pada pembuatan foto radiologis, vinyl chloride, dan arsenic.
Selain itu, zat-zat kemoterapi seperti melphalan, procarbazine, nitrosoureas,
dan chlorambucil, merupakan faktor resiko bagi terbentuknya sarkoma. Sedangkan
faktor resiko relatif ialah akumulasi obat-obatan.

5
 Limfedema kronis dapat menjadi limfoangiosarkoma, jenis ini tumbuh pada
lengan yang limfedematous kronik, terutama pada wanita dengan kanker payudara
yang diterapi dengan mastektomi radikal. Limfedema kongenital atau filariasis yang
berkomplikasi limfedema kronik beresiko menjadi limfoangiosarkoma pada
ekstremitas inferior.
Terdapatnya riwayat trauma disebutkan juga dapat berpredisposisi untuk
menjadi sarkoma pada ekstremitas. Sedangkan proses inflamasi yang kronis dapat
menjadi faktor resiko terjadinya sarkoma.

B. DIAGNOSIS

I. GEJALA KLINIS
Lebih dari separuh pasien datang pertama kali karena keluhan adannya massa
atau pembesaran tanpa rasa nyeri. Ukuran massa tersebut tergantung pada lokasi
tumor. Tumor yang lebih kecil terdapat pada ekstremitas bawah namun pada
ekstremitas atas dan retroperitoneum dapat tumbuh sangat besar.
Sarkoma pada retroperitoneal mencapai 15% dari semua sarkoma. Adanya
massa pada abdomen ditemukan pada hampir semua kasus (80%) dan merasakan rasa
nyeri perut. Nyeri terasa tak spesifik, jarang menimbulkan penurunan berat badan,
dengan keluhan awal mual dan muntah pada kurang dari 40% kasus. Manifestasi
neurologic berupa parestesia, terjadi pada lebih dari 30% kasus.
Sarkoma viseral, sebanyak 15% dari semua kasus sarkoma jaringan lunak.
Gejala dan tanda berhubungan dengan asal dari jaringan. Sebagai contoh, sarkoma
gaster sering timbul dengan keluhan dyspepsia atau perdarahan saluran cerna.
Perdarahan rectum dan tenesmus ditemukan pada sarkoma rectum. Disfagia dan nyeri
dada sering menandakan gejala dari sarkoma esophagus. Perdarahan dari vagina tanpa
disertai rasa nyeri ditemukan pada leimiosarkoma uteri.
Untuk tumor yang letaknya lebih dalam khususnya yang ada dalam rongga
badan, sering sulit di deteksi. Tumor ireguler, lobular, atau nodular, untuk stadium
dini tumor masih bersifat mobile, belum ada fiksasi dengan jaringan sekitar ataupun
keterlibatan kulit, otot, tulang, pembuluh darah, dan saraf. Pertumbuhan yang
progresif menandakan keganasan.
Sarkoma jaringan lunak umumnya tidak menimbulkan rasa nyeri tapi ketika
tumor mengenai jaringan saraf sekitar, tulang, atau disertai infeksi maka timbul rasa

6
nyeri. Nyeri yang samar-samar menunjukkan tumor mengalami nekrosis yang meluas
atau kompresi saraf sensorik somatic. Timbulnya nyeri pada sarkoma sering
menandakan prognosis buruk. Tumor pada retroperitoneum juga dapat menimbulkan
perdarahan gastrointestinal, obstruksi usus, atau gangguan neurovascular.
Dari pemeriksaan yang harus dilakukan, informasi yang didapatkan mengenai
lokasi, ukuran, warna, batasnya, konsistensi, nyeri atau tidaknya, mobile atau tidak,
fiksasi pada jaringan sekitar, keterlibatan lesi kulit, otot, tulang, bendungan pembuluh
darah, dan saraf, pembesaran kelenjar getah bening sekitar.

II. RADIOLOGI
1. Foto polos
Untuk menilai ada tidaknya infiltrasi pada tulang, selain itu sangat bermanfaat
untuk melihat tumor jaringan lunak yang melibatkan tulang, ataupun tumor
primer pada tulang dengan massa jaringan lunak, adanya kalsifikasi di dalam
massa jaringan lunak (misalnya sarkoma sinovia) dan untuk menyingkirkan
miositis osifikans.
2. MRI/CT-scan
Untuk menilai infiltrasi pada jaringan sekitarnya. MRI merupakan metode
yang paling bermanfaat untuk menggambarkan struktur ekstremitas dan
kepala-leher dalam mendeteksi lesi yang sedang berproses menjadi keganasan.
CT-scan dada diindikasikan pada kasus dengan tumor T2 yang high-grade
untuk menilai adanya metastasis jauh.

Gambaran CT-scan potongan axial memperlihatkan liposarkoma

low-grade di peritoneum

7
Gambaran CT-scan dengan kontras memperlihatkan malignant fibrous histiocytoma
di
retroperitoneal, tampak massa besar (tanda panah) yang terletak di antara aorta dan
vena cava inferior

Gambaran MRI dari massa malignant fibrous histiocytoma di paha kiri seorang pasien
laki-laki berusia 47 tahun. Potongan axial dengan kontras memperlihatkan massa
yang
besar terletak di otot vastus intermedius

3. Angiografi atas indikasi, yaitu jika terdapat tanda-tanda penekanan

pembuluh darah.

8
 4. Foto toraks
Posisi AP & lateral dilakukan untuk mengevaluasi adanya metastasis jauh
diindikasikan pada kasus tumor yang low-grade atau lesi Tl yang high-grade
5. USG hepar / sidik tulang atas indikasi untuk menilai metastasis

III. PATOLOGI ANATOMI

Gambaran patologik subtipe sarkoma jaringan lunak:
 Malignant fibrous histiocytoma (MFH)

Merupakan tumor dewasa tua dengan insiden puncak di dekade 70an.

Awalnya, terlihat massa tanpa nyeri. Predileksi tersering ada di ekstremitas
bawah, diikuti dengan ektremitas atas, dan retroperitoneum.
 Liposarkoma

Tumor pada orang dewasa dengan insiden puncak antara usia 50-65 tahun.
Dapat terjadi di lokasi manapun di tubuh, tetapi yang paling sering terjadi di
retroperitoneum. Liposarkoma berdiferensiasi baik, tak bermetastasis.
Liposarkoma sklerosing merupakan lesi tingkat rendah, myxoid dan
liposarkoma sel bulat (lipoblastik) merupakan sarkoma tingkat rendah hingga
menengah. Liposarkoma fibroblastic dan pleomorfik merupakan lesi tingkat
tiinggi.
 Leimiosarkoma dapat muncul dimana saja, tetapi lebih dari setengah
berlokasi di uterus, retroperitoneum, atau region intraabdominal. Dapat
juga terjadi di struktur vascular yang besar sehingga menyumbat aliran
darah, tempat yang sering adalah arteri pulmonalis (manifestasi klinis
menyerupai emboli pulmonal).

 Sinoviosarkoma sering terjadi di sendi lutut. Tak seperti yang lainnya, lesi
disertai rasa nyeri.

 Rabdomiosarkoma adalah tumor ganas otot lurik. Dibagi menjadi,

pleomorfik, alveolar, embrional, dan botryoid. Rabdomiosarkoma
pleomorfik biasanya terjadi di ekstremitas, pada usia 30 tahun. Bersifat
anaplastic. Angka survival 5 tahun mencapai 25%. Tipe alveolar bersifat

9
 agresif, meyerang dewasa muda. Survival rate 5 tahun mencapai 10%.
Rabdomiosarkoma embrional muncul di kepala dan leher, terutama di
daerah orbita. Menyerang bayi dan anak-anak, insiden puncak usia 4 tahun.
Tumor ini , yang paling sensitive terhadap kemoterapi. Angka
kesembuhannya tinggi dengan terapi kombinasi. Tipe botryoid memiliki
penampilan sperti massa polipoid dengan predileksi di daerah genital dan
traktus urinarius. Terjadi pada anak dengan usia rata-rata 7 tahun.

IV. BIOPSI
Hasil pemeriksaan patologi anatomi dapat memberikan gambaran subtipe
histologis, grade, dan penilaian batas-batas tumor. Biasanya dianjurkan biopsi
yang minimal invasif terlebih dahulu untuk diagnostik histologis definitif dan
penilaian stadium.
- Tidak dianjurkan pemeriksaan Fine-needle aspiration (FNA/sitologi).
Pemeriksaan FNA ini tidak layak pada SJL, karena tidak dapat
menentukan grading, dan adanya spindle cdell yang bentuknya
memanjang jadi tidak bisa tersedot semuanya.
- Sebaiknya dilakukan core needle biopsy atau trucut biopsy dan lebih
dianjurkan untuk dilakukan biopsi terbuka, yaitu bila ukuran tumor  3 cm
dilakukan biopsi eksisi dan bila > 3 cm dilakukan biopsi insisi.

10
Potongan melintang dari sarkoma jaringan lunak pada paha
Massa (tanda panah) menginfiltrasi otot skelet dan jar .tulang (femur)

V. KLASIFIKASI STADIUM SARKOMA JARINGAN LUNAK

Penentuan stadium dilakukan sesuai sistem American Joint Committee on
Cancer Staging (AJCC) dan International Union Against Cancer (IUCC) edisi ke-8
tahun 2016. Sistem ini menyusun kriteria mencakup grade, ukuran, dan lokasi relatif
terhadap fasia otot, status nodus, dan metastasis jauh yang diinvasi oleh tumor.
 Kelenjar limfe regional (N)
NX : kelenjar limfe regional tidak dapat diperiksa
N0 : tidak terdapat metastase ke kelenjar limfe regional
N1 : terdapat metastase ke kelenjar limfe regional
 Metastase jauh (M)
MX : metastase jauh tidak dapat diketahui
M0 : tidak terdapat metastase jauh
M1 : terdapat metastase jauh
 Histopatologic Grade (G)
Berdasarkan pemeriksaan histologis, maka SJL ditentukan
derajatkeganasannya. Penilaian ditentukan berdasarkan jumlah mitosis,
derajatselularitas, nuklear pleomorfisme, sel nekrosis, dan neo vaskularisasi
Gx : grade tidak dapat diketahui
G1 : diferensiasi baik
G2 : diferensiasi sedang
G3 : diferensiasi jelek
G4 : undifferentiated

 Penentuan stadium (Staging)

Stage G T N M
Stadium I a G1-2 NO MO
Stadium I b G1-2 NO MO

11
 Stadium II a G1-2 NO MO
Stadium II b G3-4 NO MO
Stadium II c G3-4 NO MO
Stadium III G3-4 NO MO
Stadium IV AnyG Any T N1 MO
AnyG Any T NO Ml

Metastasis Sarkom a sering secara Hematogen dan jarang secara Limfogen.

12
 Klasifikasi
Sarkoma terbagi atas sarkoma jaringan lunak (soft tissue sarcoma) dan
sarkoma tulang atau osteosarkoma (bone sarcoma). Menurut diferensiasinya, sarkoma
jaringan lunak dapat dilihat pada tabel berikut:

No. Jaringan Asal Bentuk Maligna

1. Fibrous Fibrosarcoma
2. Fibrohistiocytic Malignat fibrous histiocytoma
3. Lipomatous Liposarcoma
4. Smooth muscle Leimyosarcoma
5. Skeletal muscle Rhabdomyosarcoma
6. Blood vessel Angiosarcoma
7. Lymph vessel Lymphangiosarcoma
8. Perivascular Malignant hemangio pericytoma
9. Synovial Synovial sarcoma
10. Paraganglionic Malignant paragnglioma
11. Mesothelial Malignant schwannoma
12. Extra skeletal cartilaginous Extraskeletal chondrosarcoma
and osseus Extraskeletal osteosarcoma
13. Pluripotential mesenchymal Malignant mesechymoma
14. Neural - Neuroblastoma
- Extraskeletal Ewing’s sarcoma
15. Miscellaneous - Alveolar soft part sarcoma

13
 - Epithelioid sarcoma
- Malignant extra renal rhabdoid tumor
- Desmoplastic small cell tumor

Klasifikasi ini penting untuk mengenali sifat dan perilaku masing-masing jenis
sarkoma dan suseptibilitasnya terhadap terapi. Perangai biologik penyebaran SJL
biasanya hematogen ke organ-organ misalnya paru, otak, dan tulang. Pola metastase
berbeda pada masing-masing subtipe sarkoma, misalnya beberapa jenis sarkoma
jaringan lunak seperti sarkoma epiteloid, clear-cell sarcoma, angiosarkoma, dan
rhabdomyosarkoma memiliki resiko yang besar untuk terjadinya metastasis ke
kelenjar limfe regional. Lebih dari 50% kasus SJL bermetastasis pertama kali ke paru,
kecuali myxoid liposarcoma yang cenderung bermetastasis ke jaringan lunak
termasuk ke retroperitoneum.
Dari beberapa penelitian didapatkan presentasi rata-rata kejadian metastasis ke
kelenjar limfe hanya sejumlah 2,7%, angka ini lebih tinggi pada angiosarcoma
(13,5%), embryonal rhabdomyosarcoma (13,6%) dan epiteloid sarcoma (16,7%).

C. PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan tergantung dari diagnosa spesifik dan stadium sarkoma
jaringan lunak, tujuannya untuk mengeliminasi tumor primer dan metastasisnya.

I. PEMBEDAHAN
Tipe reseksi bedah ditentukan oleh lokasi tumor, ukuran tumor, kedalaman
invasi, dan keterlibatan struktur sekitar, kebutuhan untuk skin graft, atau kemampuan
rekonstruksi jaringan, kondisi pasien.
Untuk sarkoma pada ekstremitas, harus menggunakan pendekatan
multidisiplin, termasuk penggunaan reseksi dengan margin negative ditambah dengan
radioterapi yang menghasilkan angka control hingga 90%. Sarkoma jaringan lunak
memiliki pseudokapsul, penting untuk tak memotongnya karena berhubungan dengan
rekurensi. Lokal kontrol dari sarkoma jaringan lunak memerlukan reseksi dengan tepi
dari jaringan normal. Untuk sarkoma tingkat rendah (selain epiteloid) seminimal
mungkin memiliki tepi yang bersih dari sarkoma sebanyak 1 cm. Sedangkan untuk,

14
tingkat tinggi, jarak yang diperlukan adalah 4 cm. Untuk tumor yang berada dibagian
tengah otot, tujuan dapat dicapai dengan membuang atau mengangkat seluruh bagian
dari origo hingga insersio, yang mana menyebabkan morbiditas fungsi dan kosmetik.
3% dari sarkoma jaringan lunak pada ekstremitas terjadi pada bagian yang dalam dan
hanya setengahnya yang bias diterapi dengan reseksi bagian tersebut atau miektomi
primer.

Figure 23.15 Compartmentectomy. The diagram illustrates

thewide surgical excision of soft tissue situated, in this case, in
therectus femoris.

Pengelolaan sarkoma jaringan luunak di daerah ekstremitas sedapat mungkin

haruslah dengan tindakan “limb-sparing operation” dengan atau tanpa terapi ajuvan
(radiasi atau kemoterapi). Tindakan amputasi harus ditempatkan sebagai pilihan
terakhir. Pada pasien dengan tumor yang tak dapat direseksi dengan prosedur limb-
sparing dan penyelamatan fungsi < 5%, amputasi merupakan pilihannya.1,7. Untuk
sarkoma tingkat tinggi pada kaki, amputasi di bawah lutut dibutuhkan, sedangkan
pada panggul dilakukan hemipelvitomi.

II. RADIOTERAPI
Radioterapi digunalan untuk terapi primer untuk mencegah kekambuhan
sarkoma dan mengurangi efek dari operasi definitive.

15
 External Beam Radiation Therapy (EBRT) merupakan radiasi yang paling
sering digunakan saat lebih mudah digunakan dibandingkan dengan brachytherapy
(implantasi radioaktif yang bersifat sementara di dasar tumor). Keduanya
menunjukkan penurunan resiko kekambuhan, tapi ERBT meingkatkan control lokal
dari sarkoma tingkat rendah.
. Tumor dengan ukuran kecil (≤ 5 cm) tidak berhubungan dengan kekambuhan
sehingga radioterapi tidak terlalu diperlukan Batas radiasi yang standar adalah 5-7
cm. Radioterapi preoperasi menggunakan dosis 50 Gy diberikan dalam 25 fraksi.
Rencana radioterapi post operatif didasarkan oleh tingkat tumor, penilaian terhadap
tepi yang dibedah, dan pilihan institusi. Dosis post operatif yang digunakan 60-70 Gy.

III. KEMOTERAPI
Ajuvan
Penelitian menunjukkan kemoterapi gagal menunjukkan peningkatan
kesembuhan pasien. Meta analisis dari 14 penelititan doxorubicin
menunjukkan peningkatan free-survival rate, tetapi angka absolut dari
semuanya yang dapat meningkatkan survival hanya 4 %.

Neoajuvan (preoperative kemoterapi)

Angka rasional penggunaan neoajuvan hanya 30-50% yang berspon
terhadap kemoterapi standar. Neoajuvan memperlihatkan onkologis untuk
mengidentifikasi pasien yang berspon terhadap kemoterapi. Pendekatan
penatalaksaan nya adalah kombinasi kemoterapi sistemik dengan
radiosensitisasi, EBRT. Penggunaan kemoterapi, radiasi, dan pembedahan ,
dan rehabilitasi membutuhkan waktu 6-9 bulan.

D. PROGNOSIS
Sarkoma jaringan lunak tergolong keganasan yang relatif jarang
ditemukan. Dari semua jenis kanker yang ada, insiden kanker ini 2 dari
100.000,mendekati angka 1%, hampir 50% meninggal akibat penyakit
tersebut. Lebih dari separuh pasien datang pertama kali karena keluhan
adannya massa atau pembesaran tanpa rasa nyeri dengan predileksi terbanyak
di ekstremitas.

16
 Penatalaksanaan tergantung dari diagnosa spesifik dan stadium
sarkoma jaringan lunak, tujuannya untuk mengeliminasi tumor primer dan
metastasisnya. Untuk sarkoma pada ekstremitas, harus menggunakan
pendekatan multidisiplin. Radioterapi digunakan untuk terapi primer untuk
mencegah kekambuhan sarkoma dan mengurangi efek dari operasi definitif.
Angka rasional penggunaan neoajuvan hanya 30-50% yang berespon terhadap
kemoterapi standar

2.LEIOMIOSARKOMA
Leiomyosarcoma adalah tumor ganas yang paling banyak terjadi sering di usia
dewasa, terutama di tahun enam puluhan. [5] Kasing dalam a rentang usia yang luas
(1-88 tahun) juga dijelaskan dalam literatur spesialis. [6] Jenis keganasan ini sedikit
lebih umum pada pria daripada wanita. Kelompok faktor etiologis dibedakan dalam
literatur khusus termasuk: predisposisi penyakit (lymphedema kronis, penyakit
disertai dengan imunosupresi, penyakit virus), faktor lingkungan (radiasi, trauma,
benda asing, senyawa kimia: herbisida, pestisida), dan kelainan genetik
(neurofibromatosis, Sindrom Gardner, sindrom Li – Fraumeni)
LMS tumbuh lambat pada periode awal dan tidak memiliki gejala khas.
Leiomyosarcoma biasanya bermanifestasi dalam mulut dalam bentuk tumor ganas
yang signifikan. Lokasi yang dijelaskan sebelumnya berhubungan dengan lidah,
mandibula, langit-langit, pipi, sinus maksilaris, atas dan bawah gingiva. Awalnya,
LMS mempengaruhi jaringan lunak gingiva sebagai nonulcerated pembengkakan
yang dapat terjadi pada jaringan bukal dan lingual. Tumor jenis ini ditandai oleh
pertumbuhan yang cepat perkembangan dan membutuhkan pengobatan kombinasi:
pembedahan radikal dan kemudian radioterapi ajuvan. Ukuran tumor yang dilaporkan
berkisar antara 1 hingga 10 cm. Imunohistokimia memainkan peran penting dalam
diagnosis dan diferensiasi dari tumor lain dengan gambar histopatologis yang serupa.
Leiomyosarcomas tersusun dari sel spindle dengan terlihat diferensiasi otot polos dan
ciri khas atypia. Tes imunohistokimia menunjukkan adanya aktin dan desmin, yang
terdeteksi pada 100% dan 50% kasus, masing-masing. Sarkoma cenderung menyebar
terutama melalui sistem peredaran darah (paling umum ke paru-paru 10-30%), dan
jarang melalui sistem limfatik (ke getah bening node) Terlepas dari pemeriksaan
histologis, pemeriksaan pencitraan seperti CT dan MRI digunakan dalam diagnosis
LMS di untuk menentukan secara akurat ukuran, lokasi tumor, dan hubungannya

17
dengan struktur anatomi sekitarnya. Ukuran dan ukurannya lokasi tumor adalah faktor
utama yang memungkinkan kita untuk melakukannya menentukan prognosis. Pasien
dengan tumor kecil terletak di area yang memungkinkan dilakukannya reseksi radikal
dengan margin sehat yang lebar jaringan memiliki peluang pemulihan yang lebih
besar. Reseksi tumor radikal sangat penting. Sayangnya, kondisi anatomi di kepala
dan Leher menyebabkan peningkatan risiko terlalu sempit margin sehat tisu. Pasien
tetap di bawah pengawasan onkologis yang ketat setidaknya selama 5 tahun.
LMS adalah salah satu jenis sarkoma jaringan lunak yang lebih umum berkembang
pada orang dewasa. Seharusnya tidak bingung dengan leiomyoma, yang merupakan
tumor jinak yang berasal dari jaringan yang sama. LMS adalah jenis kanker yang
sangat langka dan bisa sangat tidak terduga. Saya t dapat tetap aktif untuk jangka
waktu yang lama dan berulang setelahnya tahun.4 LMS tidak terlalu responsif
terhadap kemoterapi atau radiasi, dengan demikian dianggap sebagai jenis kanker
yang resisten. Selanjutnya yang terbaik cara untuk menghilangkannya adalah dengan
menghapusnya dengan operasi pada tahap awal. LMS dapat muncul di semua jenis
organ. LMS kulit berasal dari otot pilo-erector di kulit, LMS gastrointestinal muncul
dari otot polos di saluran GI atau dari pembuluh darah dan LMS uterus berasal dari
otot polos di uterus lapisan berotot. Di sebagian besar situs utama lainnya
ekstremitasretroperitoneal (Di perut, di belakang usus), truncal, organ perut, dll.
dayiomyosarcomas tampaknya tumbuh dari lapisan otot pembuluh darah (media
tunika). Demikian a leiomyosarcoma dapat memiliki situs asal utama di mana saja di
Internet tubuh di mana ada pembuluh darah. Karena jarang terjadi dan Tidak dapat
diprediksi, ulasan singkat ini berfokus pada laporan yang tersedia tentang terjadinya
LMS, hubungannya dengan organ yang berbeda, kemampuan metastasis dan potensi
biomarker genetik.
Leiomyosarcoma adalah sarkoma jaringan lunak yang agresif yang berasal dari sel-sel
otot polos yang biasanya berasal dari rahim, saluran pencernaan atau jaringan lunak.
Sarkoma adalah tumor ganas yang timbul dari garis sel mesenchymal. Mereka terdiri
dari kelompok kanker yang heterogen, masing-masing dengan karakteristik klinis,
histologis, dan radiografi yang unik. Sarkoma jaringan lunak menyumbang 0,7% dari
keganasan. Sarkoma umumnya diklasifikasikan menurut garis sel normal yang paling
mirip. Dari semua sarkoma jaringan lunak, sekitar 5-10% adalah leiomyosarcomas
(1).

18
Leiomyosarcoma dari jaringan lunak diperkirakan muncul dari sel-sel otot polos yang
melapisi pembuluh darah kecil. Leiomyosarcoma juga dapat timbul langsung dari
visera, termasuk saluran pencernaan dan uterus. Leiomyosarcoma dari jaringan lunak
dibahas dalam artikel ini, sedangkan artikel pendamping membahas bentuk uterus dari
penyakit ini. Lesi gastrointestinal tidak termasuk dalam diskusi ini. Leiomiosarkoma
primer dari tulang adalah entitas berbeda yang sangat jarang. Sementara secara
histologis mirip, leiomyosarcoma jaringan lunak secara klasik telah dibagi menjadi
tiga kelompok untuk tujuan prognostik dan pengobatan: leiomyosarcoma dari jaringan
lunak somatik, leiomyosarcoma kulit dan leiomyosarcoma yang berasal dari
pembuluh darah (4). Sekelompok pasien dengan leiomyosarcoma dalam pengaturan
disfungsi imun juga ditemukan (5).
Leiomyosarcomas adalah tumor agresif yang seringkali sulit diobati. Prognosisnya
buruk, dengan tingkat kelangsungan hidup di antara yang terendah dari semua
sarkoma jaringan lunak (7).
FITUR KLINIS UMUM
Tidak ada gambaran klinis spesifik diagnostik leiomyosarcoma jaringan lunak
yang membedakan tumor ini dari sarkoma jaringan lunak lainnya. Wanita lebih
terpengaruh daripada pria (2: 1), dengan penyakit ini biasanya terjadi pada dekade ke-
5 dan ke-6 kehidupan. Distribusi jenis kelamin ini dapat mencerminkan proliferasi
otot polos yang dapat terjadi sebagai respons terhadap estrogen. Prognosis dan
pengobatan bervariasi pada lokasi, stadium, dan tingkat tumor primer serta adanya
penyakit metastasis. Situs yang paling umum dari keterlibatan leiomyosarcoma adalah
retroperitoneum, terhitung sekitar 50% dari kejadian (8). Dalam kasus tumor
retroperitoneal, tanda dan gejala yang muncul dapat meliputi massa perut, nyeri,
bengkak, penurunan berat badan, mual atau muntah. Leiomyosarcoma dari jaringan
lunak somatik, seperti sarkoma jaringan lunak lainnya, sering hadir sebagai massa
yang membesar dan tidak nyeri. Meskipun tumor ini umumnya dikaitkan dengan
pembuluh darah kecil, mereka biasanya tidak disertai dengan tanda atau gejala
kompresi vaskular. Namun, ketika leiomyosarcoma muncul dari pembuluh darah
utama, gejala gangguan vaskular atau edema tungkai mungkin ada, serta gejala
neurologis seperti mati rasa akibat kompresi saraf yang berdekatan. Leiomiosarkoma
jaringan lunak biasanya menyerang orang dewasa, namun dapat terjadi pada masa
kanak-kanak (2,3,5).
KERJA GAMBAR DAN AWAL

19
Biasanya, sekali lesi yang mencurigakan untuk sarkoma telah ditemukan, diagnosis
dan studi pementasan dilakukan secara bersamaan. Pencitraan awal harus mencakup
radiografi polos dari daerah yang terkena, MRI lesi, dan CT scan dada. Seperti halnya
sarkoma jaringan lunak lainnya di ekstremitas, MRI adalah studi pilihan untuk
evaluasi tingkat anatomi tumor. Pertimbangan penting adalah keterlibatan struktur
yang berdekatan seperti tulang, saraf atau kompresi struktur pembuluh darah.
Pencitraan CT berguna dalam mengevaluasi sejauh mana tumor retroperitoneal dan
khususnya keterlibatan struktur yang berdekatan. Angiografi dapat menjadi modalitas
yang berguna dalam kasus yang melibatkan pembuluh darah utama. Pemindaian CT
pada dada bermanfaat untuk mengevaluasi keberadaan penyakit metastasis di paru-
paru. Peran pemindaian PET belum dipelajari dalam referensi khusus untuk
leiomyosarcoma, tetapi telah dipelajari dalam sarkoma jaringan lunak lainnya dengan
hasil awal yang menjanjikan. PET dan PET / CT mungkin terbukti sangat berguna
dalam mengevaluasi pasien yang telah menjalani operasi dalam mencari kekambuhan
penyakit lokal, atau dalam mencari lesi metastasis. Biopsi diperlukan untuk
menegakkan diagnosis spesifik leiomyosarcoma, dan sering dilakukan dengan
menggunakan biopsi jarum inti berarah CT. Teknik ini dapat dilakukan dalam banyak
kasus dengan morbiditas yang lebih sedikit daripada biopsi insisi terbuka.
KLASIFIKASI
Secara histologis, leiomyosarcomas jaringan lunak yang muncul di lokasi anatomi
yang berbeda serupa. Namun, berdasarkan lokasi tumor, prognosis dan kemungkinan
perawatan berbeda. Untuk alasan ini leiomyosarcoma jaringan lunak dibagi menjadi
empat kelompok. Selain itu ada laporan kasus sporadis leiomyosarcoma primer
tulang, entitas yang berbeda secara klinis.
1. Leiomyosarcoma dari Soft Tissue Retroperitoneal Jaringan lunak somatik
2. Leiomyosarcoma dari Cutaneous Origin
3. Leiomyosarcoma dari Asal Vaskular (pembuluh besar)
4. Leiomyosarcoma pada inang yang tertekan Immunocompromised
5. Leiomyosarcoma dari tulang.

LEIOMYOSARCOMA JARINGAN LEMBUT

Analisis imunohistokimia menunjukkan bahwa garis asal sel leiomyosarcoma adalah
sel otot polos. Situs leiomyosarcoma jaringan lunak yang paling umum adalah

20
retroperitoneum, terhitung 50% dari semua kasus (8). Sarkoma otot polos yang timbul
dari perut atau uterus dianggap sebagai entitas penyakit yang berbeda. Situs lain yang
terlibat termasuk jaringan lunak dalam ekstremitas dan disebut sebagai
leiomyosarcoma dari jaringan lunak somatik (4). Leiomyosarcoma jaringan lunak
pada suatu waktu diyakini berasal dari leiomyoma, namun, ini sekarang dianggap
sebagai kejadian yang sangat langka. Sebagian besar leiomiosarkoma ganas muncul
secara independen, dan tidak terkait dengan tumor jinak.
Studi histologis leiomyosarcomas jaringan lunak somatik telah menunjukkan bahwa
banyak, jika tidak semua, tumor ini muncul langsung dari sel otot polos yang melapisi
pembuluh darah kecil. Ketika retroperitoneum terlibat, gejala yang muncul biasanya
ketidaknyamanan perut, massa perut, dan penurunan berat badan. Massa yang terletak
di pinggiran hadir sebagai massa yang membesar, seringkali tidak menyakitkan,
dengan sedikit tanda-tanda konstitusional. Karena lokasi yang tidak dapat diakses
dalam dan volume besar rongga perut, leiomyosarcomas dari retroperitoneum
cenderung lebih besar secara signifikan daripada ekstremitas pada presentasi.
Leiomiosarcoma retroperitoneal adalah penyakit agresif yang sering tidak dapat
menyelesaikan reseksi bedah.
LEIOMYOSARCOMA DARI Sel Kulit
Leiomyosarcoma dapat timbul di dalam dermis. Ketika ini terjadi itu disebut sebagai
leiomyosarcoma kulit. Tidak seperti bentuk leiomyosarcoma lainnya, pria lebih
banyak terpengaruh daripada wanita dengan rasio 2: 1 (11). Lesi ini biasanya kecil
ketika pertama kali didiagnosis (1-2 cm), dan prognosis umumnya baik (12). Ketika
leiomyosarcoma berkembang di dalam dermis itu sendiri dianggap berasal dari pilar
arrecti (20). Tumor yang berkembang dalam jaringan subkutan timbul dari pembuluh
kecil atau mikroskopis dan harus dianggap leiomiosarkoma dari jaringan lunak
somatik.
Perilaku tumor ini lebih konsisten dengan tumor yang lebih dalam daripada tumor
intradermal. Ketika lesi terbatas pada dermis, metastasis biasanya tidak terjadi (11).
Lesi yang lebih dalam dapat bermetastasis hingga 30-40% dari kasus, biasanya
hematogen ke paru-paru (12). Perawatan terdiri dari reseksi luas, dan seringkali
bersifat kuratif ketika lesi awalnya terbatas pada dermis, terlepas dari tingkat
histologisnya.

LEIOMYOSARCOMA DARI ASAL VASKULER

21
Leiomyosarcoma jarang muncul langsung dari pembuluh darah utama, namun, ketika
itu terjadi, itu disebut leiomyosarcoma yang berasal dari pembuluh darah. Hanya ada
beberapa ratus laporan yang diterbitkan tentang leiomyosarcoma yang berasal dari
pembuluh darah. Dalam satu ulasan 86 kasus, leiomiosarkoma yang berasal dari
pembuluh darah terbukti memiliki kecenderungan untuk sistem tekanan yang lebih
rendah. Paling sering terkena adalah vena yang lebih besar (68 kasus), khususnya
vena cava inferior (dalam 33 kasus), dan lebih jarang arteri pulmonalis (10 kasus) dan
jarang arteri perifer (8 kasus) (13). Jika tumor berkembang di vena cava inferior di
segmen supra-hepatik, sindrom Budd-Chiari berkembang: hepatomegali, ikterus, dan
asites. Tumor ini biasanya tidak dapat dioperasi dengan operasi. Tumor yang muncul
di vena cava inferior di bawah hati hadir dengan edema ekstremitas bawah dan nyeri
perut samar. Gejala didefinisikan oleh lokasi anatomi lesi, dan fisiologi vaskular lokal
dan pola drainase. Leiomyosarcoma arteri biasanya mempengaruhi arteri pulmonalis.
Pasien biasanya akan mengeluh dispnea dan ketidaknyamanan dada, yang berkaitan
dengan obstruksi arteri. Gejala terkait dengan distribusi vaskular dari arteri yang
terkena dan ada atau tidak adanya aliran darah kolateral.
LEIOMYOSARCOMA DALAM HOST IMMUNOCOMPROMISED
Sejak tahun 1970-an telah ada sejumlah kasus leiomyosarcoma yang dilaporkan pada
pasien yang mengalami gangguan kekebalan setelah menjalani transplantasi dan
diobati dengan rejimen imunosupresif (15). Baru-baru ini, ada laporan kasus lebih
lanjut yang melibatkan orang yang terinfeksi virus HIV / AIDS (6). Tampaknya ada
hubungan antara pasien immunocompromised ini dan super-infeksi dengan virus
Epstein-Barr (EBV). Laporan kasus dari multiple leiomyosarcoma telah
dipublikasikan dimana analisis klonal menunjukkan bahwa masing-masing tumor
muncul secara independen satu sama lain (16). Tidak diketahui interaksi apa yang
terjadi antara immuno-inkonsistensi dan infeksi EBV yang merupakan predisposisi
leiomyosarcoma.
Leiomiosarkoma primer tulang
sangat jarang. Ada sekitar 90 kasus yang dilaporkan sejak awalnya dijelaskan pada
tahun 1965 (22, 23). Banyak kasus yang dianggap mewakili penyakit primer tulang,
setelah penyelidikan lebih lanjut, sebenarnya mewakili penyakit metastasis dari
tempat lain atau invasi tulang dari lesi jaringan lunak yang berdekatan. Sebagian besar
kasus leiomyosarcoma tulang yang dilaporkan sejauh ini telah dalam metafisis tulang
panjang. Lesi ini diperkirakan muncul dari sel-sel otot polos yang melapisi pembuluh

22
darah intraosseous atau dari sel-sel mesenchymal pluripotent. Histologinya sama
dengan leiomyosarcoma jaringan lunak. Tumor ini memiliki distribusi jenis kelamin
yang sama atau sedikit dominan laki-laki. Gambaran radiografik dari tumor-tumor ini
biasanya merupakan lesi radiolusen dalam metafisis tulang panjang, meskipun tumor
telah dideskripsikan di lokasi lain juga. Penampilan permeatif adalah karakteristik
(24). Tidak ada fitur radiografi spesifik yang dapat mendiagnosis leiomyosarcoma
hanya dengan radiografi.

PEMENTASAN
Pementasan leiomyosarcoma penting baik dalam mengarahkan pengobatan maupun
dalam memberikan informasi prognostik. Sementara banyak sistem pementasan ada
untuk sarkoma jaringan lunak, sistem yang paling umum digunakan adalah sistem
AJCC (9). Sistem ini mengklasifikasikan tumor berdasarkan tingkat histologis, ukuran
tumor, lokasi dangkal atau dalam, dan ada tidaknya penyakit metastasis (lihat Tabel
1).

TABLE 1: AJCC STAGING SYSTEM

Stage Histological Size Location Systemic /

Grade (Relative to Metastatic
fascia) Disease Present

IA Low < Superficial or No

5cm Deep

IB Low ≥ Superficial No
5cm

IIA Low ≥ Deep No

5cm

IIB High < Superficial or No

5cm Deep

IIC High ≥ Superficial No

5cm

III High ≥ Deep No

5cm

23
 IV Any Any Any Yes
Sistem Pementasan Bedah Masyarakat Tumor Musculoskeletal (MSTS) juga
digunakan. Ini digunakan untuk pementasan sarkoma tulang dan jaringan lunak,
termasuk leiomyosarcoma (10). Sistem pementasan ini mengklasifikasikan tumor
sebagai Ia, Ib, IIa, IIb, atau III berdasarkan tingkat histologis tumor, luasnya lokal dan
ada tidaknya penyakit metastasis jauh makroskopis. Jika tumor dilokalisasi ke
kompartemen anatomi tunggal, dikatakan terbatas. Jika telah menyebar secara lokal di
luar kompartemen awalnya, maka dikatakan tidak dibatasi (lihat Tabel 2).

TABLE 2: MSTS STAGING SYSTEM

Stage Histological Local Extent of Systemic /

Grade Disease Metastatic
Disease Present

Ia Low Confined No

Ib Low Unconfined No

IIa High Confined No

IIb High Unconfined No

III Any Any Yes

Pementasan: American Joint Committee on Cancer (AJCC) didirikan untuk
merumuskan dan menerbitkan sistem klasifikasi kanker, termasuk pementasan dan
pelaporan hasil akhir, yang akan dapat diterima dan digunakan oleh profesi medis
untuk memilih perawatan yang paling efektif, menentukan prognosis , dan evaluasi
berkelanjutan dari tindakan pengendalian kanker. Sistem Enneking dalam pementasan
bedah tumor tulang dan jaringan lunak didasarkan pada grade (G), situs (T), dan
metastasis (M) dan menggunakan kriteria histologis, radiologis, dan klinis. Ini adalah
sistem pementasan yang paling banyak digunakan dan telah diadopsi oleh
Musculoskeletal Tumor Society.

HISTOLOGI
Tampilan histologis leiomyosarcoma dari jaringan lunak menunjukkan variabilitas
yang signifikan. Fitur khas termasuk bidang yang sangat seluler, dengan sitoplasma
merah muda hingga merah tua pada pewarnaan H&E. Sel-sel tersusun dalam fasikula,

24
dan pada tumor yang berdiferensiasi baik, fasikula ini sering diatur pada sudut kanan,
memungkinkan identifikasi area longitudinal dan cross-sectional dalam satu bidang.
Inti biasanya terletak di pusat, dan secara klasik digambarkan berbentuk cerutu. Salah
satu fitur utama adalah keberadaan myofibrils yang memanjang dan menjalankan
panjang sel. Ketika sel-sel menjadi semakin terdiferensiasi, sel-sel menjadi tidak
teratur, dan mulai kehilangan karakteristik pembeda mereka (4).
Leiomyosarcoma dari jaringan lunak somatik memiliki sejumlah subtipe histologis
termasuk leiomyosarcoma epithelioid, leiomyosarcoma myxoid, leiomyosarcoma
inflamasi, leiomyosarcoma sel granular, dan leiomyosarcoma sel granular dan
leiomyosarcoma (4). Pentingnya klinis subtipe ini belum diteliti dengan baik. Fitur
histologis di bawah mikroskop cahaya adalah faktor paling penting dalam membuat
diagnosis leiomyosarcoma. Namun, modalitas tambahan termasuk imunohistokimia
dan mikroskop elektron memainkan peran konfirmasi penting. Imunohistokimia
membantu mendukung diagnosis dengan menunjukkan adanya penanda spesifik otot
termasuk: desmin, antigen spesifik otot (HHF35), sitokeratin (CK), dan antigen
membran epitel (EMA). Meskipun tidak diperlukan untuk membuat diagnosis, satu
atau lebih dari penanda ini biasanya ditemukan pada spesimen leiomyosarcoma.
Mikroskopi elektron berguna untuk menjelaskan lebih jauh morfologi nuklir klasik
yang terlihat pada tumor ini. Analisis sitogenetik dari serangkaian besar sarkoma
jaringan lunak, termasuk leiomyosarcoma, belum menunjukkan penyimpangan atau
translokasi kromosom yang konsisten (18).

Ukuran, seluler, atypia, nekrosis, dan mitosis per medan daya tinggi adalah indikator
yang membantu menentukan perbedaan antara tumor otot polos jinak dan
leiomiosarkoma. Dari indikator-indikator ini, mitosis per bidang bertenaga tinggi
dianggap paling andal (25). Penting untuk dicatat bahwa ambang tingkat mitosis yang
akan memenuhi syarat tumor sebagai ganas di leiomyosarcoma jaringan lunak lebih
rendah daripada yang digunakan dalam leiomyosarcoma uterus. Ketika
mempertimbangkan tumor otot polos jaringan lunak, kehadiran setiap figur mitosis
harus meningkatkan kecurigaan keganasan, terutama di hadapan atypia seluler atau
nekrosis fokal.
PENGOBATAN
Karena kelangkaan tumor ini, dan perlunya tim perawatan multi-spesialisasi,
pengobatan terbaik dilakukan di pusat khusus dengan keahlian dalam perawatan

25
sarkoma. Di institusi kami, perencanaan perawatan dimulai dengan tinjauan multi-
disipliner tentang riwayat pasien, semua pencitraan radiografi yang tersedia, dan hasil
patologis dari biopsi. Sebuah rencana perawatan kemudian dirumuskan berdasarkan
masukan dari ahli bedah ortopedi dan umum, ahli radiologi muskuloskeletal, ahli
patologi, ahli onkologi medis, dan ahli onkologi radiasi.

Operasi
Kontrol lokal sarkoma jaringan lunak biasanya dicapai dengan reseksi bedah.
Perencanaan pra-operasi berdasarkan informasi radiografi dan patologis penting untuk
memastikan margin bedah yang memadai. Mencapai margin bedah yang luas adalah
penting dalam mencegah kekambuhan lokal.

Terapi radiasi
Banyak tumor melibatkan atau berbatasan langsung dengan struktur vital. Dalam
kasus ini mencapai margin bedah yang luas tidak mungkin. Terapi radiasi adalah
pengobatan tambahan yang penting untuk meningkatkan tingkat kontrol lokal ketika
margin bedah dekat, terutama pada sarkoma tingkat tinggi.
Terapi radiasi dapat diberikan baik sebelum operasi (neoadjuvant) atau pasca operasi
(adjuvant). Terapi radiasi juga dapat digunakan sebagai sarana kontrol lokal paliatif
dalam kasus di mana metastasis luas telah terjadi.
Kemoterapi
Peran utama kemoterapi adalah dalam pengobatan penyakit metastasis. Meskipun
tidak bersifat menyembuhkan, ini dapat memperlambat perkembangan penyakit
sistemik. Agen yang digunakan di beberapa pusat sarkoma meliputi: doxorubicin dan
ifosfamide, gemcitabine dan taxotere (docetaxel), dacarbazine, dan ecteinascidin. Saat
ini ada studi investigasi yang sedang dilakukan untuk mengidentifikasi agen lain yang
mungkin terbukti berguna dalam pengobatan leiomyosarcoma. Kemoterapi terkadang
digunakan sebagai pembantu dalam pengobatan sarkoma terlokalisasi. Tidak ada
manfaat bertahan hidup yang jelas telah ditunjukkan pada leiomyosarcomas
retroperitoneal. Namun, kemoterapi pra-operasi dapat membantu mengecilkan tumor
dari struktur vital, dan meningkatkan kemampuan ahli bedah untuk berhasil
mengangkat tumor besar. Dalam leiomyosarcoma lokal dari ekstremitas, mungkin ada
manfaat bertahan hidup untuk kemoterapi ajuvan menggunakan rejimen berbasis
doxorubicin (28). Kedua studi retrospektif dan prospektif telah menunjukkan manfaat

26
untuk doxorubicin neoadjuvant dan rejimen berbasis ifosfamide pada pasien dengan
sarkoma besar (> 8cm).

3. TUMOR SUBMANDIBULA

27
 BAB III

STS mencakup berbagai diferensiasi termasuk adiposit, jaringan saraf dan

otot. LMS adalah penghubung otot polos tumor jaringan yang merupakan bentuk
kanker yang langka dan menyumbang 5e10% STS. Studi telah melaporkan terjadinya
LMS kerongkongan, perut, usus, usus besar, dubur, tulang, kulit dan rahim. Berbeda
gen / protein termasuk Ki-67, Bcl-2, p53, p16, p21 dan Aurk-A telah ditemukan
terkait dengan LMS. Mengungkap asosiasi LMS dengan organ yang berbeda mungkin
berguna dalam menilai risiko keseluruhan. Ulasan fitur klinis, karakteristik pencitraan
dan penyimpangan genetik yang terkait dengan jenis LMS tertentu mungkin
membantu dalam merumuskan strategi pencegahan kanker di masa depan.

Leiomyosarcoma adalah sarkoma agresif yang dapat timbul di sejumlah

lokasi. Meskipun kemajuan telah dibuat dalam protokol pengobatan, leiomyosarcoma
tetap menjadi salah satu sarkoma jaringan lunak yang lebih sulit untuk diobati.
Diagnosis, klasifikasi, dan perawatan multi-modalitas yang akurat oleh dokter yang
akrab dengan tumor ini sangat penting untuk hasil yang menguntungkan. Kelangkaan
tumor ini membuat penelitian definitif sulit dilakukan. Misalnya, ada sangat sedikit
data yang dipublikasikan tersedia pada pasien dengan leiomyosarcoma dari jaringan
lunak somatik. Hanya ada sejumlah seri kasus kecil yang diterbitkan. Fakta ini telah
mendorong kami untuk melihat pengalaman yang kami alami dengan tumor ini di
institusi kami, dan kami saat ini sedang bersiap untuk mempublikasikan pengobatan
dan hasil lebih dari 120 pasien dengan leiomyosarcoma dari jaringan lunak. Jenis
tinjauan ini, bersama dengan uji klinis prospektif acak yang dirancang dengan cermat,
dapat membantu lebih jauh menentukan pengobatan terbaik dari tumor ini di masa
depan. Saat ini, bagaimanapun, secara umum kontrol lokal diperoleh dengan eksisi
bedah yang luas. Terapi radiasi neoadjuvant atau ajuvan sesuai dalam beberapa

28
keadaan di mana kontrol lokal menjadi masalah. Kemoterapi digunakan untuk
pengobatan penyakit sistemik. Uji klinis yang sedang berlangsung dapat
mengidentifikasi agen yang dapat meningkatkan kelangsungan hidup pasien yang
menderita penyakit ini secara keseluruhan dan bebas penyakit.

LMS intraoral adalah neoplasma yang sangat tidak umum sekitar 80 kasus
dilaporkan dalam literatur. Bagian intraoral Lokasi tumor ini adalah sebagai berikut:
pipi, rahang bawah, gingiva, rahang atas, dasar mulut, lidah, lunak dan keras mukosa
langit-langit mulut. [1] Tulang rahang tampaknya menjadi tempat kegemaran untuk
LMS oral dan sekitar 50% dari tumor ini muncul di rahang, terutama mandibula. [3]
Kanal mandibula mungkin juga merupakan situs asal dalam beberapa kasus
mandibula Keterlibatan. [5] Baru-baru ini, Rege et al., Telah melaporkan kasus LMS
kelas tinggi di mandibula. [6] Kemungkinan LMS metastasis ke rongga mulut dari
situs utama lainnya harus selalu dipertimbangkan. [2] Lisan LMS cenderung
bermetastasis ke nodus serviks, paru-paru dan hati, tidak seperti LMS di jaringan
lunak lain, yang jarang memiliki nodal keterlibatan.
LMS primer dan metastasis parotis dan submandibular kelenjar juga telah
dilaporkan. [8] LMS metastasis mungkin berasal dari beberapa situs utama potensial
dan paru-paru adalah yang paling jaringan target umum untuk endapan metastasis. [1]
Kesulitan dalam diagnosis mikroskopis LMS, terutama dalam diferensiasinya dari
leiomyoma, telah dikenal secara luas. [7] Meskipun gambaran histologis seperti
atypia, seluleritas dan nekrosis berkorelasi dengan keganasan, jumlah mitosis per
bidang daya tinggi (HPF) tampaknya mewakili yang paling dapat diandalkan kriteria
keganasan. Namun, kriteria keganasan berbeda sesuai dengan lokasi anatomi. [2]
Neoplasma ini dapat dengan mudah disalahartikan sebagai yang lain tumor yang
umum termasuk karsinoma sel gelendong, sel gelendong myoepithelioma dan
melanoma. [7] Asam Periodik – Schiff (PAS) dan pewarnaan trikon Masson dapat
membantu untuk diagnosis. Luruk longitudinal dapat dilihat dengan asam
fosfotungstik pewarnaan hematoxylin (PTAH). Analisis imunohistokimia biasanya
mengungkapkan adanya desmin, aktin spesifik otot dan SMA. [1] Selain itu, ekspresi
P53 telah dikaitkan dengan tingkat kekambuhan yang lebih tinggi dan kelangsungan
hidup yang lebih pendek. Prognosis LMS biasanya buruk. [9] Bedah lebar eksisi
dengan diseksi leher radikal untuk kelenjar getah bening metastasis adalah

29
pengobatan andalan. Karena sudah tinggi tingkat kekambuhan dan metastasis, follow
teratur jangka panjang diperlukan.

30
 LAPORAN KASUS
BAB I
2 1 Identitas Pasien
Nama :Ny M
No MR : 77 46 67
Tgl Lahir : 05/06/1950
Umur :68
Jenis Kelamin :Perempuan
Pekerjaan : ibu Rumah tangga
Alamat :Parsaramaan Gunung Rame
Tanggal Masuk : 22/04/2019

2 2 Anamnesis
Keluhan Utama : Benjolan di rahang Kiri
Riwayat Perjalanan Penyakit Sekarang
Hal ini dialami pasien sejak 2 tahun yang lalu. Awalnya pasien sering mengeluh
sariawan dibagian gusi bawah, kemudian timbul benjolan kecil sebesar jagung di
daerah gusi bawah, dan makin lama makin membesar sebesar telur bebek, kemudian
sekitar 6 bulan yang lalu pasien berobat kedukun dan dalam 3 bulan ini benjolan
semakin membesar dan benjolannya pecah kemudian os di bawa ke poli onkologi
RSUP HAM, Os mempunyai riwayat gigi berlubang, riwayat merokok tidak ada,
riwayat makan sirih tidak ada, riwayat minum alkohol tidak ada, riwayat keluarga
yang memiliki penyakit yang sama tidak ada

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat Hipertensi tidak ada
Riwayat DM tidak ada

Riwayat Penyakit Keluarga

Keluarga tidak ada yang memiliki penyakit yang sama

2 3 Pemeriksaan Fisik
Status Generalis
Kesadaran : Komposmentis kooperatif
Gizi : Baik
Vital sign : TD : 130/90 mmHg
Nadi : 85x/’
Nafas : 20 x/’
Suhu : 36,6 °C
Kepala :
Konjunctiva palpebra pucat (-/-); sclera ikterik (-/-); mata cekung (+/+); infiltrat (+),
mulut dan lidah kering (+),Tampak Benjolan di Submandibula Kiri
Leher : JVP (5-2) cmH2O; pembesaran KGB (-), infiltrat (+) 8
Thorax:
Jantung
Inspeksi : ictus cordis tidak terlihat
Palpasi : ictus cordis tidak teraba

31
Perkusi : batas atas ICS II, batas kanan LS dextra, batas kiri LMC sinistra ICS V
Auskultasi : HR 85 x/m, reguler, murmur (-), gallop (-)
Paru
Inspeksi : statis dan dinamis: simetris, kanan = kiri Palpasi : stem fremitus kanan =
kiri
Perkusi : sonor di kedua lapangan paru
Auskultasi : vesikuler (+) normal, ronkhi (-), wheezing (-)
Abdomen:
Inspeksi : soepel,
Palpasi : hepar dan lien tidak teraba, turgor kulit dalam batas normal
Perkusi : tympani
Auskultasi : bising usus (+) normal
Extremitas : edema pretibia (-), akral dingin (+)

Status Lokalisata
Inspeksi
Mandibula Kiri : tampak benjolan di rahang sebelah kanan,Eritema (+)
Palpasi :
Teraba massa di Mandibula kiri , konsistensi lunak, permukaan rata, immobile, batas
tegas, nyeri tekan tidak dijumpai, Ukuran 12,3x10,2cm

2 4 Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
Hb : 11,7 g/dl
RBC : 4,110,000
Leukosit :10940
Hematokrit : 37 %
PLT : 323000
GDS : 83 mg/dl
BUN : 8 mg/dl
Ureum :17 mg/dl
Kreatinin :0,72 mg/dl

Foto Thorax
• Tidak tampak Metastasis Paru

USG Liver
• Tampak metastasis liver

MSCT Scan Head

Pembesaran KGB Multiple Servival Bilateral Ec ,Ca Kelenjar Mandibula Kiri DD
Limfoma
FNAB
• Suggestive Of Squamous Cell Carcinoma sebaiknya Konfirmasi dengan
Biopsi

Histopatologi
• Condong Leiomyosarcoma

32
2 5 Rencana Terapi
• Assesment Onkologi Jum’at

33