Soft Tissue Tumors and

Tumor-like Lessions
(Tumor dan Lesi yang menyerupai
Tumor Jaringan Lunak)

Dr. Carla F. Kairupan, PhD

 Definisi
› Proliferasi-proliferasi mesenkimal yang
terjadi di jaringan ekstraskeletal,
nonepitelial tubuh, tidak termasuk visera,
meliputi otak dan sistem limforetikular.

 Klasifikasi
› Menurut jaringan asalnya (otot, lemak,
jaringan fibrosa, pembuluh, dan saraf).
(Lihat tabel).
Patogenesis dan Gambaran Umum
Penyebab:
 Kebanyakan tidak diketahui.
 Beberapa bukti menunjukkan hubungannya
dengan terapi radiasi, terbakar oleh bahan
kimia atau panas, dan trauma.

 Umumnya terjadi secara sporadik, tapi

sebagian kecil dihubungkan dengan
faktor/sindroma genetik (lihat tabel).
Insidens:
 Ditemukan di seluruh bagian tubuh, tapi
terutama di:
› ekstremitas bawah (40%),
› ekstremitas atas (20%),
› kepala dan leher (10%),
› trunk/badan dan retroperitoneum (30%).
 Sarkoma: pria > wanita (1,4:1).
 Insidens meningkat sejalan dengan
penambahan usia.
 15% ditemukan pada anak-anak.
Prognosis:
 Dipengaruhi oleh beberapa faktor (lihat
tabel):
› Klasifikasi histologi yang akurat
› Grading (derajat deferensiasi, jumlah mitosis,
sel, pleomorfisme, nekrosis)
› Staging
› Lokasi (superfisial lebih baik dari lesi yang
lebih dalam)
 Fatty Tumors
(Adipose Tissue Tumors)

 Lipoma
 Liposarcoma
 LIPOMA
 Tumor jinak dari jaringan lemak.
 Tumor jaringan lunak yang paling sering pada
orang dewasa.
 Diklasifikasikan berdasarkan gambaran
morfologi yang khas:
› Konvensional Lipoma (tipe paling sering)
› Fibrolipoma
› Angiolipoma
› Lipoma Sel Spindel
› Myelolipoma
› Lipoma Pleomorfik
 LIPOMA
 Beberapa tipe lipoma ditandai oleh adanya
kelainan kromosom, mis.:
› Konvensional lipoma kadang-kadang menunjukkan
pengaturan kembali kromosom (chromosomal
rearrangements) 12q14-15, 6p, dan 13q.
› Lipoma Sel Spindel dan Lipoma Pleomorfik
menunjukkan pengaturan kembali kromosom 16q
dan 13q.
 Lunak, dapat digerakkan, tidak nyeri (kecuali
Angiolipoma)
 Terapi: biasanya dengan eksisi sederhana.
 LIPOMA
Morfologi: (konvensional lipoma)
› Massa sel-sel adiposa dewasa yang berkapsul jelas
dan bervariasi dalam ukuran.
› Ditemukan di subkutis dari ekstremitas proksimal
dan trunk (dada, perut dan belakang).
› Paling sering pada usia pertengahan orang dewasa.
› Jarang ditemukan dalam ukuran besar,
intramuskular, dan batas tidak jelas.
› Histologi: terdiri dari sel-sel lemak dewasa
berwarna putih tanpa gambaran pleomorfik.
 LIPOSARKOMA
 Salah satu tipe Sarkoma yang paling sering
pada orang dewasa (40-50 thn.)
 Jarang pada anak-anak.
 Biasanya ditemukan di jaringan lunak
bagian dalam pada ekstremitas proksimal
dan retroperitoneum.
 Terkenal karena bisa berkembang menjadi
tumor yang besar.
 LIPOSARKOMA
Morfologi:
 Berdasarkan gambaran histologi, dibagi atas:
› Tipe berdiferensiasi baik (biasanya bertumbuh
lambat)
› Tipe myxoid (pertumbuhan ganas
menengah/intermediate)
Biasanya bertumbuh agresif dan
› Tipe sel bulat seringkali bermetastasis.
› Tipe pleomorfik

Semua tipe bersifat rekuren secara lokal dan kadang

berulang-ulang kecuali bila dieksisi secara adekuat.
 LIPOSARKOMA
 Tipe berdiferensiasi baik:
› sel-sel mudah dikenal/diidentifikasi sebagai
liposit/sel-sel lemak.

 Pada tipe-tipe yang lain: kebanyakan dari sel tumor

tidak bersifat adipogenik.
Tetapi, seringkali beberapa sel menunjukkan
diferensiasi sel-sel lemak yang dikenal sebagai
lipoblast (menyerupai sel-sel lemak fetus/primitif) dan
sitoplasmanya mengandung vakuola-vakuola lemak
berbentuk bulat dan jernih yang mengelilingi inti sel.
 LIPOSARKOMA
 Kebanyakan kasus dengan tipe myxoid dan
tipe sel bulat memiliki kelainan kromosom
berupa t(12; 16).
Tumor dan Lesi Menyerupai
Tumor Jaringan Fibrosa

 FIBROSARKOMA
 FIBROSARKOMA
 Kasus yang jarang, tetapi dapat terjadi di
bagian mana saja dari tubuh, paling sering
pada daerah retroperitoneum, paha, lutut,
dan bagian distal ekstremitas.

 Tumor dengan pertumbuhan agresif, tetapi

rekurensi terjadi pada >50% kasus dan
metastasis terjadi pada >25% kasus.
 FIBROSARKOMA

Morfologi:
 Ciri khas: massa yang tidak berkapsul,
infiltratif, lunak, seperti daging ikan, dan
kadang-kadang memiliki daerah hemoragis
dan nekrosis.
 Lesi-lesi yang berdiferensiasi lebih baik
bisa tampak seperti memiliki kapsul (tidak
jelas).
 FIBROSARKOMA
 Gambaran histologi bisa jelas terlihat
semua derajat diferensiasi,
› dari tumor dengan pertumbuhan lambat yang
mirip fibromatosis seluler yang kadang-kadang
memiliki sel-sel spindel yang bertumbuh
seperti tulang ikan herring,

› sampai neoplasma seluler yang sangat

didominasi oleh arsitektur yang tidak teratur
(kacau), sel-sel pleomorfik, mitosis yang
banyak, dan daerah nekrosis.
Tumor Otot Skeletal

 RABDOMIOSARKOMA
 Tumor Otot Skeletal
 Hampir semua neoplasma otot skeletal
bersifat ganas.

 Tipe yang jinak, yaitu rabdomioma (disebut

juga rabdomioma kardiak), sangat jarang
ditemukan dan mungkin berasal dari
tempat lain (hamartoma).
 RABDOMIOSARKOMA
 Jenis sarkoma jaringan lunak yang paling sering
ditemukan pada anak dan remaja, biasanya
sebelum usia 20 tahun.
 Dapat terjadi di bagian mana saja dari tubuh,
tapi paling sering di daerah kepala dan leher
atau traktus genitourinaria (normalnya hanya
terdapat sedikit atau tidak ada otot skeletal).
 Hanya yang terjadi pada ekstremitas yang
berhubungan dengan otot skeletal.
 RABDOMIOSARKOMA
 Perhatian utama terfokus pada kelainan
sitogenik yang ditemukan pada kebanyakan
kasus rabdomiosarkoma, yaitu:
› translokasi t(2;13)(q35;14) paling sering, dan
› translokasi t(1;13)(q36;q14) kurang sering.

 Pada translokasi t(2;13), gene PAX3 pada

kromosom 2 menyatu dengan gene FKHR
pada kromosom 13.
 RABDOMIOSARKOMA
 Ternyata gene PAX3 berfungsi mengatur
(upstream) gen-gen yang mengontrol
diferensiasi otot skeletal.
 Jadi, diduga bahwa patogenesis
rabdomiosarkoma melibatkan disregulasi
dari diferensiasi otot oleh protein PAX3-
FKHR chimeric.
 RABDOMIOSARKOMA
 Neoplasma yang agresif.
 Penanganan berupa kombinasi operasi dan
kemoterapi dengan atau tanpa radiasi.
 Secara umum, ± 65% anak-anak dapat
disembuhkan, tapi lebih sedikit pada orang
dewasa.
 Prognosis ditentukan oleh tipe & lokasi tumor:
› Paling baik adalah tipe embrional, diikuti oleh
tipe pleomorfik dan tipe alveolar.
 RABDOMIOSARKOMA
Morfologi:
 Berdasarkan gambaran histologi, dibagi atas:
› Tipe embrional
 tipe paling sering; ± 66%;,
 sel-sel menyerupai sel otot skeletal pada berbagai
tahap embriogenesis
 terjadi pada anak-anak <10 thn
 secara khas: terjadi di rongga hidung, mata, telinga
tengah, prostat, dan daerah paratestikular.

› Tipe alveolar (membentuk pola alveoli-alveoli paru)

› Tipe pleomorfik (jarang)
 RABDOMIOSARKOMA
 Rabdomioblast (karakteristik/diagnotik):
› ditemukan pada semua tipe Rabdomiosarkoma,

› memiliki sitoplasma bergranula eosinofil

eksentrik (terletak di pinggir) yang kaya akan
filamen-filamen tebal dan halus,

› berbentuk bulat atau memanjang,

 RABDOMIOSARKOMA
› sel yang memanjang dikenal sebagai “tadpole cell”
(kecebong) atau “strap cell” dan bisa mengandung
garis-garis melintang menyerupai serat-serat otot
skeletal,

› gambaran ultrastruktur: mengandung sarkomer,

› gambaran imunohistokimia: dap-at diwarnai dengan

antibodi-antibodi terhadap marker-marker
miogenik, yaitu desmin, MYOD1, dan miogenin.
 Tumor Otot Polos

 LEIOMIOMA
 LEIOMIOSARKOMA
 LEIOMIOMA
 Tumor otot polos jinak.
 Sering terjadi di uterus dan merupakan
neoplasma yang paling sering pada wanita.
 Juga bisa terjadi pada otot pili erektor di
kulit, puting payudara, skrotum, dan labia
(leiomioma genital).
 Jarang berkembang pada jaringan lunak
bagian dalam.
 LEIOMIOMA
 Tumor yang terjadi pada otot erektor
(leiomioma pilar) biasanya multipel dan nyeri.

 Tendensi untuk membentuk lesi-lesi multipel

dianggap dapat diturunkan dan diwariskan
secara autosomal dominan.

 Cenderung terjadi pada remaja dan orang

dewasa muda.
 LEIOMIOMA
 Morfologi:
› diameter tumor biasanya tidak melebihi 1-2 cm.
› tersusun oleh kelompok-kelompok sel spindel
› yang cenderung berpotongan satu sama lain.
› sel tumor berujung tumpul, inti memanjang, dan
dengan gambaran atipia minimal serta sedikit
mitosis.

 Lesi yang soliter dapat diterapi dengan mudah,

tetapi lesi bisa terjadi dalam jumlah banyak
sehingga pengangkatan lesi melalui operasi adalah
tidak praktis.
 LEIOMIOSARKOMA
 Merupakan 10%-20% dari sarkoma jaringan
lunak.

 Terjadi pada orang dewasa; lebih sering pada

wanita dari pria.

 Kebanyakan berkembang di kulit dan jaringan

lunak bagian dalam dari ekstremitas dan
retroperitoneum.
 LEIOMIOSARKOMA
 Penanganan tergantung pada ukuran, lokasi, dan
grade dari tumor.

 Leiomiosarkoma superfisial atau kutaneus

biasanya kecil dan mempunyai prognosis baik.

 Tumor retroperitonium biasanya berukuran

besar dan tidak dapat dieksisi seluruhnya
sehingga dapat menyebabkan kematian karena
ekstensi lokasi dan penyebaran metastatik.
 LEIOMIOSARKOMA
Morfologi:
 Tampak sebagai massa padat yang tidak nyeri

 Tumor retroperitoneal dapat menjadi besar dan

menimbulkan gejala-gejala abdominal.

 Gambaran histologi:
› Adanya sel-sel spindel maligna yang memiliki inti berbentuk
rokok yang tersusun dalam kelompok-kelompok yang saling
berhubungan.

› Berdasarkan morfologinya, terbagi atas:

 Tumor dengan stroma miksoid prominen.
 Tumor dengan sel-sel epiteloid.
 LEIOMIOSARKOMA
 Gambaran ultrastruktur:
› Sel-sel otot polos maligna mengandung kumpulan
filamen-filamen halus dengan badan-badan yang
padat dan vesikel-vesikel pinositotik, dan

› masing-masing sel dikelilingi oleh lamina basalis.

 Gambaran imunohistokimia:
› Sel-sel dapat diwarnai dengan antibodi-antibodi
untuk vimentim, aktin, aktin otot polos, dan desmin.
 c k
L u
o d
Go
DEEP-SEATED FIBROMATOSIS (DESMOID
TUMORS)
Morfologi:
 Berupa massa abu-abu–putih, padat, berbatas
tidak jelas, dan dalam ukuran diameter bervariasi
dari 1-15 cm.
 Elastik/kenyal dan kuat serta berinfiltrasi pada
struktur/jaringan sekitarnya.