PENDAHULUAN
Istilah jaringan lunak diartikan sebagai jaringan ikat yang berada di luar rangka
(skelet). Secara embriologik berasal dari mesenkhim. Proses keganasan yang berasal dari
mesenkhim disebut sarkoma, dengan pengecualian tumor yang tumbuh dari sel-sel Schwann
karena secara morfologik dan klinik mempunyai persamaan dengan tumor ganas jaringan
lunak maka digolongkan ke dalam sarcoma pula.
INSIDENSI
Di Amerika Serikat setiap tahunnya ditemukan 4.500 kasus tumor ganas jaringan lunak
dan kematian yang disebabkan oleh tumor ini sebanyak 1.600 orang.
Secara keseluruhan tumor ganas jaringan lunak hanya menduduki 0,7% dari semua proses
keganasan, akan tetapi untuk anak dibawah 15 tahun tumor ini menduduki 6,5%.
EPIDEMIOLOGI
Tidak banyak yang diketahui mengenai epidemiologi ataupun faktor penyebab yang
berperan pada pasien dengan tumor ganas jaringan lunak.
Walaupun dikatakan bahwa predisposisi genetik tidak terbukti pengaruhnya dalam
terjadinya tumor ganas ini namun penyelidik lain ada yang mendapatkan kasus keganasan ini
mengenai anggota keluarga yang berdekatan. Penyelidik lain menemukan sarkoma pada anak-
anak dan orangtuanya menderita kanker (terutama kanker payudara). Adapula yang
mengemukakan kasus kanker payudara sebagai kanker sekunder disamping liposarkoma
sebagai tumor primernya. Ada pula yang menemukan insidensi kelainan bawaan yang
meninggi pada anak-anak dengan sarkoma jaringan lunak. Terdapat kecenderungan frekuensi
yang meningkat pada pasien-pasien dengan penyakit yang diturunkan secara genetik seperti
basal cel nevus syndrome, multiple neurofibromatosis, poliposis intestinalis dan sindrom
Gardner.
Trauma agaknya tidak mempunyai peranan. Zat kimia yang perlu diperhatikan adalah asam
fenoksi-asetat (sejenis herbisida) dan khlorofenol (zat pengawet kayu).
“Ionizing irradiation” dapat menyebabkan sarkoma, akan tetapi jarang terjadi di daerah
badan yang diberi radioterapi; walaupun demikian ada juga penyelidik yang menemukan
fibrosarkoma pada dinding dada dan penderita yang menjalani radioterapi untuk karsinoma
payudara yang telah menjalani mastektomi.
Beberapa benda asing yang “ditanam” pada badan ada yang dapat menimbulkan
sarkoma seperti logam, peluru ataupun selongsongnya walaupun waktu yang diperlukan cukup
lama (kira-kira 40 tahun).
1
Tempat yang dikenai sarkoma bisa dimana saja pada badan, akan tetapi yang akan
dibicarakan disini hanyalah sarkoma yang terdapat di luar viscera.
KLASIFIKASI PATOLOGIK
Secara patologik dari jaringan lunak ada yang tergolong betul-betul jinak, ada yang
walaupun jinak tapi mempunyai sifat melakukan invasi ke jaringan sekitarnya sehingga secara
morfologik mirip sarkoma dan pada terapinya memerlukan tindakan yang lebih cermat
(misalnya tumor desmoid atau “aggressive fibromatosis”), ada pula kelainan non-neoplasma
yang sangat mirip suatu keganasan yaitu “myositis ossificans” yang merupakan reaksi terhadap
trauma dimana secara histopatologik ditemukan mitosis dalam jumlah yang banyak sehingga
seringkali sukar membedakannya dari yang ganas.
Beberapa ahli patologi mengemukakan angka-angka penemuannya dengan persentase
yang kadang-kadang berbeda jauh, dan perbedaan tadi sangat bermakna, hal ini menunjukkan
bahwa dalam mendiagnosa tumor ganas jaringan lunak secara histopatologik sangat sukar.
2
Hermatoma Fibrosa pada bayi
Lesi ini terutama mengenai lelaki pada tahun pertama, ditandai adanya massa soliter pada
ketiak, lengan, kepala dan leher. Jaringan yang dikenai terutama dermis dan lemak subcutan
dan ukurannya bisa cukup besar. Terapi dengan eksisi lokal.
Noduler Fasciitis
Lesi ini disebut juga pseudosarcomatous fasciitis atau proliferative fasciitis secara
morfologik sangat mirip fibrosarkoma tapi terapinya cukup dengan eksisi lokal. Permulaannya
tumbuh dengan cepat dalam beberapa minggu dan kemudian berhenti pertumbuhannya;
biasanya tidak melebihi 5 cm. Rekurensi terjadi pada 10 %.
Tumor Desmoid
Nama lainnya aggressive fibromatosis atau musculoaponeurotic fibromatosis. Kelainan ini
mempunyai kecenderungan mengadakan infiltrasi secara luas ke jaringan sekitarnya.
Abdominal Desmoid Tumor
Terjadi pada jaringan aponeurotik otot dinding perut terutama pada wanita yang post-partum.
Terapinya adalah eksisi.
Extra-Abdominal Desmoid Tumor
Biasanya terdapat pada daerah yang secara teknis sukar untuk dilakukan eksisi misalnya di
sendi bahu, lipat paha dan tungkai serta tidak berkapsel. Tumor ini secara lokal mengadakan
infiltrasi dan destruktif walaupun tidak mengadakan penyebaran. Terapinya adalah dengan
melakukan reseksi luas dan pinggiran sayatan harus bebas tumor agar tidak terjadi residif. Bila
eksisi luas tidak memungkinkan maka dilakukan terapi radiasi, dan hasilnya cukup
memuaskan.
3
sampai besar sekali dan mencapai beberapa kilogram. Terapinya adalah dengan melakukan
enukleasi.
5
Tumor jinak yang asalnya tidak diketahui
Granular Cell Myoblastoma
Tumor ini jarang mencapai ukuran lebih dari 6 cm dan dapat disembuhkan dengan eksisi
lokal. Bila tumbuh di bawah epidermis atau membrana mukosa tumor ini menyebabkan
terjadinya proliferasi sel gepeng sehingga sangat menyerupai karsinoma epidermoid.
Mesenchymoma
Tumor jinak ini yang juga dikenal sebagai hamartoma atau tumor campur mesodermal,
terdiri sedikitnya dua elemen mesenchym yang berbeda. Lesi ini mengandung otot halus, otot
serat lintang, lemak, jaringan pembuluh dan tulang. Walaupun kebanyakannya ganas tapi yang
jinakpun pernah dilaporkan, ukurannya biasanya kecil.
Myxoma
Tumor ini diduga berasal dari sisa embrionik dan terdiri dari sel-sel kumparan (spindle cell)
yang tertanam di dalam matriks interseluler yang mucinous. Kelainan ini bisa terdapat pada
jaringan lunak, tulang dan kadang-kadang pada jantung atau saluran genito-urinarius. Bila
terdapat pada jaringan lunak, maka kelainan ini dapat disembuhkan dengan eksisi lokal. Tumor
yang letaknya dalam kadang-kadang mengadakan infiltrasi ke jaringan yang berdekatan,
untungnya memberikan hasil yang baik dengan reseksi lokal.
DIAGNOSTIK
Tumor ganas jaringan lunak (sarkoma) seringkali timbul berupa benjolan yang
asimtomatik. Hal ini disebabkan karena tumor ini tumbuh di dalam jaringan yang mudah
ditekan dan seringkali jauh dari alat-alat vital sehingga keluhan yang dikemukakan oleh pasien
biasanya tidak seberapa sampai tumor ini mencapai ukuran tertentu tergantung dari di mana
letak anatomisnya, misalnya untuk tumor di daerah paha atau pinggul 8-15 cm, pergelangan
tangan 3-4 cm dan hanya 0,5-1 cm untuk tumor di jari tangan atau kaki. Gejala yang timbul
umumnya disebabkan oleh karena tekanan atau tarikan terhadap syaraf yang berdekatan atau
terhadap otot. Tidak ada tanda-tanda klinis yang khas untuk membedakan mana yang ganas
dan mana yang jinak, oleh karena itu setiap benjolan/tumor jaringan lunak harus dibiopsi.
Kadang-kadang suatu tumor yang lunak yang secara klinis diduga suatu lipoma karena
letaknya di daerah subcutan, setelah mendapat hasil pemeriksaan histopatologik kita akan
tercengang karena ternyata suatu proses yang ganas. Pertimbangan untuk membiarkan suatu
tumor jaringan lunak hanya dibenarkan bila benjolan tersebut telah lama ada jauh sebelum
pasien memeriksakan diri.
Biopsi pada suatu sarkoma harus dikerjakan sedemikian rupa sehingga bila diperlukan
eksisi pad terapi definitive nantinya akan turun terangkat.
Sarkoma tumbuh secara radikal dan mendesak jaringan sekitarnya sehingga terbentuk
suatu kapsel semu (pseudocapsule), jadi bukan kapsel yang sebenarnya, dan di dalam kapsel
ini masih terdapat sel tumor. Jadi tidak dibenarkan melakukan enukleasi, sebagai suatu terapi.
Bila kita melakukan sayatan pada pseudokapsel maka akan mengakibatkan penyebaran sel-sel
tumor ke jaringan sekitarnya sehingga akan menyulitkan pada terapi definitive nantinya. Atas
pertimbangannya tersebut tadi maka biopsy eksisional dikerjakan pada tumor yang
diameternya kurang dari 3 cm, sedangkan bila lebih dari 3 cm maka hanya dilakukan biopsi
insisional saja. Hemostasis harus diperhatikan benar-benar karena bila terjadi hematom maka
sel-sel tumor akan berada di dalamnya dan penyusupan sel-sel tumor melalui hematom tadi
lebih jauh daripada yang invasi yang terjadi secara alami.
6
Pemeriksaan klinis tetap memegang peranan dalam menentukan ukuran tumor,
perlekatan terhadap jaringan sekitarnya, memperbandingkan keadaan lesi sesudah dengan
sebelum biopsi, bagaimana fungsi anggota yang bersangkutan, dan adakah kelainan yang
diakibatkan oleh tumor tersebut.
Pemeriksaan klinis tetap memegang peranan dalam menentukan ukuran tumor,
perlekatan terhadap jaringan sekitarnya, memperbandingkan keadaan lesi sesudah dengan
sebelum biopsi, bagaimana fungsi anggota yang bersangkutan, dan adakah kelainan lainnya
diakibatkan oleh tumor tersebut.
PENYEBARAN
Prognosa yang jelek pada pasien-pasien sarkoma disebabkan oleh karena tumor ini dengan
cepat mengadakan invasi agresif ke jaringan sekitarnya dan mengadakan penyebaran dini
(“early dissemination”) secara hematogen ke paru-paru. Tumor ganas jaringan lunak
mempunyai kecenderungan untuk mengadakan invasi agresif ke jaringan sekitarnya seperti :
Sepanjang jalur syaraf
Sepanjang bundel otot
Sepanjang perbatasan fascia
Sepanjang pembuluh darah
Tidak jarang terjadi rekurensi sejauh 12 inci (30 cm) dari pinggir tumor yang terlihat
secara makroskopik.
PROGNOSA
Prognosa selain ditentukan oleh grading histologik, juga ditentukan oleh :
Letak tumor, lebih proksimal dari anggota badan lebih jelek prognosanya.
Ukuran dan pola penyebaran lokal.
7
Penyebaran ke kelenjar getah bening regional.
Fibrosarkoma
Sebelum tahun 1965 fibrosarkoma merupakan diagnosa yang paling banyak ditegakkan,
akan tetapi setelah tahun tersebut dengan dikenalnya beberapa subtipe sarkoma maka
persentasenya menjadi menurun. Menurut STOUT dan LATTES yang dimaksud dengan
fibrosarkoma hanyalah suatu keganasan yang berasal dari sel-sel dan serabut-serabut fibrosit,
sedangkan yang berasal dari turunan fibroblas lainnya tidak dimasukkan ke dalam golongan
ini.
Rabdomisarkoma (Rhabdomyosarcoma)
Tumor ini menempati sekitar 15 % dari seluruh sarkoma. Dikenal 3 subkategori dari tumor
ini :
1. Rabdomiosarkoma pleomorfik (“pleomorphic rhabdomyosarcoma”)
2. Rabdomiosarkoma alveolar
3. Rabdomiosarkoma embrional
Rabdomiosarkoma yang disebut terdahulu terdapat pada anak-anak dan disebut tipe juvenile.
Tetapi rabdomiosarkoma embrional juga ditemukan pada orang dewasa sehingga istilah
“botryoid” yang menunjukkan adanya pertumbuhan polipoid dan seperti anggur (“polypoid
and grape-like appearance”), dan biasanya terdapat pada tractus urinarius pada bayi dan anak-
anak, dan kadang-kadang pula ditemukan pada faring bagian mulut dan nasal.
Rabdomiosarkoma embrional merupakan sarkoma yang terbanyak ditemukan pada anak-
anak. Rabdomiosarkoma pleomorfik biasanya terdapat pada orang dewasa, walaupun kadang-
kadang terdapat pula pada anak-anak. Lokasi yang paling banyak dikenai tumor ini adalah
anggota badan. Tumor ini seringkali anaplastik, dimana ditemukan sel kecil besar dengan inti
sel yang “bizzare”.
Leiomiosarkoma
Tumor ini berasal dari sel otot polos, dan karena biasanya tumbuhnya dari otot polos
pembuluh darah, maka tumor ini bisa terdapat disemua tempat dari tubuh. Leiomiosarkoma
bisa pula terdapat pada viscera itu sendiri atau dari otot polos pembuluh darah yang terdapat di
sana. Leiomiosarkoma yang tumbuh retroperitonealis biasanya sangat agresif.
Liposarkoma
Liposarkoma adalah proses keganasan dari jaringan lemak. Laki-laki dikenai lebih sering
daripada wanita (1,5:1). Kadang-kadang tumbuhnya multisentrik. Dikenal 4 subtipe
liposarkoma :
1. Liposarkoma yang berdiferensiasi baik
2. Liposarkoma miksoid
3. Liposarkoma lipoblastik (round cell liposarcoma)
4. Liposarkoma pleomorfik
Beberapa penulis menyebutkan liposarkoma fibroblastik sebagai tipe ke-5. Liposarkoma yang
berdiferensiasi baik mempunyai tendensi untuk mengadakan agresi lokal-invasif, dan pada
kebanyakan kasus tidak mengadakan metastase jauh. Liposarkoma miksoid mengadakan
8
metastasis pada akhir perjalanannya/ pertumbuhannya. Liposarkoma lipoblastik (=liposarkoma
sel bulat/ liposarkoma epiteloid) terdiri dari sel-sel bulat yang uniform dan jalinan pembuluh
kapiler. Tumor terakhir ini juga liposarkoma pleomorfik, sangat malingnant dan kemungkinan
hidup 5 tahunnya hanya 20-30 % saja.
Sarkoma Sinovial
Sarkoma sinovial tumbuh dari jaringan tendo sinovial dan banyak terdapat pada dekade ke-2
sampai ke-4. Tempat yang paling banyak dikenai adalah anggota badan. Dapat pula tumbuh
pada otot dan bisa terdapat pada dinding perut dan otot lainnya dari badan. Dikenal 2 subtipe
yaitu tipe monofasik dan tipe bifasik.
Sinovial yang monofasik ditandai dengan serabut-serabut sel kumparan (spindle cell) yang
monoton sedangkan yang bifasik mempunyai celah-celah dalam tumornya pada pemeriksaan
histologik. Celah ini dilapisi oleh sel kuboid atau sel silindris yang tinggi dan kadang kala
menyerupai karsinoma. Seringkali ditemukan klasifikasi yang merupakan ciri khas dari tumor
ganas ini. Beberapa penulis ada yang mengemukakan bahwa sarkoma epiteloid dan sarkoma
clear-cell merupakan variant dari tumor ini.
Neurofibrosarkoma
Neurofibrosarkoma merupakan keganasan yang timbul/berasal dari sarung syaraf dan juga
disebut neurogenic sarkoma, malignant schawannoma dan malignant neurolemmoma. Tumor
ganas ini bisa terdapat dimana saja dari tubuh manusia. Tumor ini seringkali terdapat pada
pasien dengan penyakit Von Recklinghausen, yaitu penyakit turunan yang kronik dan progresif
yang secara Mendel dominan dan ditandai dengan adanya neurofibroma yang multipel dan
perubahan pigmen kulit. Dari 15-25 % pasien dengan neurofiromatosis akan berubah menjadi
ganas.
Angiosarkoma
Hemangiosarkoma dan limfangiosarkoma masing-masing tumbuh dari pembuluh darah dan
pembuluh getah bening. Tumor ganas ini jarang ditemukan, hanya 2 % dari seluruh sarkoma.
Tumor ini bisa tumbuh dari lengan yang mengalami limfedema sesudah mastektomi.
Hemangioperisitoma (Hemangiopericytoma)
Hemangioperisitoma malignant adalah sarkoma yang diduga berasal dari sel perisit otot
polos yang terletak sekitar pembuluh darah kecil. Terapinya seperti pada sarkoma lainnya.
Kemungkinan hidup 5 tahun adalah 10 %.
Kaposis Sarkoma.
Dalam tahun 1883 kaposi menemukan “multiple idiophatic pigmented sarcoma of the skin”
dan banyak terdapat pada kaum lelaki Yahudi dan Itali. Tumor ini diduga berasal dari sel
endotelial berupa lesi menonjol pada kulit dan berpigmen, tumor ini mempunyai
kecenderungan untuk mengadakan evolusi perlahan-lahan, hasilnya biasanya multilokal dan
bisa terdapat dimana saja pada tubuh. Radiasi merupakan terapi terpilih, dan kemoterapi pun
mempunyai tempat dalam mengobati tumor ganas ini, misalnya dengan vinblastin, nitrogen
mustard dan actinomycin-D.
Tumor ganas ini ditemukan 100 kali lebih banyak di Afrika daripada di Amerika Utara.
Tumor ini sering bersama kelainan lainnya yaitu keganasan limforetikuler misalnya penyakit
Hodgkin.
Malingnant Fibrous Histiocytoma
Menurut O’BRIEN dan STOUT kelompok tumor ini berasal dari jaringan histiosit. Akhir-
akhir ini banyak diagnosa tumor ini dibuat ahli patologi. Kelainan yang dahulu didiagnosa
9
sebagai rabdomiosarkoma pleomorfik ataupun fibrosarkoma yang undiferensiasi kini ternyata
termasuk tipe ini. Sifat tumor ini bervariasi dari yang jinak sampai yang ganas.
Alveolar Soft-part Sarkoma
Tumor ini dikemukakan oleh CHRISTOPHERSON dalam tahun 1952. Asal tumor ini tidak
diketahui. Dibandingkan dengan penderita sarkoma ini banyak yang hidup lama. Kemungkinan
hidup 5 tahun pada penderita ini adalah 60 %. Banyak pasien tumor ini yang walaupun telah
mempunyai metastasis tetapi masih bertahan sampai 5-15 tahun sebelum meninggal.
Epitheloid Sarkoma
Asal dari tumor ini tidak diketahui dan biasanya terdapat pada tangan atau kaki pada struktur
aponeurotik. Tumor ini berbeda dengan sarkoma lainnya dalam hal mengadakan penyebaran
ke kulit, jaringan subcutan, lemak dan tulang. Tambahan pula tumor ini mempunyai
kecenderungan untuk menyebar ke kelenjar getah (penyebaran limfogen). Sekitar 30 % kasus
mempunyai kelenjar getah bening yang positif dikenai tumor. Prognosanya relatif lebih baik
daripada penderita sarkoma lainnya. Tetapi yang dianjurkan adalah dengan melakukan eksisi
luas, kadangkala dengan amputasi dan diseksi kelenjar getah bening regional.
Mesothalioma
Mesothelioma adalah sarkoma yang berasal dari lapisan sarosa yang melapisi rongga
peritoneum atau rongga pleura. Penyebaran terutama dengan invasi lokal sehingga tersebar dan
ditandai dengan effusion yang jelas (pleural affusion atau ascites). Pembedahan ataupun radiasi
biasanya tidak bermanfaat, terhadap kemoterapi memberikan hasil yang lumayan.
10
EKSTREMITAS
Pengelolaan tumor ganas jaringan lunak pada ekstremitas adalah sebagai berikut :
1. Amputasi kaki. Amputasi kaki yang biasa dilakukan untuk keadaan lesi iskemik tidak
mempunyai tempat dalam pengobatan sarkoma kaki.
2. Amputasi bawah lutut (“below knee amputation”). Jenis amputasi ini merupakan terapi
yang paling cocok untuk sarkoma yang terletak di kaki.
3. Amputasi di atas lutut (“above knee amputation”). Cara ini dilakukan untuk tumor ganas
jaringan lunak yang terletak di bawah lutut (di tungkai bawah).
4. Disartikulasi panggul (“hip disarticulation”). Jenis amputasi ini dipakai untuk lesi ganas di
sebelah distal dari pertengahan paha.
5. Hemipelvectomy. Pembedahan ini dilakukan untuk terapi lesi pada bagian proksimal paha.
6. Modified hemipelvectomy. Dalam operasi ini ala ossis Ilii dipertahankan.
7. Extended hemipelvectomy. Hal ini dilakukan untuk kelainan yang berada di daerah
panggul.
8. Amputasi pada lengan dikerjakan sebagai berikut :
Amputasi di bawah siku dikerjakan untuk proses keganasan pada tangan atau
pergelangan tangan.
Amputasi di atas siku untuk keganasan yang berada di lengan bawah.
Disartikulasi bahu dilakukan untuk kelainan/keganasan di daerah siku di lengan atas
bagian distal.
“Forequarter amputation” untuk lesi di bagian proksimal lengan atas atau di daerah
bahu, dalam operasi ini clavicula dan scapula turut diangkat.
Pembedahan yang non-amputatif adalah sebagai berikut :
1. “Muscle group excision”. Dalam operasi ini satu group otot dieksisi mulai dari origo
sampai insertionya, termasuk pembuluh darah, lemak dan syaraf yang ada dalam daerah
tersebut.
2. “Compartmental excision”. Dalam operasi ini tumor berikut bangunan (semua jaringan)
yang berada dalam satu kompartemen yang dibatasi fascia diangkat semuanya. Cara ini
dikerjakan berdasarkan pertimbangan bahwa sarkoma biasanya tidak sampai menembus
fascia.
RADIOTERAPI
Terapi radiasi merupakan salah satu cara yang cukup ampuh dalam pengobatan
sarkoma. Biasanya dilaksanakan secara kombinasi bersama pembedahan (radiasi pasca
bedah=”post operative radiation”).
Radiasi kadangkala diberikan prabedah dan pembedahannya dilakukan 4-6 minggu setelah
radiasi.
KEMOTERAPI ADJUVANT
Pada jenis sarkoma yang “high grade” seringkali terjadi kekambuhan setelah dilakukan
pembedahan disertai ataupun tanpa radiasi, oleh karena itu dipertimbangkan pemberian
kemoterapi adjuvant.
Obat-obat kemoterapi yang biasa dipergunakan pada sarkoma adalah :
11
Doxorubicin (adriamycin)
Actinomycin-D (=dactinomycin, cosmagen)
CCNU
Cyclophosphamide
5-fluorouracyl
Methotrexate
Cisplatin
Vincristine
12
KEPUSTAKAAN
1. Rosenber S.A., Sult, H.D., Baker L.H and Rosen.G. SARKOMA of SOFT TISSUE and
BONE, in DeVita, V.T. CANCER; Principles & Practise of Oncology, J.B. Lippincott
Company, Philadelphia-Toronto, 1979. p. 1036-1067.
2. Casciato DA, Forscher CA. SARCOMA, in Manual of Oncology, 4th ed, Lippincot
Williams & Wilkins, 2000. p.349-362
3. Way LW. Current Surgical Diagnosis & Treatment, 8th ed, Prentice Hal Int. Inc,
1988.p.1133-1165
13