DIAGNOSIS DAN MANAJEMEN TUMOR ORBITA

dr. Ni Made Laksmi Utari, M. Biomed, Sp.M

Bagian Ilmu Kesehatan Mata, Fakultas Kedokteran Universitas Udayana / Rumah Sakit Umum Pusat Sanglah
Denpasar Bali
Jalan P.B Sudirman, Denpasar 80232. Bag. I.K. Mata, Telp/fax (0361)244364
Email: bagmataunud07@gmail.com

Abstract
Orbital tumor refers to any tumor located in the orbit region, either benign or malignant.
Orbital tumors can be classified based on its origin into primary, secondary and metastatic.
From histology examination orbital tumors can be classified into epithelial, mesenchymal,
vascular, neurogenic, lymphatic and hematogenic, developmental and pigmented. Diagnosis
must be established early to prevent any damage to orbital structure caused by enlarging lesion.
Different approach needed when it come to orbital tumor, considering the orbit is full of
structures critical for vision. Treatments such as surgery or radiation therapy have to be
carefully planned as it could cause vision loss or visual dysfunction.

Keyword: orbital tumor, orbital imaging, orbitotomy, radiation

I. Pendahuluan osteoma, dan sarcoma; 3) tumor vascular

Tumor pada orbita merupakan penyakit yaitu hemangioma dan lymphangioma; 4)
yang jarang. Penyakit ini merupakan tumor neurogenic yaitu glioma, schwanoma,
tantangan yang besar bagi oftalmologis neurofibroma, dan meningioma; 5) tumor
karena terdapat gejala dan tanda yang limfatik dan hematogen yaitu limfoma,
bervariasi dan sering sulit untuk didiagnosis limfosarcoma, limfoid chamartoma dan
pada stadium awal. Semua struktur di orbita plasmocytoma; 6) tumor developmental
dapat berkembang menjadi neoplasma.1 yaitu teratoma, kista dermoid dan
choristoma; 7) tumor pigmen yaitu
II. Definisi dan Klasifikasi melanoblastoma.1,2
Tumor orbita adalah lesi heterogen yang
berasal dari berbagai struktur dalam orbita
(Darsaut et al, 2001). Struktur dari orbita
dibagi 4 yaitu bola mata, ekstrakonal, konal
dan intrakonal.2
Orbital tumor dibagi berdasarkan lokasi
asal dan histologi. Berdasarkan lokasi
asalnya, tumor orbita dibagi menjadi: 1) lesi
primer, yang berasal dari orbita; 2) lesi
sekunder merupakan perluasan ke orbita
dari struktur lain yang berdekatan,
contohnya tumor intracranial dan tumor
sinus paranasal; 3) tumor metastasis.
Berdasarkan histologinya, tumor orbita
dibagi menjadi: 1) tumor epitel yaitu
adenocarcinoma, cylindrinoma, karsinoma
(sekunder); 2) tumor mesenkim yaitu Gambar 1. Struktur orbita3
fibroma, lipoma, rhabdomyosarcoma,
 2017 didapatkan rentang umur terbanyak
III. Epidemiologi 30-50 tahun (52%) dengan jenis kelamin
Kejadian tumor orbita sangat jarang, terbanyak adalah perempuan sebanyak
diperkirakan hanya 3,5% - 4% dari penyakit 59%. Hasil terbanyak pemeriksaan patologi
patologi pada mata. Tiga tumor orbita anatomi dari tumor orbita adalah tumor
teratas pada anak-anak yaitu kista dermoid, epitel sebanyak 34% dengan (tabel 1 dan
capillary hemangioma dan rhabdomyo 2).
sarcoma. Tiga tumor orbita teratas pada
dewasa yaitu tumor limfoid, cavernous Tabel 2. Jenis-jenis tumor orbita
hemangioma dan meningioma.1 Tumor Epithelial - 9 (34%)
Carcinoma (Secondary) 2
Tabel 1. Karakteristik Pasien Tumor Orbita
Adenocarcinoma 1
Karakteristik Jumlah % Basal Cell Carcinoma 2
Umur Squamous Cell Carcinoma 1
<30 6 22% Mucoepidermoid Carcinoma 1
30-50 14 52% Malignant Round Cell Tumor 1
>50 7 26%
Sebaceous Carcinoma 1
Jumlah 27 100%
Tumor Mesenchymal - 2 (7%)
Jenis Kelamin
Laki-Laki 11 41% Rhabdomyosarcoma 1
Perempuan 16 59% Fibrosarcoma 1
Jumlah 27 100% Tumor Lymphatics Dan Hematogenic - 2 (7%)
Mata (Data Tidak Non Hodgkin Lymphoma 1
Lengkap) 8 40% Lymphoid Hiperplasia 1
OD 12 60% Tumor Vascular - 5 (19%)
OS 20 100%
Jumlah Hemangioma Cavernosa 1
Lymphangioma 2
Diagnosis
Pseudotumor Arteriovenus Malformation Hemangioma 2
2 7%
Meningioma 3 11% Tumor Neurogenic - 6 (22%)
Tumor Orbita 8 30% Myxoid Neurofibroma 1
Tumor Epitel 3 11% Meningothelioma Meningioma 2
Tumor Retrobulber 11 41%
Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor 1
Jumlah 27 100%
Glial Lesion 1
Hasil Pa Atypical Meningioma 1
Epitel 9 34%
Pseudotumor - 3 (11%)
Mesenkim 2 7%
Vaskular 5 19%
Neurogenik 6 22% IV. Manifestasi klinis
Limfatik dan 2 7% Gejala utama yang muncul adalah proptosis
Hematogenik
akibat dari efek massa tumor yang mebesar.
Developmental 0 0% Perubahan pada visus dan lapang pandang,
Pigmen 0 0% diplopia, gangguan pergerakan otot
Pseudotumor 3 11% ekstraokular, atau abnormalitas pada pupil
Jumlah 27 100% dapat diakibatkan dari invasi atau kompresi
bagian intraorbita akibat tumor solid.
Karakteristik pasien tumor orbita di RSUP Disfungsi kelopak mata dan lagofthalmus
Sanglah dari November 2009 sampai Juni atau disfungsi kelenjar lakrimal dapat
menyebabkan keratitis eksposure, keratopati MRI menunjukkan tumor tumbuh cenderung
dan penipisan pada kornea.1 mengikuti bentuk (mold) struktur orbita dan
dapat terbentuk bone remodeling.
Tabel 3. Gejala dan tanda tumor orbita4 Tumor kelenjar lakrimal sekitar 5-
Symptom % 14% dari massa orbita yang dibiopsi. Lima
Proptosis 92 puluh persen adalah jinak dan sisanya
Gangguan lapang pandang dan penurunan 74 ganas. Insiden pleomorphic adenoma atau
visus benign mixed tumor paling sering dijumpai.
Diplopia, strabismus 66 Tumor ini tumbuh lambat dan dapat
Nyeri 34 menyebabkan proptosis karena menggeser
Lakrimasi 23 bola mata ke bawah. Tidak dikeluhkan
Kemosis 22 adanya nyeri. Analisis histologi
Inflamasi 13 menunjukkan pseudokapsul fibrosa dengan
sel epitel yang membentuk tabung yang
V. Diagnosis menyerupai saluran. Pemeriksaan CT Scan
Diagnosis tumor orbita didapatkan dari hasil dan MRI didapatkan massa berbatas tegas
anamnesis, pemeriksaan oftalmologi, di superotemporal orbita.3
pemeriksaan status lokalis tumor, dan Adenoid cystic carcinoma sekitar 5%
pemeriksaan penunjang seperti CT dari seluruh neoplasma orbita. Tumor ini
Scan/MRI Kepala dengan kontras serta bersifat infiltratif cenderung menyebar ke
pemeriksaan histopatologi anatomi. perineural. Pasien biasanya mengeluh nyeri.
Hemangioma kavernosa lebih sering Prognosis pasien ini buruk. Analisis histologi
terjadi pada perempuan daripada laki-laki. menunjukkan tumor tidak berkapsul dan
Tumor ini tumbuh lambat dan menyebabkan terdapat cribriform (swiss cheese-like)
proptosis, namun tidak dirasakan nyeri. pattern.3
Etiologinya dapat akibat rangsangan sitokin Optic nerve glioma merupakan tumor
dan hormonal pada saat pubertas dan primer yang paling sering. Sering muncul
selama kehamilan. Pemeriksaan pada pasien dengan neurofibromatosis I
histopatologi anatomi didapatkan rongga (NF1). Analisis histologi menunjukkan
kavernosa dilatasi yang dibatasi oleh sel hairlike (pilocytic) process, dan rosenthal
endotel pipih dan dipisahkan oleh fibers. Pemeriksaan MRI dengan kontras
collagenous septa dan dibungkus oleh didapatkan lesi isointens pada T1-weighted
fibrous pseudocapsule. Pemeriksaan CT dan lesi isointens hingga hiperintens pada
Scan didapatkan batas lesi tegas, homogen T2-weighted. Terdapat perbedaan
dan ovoid.3 penampakan optic nerve glioma pada
Hemangiopericytoma bisa jarang pasien tanpa dan dengan NF1 yaitu pada
terjadi (1%). Tidak ada retangan umur dan NF1, optic nerve berlekok-lekok dan
perbedaan antara laki-laki dan perempuan. mengkerut serta terdapat pembesaran difus.
Gejala dan tanda yang didapatkan yaitu Sedangkan tanpa NFI, glioma cenderung
proptosis dan teraba massa. Tumor ini dapat fusiform.3
kabuh dan metastasis. Pemeriksaan Optic nerve sheath meningioma
hstopatologi anatomi didapatkan adanya berasal dari arachnoid sheath dari optic
staghorn vessel.3 nerve. Lesi ini sering ditemukan pada
Limfoma sering ditemukan pada perempuan daripada laki-laki. Gejala dan
pasien tua (≥60 tahun). Malignant limfoma tanda yang sering ditemukan yaitu hilangnya
paling sering terjadi (67-90%). Gejala dan penglihatan lambat namun progresif, atropi
tanda didapatkan adanya proptosis, papil dan adanya optociliary shunt vessel
terhambatnya gerak bola mata ringan dan akibat kompresi central retinal vein dalam
sering tidak nyeri. Sebagian besar lesi waktu lama. Analisis histologi didapatkan
unilateral (76%). Lokasi terbanyak di psammoma bosies (kalsifikasi bulat
ekstrakonal. Pemeriksaan CT Scan atau dikelilingi oleh sel meningioma)
 Schwannomas (neurilemomas)
memiliki kapsul, slowly progressive dan
merupakan proliferasi jinak sel Schwann.
Lokasi lesi di ekstrakonal tepatnya di
superior orbita. Manifestasi klinis tidak
spesifik dan dapat menyerupai hemangioma
kavernosa. MRI lebih baik daripada CT
untuk mengevaluasi tumor ini sehingga
memudahkan rencana preoperatif dengan
menggambarkan lokasi yang tepat dan
perluasan penyakit.3
Neurofibroma merupakan tumor jinak
dan tubuh lambat. Neurofibroma merupakan
tumor saraf perifer yang terdiru dari
gabungan fibroblast, Schwann cells dan
axons. Tipenya ada 3 macam yaitu
terlokalisasi, difus dan pleksiform. Tipe
pleksiform adalah yang terbanyak. Hasil
analisis histologi menggambarkan spindle-
shaped cells tersusun bentuk pita dengan
latar belakang myxoid stroma yang longgar.
Sebagian besar neurofibroma adalah jinak.3
Melanoma Melanoma orbital berasal
dari uvea dan mayoritas lesi berasal dari
koroid (90%). Melanoma koroid dan ciliary
body memiliki prognosis yang buruk.
Melanoma koroid cenderung untuk
metastasis dan 50% meninggal akibat
metastasis. Penyakit ini asimptomatik,
namun bisa terjadi penurunan penglihatan,
gangguan lapang pandang atau floater. Jika
lesi terus tumbuh maka dapat menyebabkan
retinal detachment. Hasil analisis histologi
pada menunjukkan bahwa melanoma koroid
merupakan spindle cells atau epithelioid
cells. Pemeriksaan MRI lebih baik daripada
CT Scan karena dapat mengidentifikasi
ukuran tumor, perluasan ekstraokular dan
infiltrasinya ke ciliary body serta
mengidentifikasi retinal detachment dan
penyebaran ekstrasklera.3
Prevalensi tumor orbita akibat metastasis
sekitar 1-3% dari keseluruhan tumor orbita.
Kanker payudara merupakan tipe yang
paling sering menyebabkan metastasis,
kemudian diikuti oleh kanker prostat,
melanoma dan kanker paru-paru. Tanda-
tanda yang paling sering terjadi adalah
proptosis dan gangguan pergerakan mata.
Pemeriksaan imaging menunjukkan infiltrasi
ke otot, lemak dan tulang orbita.3
Pemeriksaan imaging dapat
membantu untuk mendiagnosis dan
mengevaluasi neoplasma orbita. Analisis
histologi diperlukan sebagai panduan untuk
menyingkirkan diagnosis banding. Deskripsi
lokasi yang tepat, keterlibatan kompartemen
orbita, penyebaran ke apex orbita atau
sepanjang perineural dan abnormalitas
intracranial memberikan informasi apa yang
terlihat melalui funduskopi dan memudahkan
pemulihan terapi.3,4
VI. Manajemen
Pilihan terapi pembedahan pada tumor
orbita berdasarkan pada lokasi, ukuran,
demarkasi dan tipe histologi dari lesinya.
Terapi yang dipilih hendaknya menyebabkan
trauma paling minimal. Prosedur yang
dilakukan berkisar dari biopsi untuk
mengkonfirmasi diagnosis hingga reseksi
subtotal pada proses infiltratif yang difus
dengan mempertahankan fungsi dan eksisi
komplit lesi yang berbatas tegas. Terapi
pembedahan pada orbita dilakukan
menggunakan salah satu dari dua tipe
pendekatan yaiu transcranial atau direct
extracranial.5
Pendekatan transcranial dilakukan
pada lesi yang meluas di belakang orbita
hingga ke rongga kranial atau berlokasi
pada optic canal atau superior orbital
fissure. Jenis pendekatan transcranial yaitu
1) subfrontal pada intraorbital optic nerve
glioma yang meluas ke ronggal kranial dan
tumor saraf optik sebelah lateral; 2)
frontolateral pterional pada tumor di superior
orbital fissure, optic canal, orbital apex dan
intraorbital optic nerve, tumor di sebelah
dorsal optic nerve dan tumor ekstrakonal
dan intrakonal sebelah lateral; 3) pterional
ekstradural pada tumor periorbita dan tumor
yang dekat dengan superior dan inferior
orbital fissure serta sinus kavernosis.
Pendekatan ini digunakan untuk dekompresi
optic nerve pada optic canal; 4) pterional
contralateral pada tumor di orbital apex
sebelah medial dan aneurisma pada arteri
optalmika.5
Pendekatan extracranial dibagi
menjadi 5 tipe yaitu : 1) lateral orbitotomy
pada tumor periorbita dan intrakonal yang
berbatas tegas, sebelah dorsal, lateral dan
basal dari optic nerve dan tumor kelenjar
lakrimal; 2) transethmoidal pada tumor
ekstrakonal sebelah medial dari optic nerve;
3) frontal trans-sinusoidal pada tumor di
sinus frontalis; 4) transmaxillary pada lesi di
basal, intrakonal atau ekstrakonal yang
meluas ke sinus maksilaris;
transconjunctival pada tumor intrakonal dan
ekstrakonal di basal dan medial. Selain
transcranial dan extracranial, terdapat juga
satu pendekatan kombinasi keduanya yatu
supraorbital melalui insisi pada alis. Terapi
ini diindikasikan pada lesi intrakonal dan
ekstrakonal yang berbatas tegas terletak di
atas optic nerve.5,6
VII. Komplikasi
Komplikasi yang paling ditakutkan adalah
terjadi hilangnya penglihatan, yang dapat
disebabkan karena tekanan intraorbita yang
terlalu tinggi dengan disertai retraksi bola
mata.7
Kejadian perdarahan dapat terjadi saat
maupun setelah operasi yang akan
menekan nervus optikus dan menyebabkan
oklusi arteri retina sentral. Perdarahan
dapat terjadi akibat robekan pada arteri
ethmoidalis anterior atau posterior.7
Komplikasi lainnya yang dapat terjadi seperti
perforasi bola mata, diplopia, ptosis dan
paresthesia.
5)
VIII. Prognosis
Prognosis pasien dengan tumor orbita
bervariasi tergantung pada lokasi dan
diagnosis patologikal tumor tersebut.7
IX. Kesimpulan
Penggunaan teknik pencitraan modern yang
adekuat dan diagnosis histopatologi yang
akurat penting dalam merencanakan
intervensi terapeutik maupun pembedahan
pada kasus tumor orbita. Berbagai
pendekatan teknik pembedahan dapat
menjadi pilihan dalam penanganan tumor
orbita, dengan tetap berpegang pada prinsip
pembatasan kerusakan seminimal mungkin.

Daftar Pustaka
1. Parashkevova B, Balabanov C dan Stateva D. Orbital Tumor – Clinial Cases Presentation. Journal of IMAB – Annual Proceding
(Scientific Paper). 2007; 13(1):47-50
2. Darsaut TE, Lanzino G, Lopes B dan Newman S. An Introductory Overview of Orbital Tumors. Neurosurg Focus. 2001;10(5):1-
9.
3. Tailor TD, Gupta D, Dalley RW, Keene CD dan Anzai Y. Orbital Neoplasms in Adults: Clinical, Radiologic, and Pathologic
Review. Radiographics.rsna.org. 2013: 1739-1759.
4. Ushalatha B dan Sambasivarao. Role of CT in the Evaluation of Orbital Tumors. IOSR-JDMS. 2016; 15(4):16-19.
5. Hassler W, Unsold R dan Schick U. Orbital Tumors: Diagnosis and Surgical Treatment. Dtsch Arztebl. 2007;104(8): 496-501
6. Pfortner R, Mohr C, Daamen J, dan Metz A. Orbital Tumors: Operative and Therapeutic Strategies. Facial Plast Surg. 2014(30):
570-577.
7. Chiriac A, Daja S, Iliescu B dan Poeata I. Our experience in surgical treatment of Intraorbital Tumors. Romanian Neurosurgery.
2012; 19(4): 289-293.