TUMOR ORBITA PRIMER

Tumor orbita primer adalah tumor yang berasal

dari dalam kavum orbita.
Tumor Kelenjar Lakrimal
50% massa yang terdapat di kelenjar lakrimalis
tumor epitel; dari jumlah itu bersifat
ganas.
Massa peradangan dan tumor limfoproliferatif
merupakan penyebab 50 % lainnya.

Macam bentuk tumor:

1. Pleomorphic adenoma (Benign mixed tumor)
- tumor jinak (usia 40-50 tahun)
- Gx: Proptosis, displacement bola mata ke inferior medial.
2. Malignant mixed tumor
- Perkembangan lanjut dari benign mixed tumor atau
rekurensi dari benign mixed tumor yang pengangkatannya
tidak bersih
3. Adenoid cystic carsinoma
- Tumor ganas yang ter >>
- Gejala klinis selain proptosis juga nyeri karena invasi
tumor perineural dan destruksi tulang

 Tumor epitel yang paling sering adenoma

pleomorfik (tumor campuran jinak).
Tumor ganas pada kelenjar lakrimal ini harus
dicurigai apabila pasien datang dengan nyeri
dan perubahan tulang destruktif tampak pada
pemeriksaan dengan sinar X.

Pleomorphic adenoma

Adenoid cystic carsinoma

 Tumor Pembuluh Darah

a. Hemangioma Kapiler
. Tumor jinak yang sering ditemukan dan
kadang-kadang mengenai kelopak mata dan
orbita.
. Lesi superfisial tampak kemerahan (nevus
strawberry) dan lesi yang terletak dalam
tampak kebiruan
.90% kasus jelas usia 6 bulan. Lesi
cenderung membesar dengan cepat selama
tahun pertama kehidupan dan mengecil secara
lambat selama 6-7 tahun.
.Lesi di dalam orbita strabismus atau
proptosis. Keterlibatan kelopak mata

astigmatisma atau gangguan penglihatan

ambliopia.

 Lesi
superfisial
kecil
tidak
memerlukan
pengobatan dan sebaiknya dibiarkan mengecil
sendiri. Lesi orbita dalam morbiditas yang
bermakna dengan atau tanpa pengobatan
Kortikosteroid

efek
antiangiogenik

menghambat proliferasi kapiler dan menginduksi

konstriksi pembuluh darah
Pengobatan lain kurang efektif tetapi terkadang
diperlukan penekanan jangka panjang,
kortikosteroid sistemik, obat-obatan sklerotikans,
krioterapi, bedah laser, radiasi dan reseksi
bedah.

Hemangioma kapiler

Hemangioma kapiler

Hemangioma kapiler

b. Hemangioma Kavernosa
Bersifat jinak, tumbuh lambat, dan biasanya
menjadi simtomatik pada usia pertengahan.
Wanita > laki-laki
Terdapat di dalam kerucut otot, menimbulkan
proptosis aksialis, hiperopia, dan pada lipatan
koroidalis >>
tumor ini tidak memiliki kecenderungan regresi
spontan. Eksisi bedah hasil baik dan
diindikasikan apabila telah menimbulkan gejala
Hemangioma kavernosa orbital dapat volume
intraorbital dengan menghasilkan efek massa.

 Ketajaman visual atau bidang penglihatan, diplopia,

dan disfungsi otot ekstraokular atau pupil dapat
terjadi sebagai akibat dari penekanan isi
intraorbital oleh hemangioma.
Morbiditas>> hemangioma luas, kompresi
neuropati optik, disfungsi otot ekstraokuler, dan
kosmetik .
Mortalitas pada hemangima kavernosa ini biasanya
sebagai akibat komplikasi intraoperatif.
>> tidak memerlukan intervensi. Indikasi Ekstirpasi
ditentukan oleh lokasi tumor di dalam orbit.

Hemangioma kavernosa

Hemangioma kavernosa

 Limfangioma
Tahap awal sangat mirip dengan hemangioma
bahkan secara histologist.
>>
muncul
pada
masa
bayi,
walaupun
limfangioma mungkin munculnya belakangan.
Limfangioma tidak mengalami regresi dan ditandai
oleh perdarahan intermiten dan perburukan secara
bertahap.
Dapat timbul kista berisi darah berukuran besar
yang menimbulkan proptosis dan diplopia serta
memerlukan evakuasi.

Limfangioma

Limfangioma

 Tumor Jaringan ikat Rabdomiosarkoma

Tumor ganas primer orbita >> pada anak, >> pada usia
10 tahun
Merupakan 10-15% dari sarkoma jaringan
Pada rongga mata, dapat menyebabkan mata menonjol
keluar dan benjolan di mata.
Tumor dapat menghancurkan tulang orbita di dekatnya
dan menyebar ke otak
Gambaran umum masa, nyeri atau mungkin tidak
nyeri.
Tumor primer di orbita biasanya didiagnosis pada awal
perjalanan karena disertai proptosis, edem periorbital,
ptosis, perubahan ketajaman penglihatan dan nyeri
lokal.

 Diagnosis
pasti
adalah
histopatologi
atau
pemeriksaan
imunohistokimia
dengan
menggunakan antibodi terhadap otot skelet
(desmin, aktin khas otot) dan mikroskop elektron
Terapi pembedahan radikal pada tumor yang
resektabel dengan syarat : tumor dapat diangkat
semua dan batas sayatan bebas sel tumor ganas.
Terapi kombinasi yaitu : pembedahan + radioterapi
/ kemoterapi.
Mencegah mikrometastasis : pembedahan +
radiasi+ kemoterapi
Tumor yang in-operabel : radiasi + kemoterapi

Rabdomiosarkoma

Rabdomiosarkoma

 Tumor Saraf optik:

a. Glioma (astrositoma pilositik)
. 75% glioma saraf optikus yang simtomatik tampak usia
10 tahun.
. 25-50% berkaitan dengan neurofibromatosis I.
. Tumor-tumor yang terletak anterior terhadap kiasma
optik memperlihatkan sifat jinak. Tumor yang terletak
pada dan belakang kiasma optik mungkin lebih agresif.
. Tanda >> hilangnya penglihatan dan atrofi optikus.
Proptosis terjadi apabila tumor terletak di dalam orbita.
. Pengobatannya kontroversial. Belum terdapat statistik
yang meyakinkan untuk mengindikasikan bahwa
pembedahan atau radiasi memberi hasil yang efektif.

Glioma

Glioma

b. Neurofibroma/neurinoma
. Tumor ini terutama tersusun oleh sel Schwann
(pembungkus nervus) yang mengalami proliferasi.
. Axon, fibroblast endoneural, dan musin juga
dapat terlihat.
. Tumor ini vaskularisasinya baik dan meskipun
jarang dapat dihilangkan secara menyeluruh
dengan eksisi.

c.
Neurofibromatosis tipe 1
penyakit Recklinghausen diwariskan sebagai sifat
autosom dominan.
Gen yang berperan terletak di kromosom 17.
Terdapat nodul iris lisch dan bercak-bercak cafe au
lait untuk memastikan diagnosis.
Tulang sphenoid sering mengalami cacat, defek
orbita yang menyertai dapat menimbulkan
enoftalmus atau eksoflamus berdenyut