1

Tumor Pada Mata

Seperti di bagian tubuh lain, mata juga bisa terserang tumor, baik jinak
maupun ganas. Tumor adalah pertumbuhan atau tonjolan abnormal di tubuh yang
dapat tumbuh secara progresif diluar kehendak kita. Tumor sendiri dibagi menjadi
jinak dan ganas. Tumor ganas sering disebut sebagai kanker. Tumor pada mata
disebut juga tumor orbita.
Apabila ada massa tumor yang mengisi rongga orbita maka bola mata
akan terdorong ke arah luar yang disebut proptosis (mata menonjol). Arah
tonjolan bola mata bergantung pada asal massa tumor. Tumor orbita bisa berasal
dari semua jaringan di sekitar bola mata atau karena penyebaran dari sinus, otak,
rongga hidung atau penyebaran dari organ lain di tubuh. Tumor orbita ini dapat
terjadi pada orang dewasa ataupun anak-anak.
Tumor orbita dapat disebabkan oleh berbagai faktor, termasuk faktor
genetic yang diyakini ikut berpengaruh terhadap tumbuhnya tumor. Sebagian
besar tumor orbita pada anak-anak bersifat jinak dan karena perkembangan
abnormal. Tumor ganas pada anak-anak jarang, tetapi bila ada akan menyebabkan
pertumbuhan tumor yang cepat dan prognosisnya jelek.
Secara anatomi mata kita terdiri atas struktur yang komplek yang antara lain
terdiri atas:
 tulang-tulang yang membentuk rongga mata/orbita
 otot-otot bola mata
 jaringan lemak
 pembuluh darah
 saraf
 kelenjar-kelenjar
 jaringan pengikat
Berdasarkan anatomis mata tersebut, maka tumor mata/orbita
dikelompokkan sebagai berikut:
1. Tumor adneksa mata
yaitu tumor yang tumbuh di bagian luar mata seperti:
 Tumor palpebra : tumor yang tumbuh pada kelopak mata
 2

 Tumor konjungtiva : tumor yang tumbuh pada lapisan konjungtiva yang

melapisi mata bagian depan
2. Tumor intraokuler yaitu tumor yang tumbuh di dalam bola mata
3. Tumor orbita atau retrobulber yaitu tumor yang tumbuh di belakang bola
mata.
Adapun gejala klinis yang dapat muncul pada tumor orbita antara lain:
• proptosis atau penonjolan bola mata
• arah bola mata tidak lurus kedepan
• turunnya penglihatan sampai buta
• penglihatan ganda
• bengkak di kelopak atau terlihatnya massa tumor
• nyeri
• merah
Sebagian tumor orbita dapat dengan mudah diidentifikasi, namun ada
tumor orbita yang tidak terihat dan dapat berkembang progresif atau membesar
sehingga menimbulkan kelainan di orbita. Tumor orbita ini sering didiagnosis
dengan bantuan CT-Scan atau MRI, sementara itu diagnosis pasti melalui
pemeriksaan patologi anatomi.
Penanganan tumor orbita bervariasi bergantung pada ukuran, lokasi, dan
tipe tumor. Sebagian tumor orbita hanya membutuhkan terapi medis (obat-obatan)
dan sebagian membutuhkan tindakan yang lebih radikal yaitu mengangkat secara
total massa tumor, sebagian lainnya tidak membutuhkan terapi. Setelah post
operasi pengangkatan massa tumor pasien masih membutuhkan terapi tambahan
seperti radioterapi (sinar) dan kemoterapi.
Prognosis atau angka keberhasilan kelangsungan hidup penderita tumor
orbita mencapai 80%, artinya masih ada harapan hidup yang cukup baik. Angka
kematian sangat dipengaruhi oleh stadium dari tumor itu sendiri. Tentu saja pada
stadium lanjut angka kelangsungan hidupnya lebih buruk. Pada jenis-jenis tertentu
angka kekambuhannya juga cukup tinggi.
 3

1. Tumor adneksa mata

Pada tumor ini berdasarkan letak anatominya dibagi menjadi 2, yaitu tumor
pada konjungtiva dan palpebra. Berdasarkan keganasannya, tumor ini dibagi lagi
menjadi jinak dan ganas.
a. Palpebra
 Jinak: nevus, veruka, xanthelasma, hemangioma
 Ganas: Basalioma, Adenocarsinoma, Squamous cell ca, Melanoma
maligna
b. Konjungtiva
 Jinak: Nevus, Papilloma, Granuloma, Fibroma, Lipoma, Angioma
 Ganas: Epidermoid Ca, Melanoma maligna, Limfosarcoma. 20

Palpebra Jinak
Nevus
Nevus kelopak mata melanositik adalah tomur jinak yang sering dijumpai,
memiliki struktur patologis yang sama dengan nevus ditempat lain.
Gejala klinis yang nampak, yaitu
o Kongenital tetapi pada saat lahir relatif tidak berpigmen
o Membesar dan berwarna lebih gelap pada usia dewasa.
o Tidak berpigmen
o Mirip papiloma jinak
o Umumnya nevus tidak menjadi ganas.
Pengobatan : nevus bisa diangkat dengan eksisi.

Veruka
Biasanya kutil terdapat dipinggir kelopak mata berwujud lesi seperti
daging, multilobular, dasarnya rata atau bertangkai kecil.
o Penyebab : Virus
o Pengobatan : Eksisi dilakukan secara hati-hati tidak terjadi taktik di
pinggir kelopak mata
 4

Gambar 1. Veruka. 24

Xanthelasma
Xanthelasma sering dijumpai, terdapat dipermukaan anterior kelopak mata
di dekat kantus medial, biasanya bilateral 5.
o Gejala :
 Lesi ini tampak sebagai bercak kening berkerut-kerut
 umumnya terdapat pada orang tua.
o Pemeriksaan :
 kadar kolesterol serum
 tetapi jarang ada kaitan langsung
o Pengobatan :
 Pengangkatan secara bedah adalah sederhana
 Kauterisasi lesi yang kecil kadang-kadang efektif
 Sering kambuh walaupun telah diangkat. 24, 25

Gambar 2. Xanthelasma. 24
 5

Hemangioma
Dua jenis utama tumor pembuluh darah yang terdapat di dalam kelopak
mata ini adalah hemangioma kavernosa dan hemangioma kapiler. 25
 Hemangioma kavernosa
o warnanya keabu-abuan
o besarnya tergantung kandungan darahnya
 Hemangioma kapiler
o kapiler-kapiler dan sel-sel endotel yang berproliferasi

Gambar 3. tumor jinak vaskuler, hemangioma kapiler 4. (dr.Nurchaliza

H.Siregar.SpM/slide)

Gambar 4. hemangioma kapiler disertai makula eritematosus 1

 Tanda :
o Dalam bulan-bulan pertama setelah lahir jenis ini tumbuhnya cepat.
o Kedua jenis ini sering hilang spontan pada usia 5 tahunan.
 6

Palpebra Ganas
Karsinoma
Karsinoma sel basal dan karsinoma sel skuamosa adalah tumor kelopak
mata ganas yang paling sering dijumpai.
 Penyebab :
o Mula-mula berbentuk seperti kutil dengan selebung keratotik
o kemudian sedikit demi sedikit mengalami erosi dan robek sehingga
terjadi tukak. 16
 Pengobatan : pengangkatan tumor seluruhnya
 Pembedahan :
o dilakukan potongan system beku (frozen section)
o Radioterapi 19

Gambar 5. Squamous cell carcinoma. 17

Konjungtiva Jinak
Nevus
Secara histologis, nevus konjungtiva tersusun atas sarang atau lembaran-
lembaran sel-sel nevus yang khas. 8

Gambar 6. nevus konjungtiva. 10

 7

Papiloma
Papiloma konjungtiva sering dijumpai, yang paling sering adalah di dekat
limbus, pada karunkula, atau dipinggir kelopak mata.

Gambar 7. Papiloma skuamosa di konjungtiva bulbar. 18

Granuloma
o Granuloma piogenik adalah variasi hemangioma kapiler.
o Granuloma peradangan terjadi di sekeliling benda asing dan berkaitan
dengan penyakit seperti koksidioidomikosis dan sarkoidosis.

Dermolipoma
Dermolipoma adalah tumor kongenital yang sering dijumpai pada
konjungtiva bulbi kuadran temporal atas di dekat kantus lateral sebagai tumor
yang bulat lembut.
Pemeriksaan :
o Biasanya tidak diberikan pengobatan, namun jika membesar dan dari
segi kosmetik jelek, tumor ini bisa diangkat.
Pembedahan :
o dilakukan dengan sangat hati-hati karena lesi ini sering
bersambungan dengan lemak orbita, sehingga bisa mengakibatkan
perut dan penyakit yang jauh lebih serius daripada lesi aslinya.
 8

Fibroma
Fibroma adalah tumor yang langkah, kecil, lembut, bertangkai, tembus
cahaya, bisa ditemukan dimana saja didalam jaringan konjungtiva, tetapi yang
paling sering adalah di forniks inferior.
Pengobatan : eksisi.

Angioma
Angioma konjungtiva bisa terjadi sebagai hemangioma kapiler yang
berdiri sendiri dan berbatas tegas atau sebagai tumor vaskular yang lebih
difus, sering berkaitan dengan hemangioma kapiler atau hemangioma
kavernosa yang lebih luas di kelopak mata atau di dalam orbita.
Gejala :
o Telangiektasi pembuluh-pembuluh darah konjungtiva tidak selalu
berkaitan dengan penyakit.

Konjungtiva Ganas
Karsinoma
Lokasi karsinoma konjungtiva yang paling sering adalah di limbus di
daerah fisura palpebra dan yang lebih jarang adalah di konjungtiva yang tidak
terpajan.
Gejala :
o permukaannya menyerupai agar-agar
o kadang-kadang keratinisasi epitel yang abnormal menyebabkan
leukoplakia.
o Pertumbuhannya lamban
o terjadi penyebaran dan metastasis ke bagian yang dalam

Pemeriksaan :
Biopsi dengan eksisi akan memastikan diagnosis dan mengatasi sebagian
besar lesi ini.
 9

Pengobatan :
o Eksisi ulang.
o Terapi krio bisa membantu mencegah agar tidak kambuh.

Melanoma Maligna
Melanoma konjungtiva ganas adalah langka
Gejala :
o dari nevus yang sebelumnya sudah ada
o dari area melanosis yang didapat
o de novo
o dari konjungtiva yang mula-mula tampaknya normal.
Pembedahan : eksenterasi orbita
Pengobatan :
Terapi krio sehabis eksisi tumor melanotik bisa membantu mencegah
kekambuhan.

Gambar 8. Tumor ganas pada konjungtiva, melanoma malingna. 20

2. Tumor Intraokuler
Sama halnya tumor adneksa mata, tumor intraokuler ini dibagi lagi
menjadi jinak dan ganas.
a. Jinak
 Nevus
 Angioma retina
 Sklerosis tuberose
 Hemangioma koroid
 10

b. Ganas
 Melanoma maligna
 Retinoblastoma
 Meduloepitelioma

a. Jinak
Nevus
Nevus koroid yang luas sukar dibedakan dari melanoma ganas.
Gejala :
- iris
- badan siliar
- koroid
Pemeriksaan :
o foto atau gambar fundus yang baik semua lesi yang dicurigai
o Perubahan-perubahan yang mungkin terjadi dipantau secara berkala.

Angioma Retina
Angioma retina adalah kelainan kongenital yang langka.
Pemeriksaan : fotokoagulasi (laser argon atau xenon)
Pengobatan : terapi krio untuk menghilangkan lesi ini 3

Sklerosis Tuberosa (Penyakit Bourneville)

Tumor intraokular (hamartoma glial) ini langka dan berkaitan dengan
sklerosis tuberose pada kira-kira separo dari kasus.
Gejala :
o perubahan di kulit (adenoma sebasea)
o perubahan intrakranial yang menyebabkan epilepsi dan retardasi mental
o Neurologis yang lain.

Pemeriksaan :
 Ukuran dan warnanya bermacam-macam
 berbentuk benjolan kuning atau putih
 11

Hemangioma Koroid
Hemangioma koroid terjadi pada sebagai besar sindrom Sturge-Weber
berkaitan dengan glaukoma bayi unilateral.
Gejala :
o Sindrom Sturge-Weber
o Tumor yang mengenai polus posterior, biasanya di dekat papil optik
o kadang-kadang menyebar kearah ekuator
o menyebabkan defek lapang pandang berbentuk busur atau skotoma
setempat.
Pemeriksaan :
 jaringan ikat yang tipis dan terisi penuh darah
 retina yang menyelubungi tumor mengalami
degenerasi
Pengobatan :
o fotokoagulasi agar penyebarannya terhenti dan membatasi derajat ablasi
retina serosa.
o Tumor-tumor dengan glaukoma yang sukar diatasi dan sangat sakit,
mungkin perlu dienukleasia. 14, 23

b. Ganas
Melanoma Ganas
Melanoma ganas intraokular terjadi pada kira-kira 0,02-0,06% dari seluruh
populasi penderita mata di A.S.
Pemeriksaan :
o oftalmoskopis rutin
o penglihatannya terganggu akibat invasi tumor ke makula.
o bisa mengakibatkan ablasi retina dengan sebagian besar lapang pandang
hilang.
o transiluminasi.
 12

Pengobatan :
 mencurigai lesi.
 enukleasi.
 radioteraopi dengan pancaran partikel-partikel bermuatan
misalnya ion-ion helium dan proton-proton atau dengan pasok isotop
radioaktif yang dijahitkan pada sklera.
Melanoma iris yang kecil yang tidak menginvasi akar iris bisa dipantau
dengan aman sampai pertumbuhan bisa didokumentasikan; kemudian bisa
diangkat dengan iridektomi.

Meduloepitelioma (“Diktioma”) Badan Siliar

Meduloepitelioma jinak dan meduloepitelioma ganas adalah tumor yang
langka yang berasal dari epitel badan siliar. Meduloepitelioma yang
mengandung satu atau lebih unsur heteroplastik misalnya tulang rawan hialin,
jarang otak, atau rabdomioblas, di namakan meduloepitelioma teratoid.

3. Tumor Orbita/ Retrobulber

Pada tumor orbita ini dapat dibagi menjadi primer dan sekunder yang
berdasarkan lokasinya.
a. Primer
1. Karistoma – Kista dermoid, kista epidermal, teratoma
2. Hamartoma – Hemangioma, neurofibroma.
3. Mesenkimal
a. Adiposa – Lipoma, Liposarkoma.
b. Fibrosa – Fibroma, fibrosarkoma.
c. Miomatosa – Rabdomiosarkoma
d. Kartilaginosa – Kondroma, kondrosarkoma.
e. Oseosa – Osteoma, osteosarkoma
4. Neural – Neurofibroma, neurilemoma, tumor lain yang langka.
5. Epitel – Tumor kelenjar lakrimal.
6. Tumor-tumor limfoid – Limfoma, hiperplasia limfoid, dan infiltrat-
infiltrat peradangan yang lain (granuloma, sarkoid, dll.)
 13

b. Sekunder, yaitu yang berasal dari struktur-struktur didekatnya.

1. Intraokular – Melanoma ganas, retinoblastoma.
2. Kornea dan konjungtiva – Melanoma ganas, karsinoma epidermoid.
3. Kelopak mata dan wajah – Karsinoma sel basal, tumor ganas langkah
yang lain.
4. Saluran nafas bagian atas – Karsinoma epitel saluran nafas bagian atas,
sarkoma, mukokel.
5. Kranial – Meningioma, tumor-tumor intrakranial yang lain.

Koristoma
Koristoma adalah tumor yang tersusun atas unsur-unsur jaringan yang
tidak lazim ditemukan di daerah tumor tersebut.
Pemeriksaan :
o superior temporal orbita di sebelah anterior kelenjar lakrimal.
o Sering berisi pertikel rambut. Jika kista robek, menyebabkan terjadinya
reaksi peradangan granulomatosa

Hamartoma
Hemangioma
 Hemangioma kapiler bisanya timbul sebelum umur 6 bulan
cenderung membesar namun akhirnya mengecil kembali pada usia 5
tahun. Kira-kira sepertiganya memiliki komponen superfisial.

 Hemangioma kavernosa biasanya timbul pada usia yang lebih tua

(dua puluh tahun atau empat puluh tahun) jika dibandingkan
dengan hemangioma kapiler dan membesar secara lamban dan
cenderung tidak membaik secara lamban dan cenderung tidak
membaik secara spontan.
Neurofibroma: masih diragukan apakah tumor ini merupakan tumor orbita
yang berdiri sendiri atau terkait dengan neurofibromatosis (penyakit
Recklinghausen) 2.
 14

Tumor Mesenkimal
a. Lipoma: Langka. Biasanya hanya kecil atau tanpa gejala klinis.
b. Liposarkoma: Tumor orbita ganas yang sangat lagka.
c. Fibroma: Fibroma simpleks adalah langka; umumnya terdapat dibagian
atas dan bagian dalam orbita daripada dibagain lain. Biasanya timbul pada
usia tiga puluh tahun.
Gejala : - eksoftalmos
- diplopia
- bolamata tergeser letaknya
Pengobatan :
- eksisi untuk menghilangkan gejala
d. Rabdomiosarkoma adalah tumor orbita primer ganas yang paling sering
ditemukan pada anak-anak dan jarang ditemukan pada orang dewasa. 26

Gambar 9. Rabdomiosarkoma (dr.Nurchaliza H.Siregar.SpM/slide)

e. Kartilaginosa: Kondroma dan kondrosarkoma sangat jarang terdapat di

dalam orbita. Kondrosarkoma berkaitan dengan osteosarkoma pascaterapi
radiasi terhadap retinoblastoma.
f. Oseosa: Osteoma dan osteosarkoma adalah sangat langka.

Tumor-tumor Epitel (kelenjar Lakrimal)

Sebagian besar tumor gabungan adalah jinak, tetapi invasif setempat.
 15

Ada 3 jenis utama tumor fosa lakrimal:

1. tumor epitelial kelenjar lakrimal (50%)
2. pseudotumor peradangan (30%),
3. limfoma dan hiperplasia limfoid (20%).

Gambar 10 Lacrimal gland tumor (dr.Nurchaliza H.Siregar.SpM/slide)

Pemeriksaan :
- Sinar-X
- CT scan
Pembedahan :
- mengangkat seluruh tumor,

Tumor Limfoid
Hiperplasia limfoid jinak yang kadang-kadang di salah namakan
pseudotumor (tumor semu), adalah tumor orbita yang sering dijumpai yang
tidak diketahui penyebabnya, terdiri atas elemen-elemen limforetikular jinak
yang berproliferasi.
Gejala :
 radangnya sering tidak nyata.
 sering terjadi kelainan otot-otot mata.
Pengobatan :
 Kortikosteroid
 16

 Radioterapi

2.1 Retinoblastoma

2.2.1 Batasan

Retinoblastoma merupakan suatu tumor ganas yang berasal dari

neuroretina (sel batang dan sel kerucut) atau sel glia pada anak dan bayi
sampai umur 5 tahun. 13, 27

2.2.2 Etiologi

Retinoblastoma disebabkan oleh mutasi gen RB1, yang terletak pada

lengan panjang kromosom 13 pada locus 14 (13q14) dan kode protein
pRB, yang berfungsi sebagai supresor pembentukan tumor. pRB adalah
nukleoprotein yang terikat pada DNA (Deoxiribo Nucleid Acid) dan
mengontrol siklus sel pada transisi dari fase G1 sampai fase S. Jadi
mengakibatkan perubahan keganasan dari sel retina primitif sebelum
diferensiasi berakhir. 22
Retinoblastoma normal yang terdapat pada semua orang adalah suatu
gen supresor atau anti-onkogen. Individu dengan penyakit yang herediter
memiliki satu alel yang terganggu di setiap sel tubuhnya, apabila alel
pasangannya di sel retina yang sedang tumbuh mengalami mutasi spontan,
terbentuklah tumor. Pada bentuk penyakit yang nonherediter, kedua alel
gen Retinoblastoma normal di sel retina yang sedang tumbuh diinaktifkan
oleh mutasi spontan. 11,12

2.2.3 Patofisiologi

Tumor ganas dari jaringan embrional retina. Insiden terbanyak

dijumpai pada umur antara 2-3 tahun, dan ditemukan satu di antara
23.000-34.000 kelahiran. Tumor tumbuh melalui mutasi genetik secara
spontan dan sporadis, atau diturunkan melalui autosomal dominan.
Retinoblastoma secara umum diklasifikasikan melalui tiga cara : familial
atau sporadik, bilateral atau unilateral, dan herediter atau nonherediter.
 17

Retinoblastoma familial dan bilateral disebabkan oleh mutasi genetik

sehingga termasuk tumor herediter. Sedangkan retinoblastoma unilateral
dan sporadik biasanya termasuk nonherediter. 6,12, 15

Gambar 2.11. hubungan antara aktivasi onkogen dan inaktivasi tumor

supresor gen. 9, 22

Gambar 12. anak dengan sindrom 13q, retinoblastoma familial bilateral.

22
 18

Gambar 13. leukokorea pada anak, retinoblastoma sporadik unilateral. 22

Tes genetik menggunakan analisis DNA terhadap jaringan tumor dan

jaringan darah tepi pasien dapat membantu mengidentifikasi pasien-pasien
dengan mutasi genetik. Gen retinoblastoma terletak pada lengan panjang
kromosom 13 (13q14). Gen ini diduga merupakan gen resesif supresor
tumor yang mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan sel. Agar
retinoblastoma berkembang, maka kedua kopi dari gen ini (13q14) harus
hilang, terdelete, mutasi, ataupun inaktif (sindrom 13q). Jika kopi gen dari
maternal atau paterrnal yang diturunkan telah defektif maka individu
tersebut bersifat heterozigot untuk alel mutan ini. Terbentuknya tumor
membutuhkan kedua alel gen tersebut termutasi atau inaktif.
Kedua mutasi berhubungan dengan teori “two hit” yang dikemukakan
oleh Knudson untuk menjelaskan retinoblastoma herediter maupun
nonherediter. Teori tersebut menyatakan bahwa setiap perkembangan
retinoblastoma disebabkan oleh dua mutasi kromosom komplementer.
 19

Gambar 14. Skematik hipotesis “two hit” pada perkembangan

9, 22
retinoblastoma.

Setiap peristiwa genetik ini dapat terjadi acak dengan frekuensi 2x107
tiap tahunnya. Pada kasus retinoblastoma familial, kejadian pertama atau
“first hit”nya adalah mutasi germinal yang diturunkan dan ditemukan
disemua sel. Sedangkan “second hit”-nya terjadi pada waktu tertentu
selama perkembangan, dan jika hal itu terjadi di sel somatik, misalnya sel
retina maka retinoblastoma akan berkembang.

2.2.4 Penyebaran

Pola Penyebaran retinoblastoma adalah sebagai berikut:

1. Pola pertumbuhan
Retinoblastoma Intraokular dapat menampakkan sejumlah pola
pertumbuhan, seperti pertumbuhan endofitikk dan eksofitik. Pada pola
pertumbuhan endofitik, ini tampak sebagai gambaran massa putih
sampai coklat muda yang menembus membran limitan interna.
Retinoblastoma Endofitik kadang berhubungan dengan vitreus seeding.
Sel-sel dari Retinoblastoma yang masih dapat hidup terlepas dalam
vitreous dan ruang sub retina dan biasanya dapat menimbulkan
perluasan tumor melalui mata. Vitreous seeding mungkin juga
memasuki bilik mata depan, yang dapat berkumpul di iris membentuk
nodule atau menempati bagian inferior membentuk pseudohipopion.
Tumor Eksofitik biasanya kuning keputihan dan terjadi pada ruang
subretinal, yang mengenai pembuluh darah retina dan sering kali terjadi
peningkatan diameter pembuluh darah dengan warna lebih pekat.
Pertumbuhan Retinoblastoma Eksofitik sering dihubungkan dengan
akumulasi cairan subretina. Sel Retinoblastoma mempunyai
kemampuan untuk implant dimana sebelumnya jaringan retina tidak
terlibat dan tumbuh. Dengan demikian membuat kesan multisentris
pada mata dengan hanya tumor primer tunggal. Sebagaimana tumor
 20

tumbuh, fokus kalsifikasi yang berkembang memberikan gambar khas

chalky white appearance.
2. Invasi saraf optikus
Dengan penyebaran tumor sepanjang ruang sub arachnoid ke otak. Sel
Retinoblastoma paling sering keluar dari mata dengan menginvasi saraf
optikus dan meluas kedalam ruang sub arachnoid.
3. Diffuse infiltration retina
Pola yang ketiga adalah Retinoblastoma yang tumbuh menginfiltrasi
luas yang biasanya unilateral, nonherediter, dan ditemukan pada anak
yang berumur lebih dari 5 tahun. Pada tumor dijumpai adanya injeksi
konjungtiva, anterior chamber seeding, pseudohipopion, gumpalan
besar sel vitreous dan tumor yang menginfiltrasi retina. Glaukoma
sekunder dapat terjadi pada sekitar 50% kasus.
4. Penyebaran metastasis ke kelenjar limfe regional, paru, otak dan tulang.
Sel tumor mungkin juga melewati kanal atau melalui sklera untuk
masuk ke orbita. Perluasan ekstraokular dapat mengakibatkan proptosis
sebagaimana tumor tumbuh dalam orbita. Pada bilik mata depan, sel
tumor menginvasi trabecular messwork, memberi jalan masuk ke
konjungtiva limfatik. Kemudian menyebar ke kelenjar limfe
preauricular dan servikal yang dapat teraba. 21
Di Amerika Serikat, pada saat diagnosis pasien, jarang dijumpai
dengan metastasis sistemik dan perluasan intrakranial. Tempat metastasis
Retinoblastoma yang paling sering pada anak mengenai tulang kepala,
tulang distal, otak, vertebra, kelenjar limphe dan viscera abdomen.
 21

2.2.5 Gejala klinis

Sulit untuk menemukan gejala subjektif karena anak tidak memberi

keluhan. Curiga retinoblastoma apabila terdapat kelainan seperti:
- Mata strabismus
- Di pupil tampak refleks putih (“amourotik cat’s eye,
leukokoria”).
- Glaukoma
- Mata sering merah.
- Penglihatan menurun.
- Mata memberi kesan lebih besar daripada mata satunya.
- Radang orbita dan proptosis
- Dilatasi pupil uniteral
- Hifema spontan 15
- Heterokhromia

Pola pertumbuhan retinoblastoma dibedakan menjadi tiga, yaitu

intraretinal, endofitik, dan eksofitik. Tumor intraretinal merupakan
pertumbuhan yang terbatas pada retina saja.
Retinoblastoma Endofitik adalah kondisi Retinoblastoma yang
tumbuh ke arah vitreous dengan menembus membrane limitan interna
kemudian menuju daerah sub retina sehingga memberikan gambaran
vitreous seeding. Sel Retinoblastoma ini masuk ke bilik mata depan dan
trabekular Meshwork lalu menyebar ke kelenjar limfatik konjungtiva. Pada
waktu ini teraba pembesaran kelenjar limfe servikal dan pre auricular,
proptosis dapat dijumpai pada kondisi ini. Tumor ini ditandai dengan
adanya masa berwarna putih dan penggelapan pembuluh darah retina.
Tumor ini rapuh sehingga mudah terjadi penyebaran ke badan kaca dan
BMD, juga memicu terjadinya endoftalmitis.
Sedangkan retinoblastoma eksofitik merupakan tumor yang tumbuh
kearah luar, ke subretinal space. Penyebarannya terjadi keluar bola mata
dengan melibatkan nervus optikus menuju dan berkembang di daerah
 22

rongga orbita sehingga memberikan gejala Proptosis. Pada beberapa kasus

gejala biasanya tidak disadari sampai perkembangannya cukup lanjut
sehingga menimbulkan pupil putih (Leukokoria), Strabismus, atau
peradangan. Tumor jenis ini dapat menyebabkan ablasio retina progresif,
dengan retina dapat sampai dibagian anterior tepat dibelakang lensa. 7,9

Gambar 15. Variasi bentukan retinoblastoma. A. Retinoblastoma

intraretinal, B. Retinoblastoma endofitik, C. Retinoblastoma eksofitik.
22

2.2.6 Stadium

Didapatkan 3 stadium :

Stadium
I. Stadium tenang
II. Stadium glaukoma
III. Stadium ekstra okuler
Tabel 1. Stadium pada retinoblastoma. 27
Tanda
- pupil lebar
- refleks “amourotic cat’s eye
- fundoskopi: bercak kuning
mengkilat dapat menonjol ke badan
kaca dan ablatio retina.
- tumor membesar  TIO naik 
glaukoma sekunder disertai nyeri
hebat.
- Media refrakta keruh  sulit
menentukan besarnya tumor.
- Tumor membesar  bola mata
membesar  eksofltalmus  pecah.
- Dapat menyebar ke ruang tengkorak,
KGB, keseluruh tubuh.

2.2.7 Diagnosis

Diagnosis pasti : pemeriksaan PA (kontraindikasi biopsi).

 23

Pemeriksaan untuk mendeteksi retinoblastoma meliputi :

1. Anamnese dan pemeriksaan fisik : terutama mencari riwayan
retinoblastoma pada keluarga.
2. Fundus Okuli : ada massa menonjol dari retina disertai pembuluh darah
didalam maupun di permukaan massa tersebut dan berbatas kabur.
3. X-foto : 60-70% penderita retinoblastoma menunjukkan kalsifikasi.
4. USG : untuk mengetahui adanya masa intraokuler meski media keruh
serta dapat membantu dalam diagnosis retinoblastoma yang
menunjukkan ciri khas kalsifikasi dalam tumor.
5. LDH (Lactic Acid Dehydrogenase) : dengan membandingkan kadar
LDH akuos humor dan serum darah. Bila rasio > 1,5  curiga
retinoblastoma (rasio normal < 1).
6. CT Scan: dapat digunakan untuk menilai nervus optikus, orbita dan
otak.
7. MRI : memiliki kelebihan yaitu tidak hanya memberikan resolusi
jaringan lunak yang lebih baik, tapi juga menghindari bahaya terpapar
radiasi.
8. Studi terbaru menganjurkan evaluasi metastasis sistemik, khususnya
sumsum tulang dan lumbal punksi. Tidak di indikasikan pada anak
tanpa abnormalitas neurologis atau adanya bukti perluasan ekstraokular.
Jika diperkirakan adanya perluasan ke saraf optikus, lumbal punksi
dilakukan. Orang tua dan saudara kandung harus diperiksa untuk
membuktikan Retinoblastoma atau Retinoma yang tidak diterapi,
sebagai bukti untuk predisposisi heriditer terhadap penyakit. 9
2.2.8 Diagnosis Banding
- Katarak
- Persistent hiperplastik primary vitreus
- Retinopathy of prematurity
- Ablasio retina
- Panoftalmitis. 13, 21
 24

2.2.9 Penatalaksanaan

Bila diketahui dini dapat dilakukan:

1. Radiasi sinar rontgen  menghancurkan tumor
2. Fotokoagulasi sinar laser tepat pada tumornya sehingga mematikan
tumornya. Ini diberikan selama tumor masih terbatas di retina.
3. Cryosurgery dengan suhu -70 oC  sel-sel tumor mati dengan suhu
rendah ini tanpa merusak jaringan mata yang lain.

Gambar 16. regresi retinoblastoma makular paska kemoreduksi dan

focal foveal-sparing thermotherapy. 22

4. Kemoterapi dengan sitostatika. Ini diberikan bila tumor sudah metastase

ke organ tubuh lain.
Pada stadium lanjut:
1. Masih intraokuler  enukleasi bulbi (dengan mengangkat seluruh bola
mata dan memotong saraf optik sepanjang mungkin)
2. Sudah ekstraokuler  eksenterasi orbita (dengan mengangkat seluruh
isi orbita dengan jaringan periostnya)
Pasca operasi dilakukan radiasi untuk membunuh sisa-sisa sel tumor.
 25

Gambar 17. bola mata dengan retinoblastoma besar yang memenuhi

badan kaca. (Shields, 2004)

Saat Retinoblastoma pertama di terapi yang paling penting dipahami

bahwa Retinoblastoma adalah suatu keganasan. Saat penyakit ditemukan
pada mata, angka harapan hidup melebihi 95% di negara barat. Walaupun
dengan penyebaran ekstraokular, angka harapan hidup menurun sampai
kurang dari 50%. Selanjutnya dalam memutuskan strategi terapi, sasaran
pertama yang harus adalah menyelamatkan kehidupan, kemudian
menyelamatkan mata, dan akhirnya menyelamatkan visus. Managemen
modern Retinoblastoma Intraokular sekarang ini dengan menggabungkan
kemampuan terapi yang berbeda mencakup Enukleasi, Eksenterasi,
Kemoterapi, Photocoagulasi, Krioterapi, External-Beam Radiation dan
Plaque Radiotherapy.
1. Enukleasi
Enukleasi masih menjadi terapi definitif untuk Retinoblastoma.Walaupun
beberapa dekade terakhir terjadi penurunan frekuensi enukleasi baik pada
kasus unilateral maupun bilateral. Enukleasi dipertimbangkan sebagai
intervensi yang tepat jika :
- Tumor melibatkan lebih dari 50% bola mata
- Dugaan terlibatnya orbita dan nervus optikus
- Melibatkan segmen anterior dengan atau tanpa Glaukoma
Neovaskular 7.
 26

2. Kemoterapi
Kemajuan yang berarti dalam penatalaksaan Retinoblastoma Intraokular
Bilateral pada dekade terakhir masih menggunakan kemoterapi sistemik
primer. Pemberian kemoterapi sistemik mengurangi ukuran tumor,
berikutnya dapat menggunakan gabungan fokal terapi dengan Laser,
Krioterapi atau Radioterapi, perubahan ini dapat terjadi sebagai akibat
kamajuan dalam terapi kedua tumor otak dan metastasis Retinoblastoma.
Sekarang ini regimen kombinasi bermacam-macam seperti Carboplatin,
Vincristine, Etoposide dan Cyclosporine. Anak-anak yang mendapat obat
kemoterapi secara intravena setiap 3-4 minggu untuk 4-9 siklus
kemoterapi.
Kemoterapi sistemik primer (chemoreduction) diikuti oleh terapi lokal
(gabungan) sekarang secara lebih sering digunakan vision-sparing
tecnique. Kebanyakan studi Chemoreduction untuk Retinoblastoma
menggunakan Vincristine, Carboplatin, dan Epipodophyllotoxin, lainya
Etoposide atau Teniposide, tambahan lainya Cyclosporine. Agen pilihan
sebaiknya bervariasi dalam jumlah dan siklus menurut lembaga masing-
masing. Kemoterapi jarang berhasil bila digunakan sendiri, tapi pada
beberapa kasus terapi lokal (Kriotherapy, Laser Photocoagulation,
Thermotherapy atau Plaque Radiotherapy) dapat digunakan tanpa
Kemoterapi. Efek samping terapi Chemoreduction antara lain hitung darah
yang rendah, rambut rontok, tuli, toksisitas renal, gangguan neurologik dan
jantung. Leukemia myologenous akut pernah dilaporkan setelah pemberian
regimen chemoreduction termasuk etoposide. Pemberian kemoterapi lokal
sedang diteliti, berpotensi meminimalkan komplikasi sistemik. 7
3. Periocular Chemotherapy
Periocular Chemotherapy yang akan datang dimasukkan dalam COG trial
berdasarkan pada data terbaru penggunaan carboplatin subconjunctiva
sebagai terapi Retinoblastoma pada percobaan klinis phase 1 dan 2,
keduanya baik vitreous seeding dan tumor retina didapati adanya respon
terhadap terapi ini. Toksisitas lokal minor berupa orbit myositis pernah
dilaporkan setelah pemberian Carboplatin subconjuctiva dan respon
 27

terhadap kortikosteroid oral, dan reaksi yang lebih berat termasuk optik
atropi pernah dilaporkan. 7
4. Photocoagulation dan Hyperthermia
Xenon dan Argon Laser (532 nm) secara tradisional digunakan untuk
terapi Retinoblastoma yang tinggi apek kurang dari 3mm dengan dimensi
basal kurang dari 10 mm, 2-3 siklus putaran Photocoagulation merusak
suplai darah tumor, selanjutnya mengalami regresi. Laser yang lebih berat
digunakan untuk terapi langsung pada permukaan tumor. Laser diode (8-
10mm) digunakan sebagai hyperthermia. Penggunaan langsung pada
permukaan tumor menjadikan temperatur tumor sampai 45-60oC dan
mempunyai pengaruh sitotoksik langsung yang dapat bertambah dengan
Kemoterapi dan Radioterapi. 7

5. Krioterapi
Juga efektif untuk tumor dengan ukuran dimensi basal kurang dari 10mm
dan ketebalan apical 3mm. Krioterapi digunakan dengan visualisasi
langsung dengan Triple Freeze-Thaw Technique. Khususnya Laser
Photoablation dipilih untuk tumor pada lokasi posterior dan cryoablation
untuk tumor yang terletak lebih anterior.Terapi tumor yang berulang sering
memerlukan kedua tekhnik tersebut. Selanjut di follow up pertumbuhan
tumor atau komplikasi terapi. 7
6. External-Beam Radiation Therapy
Tumor Retinoblastoma respon terhadap radiasi, digunakan teknik terbaru
yang dipusatkan pada terapi radiasi megavoltage, sering memakai Lens-
Sparing Technique, untuk melepaskan 4000-4500 cGy dengan interval
terapi lebih dari 4-6 minggu. Khusus untuk terapi pada anak
Retinoblastoma bilateral yang tidak respon terhadap Laser atau Krioterapi.
Keselamatan bola mata baik, dapat dipertahankan sampai 85%. Fungsi
visual sering baik dan hanya dibatasi oleh lokasi tumor atau komplikasi
sekunder. 7
Dua hal penting yang membatasi pada penggunaan External Beam
Radiotherapy dengan teknik sekunder adalah :
 28

- Gabungan mutasi germline gen RB1 dengan peningkatan umur hidup

pada resiko kedua, tidak tergantung pada keganasan primer (seperti
osteosarcoma) yang dieksaserbasisi oleh paparan External Beam
Radiotherapy.
- Sequele yang dihubungkan dengan kekuatan Radiotheraphy meliputi
midface hypoplasia, Radiation Induced-Cataract, dan Radiation Optic
Neuropathy dan Vasculopathy.
Bukti menunjukkan kemampuan terapi yang dikombinasi menggunakan
External Beam Radiotherapy dosis rendah dan Kemoterapi diperbolehkan
untuk meningkatkan keselamatan bola mata dengan menurunkan
morbiditas radiasi. Sebagai tambahan penggunaan kemoterapi sistemik
dapat memperlambat kebutuhan External Beam Radiotherapy, memberikan
perkembangan orbita yang baik dan secara bermakna menurunkan resiko
malignansi sekunder sewaktu anak berumur satu tahun. 7
7. Plaque Radiotherapy (Brachytherapy)
Radioactive Plaque terapi dapat digunakan pada terapi penyelamatan mata
dimana terapi penyelamatan bola mata gagal untuk menghancurkan semua
tumor aktif dan sebagai terapi utama terhadap beberapa anak dengan
ukuran tumor relatif kecil sampai sedang.
Teknik ini secara umum dapat digunakan pada tumor yang dengan
diameter basal kurang dari 16mm dan ketebalan apical 8 mm. Isotop yang
lebih sering digunakan adalah lodine 125 dan Ruthenium 106. 7

Follow Up

1. Setelah Radioterapi atau Kemoterapi,regresi tumor menjadi massa

kalsifikasi “Cottage-Cheese”, Fish-Flesh Translucent Mass, gabungan
keduanya atau Scar Atropi Datar.
2. Tumor baru dapat berkembang pada pasien dengan Retinoblastoma yang
diwariskan, khususnya yang diterapi pada umur sangat muda.Tumor ini
cenderung ke anterior dan tidak dapat dicegah dengan kemoterapi karena
tidak ada pasokan darah. Rekuren tumor lokal biasanya terjadi dalam 6
bulan terapi.
 29

3. Jika Retinoblastoma diterapi secara konservatif, pemeriksaan tanpa

anastesi diperlukan setiap 2-8 minggu hingga umur 3 tahun, setelah waktu
ini pemeriksaan tanpa anastesi dilakukan setiap 6 bulan sampai umur
sekitar 5 tahun, kemudian setiap tahun hingga umur 10 tahun.
4. MR Orbita diindikasikan pada kasus resiko tinggi pada sekitar 18 bulan,
jika pada anak mempunyai resiko berkembangnya neoplasma ganas
sekunder, orang tua harus diberi pengarahan supaya waspada terhadap
gambaran sakit dan bengkak serta berhak untuk meminta perhatian medis
jika tidak ada perbaikan dalam 1 minggu. 7

2.2.10 Prognosis
- Tumor terbatas di retina : survival rate 95%
- Metastase orbita : survival rate 5%
- Metastase ke tubuh : survival rate 0%. 28
 30

BAB III. KESIMPULAN

Tumor adalah pertumbuhan atau tonjolan abnormal di tubuh yang dapat

tumbuh secara progresif diluar kehendak kita. Tumor sendiri dibagi menjadi jinak
dan ganas. Tumor ganas sering disebut sebagai kanker. Tumor pada mata disebut
juga tumor orbita.
Tumor orbita bisa berasal dari semua jaringan di sekitar bola mata atau
karena penyebaran dari sinus, otak, rongga hidung atau penyebaran dari organ lain
di tubuh. Tumor orbita ini dapat terjadi pada orang dewasa ataupun anak-anak.
Tumor orbita dapat disebabkan oleh berbagai faktor, termasuk faktor
genetik yang diyakini ikut berpengaruh terhadap tumbuhnya tumor. Sebagian
besar tumor orbita pada anak-anak bersifat jinak dan karena perkembangan
abnormal.
Berdasarkan anatomi dari mata, maka tumor mata/orbita dikelompokkan
sebagai berikut:
1. Tumor adneksa mata, yaitu tumor yang tumbuh di bagian luar mata seperti:
 Tumor palpebra : tumor yang tumbuh pada kelopak mata
 Tumor konjungtiva : tumor yang tumbuh pada lapisan konjungtiva yang
melapisi mata bagian depan
2. Tumor intraokuler yaitu tumor yang tumbuh di dalam bola mata
3. Tumor orbita atau retrobulber yaitu tumor yang tumbuh di belakang bola mata.
Penanganan tumor orbita bervariasi bergantung pada ukuran, lokasi, dan
tipe tumor. Sebagian tumor orbita hanya membutuhkan terapi medis (obat-obatan)
dan sebagian membutuhkan tindakan yang lebih radikal yaitu mengangkat secara
total massa tumor, sebagian lainnya tidak membutuhkan terapi.
 31

DAFTAR PUSTAKA

1. Al-Motowa Saeed A., MD and Chaudhry, Imtiaz A., MD, PhD, FACS. 2006.
Evaluation and Management of Periocular Capillary Hemangioma: A
Review. Saudi Journal of Ophthalmology, Volume 20, No. 3, July –
September 2006

2. Amoli, F. Asadi., Ariapad, A. dan Tabatabaei, S. Z. 2007. Enucleation In A

Patient With Neurofibromatosis Type 1 With Buphthalmos And Ocular
Deformity. Acta Medica Iranica, 45(6): 515-520; 2007.

3. Augsburger, James J. et al. 1981. Classification and management of

hereditary retinal angiomas. Int. Ophthal. 4, I-2: 93-106, 1981.

4. Durairaj,Vikram D.,MD. 2006. Treatment of Deep Orbital Hemangiomas of

Infancy, Arch Facial Plast Surg/Vol 8. American Medical Association.

5. Durairaj, Vikram D., MD; Hall, Jason A., BA. 2006. Multiple Yellow Plaques
of the Eyelids. The American Journal of Medicine (2006) 119, 34-35.
Department of Ophthalmology, Division of Oculoplastic and Orbital Surgery,
Rocky Mountain Lions Eye Institute, Aurora, Colo

6. Hidayat 1, R. 2010. Retinoblastoma, Bab I, Pendahuluan. http://www.

repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/20319/4/Chapter%20I.pdf. Medan :
USU e-Repository, 2010.

7. Hidayat 2, R. 2010. Retinoblastoma, Bab II, Tinjauan Kepustakaan.

http://www.repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/20319/3/Chapter
%20II.pdf. Medan : USU e-Repository, 2010.

8. Kanski, Jack J. 2007. Kanski Clinical Ophthalmology : A Systematic

Approach, Sixth Edition. New York : Elsevier.

9. Karcioglu, Zeynel A. 2005. Orbital Tumors : Diagnosis and Treatment.

USA : Springer.

10. Kirkwood, Bradley J. dan Kirkwood, Rodney A. 2010. Pigmented

Conjunctival Lesions. Insight The Journal of the American Society of
Ophthalmic Registered Nurses, Inc. January–March 2010, Vol. XXXV, No.1.

11. NCI 1. 2011. Retinoblastoma. National Cancer Institude, at the National

Institudes of Health. [serial online]. http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/
treatment/retinoblastoma/patient [09 Desember 2011].
 32

12. NCI 2. 2011. SEER Stat Fact Sheets: Eye and Orbit. Surveillance
Epidemiology and End Result, National Cancer Institude. [Serial online].
http://seer.cancer.gov/statfacts/html/eye.html. [09 Desember 2011].

13. Nurwasis et al. 2006. Pedoman Diagnosis dan Terapi, Bag/SMF Ilmu
Penyakit Mata, Edisi III. Surabaya : Rumah Sakit Umum dr. Soetomo.

14. Madreperla, Steven A. 2001. Choroidal Hemangioma Treated With

Photodynamic Therapy Using Verteporfin. ARCH OPHTHALMOL/VOL
119, NOV 2001.

15. Olver, Jane., dan Cassidy, Lorraine. 2005. Ophthalmology at a Glance.

British Library : Blackwell Science.

16. Partogi, Donna. 2008. Karsinoma Sel Basal. Medan : USU e-Repository,
2008.

17. Paul, Sean, MD; Dat T. Vo, BS and Rona Z. Silkiss, MD, FACS.
2011.Malignant and Benign Eyelid Lesions in San Francisco: Study of a
Diverse Urban Population. American Journal of Clinical Medicine® •
Winter 2011 • Volume Eight, Number One.

18. Pe’er, Jacob. 2009. Essentials of Ophthalmic Oncology. Chapter 24:

SECTION 3, Conjunctival and Corneal Tumors, E-book.

19. Sandra, Rossalyn., Moeloek, Nila F., dan Usman, Tetty A. 1992. Virus
Sebagai Etiologi Karsinoma Sel Skuamosa Adneksa Mata. Maj. Kedok.
Indon: Volum:42, Nomor:11, Nopember 1992.

20. Saornil MA, Becerra E, Mendez MC, Blanco G. 2009. Conjuctival Tumors.
ARCH SOC ESP OFTALMOL 2009; 84: 7-22

21. Sehu, K Weng., dan Lee, William R. 2005. Ophthalmic Pathology: an

Illustrated Guide For Clinicians. British Library: BMJ

22. Shields, Carol L.dan Shields, Jerry A.2004. Diagnosis and Management of
Retinoblastoma. September/October 2004, Vol. 11, No. 5.

23. Singh, Arun D. et al. 2004. Photodynamic therapy of circumscribed choroidal

haemangioma. Br J Ophthalmol 2004;88:1414–1418. doi:
10.1136/bjo.2004.044396.

24. Skorin, Leonid. 2002. Treating eyelid lesions with chemical cauterization.
www.optometry.co.uk[20 Desember 2011].
 33

25. Shim, TWH., S. Naidu., dan T C, Lim. 2008. Common Benign and Malignant
Neoplasm of the Skin. Singapore Med J 2008; 49 (1) : 7

26. Ulutin, Cuneyt; Bakka, B. Hakan and Okan Kuzhan. 2008. A Cohort Study of
Adult Rhabdomyosarcoma: A Single Institution Experience. Turkey :
Department of Radiation Oncology, GATA, Ankara. World J. Med. Sci., 3 (2):
54-59, 2008.

27. Wijayana, Nana. 1983. Ilmu Penyakit Mata, cetakan ke 3.

28. Young, John L. et al. Retinoblastoma, ICCC V. National Cancer Institute :

SEER Pediatric Monograph.