Anda di halaman 1dari 27

CLINICAL SCIENCE SESSION

Hemangioma

Preseptor: dr. Ali Sundoro, Sp.BP-RE(KKF)

Sarita Arizky Ramadanti


NPM. 130112160664
Definisi

• Hemangioma adalah tumor jinak yang terjadi akibat


gangguan pada perkembangan dan pembentukan
pembuluh darah dan dapat terjadi di segala organ seperti
hati, limpa, otak, tulang, dan kulit.

• Istilah ini terdiri dari kata Yunani "haema" yang berarti


darah, "angeio" yang berarti pembuluh darah dan "oma"
yang berarti tumor. Hemangioma secara histologis terdiri
dari sel-sel endotel hiperplastik, dengan kapasitas proliferasi
intensif. Diameter pembuluh darah penting dalam klasifikasi
hemangioma.
EPIDEMIOLOGI
• 4% sampai 10% dari bayi Kaukasia
• tiga sampai lima kali lebih umum pada wanita
• umumnya disadari dalam 2 minggu pertama
kehidupan postnatal
• paling umum di daerah kraniofasial (60%),
diikuti oleh tubuh (25%) dan ekstremitas
(15%)
ETIOLOGI
• Teori plasenta
• Teori hipoksia
• Teori signalling estrogen
• Teori angiogenesis melibatkan faktor
pertumbuhan
• Teori genetik
KLASIFIKASI

Hemangioma

Hemangioma Hemangioma Hemangioma


kapiler kavernosum campuran

Granuloma
Nevus vasculosus/ piogenik/
strawberry nevus hemangioma
kapiler lobularis
Hemangioma Kapiler
a. Hemangioma kapiler (nevus vasculosus, strawberry
nevus)

Hemangioma ini terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari


sesudah lahir. Tampak sebagai bercak merah yang semakin lama
semakin besar. Warnanya menjadi merah menyala, terang dan
berbentuk lobular, berbatas tegas dan keras pada perabaan. Ukuran
dan dalamnya sangat bervariasi, ada yang superfisial berwarna merah
terang, dan ada yang subkutan berwarna kebiruan. Hemangioma ini
sering ditemukan di kulit, jaringan subkutis, dan selaput lendir rongga
mulut dan bibir, walaupun dapat juga terbentuk di hati, limpa dan ginjal.
Hemangioma kapiler ini merupakan tumor yang sering terjadi pada
daerah orbita dan periorbital.
b. Granuloma piogenik (hemangioma kapiler lobularis)

Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi


setelah trauma, jadi bukan karena proses peradangan, walaupun
sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat
terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan tersering
pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-
mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang
cepat dan melekat ke kulit dan mukosa gingiva atau mulut.
Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1-2 cm dalam beberapa
minggu. Lesi ini mudah berdarah dan bahkan mengalami
ulserasi. Proliferasi kapiler sering disertai dengan edema luas
dan serbukan sel radang akut dan kronis, terutama apabila
mengalami ulserasi.
Hemangioma Kavernosum
• Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa macula eritematosa atau
nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan mengempis
dan akan cepat hilang menggembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri
atas elemen vascular yang matang.

• Secara histologis, massa berbatas tegas, tetapi tidak berkapsul dan


terdiri atas rongga vascular kavernosa yang luas, sebagian atau
seluruhnya terisi oleh darah dan dipisahkan oleh sedikit stroma
jaringan ikat.

• Pada sebagian besar situasi, tumor ini tidak berdampak secara klinis,
namun tumor ini dapat mengganggu penampilan akibat
kerentanannya terhadap ulserasi traumatic dan perdarahan.
Hemangioma Campuran
Jenis ini terdiri dari campuran antara jenis
kapiler dan jenis kavernosum. Gambaran
klinisnya juga terdiri dari atas gambaran kedua
jenis tersebut.
MANIFESTASI KLINIS
Hemangioma Kapiler
• Prinsip utama pada hemangioma kapiler pada
anterior orbit adalah unilateral, membesar tidak
sakit.
• Pembengkakan berwarna biru hingga keunguan
jika hemangioma melibatkan jaringan subkutan.
• Pada pemeriksaan biasanya akan ditemukan
penambahan ukuran saat bayi menangis namun
pulsasi dan bruit tidak ditemukan.
Hemangioma kavernosa

• Sering terjadi pada jaringan lunak dibelakang bola mata


(intraconal space).
• Hemangioma muncul pada usia pertengahan
menunjukkan gejala proptosis unilateral dengan
pertumbuhan lambat.
• Penurunan daya penglihatan dan daya membedakan
warna berkurang diawali dengan penurunan lapang
pandang dan pada beberapa pasien terjadi hambatan
pada pergerakan bola mata.
• Pada wanita, pertumbuhan hemangioma akan
bertambah cepat pada keadaan hamil.
Natural Course
• Proliferative phase
• Involuting phase
• Involuted phase
Proliferative phase
• 1-2 bulan setelah lahir dan 4-5 bulan setelah
lahir, kadang berlanjut hingga usia 18 bulan.
• Ulserasi, obstruksi nasal, gangguan
penglihatan, obstruksi jalan nafas
Involutive phase
• Mulai usia 18 bulan
• Warna kemerahan berubah dari merah terang
menjadi lebih gelap
• Kemudian warna putih keabuan mulai muncul di
tengah lesi dan menyebar ke perifer
• Tumor menjadi lebih lunak dan mengalami
penurunan volume
• Jaringan fibrosa dan jaringan lemak terdeposit di
sekitar pembuluh darah, sejalan dengan
penurunan jumlah lumen dan penambahan
diameter pembuluh darah
Involuted phase
• 50% hemangioma hilang pada usia 5 tahun
• Regresi signifikan di midfacial muncul pada
usia 2-3 tahun, namun biasanya tidak dapat
hilang secara komplit sehingga meninggalkan
masalah kosmetik
DIAGNOSIS
• Pada sebagian besar kasus, hemangioma
dapat didiagnosis berdasarkan anamnesis dan
pemeriksaan fisik
• Superficial hemangioma-> makula merah
terang atau papul dengan batas yang tegas
• Deep hemangioma-> nodul biru-violet
• Jika masih sulit didiagnosis, dapat dilakukan
USG doppler atau MRI
TATALAKSANA
Tatalaksana tergantung pada tahapan pertumbuhan tumor.
• Prinsip pengobatan hemangioma:
1. Lesi kecil atau multipel pada wajah yang ditemukan
setelah lahir segera diobati untuk mencegah berkembang
ke fase proliferatif
2. Hemangioma proliferatif harus diobati secara bertahap:
- Terapi obat sistematis (oral propanolol, oral prednisone,
topical use of imiquimod, subcutaneous injection of
interferon a-2a atau 2b)
- Terapi laser (argon laser, pulsed dye laser dan Nd:YAG laser,
semiconductor laser)
- Sclerotherapy (intratumoral injection of steroid,
pinyangmycin, interferon a)
- Kombinasi untuk hemangioma dalam atau besar
3. Observasi ketat. Surgical excision dapat
dilakukan pada lesi residual, skar, hipertrofi
ataupun pigmentasi
Drug therapy
• Farmakoterapi diindikasikan untuk hemangioma
multipel, hemangioma proliferatif yang cepat, maupun
yang mengenai organ vital atau mengancam jiwa
1. Oral corticosteroids
- Dosis awal: prednisone 4 mg/kg per hari selama 7 hari.
2. IFN-alpha
- dosis: 3 million U/m2 subkutan
3. Imiquimod
4. Propanolol: 2 mg/kBB per hari, dibagi dalam 2-3 dosis
selama 6-8 bulan.
Surgical therapy
Tujuan: to remove or re-contour residual deformity, scar,
hypertrophic tissue.

Indikasi:
1. Letak hemangioma di ujung hidung dan bibir yang
tidak merespon terapi konservatif atau laser
2. Hemangioma di kelopak mata yang mengganggu
penglihatan dan estetik
3. Hemangioma di dahi dan kulit kepala
4. Perdarahan berulang pada lesi
KOMPLIKASI
• Perdarahan
• Ulkus
• Trombositopenia
• Gangguan penglihatan
• Masalah psikososial
• Dengan persentase yang sangat kecil
hemangioma bisa menyebabkan obstruksi
jalan nafas, gagal jantung.
TERIMA KASIH

Anda mungkin juga menyukai