TUMOR IRIS

Iris adalah sebuah lapisan didalam mata, yang bertanggung jawab mengontrol
diameter dan ukuran pupil dan jumlah cahaya yang masuk ke retina. Warna mata adalah
warna dari iris, yang mungkin hijau, biru, atau cokelat.

Jenis tumor pada iris

● Tmor jinak seperti kista dan nevus

● Tumor ganas seperti melanoma maligna iris atau metastase dari bagian organ tubuh
lainnya

NEVUS IRIS

Nevus pada iris dapat berwarna coklat, kuning atau abu-abu yang bisa berbentuk
kecil, flat atau menonjol. Ukuran nevus biasanya tidak akan berubah atau pertumbuhannya
sangat lambat dan jarang menjadi melanoma maligna. Tidak ada penatalaksaan khusus untuk
nevus iris kecuali observasi.

MELANOMA MALIGNA IRIS

Definisi

Melanoma terjadi pada sel yang memproduksi melanin, pigmen yang memberi warna
pada kulit, yaitu sel melanosit. Mata juga memiliki sel yang memproduksi melanin dan dapat
menjadi melanoma.

Etiologi

Penyebab pasti melanoma tidak diketahui. Ilmuan meyakini bahwa DNA memainkan
peran yang menyebabkan sel menjadi kanker. Ada brberapa faktor resiko yang diduga
menjadi penyebab munculnya melanoma primer yaitu warna mata, sifat genetik dan sinar
matahari.

Patofisiologi

Melanoma berasal dari melanosit, yang timbul dari ​neural crest dan bermigrasi ke
epidermis, uvea, meninges, dan mukosa ektoderm. melanosit, yang berada di kulit dan
menghasilkan pelindung melanin, berada dalam lapisan basal epidermis, di persambungan
dermis dan epidermis.
Melanoma maligna yang berkembang di kulit yang sehat dikatakan timbul ​de novo​,
tanpa diawali lesi prekursor. Banyak dari melanoma yang disebabkan oleh radiasi matahari.
Risiko terbesar yang disebabkan melanoma yang diinduksi oleh paparan sinar matahari
dikaitkan dengan luka terbakar yang akut, intens, dan intermiten. Risiko ini berbeda dari
kanker sel skuamosa dan kanker sel basal, yang berhubungan dengan paparan sinar matahari
jangka panjang.
Melanoma memiliki 2 fase pertumbuhan, radial dan vertikal. Selama fase
pertumbuhan radial, sel-sel ganas tumbuh secara radial di epidermis. Seiring berjalannya
waktu, sebagian besar melanoma berlanjut ke fase pertumbuhan vertikal, di mana sel-sel
ganas menyerang dermis dan mengembangkan kemampuan untuk bermetastasis.
Banyak gen yang terlibat dalam pengembangan melanoma, termasuk CDKN2A (p16),
CDK4, Rb1, CDKN2A (p19), PTEN/MMAC1, dan ras. CDKN2A (p16) berperan penting
dalam kejadian melanoma sporadis dan herediter. Gen supresor tumor ini terletak di band
9p21, dan mutasinya berperan dalam berbagai kejadian kanker.
Melanoma iris timbul dari proliferasi maligna neuroektodermal turunan melanosit
stroma iris, yang menggantikan arsitektur normal stroma iris. Melanoma iris biasanya berupa
lesi kecil terpisah, meskipun adakalanya, lesi ini menyebar, infiltratif, multipel, dan bisa
menyebabkan heterokromia, uveitis kronis ataupun hifema spontan. Melanoma iris
melibatkan > 66% lingkar sudut yang dihubungkan dengan glaucoma sekunder. Studi
epidemiologi mengesankan bahwa pemaparan terhadap sinar matahari memainkan peranan
penting dalam patogenesis melanoma iris.
Diagnosa
Anamnesa
 a. Kebanyakan pasien menceritakan adanya riwayat nevus yang telah ada semenjak
kanak-kanak yang tiba-tiba mengalami pertumbuhan yang cepat.
b. Pasien mungkin datang disebabkan alasan kosmetik.
c. Pasien mungkin merasakan nyeri akibat peningkatan tekanan intraokular.
Pemeriksaan klinis

a. Melanoma iris mungkin terbatas atau difus.

b. Berdasarkan pada Shields, kriteria untuk diagnosa klinis melanoma sebagai berikut:
▪ Ukurannya berdiameter > 3 mm dan dengan ketebalan 1 mm.
▪ Menggantikan stroma pada iris.
▪ Terdapat 3 dari 5 gambaran berikut : fotografi dokumentasi pertumbuhan,
glaukoma sekunder, katarak sekunder, vaskularisasi yang menonjol dan/atau
ektropion iris.
c. Keterlibatan corpus siliaris dihubungkan dengan insiden malignansi yang lebih tinggi.
d. Lokasinya di medial dan penyebaran pigmen ke dalam iris ataupun sudut strukturnya
dihubungkan dengan pertumbuhan tumor.
e. Kebanyakan tanda-tanda tradisional malignansi ditentang oleh studi baru.
Bagaimanapun, meski kebanyakan gambaran klinis mungkin lebih umum terlihat
pada tumor jinak dibandingkan pada melanoma maligna, kemunculannya seharusnya
memperingatkan dokter mata untuk mengawasi lesi lebih lekat.
f. Dokumentasi fotografi penting untuk membuktikan kebenaran perkembangan ukuran
ataupun pertumbuhan tumor.
g. Angiografi fluoresens segmen anterior mungkin membantu untuk memperlihatkan
vaskularisasi lesi namun tidak bisa menegakkan diagnosa.
h. Sebuah pemeriksaan oftalmologi dengan seksama, termasuk transiluminasi dan
oftalmoskop tak langsung dengan depresi sklera, adalah penting untuk
 membandingkan antara kista iris, tumor iris primer, dan melanoma corpus siliarsi
primer.
i. Gonioskopi dan UBM pada seluruh corpus silaris juga harus dilakukan untuk
menyingkirkan keterlibatan utama pada pembuatan keputusan terapi apapun. UBM
resolusi tinggi digunakan untuk mengukur lesi-lesi kecil (ukuran dan ketebalan
lapisan basal) dan untuk menilai keterlibatan tumor pada corpus siliaris anterior, sudut
mata dan sklera.

j. Gejala yang mungkin dialami pasien: timbulnya titik gelap pada iris mata, sensasi
silau pada mata, penglihatan kabur pada salah satu mata, hilangnya kemampuan
penglihatan di bagian sisi (peripheral), dan timbul sensasi berlekuk pada penglihatan

Diagnosa banding
● Leiomioma iris. Transparan dan vaskular. Mungkin sulit dibedakan dari melanoma,
● Penyakit metastase. Tumbuh dengan cepat. Lebih mungkin multipel atau bilateral
dibandingkan melanoma iris. Sering membebaskan sel dan menghasilkan
pseudohipopion).
● Nevus. Khasnya menjadi nyata secara klinis pada waktu pubertas, biasanya datar atau
ber-elevasi minimal (< 1mm) dan diameternya tidak melebihi 3 mm. Dapat
 menyebabkan ektropion iris, katarak kortikal, atau glaukoma sekunder. Umumnya
tidak vaskular. Lebih sering pada setengah inferior iris. Nevus biasanya tidak tumbuh.
● Kista iris. Tidak seperti melanoma maligna, paling memancarkan sinar dengan
transiluminasi.
● Tumor epitel pigmen iris primer. Biasanya hitam, dibandingkan dengan melanoma
yang selalu berwarna coklat tua atau amelanotik.
● Radang granuloma (misal sarcoidosis atau tuberculosis). Seringnya memiliki
tanda-tanda inflamasi lainnya, seperti presipitat keratik, sinekia dan katarak
subkapsular posterior. Mungkin terdapat riwayat iritis atau penyakit inflamasi
sistemik.
● Heterokromia iris kongenital. Iris yang lebih gelap muncul saat lahir atau pada saat
masa kanak-kanak. Lesi ini tidak progresif dan biasanya tidak berhubungan dengan
glaukoma. Iris memiliki tampilan yang halus.
● Sindroma nevus iris. Edema kornea, sinekia anterior perifer, atrofi iris, atau pupil
ireguler yang muncul bersama dengan nodul iris multipel dan glaukoma
Penatalaksanaan
Prognosis yang lebih jinak dan rasio yang tinggi dalam diagnosis positif palsu telah
membuat kecenderungan penggunaan terapi konservatif dalam penanganan suspek melanoma
iris. Terapi ini terdiri atas observasi secara periodik terhadap lesi dan intervensi yang
bertujuan untuk menyelamatkan mata dan penglihatan pasien apabila terdapat bukti
keganasan sedangkan untuk sekarang ini, enukleasi merupakan pilihan utama dalam terapi
tumor yang sudah menjalar dengan batas yang tidak jelas. Tindakan ini mempunyai prognosis
yang lebih baik. Hanya sekitar 5 % yang berkembang menjadi metastasis, dan dengan rasio
mortalitas 5 tahun sekitar 2% – 3%.
Gambaran histopatologi berupa sel epiteloid atau campuran merupakan tanda yang
seringkali hadir pada kasus-kasus keganasan dan dapat menjadi alasan untuk melakukan
intervensi medis di awal.
Pada tindakan reseksi melanoma iris, pemeriksaan yang teliti untuk ada tidaknya
gangguan pada sudut iridokorneal merupakan elemen yang penting dalam perencanaan terapi.
Rekonstruksi iris memiliki peran yang penting dalam mengurangi fotofobia postoperatif.
Melanoma iris yang kecil tidak menginvasi akar iris, bisa dipantau dengan aman
sampai pertumbuhannya bisa didokumentasikan; kemudian bisa diangkat dengan iridektomi.
Pada lesi yang menginvasi akar iris dan badan siliar kadang-kadang bisa dilakukan
iridosiklektomi. Jika tercatat pada dokumentasi, melanoma iris ini tumbuh, hal tersebut dapat
membahayakan mata dan mungkin menyebabkan glaukoma sekunder.
● Pada melanoma iris kecil : dapat diangkat dengan pembedahan.
● Melanoma iris ukuran sedang : reseksi iris luas, namun radioterapi plaque mungkin
bisa dipertimbangkan. Pada radioterapi dapat menimbulkan katarak, namun jika
radiasinya jauh dari pusat retina, retinopati penglihatan-terbatas oleh radiasi menjadi
tidak mungkin.
● Melanoma ukuran besar : menyebabkan glaukoma yang sulit diobati. Terapinya sulit,
dan mungkin perlu pengangkatan bola mata (enukleasi)
Pembedahan
Pilihan pengobatan untuk lesi yang terus bertumbuh secara khas adalah eksisi.
Namun, laporan dalam literatur telah menjelaskan berhasilnya pengobatan lesi-lesi ini dengan
brachytherapy d​ an penyinaran ​proton beam​.
Eksisi direkomendasikan jika lesi mengenai batas pupil dan mengganggu penglihatan
atau jika glaukoma sekunder tidak terkontrol dengan medikasi. Eksisi harus dipertimbangkan
jika lesi bertumbuh dengan cepat atau melewati batas sudut camera oculi dan/atau jika
​ enunjukkan histology maligna. Eksisi harus komplit, juga
spesimen biospi ​fine-needle m
sektor iridektomi atau iridosiklektomi, jika lesi melewati batas pada sudut camera oculi.
Prosedur filtrasi glaukoma harusnya tidak dicoba karena prosedur tersebut dapat
menyebabkan pembibitan sel tumor dan metastase.
Konsultasikan dengan seorang ahli onkologi jika terdapat dugaan lesi metastatik. Paska
pembedahan, pasien harus dimonitor setidaknya setiap 6 bulan untuk perkembangan
metastase.
Prognosis
Prognosis umumnya baik dengan angka ketahanan hidup 5 tahun lebih dari 95 %;
dengan angka kematian 0-3% tanpa keterlibatan corpus siliaris. Metastase dapat muncul pada
2-3,5 % kasus melanoma iris tunggal, dengan angka lebih tinggi pada keterlibatan corpus
siliaris.