Manifestasi klinis

Gejala retinoblastoma dapat menyerupai penyakit lain dimata. Bila letak tumor
dimakula, dapat terlihat gejala awal strabismus. Massa tumor yang semakin
membesar akan memperlihatkan gejala leukokoria, tanda-tanda peradangan di
vitreus (Vitreous seeding) yang menyerupai endoftalmitis. Bila sel-sel tumor
terlepas dan masuk ke segmen anterior mata , akan menyebabkan glaucoma atau
tanda-tanda peradangan berupa hipopion atau hifema. Pertumbuhan tumor ini dapat
menyebabkan metastasis dengan invasi tumor melalui nervus optikus ke otak,
melalui sclera ke jaringan orbita dan sinus paranasal, dan metastasis jauh ke
sumsum tulang melalui pembuluh darah. Pada fundus terlihat bercak kuning
mengkilat, dapat menonjol kebadan kaca. Di permukaan terdapat neovaskularisasi
dan perdarahan. Warna iris tidak normal. Penyebaran secara limfogen, ke kelenjar
limfe preaurikular dan submandibula dan, hematogen, ke sumsum tulang dan
visera, terutama hati.

Kanker retina ini pemicunya adalag faktor genetik atau pengaruh lingkungan dan
infeksi virus. Gejala yang ditimbulkan retinoblastoma adalah timbulnya bercak
putih di bagian tengah mata atau retina, membuat mata seolah-olah bersinar bila
terkena cahaya. Kemudian kelopak mata menurun dan pupil melebar, penglihatan
terganggu atau mata kelihatan juling. Tapi apabila stadium berlanjut mata tampak
menonjol. Jadi apabila terihat tanda-tanda berupa mata merah, berair, bengkak,
walaupun sudah diberikan obat mata dan pada kondisi gelap terlihat seolah bersinar
seperti kucing jadi anak tersebut bisa terindikasi penyakit retinoblastoma.

Tanda dan gejala :

 Leukokoria merupakan keluhan dan gejala yang paling sering ditemukan

 Tanda dini dari retinoblastoma adalah mata juling, mata mear atau
terdapatnya warna iris yang tidak normal
 Tumor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion, di dalam
bilik mata depan, uveitis, endoflamitis, ataupun suatu panofalmitis.
 Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola
mata
 Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gelaja pandangan berat
 Tajam penglihatan sangat menurun
 Nyeri
Penatalaksanaan

Dua aspek pengobatan retinoblastoma harus diperhatikan, pertama adalah

pengobatan local untuk jenis intraocular, dan kedua adalah pengobatan sistemik
untuk jenis ekstrokular, regional, dan metastatic.

Hanya 17% pasien dengan retinoblastoma bilateral kedua matanya masih

terlindungi. Gambaran seperti ini lebih banyak pada keluarga yang memiliki
riwayat keluarga, karena diagnosis biasanya lebih awal. Sementara 13% pasien
dengan retinoblastoma bilateral kedua matanya terambil atau keluar karena
penyakit intraocular yang sudah lanjut, baik pada waktu masuk atau setelah gagal
pengobatan local.

1. Pembedahan

Enukleasi adalah terapi yang paling sederhana dan aman untuk retinoblastoma.
Pemasangan bola mata palsu dilakukan beberapa minggu setelha prosedur ini,
untuk meminimalkan efek kosmetik. Bagaimanapun, apabila enukleasi dilakukan
pada dua tahun pertama kehidupan, asimetri wajah akan terjadi karena hambatan
pertumbuhan orbita. Bagaimanapun, jika mata kontralateral juga terlibat cukup
parah, pendekatan konservatif mungkin bisa diambil.

Enukleasi dianjurkan apabila terjadi glaukoma, invasi ke rongga naterior, atau

terjadi rubeosis iridis, dan apabila terapi local tidak dapat dievaluasi karena katarak
atau gagal untuk mengikuti pasien secara lengkap atau teratur. Enuklasi dapat
ditunda atau ditangguhkan pada saat diagnosis tumor sudah menyebar ke
ekstraokular. Massa orbita harus dihindari. Pembedahan intraocular seperti
vitrektomi, adalah kontraindikasi pada pasien retinoblastoma, karena akan
menaikkan relaps orbita.

2. External beam radiotherapy (EBRT)

Retinoblastroma merupakan tumor yang radiosensitif dan radioterapi merupakan

terapi efektif lokal untuk khasus ini. EBRT mengunakan eksalator linjar dengan
dosis 40-45 Gy dengan pemecahan konvensional yang meliputi seluruh retina. Pada
bayi mudah harus dibawah anestesi dan imobilisasi selama prosedur ini, dan harus
ada kerjasama yang erat antara dokter ahli mata dan dokter radioterapi untuk
memubuat perencanan. Keberhasilan EBRT tidak hanya ukuran tumor, tetapi
tergantung teknik dan lokasi. Gambaran regresi setelah radiasi akan terlihat dengan
fotokoagulasi. Efek samping jangka panjang dari radioterapi harus diperhatikan.
Seperti enuklease, dapat terjadi komplikasi hambatan pertumbuhantulang orbita,
yang akhirnya akan meyebabkan ganguan kosmetik. Hal yang lebih penting adalah
terjadi malignasi skunder.
 3. Radioterapi plaque

Radioaktif episkeral plaque menggunakan 60 Co, 106 Ro, 125 I sekarang makin
sering digunakan untuk mengobati retinoblastoma. Cara itu biasanya digunakan
untuk tumoryang ukurannya kecil sa,pai sedang yang tidak setuju dengan kryo atau
fotokoagulasi, pada kasus yang residif setelah EBRT, tetapi akhir-akhir ini juga
digunakan pada terapi awal, khusunya setelah kemoterapi. Belum ada bukti bahwa
cara ini menimbulkan malignansi sekunder.

4. Kryo atau fotokoagulasi

Cara ini digunakan untuk mengobati tumor kecil (kurang dari 5 mm) dan dapat
diambil. Cara ini sudah secara luas digunakan dan dapat diulang beberapa kali
sampai kontrol lokal terapi. Kryoterapi biasanya ditujukan unntuk tumorbagian
depan dan dilakukan dengan petanda kecil yang diletakkan di konjungtiva.
Sementara fotokoagulasi secara umum digunakan untuk tumor bagian belakang
baik menggunakan laser argon atau xenon. Fotokoagulasi tidak boleh diberikan
pada tumor dekat makula atau diskus optikus, karena bisa meninggalkan jaringan
parut yang nantinya akan menyebabkan ambliopi. Kedua cara ini tidak akan atau
sedikit menyebabkan komplikasi jangka panjang.

5. Modalitas yang lebih baru

Pada beberapa tahun terakhir,banyak kelompok yang menggunakan kemoterapi

sebagai terapi awal untuk kasus interaokular, dengan tujuan untuk mengurabgi
ukuran tumor dan membuat tumor bisa diterapi secara lokal. Kemoterapi sudah
dibuktikan tidak berguna untuk kasus intraocular, tetapi dengan menggunakan obat
yang lebih baru dan lebih bisa penetrasi ke mata, obat ini muncul lagi. Pendekatan
ini digunakan pada kasus-kasus yang tidak dilakukan EBICT atau enukleasi,
khususnya kasus yang telah lanjut. Carboplatin baik sendiri atau dikombinasi
dengan vincristine dan VP16 atau VM26 setelah digunakan. Sekarang kemoreduksi
dilakukan sebagai terspi awal kasus retinoblastoma bilateral dan mengancam fungsi
mata.

6. Kemoterapi

Protocol adjuvant kemoterapi masih kontrovensial. Belum ada penelitian yang luas,
prospektif dan random. Sebagian besar penelitian didasarkan pada sejumlah kecil
pasien dengan perbedaan resiko relaps. Selain itu juga karena kurang diterimanya
secra luas sistem stadium yang dibandingkan dengan berbagai macam variasi.
Sebagian besar penelitian didasarkan pada gambaran factor risiko secara
histopatologi.
Penentuan stadium secara histopatologi setelah enukleasi sangat penting untuk
menentukan risiko relaps. Banyak peneliti memberikan kemoterapi adjuvant untuk
pasien-pasien retinoblastoma intraokular dan memiliki faktor risiko potensial
seperti nervus optikus yang pendek (< 5 mm), tumor undifferentiated, atau invasi
ke nervus optikus prelaminar. Kemoterapi ingtratekal dan radiasi intracranial untuk
mencegah penyebaran ke otak tidak dianjurkan.

Apabila penyakitnya sudah menyebar ke ekstraokuler, kemoterapi awal dianjurkan.

Obat yang digunakan adalah carboplatin, cis;platin, etoposid, teniposid,
sikofosfamid, ifosfamid, vinkristin, adriamisin, dan akhir-akhir ini adalah
dikombinasi dengan idarubisin. Meskipun laporan terakhir menemukan bahwa
invasi keluar orbita dan limfonodi preauricular dihubungkan dengan keluaran yang
buruk, sebagian besar pasien ini akan mencapai harapan hidup yang panjang dengan
pendekatan kombinasi kemoterapi, pembedahan, dan radiasi. Meskipun remisi bisa
dicapai oleh pasien dengan metastasis, biasanya mempunyai kehidupan pendek. Hal
ini biasanya dikaitkan dengan ekspresi yang belebihan p 170 glikoprotein pada
retinoblastoma, yang dihubungkan dengan multidrug resistance terhadap
kemoterapi.

Pemeriksaan diagnostic

 Pemeriksaan fisik : ophthalmoscopy bilateral, foto tundus dimana terdapat

gambaran klasifikasi berupa warna putih dan ablasi retina
 CT scan digunakan untuk melihat perluasan tumor ke tulang
 MRI dapat digunakan untuk melihat perluasan tumor ke nervous optikus
 Pemeriksaaan laboratorium meliputi enzim LDH dan esterase-D
 Sensitivitas USG digunakan untuk membedakan retinoblastoma dengan
retinoprematuritas

Komplikasi

Komplikasi retinoblastoma antara lain :

 Rubeosis iridis dengan glaucoma

 Dislokasi lensa ke anterior
 Uveitis
 Endooftalmitis
 Pseudoinflamasi
Pencegahan

Anggota keluarga dari anak yang terkena retinoblastoma sebaiknya

melakukan pemeriksaan mata rutin. Anak kecil lain di dalam keluarga juga perlu
diperiksa apakah juga mengalami retinoblastoma, dan orang dewasa perlu diperiksa
apakah ada tumor jinak pada mata yang disebabkan oleh gen yang sama.

Jika didalam keluarga terdapat riwayat retinoblastoma, sebaiknya mengikuti

konsultasi genetic untuk membantu melihat resiko terjadinya retinoblastoma pada
keturunannya.
 DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marilynn, E., et. al., 1999, Rencana Asuhan Keperawatan: Pedoman
untuk
Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien, Edisi 3, E
GC, Jakarta.

Ganong, William, F., 1998, Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, Edisi 17, EGC,
Jakarta.

Mansjoer, A., et. al. 2001, Kapita Selekta Kedokteran, Jilid I, Edisi III, Cetakan IV,
Media Aekulapius. FK-UI, Jakarta.

Oswari hanifah, dkk. 123 Penyakit dengan Gangguan Pada Anak. 2009. BIP :
Jakarta.

https://www.slideshare.net/Snala26/askep-retinoblastoma di akses pada tanggal

november 2019