FLAMBOYAN 9
RSUD Dr. MOEWARDI SURAKARTA
Disusun Oleh :
Sri Buana Tungga Dewi
(071211029)
B. Etiologi
a. Secara pasti belum diketahui
b. Faktor herediter, dihubungkan dengan penyimpangan kromosom(yuliani,
2010)
Retinoblastoma terjadi secara familiar atau sporadik. Namun dapat juga
diklasifikasikan menjadi dua subkelompok yang berbeda, yaitu bilateral
atau unilateral dan diturunkan atau tidak diturunkan. Kasus yang tidak
diturunkan selalu unilateral, sedangkan 90% kasus yang diturunkan adalah
bilateral, dan unilateral sebanyak 10% kasus yang diturunkan adalah
bilateral, dan unilateral sebanyak 10%.
Gen retinoblastoma (RBI) diisolasi dari kromosom 13q14, yang berperan
sebagai pengatur pertumbuhan sel pada sel normal. Penyebabnya adalah
tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung diturunkan.
Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalui saraf
penglihatan/nervus optikus).(Apriany, 2016)
C. Manifestasi Klinis
a. Tumor intraokuler, tergantung ukuran dan posisi
b. Refleks mata boneka “ cat eye reflex ” atau leukokoria, pupil keputihan
c. Strabismus
d. Radang orbital
e. Hyphema
f. Pandangan hilang unilateral tidak dikeluhkan oleh anak
g. Sakit kepala
h. Muntah, amorexia, dan berat badan menurun.(yuliani, 2010)
Gejala retinoblastoma dapat menyerupai penyakit lain dimata. Bila letak
tumor dimakula, dapat terlihat gejala awal strabismus. Massa tumor yang
semakin membesar akan memperlihatkan gejala leukokoria, tanda-tanda
peradangan di vitreus (Vitreous seeding) yang menyerupai endoftalmitis. Bila
sel-sel tumor terlepas dan masuk ke segmen anterior mata, akan menyebabkan
glaucoma atau tanda-tanda peradangan berupa hipopion atau hifema.
Pertumbuhan tumor ini dapat menyebabkan metastasis dengan invasi
tumor melalui nervus optikus ke otak, melalui sklera ke jaringan orbita dan
sinus paranasal, dan metastasis jauh ke sumsum tulang melalui pembuluh
darah. Pada fundus terlihat bercak kuning mengkilat, dapat menonjol ke badan
kaca. Di permukaan terdapat neovaskularisasi dan perdarahan. Warna iris tidak
normal. Penyebaran secara limfogen, ke kelenjar limfe preurikular dan
submandibula dan, hematogen, ke sumsum tulang dan visera, terutama hati.
Kanker retina ini pemicunya adalah faktor genetik atau pengaruh lingkungan
dan infeksi virus.
Gejala yang ditimbulkan retinoblastoma adalah timbulnya bercak putih di
bagian tengah mata atau retina, membuat mata seolah-olah bersinar bila
terkena cahaya. Kemudian kelopak mata menurun dan pupil melebar,
penglihatan terganggu atau mata kelihatan juling. Tapi apabila stadium
berlanjut mata tampak menonjol. Jadi apabila terilihat tanda-tanda berupa mata
merah, berair, bengkak, walaupun sudah diberikan obat mata dan pada kondisi
gelap terlihat seolah bersinar seperti kuncing jadi anak tersebut bisa terindikasi
penyakit retinoblastoma.(Apriany, 2016)
D. Patofisiologi
a. Retinoblastoma adalah tumor neuroblastik yang ganas pada lapisan
nukleus retina
b. Tumor tersebut muncul dalam lapisan internal nukleus retina dan tumbuh
ke dalam kapasitas vitreous (type endophytic)
c. Tipe exophytic muncul dalam lapisan eksternal nukleus dan tumbuh ke
dalam rongga subretina, dengan detachment retina
d. Sering kali tumbuh secara kombinasi endophtytic dan exophytic
e. Keberadaan tumor dapat terjadi dalam koroid, sklera dan saraf optik
penyebaran tumor secara hematogen; bone marrow, skletal, nodus lymphe
dan hati.(yuliani, 2010)
Jika letak tumor di macula, dapat terlihat gejala awal strabismus. Massa
tumor yang semakin membesar akan memperlihatkan gejala leukokoria, tanda-
tanda peradangan vitreus yang menyerupai endoftalmitis. Jika sel-sel tumor
terlepas dan masuk ke segmen anterior mata, akan menyebabkan glaucoma
atau tanda peradangan berupa hipopion atau hifema. Pertumbuhan tumor ini
dapat menyebabkan metastasis dengan invasi tumor melalui; nervus optikus ke
otak, sclera ke jaringan orbita dan sinus paranasal, dan metastasis jauh ke
sumsum tulang melalui pembuluh darah. Pada fundus terlihat bercak kuning
mengkilat, dapat menonjol ke badan kaca. Di permukaan terdapat
neovaskularisasi dan perdarahan. Warna iris tidak normal. Penyebaran secara
hematogen ke sumsum tulang dan visera.(Apriany, 2016)
E. Klasifikasi
Menurut Reese-Ellsworth, retinoblastoma digolongkan menjadi :
1. Golongan I
a. Tumor soliter / multiple kurang dari 4 diameter pupil.
b. Tumor multiple tidak lebih dari 4 dd, dan terdapat pada atau dibelakang
ekuator
2. Golongan II
a. Tumor solid dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang ekuator.
b. Tumor multiple dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang ekuator.
3. Golongan III
a. Beberapa lesi di depan ekuator
b. Tumor ada di depan ekuator atau tumor soliter berukaran >10 diameter
pupil
4. Golongan IV
a. Tumor multiple sebagian >10 diameter
b. Beberapa lesi menyebar keanterior ke ora serrata
5. Golongan V
a. Tumor masif mengenai lebih dari stengah retina
b. Penyebaran ke vitreous
Menurut Grabowski dan Abrahamson, membagi penderajatan berdasarkan
tempat utama dimana retinoblastoma menyebar sebagai berikut :
1. Derajat I intraokular
a. Tumor retina
b. Penyebaran kelaina fibrosa
c. Penyebaran ke Eva
2. Derajat II orbita
a. Tumor orbita : sel-sel episklera yang terbesar, tumor terbukti dengan
biopsi
b. Nerfus optikus
F. Pemeriksaan Diagnostik
a. Pemeriksaan fisik; opthalmoscopy bilateral
b. CT scan atau MRI
c. Aspirasi bone marrow.(yuliani, 2010)
Evaluasi metastatik harus mencakup pemeriksaan sitologi cairan
serebrospinal serta aspirasi dan biopsi sumsum tulang. Namun retinoblastoma
sangat jarang menyebar ke cairan spinal atau sumsum tulang tanpa penyebaran
ekstraokular. Evaluasi metastatik harus meliputi CT scan orbita untuk
menentukan perluasan ekstraokular dan keterlibatan nervus optikus. CT scan
atau MRI kepala harus dikerjakan pada kasus-kasus bilateral untuk mencari
retinoblastoma yang mengenai kelenjar epifisi (retinoblastoma trilateral).
(Apriany, 2016)
G. Penatalaksanaan Terapeutik
a. Tergantung stadium dan diagnosis
b. Stadium I, II, III biasanya dengan external irradiasi
c. Tujuan pengobatan adalah untuk membasmi tumor dan mempertahankan
pandangan
d. Radiasi biasanya diberikan di atas 3-4 minggu
e. Pembedahan (enukleasi) adalah pilihan karena pertumbuhan tumor,
khususnya pada saraf yang terlibat
f. Chemoterapy pada kasus extraokuler, regional atau sudah metastase.
Obatnya diantaranya; cytoxon, vincristine (oncovin), dactinomycin,
doxorubicin, cisplaxin, infosfamide, methotrexate.(yuliani, 2010)
Dua aspek pengobatan retinoblastoma harus diperhatikan, pertama adalah
pengobatan lokal untuk jenis intraocular, dan kedua adalah pengobatan
sistemik untuk jenis ekstraokular, regional, dan metastatis. Hanya 17% pasien
dengan retinoblastoma bilateral kedua matanya masih terlindung. Gambaran
seperti ini lebih banyak pada keluarga yang memiliki riwayat keluarga, karena
diagnosis biasanya lebih awal. Sementara 13% pasien dengan retinoblastoma
bilateral kedua matanya terambil atau keluar karena penyakit intraocular yang
sudah lanjut, baik pada waktu masuk atau setelah gagal pengobatan lokal.
(Apriany, 2016)
Eradikasi tumor dengan enuklasi tergantung pada potensi penglihatannya.
Karena sebagai besar tumor unilateral mengenai lebih dari setengah retina pada
saat diagnosa, enukleasi merupakan ajuran yang paling umum. Untuk lesi yang
lebih kecil dengan penglihatan yang mungkin dapat dipertahankan, krioterapi,
fotokoagulasi, atau radioterapi telah dikerjakan dengan sukses.
Kemoterapi kombinasi harus diberikan untuk pasien-pasien dengan
penyebaran regional atau penyebaran ekstraokular jauh. Evaluasi oftalmologik
pada mata yang masih baik harus dilakukan dengan interval yang teratur
selama beberapa tahun untuk mendektesi adanya penyakit bilateral dini.
Dibawah ini merupakan penatalaksanaan pada rtinoblastoma yaitu:
1. Pembedahan
Enukleasi adalah terapi yang paling sederhana dan aman untuk
retinoblastoma. Pemasangan bola mata palsu dilakukan beberapa minggu
setelah prosedur ini, untuk meminimalkan efek kosmetik. Bagaimanapun,
apabila enukleasi dilakukan pada dua tahun pertama kehidupan, asimetri
wajah akan terjadi karena hambatan pertumbuhan orbita. Bagaimanapun,
jika mata kontralateral juga terlibat cukup parah, pendekatan konservatif
mungkin bisa diambil.
Enukleasi dianjurkan apabila terjadi gloukoma, invasi ke rongga
naterior, atau trjadi rubeosis iridis, dan apabila terapi lokal tidak dapat
dievaluasi karena katarak atau gagal untuk mengikuti pasien secara
lengkap atau teratur. Enuklasi dapat ditunda atau ditangguhkan pada saat
diagnosa tumor sudah meyebar ke ekstraokular. Massa orbita harus
dihindari. Pembedahan intraocular seperti vitrektomi, adalah
kontraindikasi pada pasien retinoblastoma, karena akan menaikkan relaps
orbita.
a) External beam radiotherapy (EBRT)
Retinoblastoma merupakan tumor yang radiosensitif dan
radioterapi meruapakan terapi efektif lokal untuk khusus ini.
EBRT menggunakan eksalator linier dengan dosis 40-45 Gy
dengan pemecahan konvensional yang meliputi seluruh retina.
Pada bayi mudah harus di bawah anestesi dan imobilisasi selama
prosedur ini, dan harus ada kerja sama yang erat antara dokter ahli
mata dan dokter radioterapi untuk membuat perencanaan.
Keberhasilan EBRT tidak hanya ukuran tumor, tetapi tergantung
teknik dan lokasi. Gambaran regresi setelah radiasi akan terlihat
dengan fotokoagulasi. Efek samping jangka panjang dari
radioterapi harus diperhatikan. Seperti enuklease, dapat terjadi
komplikasi hambatan pertumbuhan tulang orbita, yang akhirnya
akan menyebabkan gangguan kosmetik. Hal yang lebih penting
adalah terjadi malignasi sekunder.
b) Radioterapi Plaque
Radioaktif episkeral plaque menggunakan 60 Co, 106 Ro, 125 I
sekarang makin sering digunakan untuk mengobati
retinoblastoma. Cara itu biasanya digunakan untuk tumor yang
ukurannya kecil sampai sedang yang tidak setuju dengan kryo
atau fotokoagulasi, pada kasus yang residif setelah EBRT, tetapi
akhir-akhir ini juga digunakan pada terapi awal, khususnya
setelah kemoterapi. Belum ada bukti bahwa cara ini menimbulkan
malignasi sekunder.
c) Kryo atau fotokoagulasi
Cara ini digunakan untuk mengobati tumor kecil (kurang dari 5
mm) dan dapat diambil. Cara ini sudah secara luas digunakan dan
dapat diulang beberapa kali sampai kontrol lokal terapi.
Kryoterapi biasanya ditunjukan untuk tumor bagian depan dan
dilakukan dengan pertanda kecil yang diletakkan di konjungtiva.
Sementara fotokoagulasi secara umum digunakan untuk tumor
bagian belakang baik menggunakan laser argon atau xenon.
Fotokoagulasi tidak boleh diberikan pada tumor dekat makula
atau diskus optikus, karena bisa meninggalkan jaringan parut
yang nantinya akan menyebabkan ambliopi. Kedua cara ini tidak
akan atau sedikit menyebabkan komplikasi jangka panjang.
d) Modalitas yang lebih baru
Pada beberapa tahun terakhir, banyak kelompok yang
menggunakan kemoterapi sebagai terapi awal untuk kasus
intraokular, dengan tujuan untuk mengurangi ukuran tumor dan
membuat tumor biasa diterapi secara lokal. Kemoterapi sudah
dibuktikan tidak berguna untuk kasus intraocular, tetapi dengan
menggunakan obat yang lebih baru dan lebih bisa panetrasi ke
mata, obat ini muncul lagi. Pendekatan ini digunakan pada kasus-
kasus yang tidak dilakukan EBICT atau enukleasi, khususnya
kasus yang telah lanjut. Carboplatin baik sendiri atau dikombinasi
dengan vincristine dan VP16 atau VM26 setelah digunakan.
Sekarang kemoreduksi dilakukan sebagai terapi awal kasus
retinoblastoma bilateral dan mengancam fungsi mata.
2. Kemoterapi
Protocol adjuvant kemoterapi masih kontrovesial. Belum ada
penelitian yang luas, prospektif dan random. Sebagai besar penelitian
didasarkan pada sejumlah kecil pasien dengan perbedaan risiko relaps.
Selain itu juga karena kurang diterimanya secara luas sistem stadium yang
dibandingkan dengan berbagai macam variasi. Sebagian besar penelitian
didasarkan pada gambaran faktor risiko secara histopatologi. Penentuan
stadium secara histopatologi setelah enukleasi sangat penting untuk
menentukan risiko relaps.
Banyak peneliti memberikan kemoterapi adjuvant untuk pasien-pasien
retinoblastoma intraokular dan memiliki faktor risiko potensial seperti
nervus optikus yang pendek (< 5 mm), tumor undifferentiated, atau invasi
ke nervus optikus prelaminar. Kemoterapi intratekal dan radiasi
intrakranial untuk mencegah penyebaran ke otak tidak dianjurkan. Obat
yang digunakan adalah carboplatin, cisplatin, etoposid, teniposid,
sikofosfamid, ifosfamid, vinkristin, adriamisin, dan akhir-akhir ini adalah
dikombinasi dengan danurubisin.
Meskipun laporan terakhir menemukan bahwa invasi keluar orbita dan
limfonodi preauricular dihubungkan dengan keluaran yang buruk, sebagian
besar pasien ini akan mencapai harapan hidup yang panjang dengan
pendekatan kombinasi kemoterapi, pembedahan, dan radiasi. Meskipun
remisi bisa dicapai oleh pasien dengan metastasis, biasanya mempunyai
kehidupan pendek. Hal ini biasanya dikaitkan dengan ekspresi yang
berlebihan p 170 glikopretein pada retinoblastoma, yang dihubungkan
dengan multidrug resistaSnce terhadap kemoterapi.(Apriany, 2016)
BAB III
B. Diagnosa Keperawatan
1. Gangguan sensori persepsi : penglihatan berhubungan dengan kekeruhan
lensa mata.