ASUHAN

KEPERAWATAN PADA
ANAK DENGAN
RETINOBLASTOMA
KEMAMPUAN AKHIR YANG DIHARAPKAN
 Mahasiswa mampu melakukan simulasi Asuhan keperawatan
anak dengan masalah retinoblastoma
Gambaran umum mata
Pendahuluan
 Retinoblastoma merupakan tumor pada retina yang terdiri atas sel
neuroblastik yang tidak berdiferensiasi dan merupakan tumor ganas
retina pada anak
 40% retinoblastoma adalah penyakit herediter
 Sebagian besar retinoblastoma aktif ditemukan pada usia 3 tahun,
binokuler biasanya terdapat pada usia lebih muda atau 10 bulan
 Frekuensi retinoblastoma 1:14000 sampai 1: 20000 kelahiran hidup
Pengertian
• Retinoblastoma adalah suatu keganasan intraokular primer yang
paling sering pada bayi dan anak (Skuta et al, 2011)
• Retinoblastoma adalah kelainan kongenital pada anak berupa
keganasan tumor intraokular (Hockenberry & Wilson, 2009).
Etiologi
 Mutasi gen RB1, yang terletak pada lengan panjang kromosom 13
pada locus 14 (13q14) dan kode protein pRB, yang berfungsi
supresor pembentukan tumor
 pRB adalah nukleoprotein yang terikat pada DNA dan mengontrol
siklus sel pada transisi dari fase S >> mengakibatkan perubahan
keganasan dari sel retina primitif sebelum berakhir
 Mutasi dalam sebuah sel benih akan ditransmisikan kepda keturunan
sel
 Faktor yang berhubungan termasuk virus, zat kimia, sinar UV, dan
radiasi pengion, akan meningkatkan laju mutasi. Mutasi biasanya
mengenai sel somatik dan kemudian diteruskan kepada generasi sel
berikutnya
Patofisiologi
 Massa tumor dapat tumbuh ke dalam vitreous (endofilik)
dan tumbuh menembus keluar lapisan retina atau ke ruang
sub retina (eksofilik).

 Pertumbuhan endofilik lebih umum terjadi. Tumor

endofilik timbul dari lapisan inti dalam lapisan serabut saraf
dan lapisan ganglion retina. Tipe eksofilik timbul dari lapisan
inti luar dan dapat terlihat seperti ablasio retina yang solid.
Patofisiologi
 Secara umum berasal dari sel prekursor multipotensial mutasi pada
lengan panjang kromosom pita 13, yaitu 13q14 yang dapat
berkembang pada beberapa sel retina dalam atau luar.
 Pada intraokular, tumor tersebut dapat memperlihatkan berbagai
pola pertumbuhan:
 Retinoblastoma intraokular dapat menampakkan sejumlah pola
pertumbuhan, pada pola pertumbuhan endofitik, ini tampak sebagai
gambaran massa putih sampai coklat muda yang menembus
membran limiting interna.
 Sel-sel dari retinoblastoma yang masih dapat hidup terlepas dalam
vitreous dan ruang sub retina dan biasanya dapat menimbulkan
perluasan tumor melalui mata.
 Vitreous seeding sebagian kecil meluas memberikan gambaran
klinis mirip endopthalmitis, vitreous seeding mungkin juga
memasuki bilik mata depan, dimana dapat berkumpul di iris
membentuk nodul atau menempati bagian inferior membentuk
pseudohypopyon
 Tumor eksofitik biasanya kuning keputihan dan terjadi pada ruang
subretinal, jadi mengenai pembuluh darah retina yang sering kali
terjadi peningkatan diameter pembuluh darah dan lebih pekat
warnanya
 Pertumbuhan retinoblastoma eksofitik sering dihubungkan dengan
akumulasi cairan subretina yang dapat mengaburkan tumor dan
sangat mirip ablasio retina eksudatif yang memberi kesan suatu
Coats disease lanjut
 Invasi saraf optikus; dengan penyebaran tumor sepanjang ruang
subarachnoid ke otak. Sel retinoblastoma paling sering keluar dari
mata dengan menginvasi saraf optikus dan meluas kedalam ruang
subrahnoid.
 Retinoblastoma yang tumbuh menginfiltrasi luas yang biasanya
unilateral, nonherediter, dan ditemukan pada anak yang berumur
lebih dari 5 tahun.
 Sel tumor mungkin juga melewati kanal atau melalui slera untuk
masuk ke orbita. Perluasan ekstraokular dapat mengakibatkan
proptosis sebagaimana tumor tumbuh dalam orbita. Pada bilik mata
depan, sel tumor menginvasi trabecular messwork, memberi jalan
masuk ke limphatik conjunctiva. Kemudian timbul kelenjar limfe
preauricular dan cervical yang dapat teraba. (Skuta et al. 2011)
Manifestasi Klinis
 Leukokoria (white pupillary reflex) yang digambarkan sebagai mata
yang bercahaya, berkilat, atau cat’s-eye appearance,
 Strabismus
 Inflamasi okular
 Heterochromia
 hyfema,
 vitreous hemoragik
 Sellulitis
 Glaukoma
 Proptosis
 hypopion
Klasifikasi- Reese-Ellsworth
• Metode penggolongan retinoblastoma intraokular yang diambil dari
perhitungan jumlah, ukuran, lokasi tumor, dan dijumpai atau tidak
dijumpai adanya vitreous seeding
1. Grup 1
 Tumor Soliter, ukuran kurang dari 4 diameter disc, pada atau
dibelakang equator
 Tumor Multipel, ukuran tidak melebihi 4 diameter disc, semua pada
atau dibelakang equator
• Grup II
 Tumor Soliter, ukuran 4-10 diameter disc, pada atau dibelakang
equator
 Tumor Multipel, ukuran 4-10 diameter disc, dibelakang equator

• Grup III
 Ada lesi dianterior equator
 Tumor Soliter lebih besar 10 diameter disc dibelakang equator.
 Grup IV
 Tumor Multipel, beberapa besarnya lebih besar dari 10 diameter
disc
 Ada lesi yang meluas ke anterior ora serrata

 Grup V
 Massive Seeding melibatkan lebih dari setengah retina
 Vitreous seeding
Stadium Retinoblastoma
 Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada
retina (stadium tenang)
 Stadium II: tumor terbatas pada bola mata.
 Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional,
baik yang melampaui ujung nervus optikus yang
dipotong saat enuklasi.
 Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak
Pemeriksaan Penunjang
 Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama
untuk pasien dengan metastase ke luar misalnya dengan gejala
proptosis bola mata.
 Elektroretino-gram (ERG), menilai kerusakan luas pada retina.
 Elektro-okulogram (EOG)
 Visual Evoked Respons (VER),mengetahui perbedaan
rangsangan yang sampai ke korteks sehingga diketahui adanya
gangguan rangsangan/penglihatan pada seseorang.
 Penatalaksanaan
 Bila tumor masih terbatas intraokuler, pengobatan dini
mempunyai prognosis yang baik, tergantung dari letak, besar dan
tebal.
 Pada tumor yang masih intraokuler dapat dilakukan krioterapi,
fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan fotokoagulasi laser
untuk mempertahankan visus.
 Pada tumor intraokuler yang sudah mencapai seluruh vitreous
dan visus nol, dilakukan enuklasi.
 Bila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi masih terbatas
dirongga orbita, dilakukan kombinasi eksenterasi, radioterapi, dan
kemoterapi.

.
 Enuklasi >> Enukleasi masih menjadi terapi definitif untuk
retinoblastoma, pada kebanyakan kasus operasi reseksi yang
menyeluruh dari penyakit, khususnya enukleasi dipertimbangkan
sebagai intervensi yang tepat jika
 Tumor melibatkan lebih dari 50% bola mata
 Dugaan terlibatnya orbita dan nervus optikus
 Melibatkan segmen anterior dengan atau tanpa glaukoma
neovaskular
• Kemoterapi
 Pemberian kemoterapi sistemik mengurangi ukuran tumor,
berikutnya dapat menggunakan gabungan fokal terapi dengan laser,
cryotherapy atau radiotherapy,
 Perubahan ini dapat terjadi sebagai akibat kamajuan dalam terapi
kedua tumor otak dan metastasis retinoblastoma. Sekarang ini
regimen kombinasi bermacam-macam seperti carboplatin,
vincristine, etoposide dan cyclosporine.
 Anak-anak yang mendapat obat kemoterapi secara intravena setiap
3-4 minggu untuk 4-9 siklus kemoterapi.
 Cryotherapy
 Juga efektif untuk tumor dengan ukuran dimensi basal kurang dari
10mm dan ketebalan apical 3mm.
 Cryotherapy digunakan dengan visualisasi langsung dengan triple
freeze-thaw technique.
 Khususnya laser photoablation dipilih untuk tumor pada lokasi
posterior dan cryoablation untuk tumor yang terletak lebih anterior.
 Terapi tumor yang berulang sering memerlukan kedua tekhnik
tersebut.
 Selanjut di follow up pertumbuhan tumor atau komplikasi terap
Pengkajian Keperawatan

Data Subjektif
 Mengeluh nyeri pada mata
 Sulit melihat dengan jelas
 Mengeluh sakit kepala
 Merasa takut
Data Objektif
 Mata juling (strabismus)
 Mata merah
 Bola mata besar
 Aktivitas kurang
 Tekanan bola mata meningkat
 Gelisah, rewel
 Refleks pupil berwarna putih (leukokoria)
 Tajam penglihatan menurun
 Sering menangis
 Tak akurat mengikuti instruksi
 Keluarga nampak murung, gelisah
Masalah Keperawatan
 Nyeri
 Gangguan persepsi sensorik
 Resiko tinggi cedera
 Gangguan citra tubuh
 Ansietas
Terima Kasih