Ns. Kurnia Wijayanti, M.

Kep
 PREVALENSI
• Terjadi pada kira-kira 1 dalam 18.000 bayi. 250-300 kasus
• Rata-rata pasien yang dirawat usia 1-5 tahun
• Terdapat pola transmisi herediter ( 40%) dan non-herediter (60%),
tidak ada prediksi jenis kelamin atau ras.
• Herediter untuk kasus bilateral pada 25-35 % kasus. Umur rata-rata
saat diagnosis adalah 12 bulan
• Non- herediter untuk kasus unilateral didiagnosis pada rata-rata
umur 21 bulan. Ditemukan saat lahir, saat remaja, atau bahkan
pada masa dewasa (Nelson, 2000).
 Tujuan tata laksana
• Mempertahankan bola mata
• Menghindari kebutaan/menyelamatkan
penglihatan
• Efek samping lain yang menurunkan kualitas
hidup
 Definisi Retinoblastoms
Tumor retina yang terdiri atas sel neuroblastik
yang tidak berdiferensiasi dan merupakan tumor
ganas pada anak.
• Tumor ganas yang berasal dari jaringan
embrional retina di dalam bola mata yang
berkembang dari sel retina
• Terbanyak pada bayi dan anak usia 5 tahun ke
bawah
• insidens tertinggi pada usia 2-3 tahun. Massa tumor di
retina dapat tumbuh ke dalam vitreus (endofitik) dan
tumbuh menembus keluar (eksofitik).
• Retinoblastoma dapat bermetastasis ke luar mata
menuju organ lain, seperti tulang, sumsum tulang
belakang dan sistem syaraf pusat.
 ETIOLOGI
 Berasal dari mutasi gen autosomal dominan,
 Kromosom alela nomor 13q14 berperan dalam mengontrol
bentuk hereditable dan non-hereditable (sifat menurun atau
tidak menurun) suatu tumor.
 Jadi pada setiap individu sebenarnya sudah ada gen
retinoblastoma normal.
 Kasus herediter, tumor muncul bila satu alela 13q14
mengalami mutasi spontan
 Kasus yang non-herediter baru muncul bila kedua alela
13q14 mengalami mutasi spontan.
 Klasifikasi
• Intraokular : terlokalisir di dalam mata, dapat terbatas pada retina
saja atau melibatkan bola mata; tidak berekstensi keluar dari mata
kearah jaringan lunak sekitar mata atau bagian lain dari tubuh.
Harapan hidup 5 tahun >90%.

• Ekstraokular : telah melakukan ekstensi keluar dari mata. Dapat

terbatas pada jaringan lunak di sekitar mata, atau telah menyebar,
umumnya ke sistem saraf pusat, sumsum tulang, atau kelenjar
getah bening. Harapan hidup 5 tahun : <10%.
Klasifikasi Reese Elisworth
 Klasifikasi Reese Elisworth

• Grup 1a, tumor soliter ukuran 4 diameter papil nervus

optikus pada atau dibelakang ekuator.
• Grup 1b, tumor multiple ukuran 4 diameter papil nervus
optikus pada atau dibelakang ekuator.
• Grup 2a, tumor soliter ukuran 4-10 diameter papil nervus
optikus pada atau dibelakang ekuator.
• Grup 2b, tumor multiple ukuran 4-10 diameter papil
nervus optikus pada atau dibelakang ekuator.
• Grup 3a, beberapa lesi pada anterior sampai ekuator.
• Grup 3b,tumor soliter 10 diameter papil nervus optikus di
pasterior sampai ekuaotor.
• Grup 4a, tumor multiple lebih dari 10 diameter papil nervus
optikus.
• Grup 4b, beberapa lesi dari anterior ke oraserata. Grup 5a, tumor
massif setengah atau lebih retina.
• Grup 5b,vitreous sending
 PATOFISIOLOGI
• Tumor anak dan bayi ini berasal dari selaput jala yang terletak
antara sclera dan retina. Sel-sel selaput jala terbentuk pada
awal kehamilan, di ujung penonjolan otak yang membentuk
saraf mata dan selaput jala.
• Penyimpangan pembelahan sel berdasarkan mutasi berulang
dari gen retinoblastoma (gen RB) membuat tumor mulai
tumbuh
• Retinoblastoma biasanya tumbuh dibagian posterior retina.
• Tumor ini terdiri dari sel-sel ganas kecil, bulat yang berlekatan
erat dengan sitoplasma sedikit.
• Tumor dapat tumbuh ke arah badan kaca (endofilik) dan kearah
koroid (eksofilik).
• Tumor endofilik, tampak massa putih yang menembus melalui
membran limitan interna. Kadang-kadang berhubungan dengan
adanya sel individual atau fragmen jaringan tumor pada vitreus
yang terpisah dari massa utama atau memasuki anterior chamber
dan membentuk pseudo-hipopion.
• Tumor eksofilik berwarna putih-kekuningan pada ruang subretinal
sehingga pembuluh darah retina yang terdapat di atasnya sering
bertambah ukurannya dan berkelok-kelok.
• Pertumbuhan eksofilik retinoblastoma berhubungan dengan
akumulasi cairan subretinal yang dapat mengaburkan tumor dan
hampir mirip dengan exsudative retinal detachment yang memberi
kesan coats’ disease
• Tumor yang besar sering menunjukkan tanda-
tanda pertumbuhan endofilik dan eksofilik.
• Bila tumor tumbuh cepat tanpa diikuti sistem
pembuluh darah, maka sebagian sel tumor akan
mengalami nekrosis dan melepaskan bahan-bahan
toksik yang menyebabkan iritasi pada jaringan
uvea, sehingga timbul uveitis disertai dengan
pembentukan hipopion dan hifema.
 TANDA DAN GEJALA
1. Tanda awal : Leukokoria/ reflek pupil putih (60%).
Terjadi karena reflek cahaya oleh tumor yang putih.
2.   Strabismus/mata juling, mata merah atau terdapatnya
warna iris yang tidak normal.
3.  Pseudohipopion ( sel tumor yang terletak inferior di
depan iris) disebabkan oleh benih tumor di kamera
inferior mata.

 
4. Buphthalmos/Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah
menyebar luas di dalam bola mata.
5. Glukoma
6. Selulitis orbita
7. Hifema (darah yang terdapat di depan iris)
8. Endoftalmitis
9. Mata merah dan nyeri
10. Pseudohipopion (sel tumor yang terletak inferior di depan iris)
11. Amauritic cat’ eye (bila mata kena sinar akan memantulkan
cahaya seperti mata kucing)
 Komplikasi dan metastase
• Komplikasi : terhambat-nya pengaliran akuos humor,
sehingga timbul glaukoma sekunder.
• Metastase pertama : terjadi penyebaran ke kelenjar
preaurikuler dan kelenjar getah bening yang berdekatan.
• Metastase kedua : melalui lamina kribosa ke saraf optik,
kemudian mengadakan infiltrasi ke vaginal sheath
subarachnoid masuk kedalam intrakranial.
• Metastase ketiga dapat meluas ke koroid dan secara
hematogen sel tumor akan menyebar ke seluruh tubuh.
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Hitung darah lengkap (HDL)
• Urinalisis dan kimia darah diprogramkan untuk mengkaji status
kesehatan secara umum.
• Apusan darah perifer. Diambil untuk menentukan jenis sel dan
maturitasnya.
• Sinar X dada.
• Utrasonografi orbita
• CT Scan, MRI orbita. Melihat perluasan tumor dan keterlibatan
jaringan di sekitar mata
• CT scan, MRI kepala. Penyebaran ke intrakranial/trilateral
retinoblastoma
• Biopsi sumsum tulang. Dilakukan jika ada indikasi perluasan tumor
keluar dari bola mata
• Bone scan. Penyebaran tulang tengkorak atau tulang lainnya.
Dilakukan jika ada indikasi kuat kecurigaan penyebaran
ekstraokuler
• Hispatologi. Menentukan prognosis, resiko kekambuhan
• Elektroretino-gram (ERG) : Kerusakan retina yang luas, atau
penderita kelainan retina dengan media refrakta keruh.
• Visual  Evoked  Respons  (VER) : mengetahui  adanya  perbedaan
rangsangan yang sampai ke korteks sehingga dapat diketahui
adanya gangguan rangsangan/penglihatan pada seseorang.
 PENATALAKSANAAN
1. Enukleasi : pengangkatan bola mata, utk mengatasi
kerusakan berat bola mata.
Indikasi : satu mata terlihat berat dan tdk ada penglihatan yang
tersisa yang bermanfaat, dan nyeri yang berkembang sbg
komplikasi
Efek : kecacatan shg membutuhkan pertimbangan yang matang
Eksenterasi: pengangkatan bola mata dan jaringan orbita
2. Radiasi : (brachytherapy atau terapi radiasi eksternal beam)
3. Kemoterapi. Tujuannya untuk mereduksi volume
tumor.Penyakit bilateral untuk menyelamatkan mata yang
satu.
4. Laser fotokoagulasi : mematikan tumor kecil atau tumor
residu setelah kemoterapi (kemoreduksi)
5. Krioterapi (menggunakan probe yang sangat dingin untuk
membekukan dan mematikan tumoryang kecil)
6. Termoterapi (merupakan terapi panas yang menggunakan
infra merah untuk mematikan tumor yang kecil
• Retinoblastoma herediter dan tidak ditemukan
kelainan pada mata lainnya harus memeriksakan
mata secara teratur 2-4 bulan hingga 28 bulan
untuk mengawasi pertumbuhan tumor
• Kontrol rutin sampai usia 5 tahun
 DIANGNOSA KEPERAWATAN
 Gangguan    rasa    nyaman     nyeri    sehubungan  dengan   
proses    penyakitnya
 Gangguan    persepsi     sensorik     penglihatan sehubungan   
dengan    gangguan penerimaan sensori dari organ penerima
 Anxiety
 Resiko  tinggi  cedera
 Kurangnya  pengetahuan  keluarga  
• TERIMA KASIH