DISUSUN OLEH :
NAMA
NIM
: P17420113017
RETINOBLASTOMA
KONSEP DASAR RETINOBLASTOMA
A. Definisi
Retinoblastoma merupakan tumor ganas utama intraokular yang ditemukan pada anakanak, terutama pada usia di bawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina
embrional. (Mansjoer A. 2000).
Retinoblastoma adalah tumor ganas dalam bola mata pada anak dan bayi sampai 5
tahun. (Sidarta Ilyas, 2009).
Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf embrionik
retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata rata usia
klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus kasus
bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada
bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. ini menunjukkan
pentingnya untuk memeriksa klien dengan dengan anestesi pada anak anak dengan
retinoblastoma unilateral, khususnya pada usia dibawah 1 tahun. (Ganong William
F.1998).
Jadi dari beberapa pengertian diatas disimpulakan bahwa retinoblastoma adalah penyakit
tumor ganas dalam bola mata pada anak usia kurang dari 5 tahun.
B. Etiologi
Retinoblastoma disebabkan oleh mutasi gen RB1, yang terletak pada lengan panjang
kromosom 13 pada locus 14 (13q14) dan kode protein pRB, yang berfungsi sebagai
supresor pembentukan tumor. pRB adalah nukleoprotein yang terikat pada DNA
(Deoxiribo Nucleid Acid) dan mengontrol siklus sel pada transisi dari fase G1 sampai
fase S. Jadi mengakibatkan perubahan keganasan dari sel retina primitif sebelum
diferensiasi berakhir. Retinoblastoma normal yang terdapat pada semua orang adalah
suatu gen supresor atau anti-onkogen. Individu dengan penyakit yang herediter memiliki
satu alel yang terganggu di setiap sel tubuhnya, apabila alel pasangannya di sel retina
yang sedang tumbuh mengalami mutasi spontan, terbentuklah tumor. Pada bentuk
penyakit yang nonherediter, kedua alel gen Retinoblastoma normal di sel retina yang
sedang tumbuh diinaktifkan oleh mutasi spontan.
C. Patofisiologi
Teori tentang histogenesis dari Retinoblastoma yang paling banyak dipakai umumnya
berasal dari sel prekursor multipotensial (mutasi pada lengan panjang kromosom pita 13,
yaitu 13q14 yang dapat berkembang pada beberapa sel retina dalam atau luar. Pada
intraokular, tumor tersebut dapat memperlihatkan berbagai pola pertumbuhan yang akan
dipaparkan di bawah ini.
Pola Penyebaran Tumor
1. Pola pertumbuhan
Retinoblastoma Intraokular dapat menampakkan sejumlah pola pertumbuhan, pada
pola pertumbuhan endofitik, ini tampak sebagai gambaran massa putih sampai coklat
muda yang menembus membran limitan interna. Retinoblastoma Endofitik kadang
berhubungan dengan vitreus seeding. Sel-sel dari Retinoblastoma yang masih dapat
hidup terlepas dalam vitreous dan ruang sub retina dan biasanya dapat menimbulkan
perluasan tumor melalui mata. Vitreous seeding sebagian kecil meluas memberikan
gambaran klinis mirip endopthalmitis,vitreous seeding mungkin juga memasuki bilik
mata depan, yang dapat berkumpul di iris membentuk nodule atau menempati bagian
inferior membentuk Pseudohypopyon
Tumor Eksofitik biasanya kuning keputihan dan terjadi pada ruang subretinal, yang
mengenai pembuluh darah retina dan sering kali terjadi peningkatan diameter
pembuluh darah dengan warna lebih pekat.Retinoblastoma eksofitik, berasal dari
lapisan luar retina dan meluas ke koroid menyebabkan solid RD, dapat meluas hingga
ke sklera. Retinoblastoma eksofitik ini dapat pula menyebabkan retinal detachment.
2. Invasi saraf optikus;
Dengan penyebaran tumor sepanjang ruang sub arachnoid ke otak. Sel
Retinoblastoma paling sering keluar dari mata dengan menginvasi saraf optikus dan
meluas kedalam ruang sub arachnoid.
3. Diffuse infiltration retina
Pola yang ketiga adalah Retinoblastoma yang tumbuh menginfiltrasi luas yang
biasanya unilateral, nonherediter, dan ditemukan pada anak yang berumur lebih dari 5
tahun. Pada tumor dijumpai adanya injeksi conjunctiva, anterior chamber seeding,
pseudohypopyon, gumpalan besar sel vitreous dan tumor yang menginfiltrasi retina,
karena masa tumor yang dijumpai tidak jelas, diagnosis sering dikacaukan dengan
keadaan inflamasi seperti pada uveitis intermediate yang tidak diketahui etiologinya.
Glaukoma sekunder dan Rubeosis Iridis terjadi pada sekitar 50% kasus.
4. Penyebaran metastasis ke kelenjar limfe regional, paru, otak dan tulang.
Sel tumor mungkin juga melewati kanal atau melalui slera untuk masuk ke orbita.
Perluasan ekstraokular dapat mengakibatkan proptosis sebagaimana tumor tumbuh
dalam orbita. Pada bilik mata depan, sel tumor menginvasi trabecular messwork,
memberi jalan masuk ke limphatik conjunctiva. Kemudian timbul kelenjar limfe
preauricular dan cervical yang dapat teraba.
Di Amerika Serikat, pada saat diagnosis pasien, jarang dijumpai dengan metastasis
sistemik dan perluasan intrakranial. Tempat metastasis Retinoblastoma yang paling
sering pada anak mengenai tulang kepala, tulang distal, otak, vertebra, kelenjar
limphe dan viscera abdomen.
Tumor mata ini, terbagi atas IV stadium, masing-masing:
Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan, sering terjadi perubahan
degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan
50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.
D. Pathways
ini
dilakukan
pada
penderita
yang
belum
protopsis.Dengan USG dapat diketahui :- ukuran panjang bola mata ( axial lenght)
yang biasanya normal pada RB,kecuali bila terdapat buphthalmos.
- letak, besar dan bentuk massa tumor didalam bola mata, perluasan tumor ke N.
Optikus atau ke dalam bola orbita. RB memperlihatkan gambaranUSG yang khas
sehingga memberikan ketepatan diagnosi sampai 90 %,yaitu adanya reflektivitas
yang tinggi mencapai 100% pada A scan yangmenunjukkaan tanda kalsifikasi dan
shadowing effect positif.
2. CT Scan kepala orbita, bila terdapat protopsis, kecurigaan perluasan tumor
keekstraokular, metastasis intrakranial, pada USG terdapat perluasan ke N.II,
sertamenilai adanya trilateral pada midlinecranial.
3. Bone survey bila aspirasi sumsum tulang positif, nyeri atau pembengkakan tulang.
4. Pemeriksaan punsi sumsum tulang ( BMP ) bila ada protopsis dan pemeriksaan
pungsilumbal ( LP ) bila terdapat gejala peninggian tekanan intrakranial atau
penyebaran tumor ke N.II pasca operasi.
I. Penatalaksanaan
Dua aspek pengobatan retinoblastoma harus diperhatikan, pertama adalah pengobatan
local untuk jenis intraocular, dan kedua adalah pengobatan sistemik untuk jenis
ekstrokular, regional, dan metastatic. Hanya 17% pasien dengan retinoblastoma bilateral
kedua matanya masih terlindungi. Gambaran seperti ini lebih banyak pada keluarga yang
memiliki riwayat keluarga, karena diagnosis biasanya lebih awal. Sementara 13% pasien
dengan retinoblastoma bilateral kedua matanya terambil atau keluar karena penyakit
intraocular yang sudah lanjut, baik pada waktu masuk atau setelah gagal pengobatan
local.
Jenis terapi :
1. Pembedahan
Enukleasi adalah terapi yang paling sederhana dan aman untuk retinoblastoma.
Pemasangan bola mata palsu dilakukan beberapa minggu setelah prosedur ini, untuk
meminimalkan efek kosmetik. Bagaimanapun, apabila enukleasi dilakukan pada dua
tahun pertama kehidupan, asimetri wajah akan terjadi karena hambatan pertumbuhan
orbita. Bagaimanapun, jika mata kontralateral juga terlibat cukup parah, pendekatan
konservatif mungkin bisa diambil. Enukleasi dianjurkan apabila terjadi glaukoma,
invasi ke rongga naterior, atau terjadi rubeosis iridis, dan apabila terapi local tidak
dapat dievaluasi karena katarak atau gagal untuk mengikuti pasien secara lengkap atau
teratur. Enuklasi dapat ditunda atau ditangguhkan pada saat diagnosis tumor sudah
menyebar ke ekstraokular. Massa orbita harus dihindari. Pembedahan intraocular
seperti vitrektomi, adalah kontraindikasi pada pasien retinoblastoma, karena akan
menaikkan relaps orbita.
2. External beam radiotherapy (EBRT)
Retinoblastroma merupakan tumor yang radiosensitif dan radioterapi merupakan terapi
efektif lokal untuk khasus ini. EBRT mengunakan eksalator linjar dengan dosis 40-45
Gy dengan pemecahan konvensional yang meliputi seluruh retina. Pada bayi mudah
harus dibawah anestesi dan imobilisasi selama prosedur ini, dan harus ada kerjasama
yang erat antara dokter ahli mata dan dokter radioterapi untuk memubuat perencanan.
Keberhasilan EBRT tidak hanya ukuran tumor, tetapi tergantung teknik dan
lokasi. Gambaran regresi setelah radiasi akan terlihat dengan fotokoagulasi. Efek
samping jangka panjang dari radioterapi harus diperhatikan. Seperti enuklease, dapat
terjadi komplikasi hambatan pertumbuhantulang orbita, yang akhirnya akan
meyebabkan ganguan kosmetik. Hal yang lebih penting adalah terjadi malignasi
skunder.
3. Radioterapi plaque
Radioaktif episkeral plaque menggunakan 60 Co, 106 Ro, 125 I sekarang makin sering
digunakan untuk mengobati retinoblastoma. Cara itu biasanya digunakan untuk
tumoryang ukurannya kecil sa,pai sedang yang tidak setuju dengan kryo atau
fotokoagulasi, pada kasus yang residif setelah EBRT, tetapi akhir-akhir ini juga
digunakan pada terapi awal, khusunya setelah kemoterapi. Belum ada bukti bahwa
cara ini menimbulkan malignansi sekunder.
4. Kryo atau fotokoagulasi
Cara ini digunakan untuk mengobati tumor kecil (kurang dari 5 mm) dan dapat
diambil. Cara ini sudah secara luas digunakan dan dapat diulang beberapa kali sampai
kontrol lokal terapi. Kryoterapi biasanya ditujukan unntuk tumorbagian depan dan
dilakukan dengan petanda kecil yang diletakkan di konjungtiva. Sementara
fotokoagulasi secara umum digunakan untuk tumor bagian belakang baik
menggunakan laser argon atau xenon. Fotokoagulasi tidak boleh diberikan pada tumor
dekat makula atau diskus optikus, karena bisa meninggalkan jaringan parut yang
nantinya akan menyebabkan ambliopi. Kedua cara ini tidak akan atau sedikit
menyebabkan komplikasi jangka panjang.
5. Modalitas yang lebih baru
Pada beberapa tahun terakhir,banyak kelompok yang menggunakan kemoterapi
sebagai terapi awal untuk kasus interaokular, dengan tujuan untuk mengurabgi ukuran
tumor dan membuat tumor bisa diterapi secara lokal. Kemoterapi sudah dibuktikan
tidak berguna untuk kasus intraocular, tetapi dengan menggunakan obat yang lebih
baru dan lebih bisa penetrasi ke mata, obat ini muncul lagi. Pendekatan ini digunakan
pada kasus-kasus yang tidak dilakukan EBICT atau enukleasi, khususnya kasus yang
telah lanjut. Carboplatin baaik sendiri atau dikombinasi dengan vincristine dan VP16
atau VM26 setelah digunakan. Sekarang kemoreduksi dilakukan sebagai terspi awal
kasus retinoblastoma bilateral dan mengancam fungsi mata.
6. Kemoterapi
Protocol adjuvant kemoterapi masih kontrovensial. Belum ada penelitian yang luas,
prospektif dan random. Sebagian besar penelitian didasarkan pada sejumlah kecil
pasien dengan perbedaan resiko relaps. Selain itu juga karena kurang diterimanya
secra luas sistem stadium yang dibandingkan dengan berbagai macam variasi.
Sebagian besar penelitian didasarkan pada gambaran factor risiko secara
histopatologi. Penentuan stadium secara histopatologi setelah enukleasi sangat penting
untuk menentukan risiko relaps. Banyak peneliti memberikan kemoterapi adjuvant
untuk pasien-pasien retinoblastoma intraokular dan memiliki faktor risiko potensial
seperti nervus optikus yang pendek (< 5 mm), tumor undifferentiated, atau invasi ke
nervus optikus prelaminar. Kemoterapi ingtratekal dan radiasi intracranial untuk
mencegah penyebaran ke otak tidak dianjurkan. Apabila penyakitnya sudah menyebar
ke ekstraokuler, kemoterapi awal dianjurkan. Obat yang digunakan adalah carboplatin,
cis;platin, etoposid, teniposid, sikofosfamid, ifosfamid, vinkristin, adriamisin, dan
akhir-akhir ini adalah dikombinasi dengan idarubisin. Meskipun laporan terakhir
menemukan bahwa invasi keluar orbita dan limfonodi preauricular dihubungkan
dengan keluaran yang buruk, sebagian besar pasien ini akan mencapai harapan hidup
bilateral
akan
menderita
tumor
ganas
primer,
terutama
mata yang akhirnya saraf mata tidak mendapatkan aliran darah sehingga saraf mata
akan mati.
3. Kebutaan
Kebutaan merupakan sebuah penyakit pada mata yang disebabkan orang tidak bisa
melihat. Penanganan kebutaan nasional lebih lebih diarahkan pada katarak yang
umumnya dapa diatasi.
KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian
1. Pengkajian yang penting untuk retinoblastoma
Sejak kapan sakit mata dirasakan. Penting untuk mengetahui perkembangan
penyakitnya, dan sejauhmana perhatian klien dan keluarganya terhadap masalah yang
dialami. Retinoblastoma mempunyai prognosis baik bila ditemukan dini.
2. Riwayat trauma sebelum atau sesudah ada keluhan
Trauma dapat memberikan kerusakan pada seluruh lapis kelopak ataupun bola mata.
Trauma sebelumnya dapat juga memberikan kelainan pada mata tersebut sebelum
meminta pertolongan.
3. Apakah
ada
keluarga
yang
menderita
penyakit
yang
sama
sebelumnya.
selamat
memiliki
kemungkinan
50
menurunkan
anak
dengan
retinoblastoma.
4. Apakah pasien merasakan adanya perubahan dalam matanya. Retinoblastoma dapat
menyebabkan bola mata menjadi besar.
5. Apakah ada keluhan lain yang menyertai
Keluhan sakit kepala merupakan keluhan paling sering diberikan oleh penderita.
Adanya keluhan pada organ lain juga bisa diakibatkan oleh tumor yang bermetastase.
6. Penyakit mata sebelumnya
Kadang-kadang dengan mengetahui riwayat penyakit mata sebelumnya akan
dapat menerangkan tambahan gejala-gejala penyakit yang dikeluhkan penderita.
7. Penyakit lain yang sedang diderita
Bila sedang menderita penyakit lain dengan keadaan yang buruk, dapat pula
memperburuk keadaan klien
8. Usia penderita
Dikenal
beberapa
jenis
penyakit
yang
terjadi
pada
usia
tertentu.
paling
sering
ditemukan
pada
penderita
dengan
retinoblastoma.
e. Pemeriksaan funduskopi
Menggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan media, papil saraf optik, dan
retina. Refleksi tak ada (atau gelap) akibat perdarahan yang banyak dalam badan
kaca.
f. Pemeriksaan tekanan bola mata
lanjut.
Takut berhubungan dengan pembedahan yang akan dijalani
2. Post operasi
Perubahan rasa nyaman (nyeri) berhubungan dengan dampak pembedahan
Risiko tinggi terhadap infeksi berhubungan dengan peningkatan kerentanan
D. RENCANA KEPERAWATAN
1. Perubahan persepsi sensori melihat berhubungan dengan efek dari neoplasma yang
berasal dari neuroretina.
Tujuan : Klien dapat mengerti tentang penyakitnya dan dapat menggunakan kekuatan
panca indera keenam.
Kriteria :
-
pasif
Klien mau berkerja sama dalam mengendalikan kondisi penyakitnya baik medis
dan perawatan
INTERVENSI
Orientasikan klien pada lingkungannya
RASIONAL
Orientasi dapat memberikan ingatan atau
memori pada otak sehingga bisa membawa
akan
dalam tindakan.
Mencegah bertambah parahnya lapisan saraf
muntah
Ajarkan klien dan stimulasi klien dalam Panca indera ke enam merupakan kepekaan
menggunakan panca indera ke enam
dan bertindak.
Jelaskan beberapa alternatif tindkan untuk Pem,bedahan, kemoterapi, merupakan salah
mengatasi
masalah
yang
INTERVENSI
RASIONAL
Kaji tingkat ansietas : ringan ,sedang ,berat, Untuk mengetahui sampai sejauh mana
panik
penjelasan
mengenai
lanjutnya.
Agar klien
tidak
terlalu
memikirkan
penyakitnya.
prosedur Agar klien mengetahui/memahami bahwa ia
aktivitas karena sesuai dengan keinginannya dan tidak bertentangan dengan prog-ram
perawatan.
3. Ganguan konsep diri berhubungan dengan efek perubahan pada gaya hidup
Tujuan :
Konsep diri klien mengarah ke positif (adaftif)
Kriteria :
-
Konsep diri yang diekspresikan klien nonverbal dan verbal yang konstruktif
Reaksi terhadap perubahan gaya hidup ke arah positif
Klien mau menerima keadaannya dan pasrah
INTERVENSI
Dorong klien
untuk
RASIONAL
mengungkapkan Interaksi yang
perasaannya
mencobat
meningkatkan
dan pembedahan.
Bantu klien untuk mengidentifikasi tingkat Hal ini membantu klien untuk mengubah
mekanisme koping yang dimiliki
konstruktif.
INTERVENSI
RASIONAL
Identifikasi faktor-faktor penyebab yang Agar diketahui penyebab yg mengha-langi
menghalangi penata laksanaan program sehingga dpt segera diatasi sesuai prioritas.
terapeutik yg efektif.
Bangun rasa percaya diri.
Tingkatkan
rasa
percaya
diri
program
perawatan
yang
Post operasi
1. Perubahan rasa nyaman (nyeri) berhubungan dengan dampak pembedahan
Tujuan :
Nyeri berkurang atau rasa nyaman terpenuhi
Kriteria :
-
INTERVENSI
Identifikasi
klien
RASIONAL
membantu Pengetahuan yang mendalam tentang nyeri
dlam
penghilangan
berhubungan
rasa
dengan
sesuatu
yang
diperkirakan.
nyeri Tindakan ini memungkinkan klien untuk
Terapi
farmakologi
diperlukan
untuk
Kemirahan periorbital
Drainase baik
Suhu dalam batas normal
Nilai laboratorium Sel Darah Putih normal
INTERVENSI
Tingkatkan Penyembuhan luka :
RASIONAL
Nutrisi
dan
meningkatkan
diit seimbang
menjaga kebersihan luka
hidrasi
yang
kesehatan
optimal
umum.
gangguan,
emmbuat
jalan
masuk
Tindakan
perawatan
luka
aseptik
mikroorganisme.
dan Teknik aseptik menimimalkan masuknya
antiseptik
Terapi antibiotika
infeksi.
Anti kuman atau babteri berspektrum luas.
E. IMPLEMENTASI KEPERAWATAN
F. EVALUASI KEPERAWATAN
1. Anak dapat mengerti tentang penyakitnya dan dapat menggunakan kekuatan panca
indera keenam.
2. Kecemasan anak berkurang
3. Konsep diri anak mengarah ke positif (adaftif)
4. Anak mampu berintegrasi dengan program terapeutik yang direncanakan/dilakukan
untuk pengobatan, akibat dari penyakit dan penurunan situasi berisiko (tidak aman,
polusi).
5. Nyeri anak berkurang atau rasa nyaman terpenuhi
6. Pada anak infeksi tak terjadi
DAFTAR PUSTAKA
Doenges, Marilynn, E., et. al., 1999, Rencana Asuhan Keperawatan: Pedoman untuk
Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien, Edisi 3, EGC, Jakarta.
Oswari hanifah, dkk. 123 Penyakit dengan Gangguan Pada Anak. 2009. BIP : Jakarta
Ganong William F. 2000. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta : EGC
Ilyas Sidarta, Prof. dr. H. SpM. 2009. Ilmu Penyakit Mata. Edisi ke-3. FKUI : Jakarta
Mansjoer A. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta : Media Aesculapius
Carpenito, L.J. (1999). Rencana Asuhan & Dokumentasi Keperawatan. Ed. 2. Jakarta : EGC
Ilyas, Sidarta. (2000). Kedaruratan Dalam Ilmu Penyakit Mata. Jakarta : FKUI Jakarta.
http://salnisaharman.blogspot.com/2012/03/askep-pada-anak-dengan-retinoblastoma.html
Diakses pada tanggal 10 Mei 2015 pukul 10.45 WIB
http://fitripriyadi92.blogspot.com/2013/03/makalah-retinoblastoma.html
Diakses pada tanggal 10 Mei 2015 pukul 12.13 WIB