1. PENDAHULUAN
Retinoblastoma adalah salah satu penyakit kanker primer pada mata yang paling sering
dijumpai pada bayi dan anak. Penyakit ini tidak hanya dapat mengakibatkan kebutaan,
melainkan juga kematian. Di negara berkembang, upaya pencegahan dan deteksi dini belum
banyak dilakukan oleh para orang tua. Salah satu sebabnya adalah pengetahuan yang masih
minim mengenai penyakit kanker tersebut.
Dalam penelitian menyebutkan bahwa 5-10% anak usia prasekolah dan 10% anak usia
sekolah memiliki masalah penglihatan. Namun seringkali anak-anak sulit menceritakan
masalah penglihatan yang mereka alami. Karena itu, skrining mata pada anak sangat
diperlukan untuk mendeteksi masalah penglihatan sedini mungkin. Skrining dan pemeriksaan
mata anak sebaiknya dilakukan pada saat baru lahir, usia 6 bulan, usia 3-4 tahun, dan
dilanjutkan pemeriksaan rutin pada usia 5 tahun ke atas. Setidaknya anak diperiksakan ke
dokter mata setiap 2 tahun dan harus lebih sering apabila telah ditemukan masalah spesifik
atau terdapat faktor risiko..
1.2 Definisi
Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf embrionik
retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata- rata usia
klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus kasus
bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada bagian
mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. ini menunjukkan pentingnya untuk
memeriksa klien dengan dengan anestesi pada anak-anak dengan retinoblastoma unilateral,
khususnya pada usia dini.
Retinoblastoma adalah tumor retina yang terdiri atas sel neuroblastik yang tidak
berdiferensiasi dan merupakan tumor ganas retina pad anak. 40 % penderita retinoblastoma
merupakan penyakit herediten. Retinoblastoma merupakan tumor yang bersifat autosomal
dominan dan merupakan tumor embrional. Sebagian besar penderita dengan retinoblastoma
aktif ditemukan pada usia 3 tahun, sedang bila terdapat binokuler biasanya terdapat pada usia
lebih muda atau 10 bulan. Retinoblastoma dapat ditemukan dalam bentuk yang regresi
terutama pada anak-anak. Pada saat terakhir ini terlihat kenaikan jumlah anak menderita
retinoblastoma di Indonesia. Kenaikan insiden tumor ini mungkin sekali akibat sudah
meningkatnya penerangan akan tumor pada anak, sehingga prang tua penderita lebih cepat
memeriksakan mata anaknya.
Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut sel batang)
atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas intraokuler yang ditemukan pada
anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina
embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral
bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom. Massa tumor diretina dapat tumbuh
kedalam vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus keluar (eksofitik). Pada beberapa kasus
terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis
dan kalsifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50% menurunkan anak dengan
retinoblastoma. Pewarisan ke saudara sebesar 4-7%. dibawah 1 tahun. (Pudjo Hagung
Sutaryo, 2006 ).
1.3 Etiologi
Kanker retina ini pemicunya adalah faktor genetik atau pengaruh lingkungan dan infeksi
virus. Gejala yang ditimbulkan retinoblastoma adalah timbulnya bercak putih di bagian
tengah mata atau retina, membuat mata seolah-olah bersinar bila terkena cahaya. Kemudian
kelopak mata menurun dan pupil melebar, penglihatan terganggu atau mata kelihatan juling.
Tapi apabila stadium berlanjut mata tampak menonjol. Jadi apabila terihat tanda-tanda berupa
mata merah, berair, bengkak, walaupun sudah diberikan obat mata dan pada kondisi gelap
terlihat seolah bersinar seperti kucing jadi anak tersebut bisa terindikasi penyakit
retinoblastoma.
1.5 Patofisiologi
Jika letak tumor di macula, dapat terlihat gejala awal strabismus. Massa tumor yang
semakin membesar akan memperlihatkan gejala leukokoria, tanda-tanda peradangan vitreus
yang menyerupai endoftalmitis. Jika sel-sel tumor terlepas dan masuk ke segmen anterior
mata, akan menyebabkan glaucoma atau tanda peradangan berupa hipopion atau hifema.
Pertumbuhan tumor ini dapat menyebabkan metastasis dengan invasi tumor melalui; nervus
optikus ke otak, sclera ke jaringan orbita dan sinus paranasal, dan metastasis jauh kesumsum
tulang melalui pembuluh darah. Pada fundus terlihat bercak kuning mengkilat, dapat
menonjol ke badan kaca. Dipermukaan terdapat neovaskularisasi dan perdarahan. Warna iris
tidak normal. Penyebaran secara limfogen, ke kelenjar limfe preaurikuler dan submandibula
serta secara hematogen ke sumsum tulang dan visera , terutati.
1.6 Klasifikasi Stadium
1. Golongan I
a. Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter pupil.
b. Tumor multiple tidak lebih dari 4dd,dan terdapat pada atau dibelakang ekuator
2. Golongan II
a. Tumor solid dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang ekuator
b. Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter papil
4. Golongan IV
a. Tumor multiple sebagian besar > 10 dd
Tumor menjadi lebih besar, bola mata memebesar menyebabakan eksoftalmus kemudian dapt
pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita disertai nekrose diatasnya.
1. Derajat I intraokular
a. tumor retina.
c. penyebaran ke ueva.
2. Derajat II orbita
a. Tumor orbita : sel sel episklera yang tersebar, tumor terbukti dengan biopsi.
b. Nervous optikus.
1.7 Penatalaksanaan
Dua aspek pengobatan retinoblastoma harus diperhatikan, pertama adalah pengobatan local
untuk jenis intraocular, dan kedua adalah pengobatan sistemik untuk jenis ekstrokular,
regional, dan metastatic.
Hanya 17% pasien dengan retinoblastoma bilateral kedua matanya masih terlindungi.
Gambaran seperti ini lebih banyak pada keluarga yang memiliki riwayat keluarga, karena
diagnosis biasanya lebih awal. Sementara 13% pasien dengan retinoblastoma bilateral kedua
matanya terambil atau keluar karena penyakit intraocular yang sudah lanjut, baik pada waktu
masuk atau setelah gagal pengobatan local.
Jenis terapi
1. Pembedahan
Enukleasi adalah terapi yang paling sederhana dan aman untuk retinoblastoma. Pemasangan
bola mata palsu dilakukan beberapa minggu setelha prosedur ini, untuk meminimalkan efek
kosmetik. Bagaimanapun, apabila enukleasi dilakukan pada dua tahun pertama kehidupan,
asimetri wajah akan terjadi karena hambatan pertumbuhan orbita. Bagaimanapun, jika mata
kontralateral juga terlibat cukup parah, pendekatan konservatif mungkin bisa diambil.
Enukleasi dianjurkan apabila terjadi glaukoma, invasi ke rongga naterior, atau terjadi
rubeosis iridis, dan apabila terapi local tidak dapat dievaluasi karena katarak atau gagal untuk
mengikuti pasien secara lengkap atau teratur. Enuklasi dapat ditunda atau ditangguhkan pada
saat diagnosis tumor sudah menyebar ke ekstraokular. Massa orbita harus dihindari.
Pembedahan intraocular seperti vitrektomi, adalah kontraindikasi pada pasien retinoblastoma,
karena akan menaikkan relaps orbita.
1. External beam radiotherapy (EBRT)
1. Radioterapi plaque
Radioaktif episkeral plaque menggunakan 60 Co, 106 Ro, 125 I sekarang makin sering
digunakan untuk mengobati retinoblastoma. Cara itu biasanya digunakan untuk tumoryang
ukurannya kecil sa,pai sedang yang tidak setuju dengan kryo atau fotokoagulasi, pada kasus
yang residif setelah EBRT, tetapi akhir-akhir ini juga digunakan pada terapi awal, khusunya
setelah kemoterapi. Belum ada bukti bahwa cara ini menimbulkan malignansi sekunder.
Cara ini digunakan untuk mengobati tumor kecil (kurang dari 5 mm) dan dapat diambil. Cara
ini sudah secara luas digunakan dan dapat diulang beberapa kali sampai kontrol lokal terapi.
Kryoterapi biasanya ditujukan unntuk tumorbagian depan dan dilakukan dengan petanda
kecil yang diletakkan di konjungtiva. Sementara fotokoagulasi secara umum digunakan untuk
tumor bagian belakang baik menggunakan laser argon atau xenon. Fotokoagulasi tidak boleh
diberikan pada tumor dekat makula atau diskus optikus, karena bisa meninggalkan jaringan
parut yang nantinya akan menyebabkan ambliopi. Kedua cara ini tidak akan atau sedikit
menyebabkan komplikasi jangka panjang.
Pada beberapa tahun terakhir,banyak kelompok yang menggunakan kemoterapi sebagai terapi
awal untuk kasus interaokular, dengan tujuan untuk mengurabgi ukuran tumor dan membuat
tumor bisa diterapi secara lokal. Kemoterapi sudah dibuktikan tidak berguna untuk kasus
intraocular, tetapi dengan menggunakan obat yang lebih baru dan lebih bisa penetrasi ke
mata, obat ini muncul lagi. Pendekatan ini digunakan pada kasus-kasus yang tidak dilakukan
EBICT atau enukleasi, khususnya kasus yang telah lanjut. Carboplatin baaik sendiri atau
dikombinasi dengan vincristine dan VP16 atau VM26 setelah digunakan. Sekarang
kemoreduksi dilakukan sebagai terspi awal kasus retinoblastoma bilateral dan mengancam
fungsi mata.
1. Kemoterapi
Protocol adjuvant kemoterapi masih kontrovensial. Belum ada penelitian yang luas,
prospektif dan random. Sebagian besar penelitian didasarkan pada sejumlah kecil pasien
dengan perbedaan resiko relaps. Selain itu juga karena kurang diterimanya secra luas sistem
stadium yang dibandingkan dengan berbagai macam variasi. Sebagian besar penelitian
didasarkan pada gambaran factor risiko secara histopatologi.
Penentuan stadium secara histopatologi setelah enukleasi sangat penting untuk menentukan
risiko relaps. Banyak peneliti memberikan kemoterapi adjuvant untuk pasien-pasien
retinoblastoma intraokular dan memiliki faktor risiko potensial seperti nervus optikus yang
pendek (< 5 mm), tumor undifferentiated, atau invasi ke nervus optikus prelaminar.
Kemoterapi ingtratekal dan radiasi intracranial untuk mencegah penyebaran ke otak tidak
dianjurkan.
Anak T umur 3 tahun di diagnosa retino blastoma pada mata kanannya setahun yang lalu.
Lima bulan yang lalu, mata kanan anak T di lakukan oprasi pengangkatan tumor . Saat ini
anak T masuk rumah sakit karena di mata kirinya terdapat bercak putih di mata tengahnya.
Matanya menonjol terdapat stabismus. Anak T mata kirinya visusnya 1/60 dan dari hasil
pemeriksaan patologi anatomi di temukan metastase ke otak dan mata kiri. Dari keterangan
keluarga, ternyata nenek pasien pernah menderita kanker servix.
3.1 Pengkajian
Anamnesa:
1. Identitas pasien
a. Nama : T
b. Usia : 3 Tahun
2. Keluhan Utama :
Satu tahun yang lalu pasien mengalami retino blastoma di mata sebelah
kanan. Kemudian dilakukan tindakan operasi pengangkatan mata. Saat ini di mata kiri pasien
terdapat retino blastoma. Terdapat bintik putih pada mata tepatnya pada retina, terjadi
penonjolan,dan terdapat stabismus.
Dari keterangan keluarga di temukan data bahwa nenek dari pasien pernah menderita
kanker servix.
Normal
Normal
Normal
Normal
B6 : Bone (Bone-Muscle-Integument)
Biopsikososial spiritual
Tajam penglihatan
menurun
Mengeluh nyeri di
bagian mata kiri
Keluhan nyeri saat
menggerakan mata
Metastase lewat aliran darah
Data objektif :
Data objektif :
Risiko keterlambatan
perkembangan
3.3 Diagnosa Keperawatan
5 Risiko Proses
keterlambatan perkembangan klien
perkembangan berjalan dengan
normal.
Berikan kesempatan
anak mengambil
keputusan dan
melibatkan orang tua
dalam perencanaan
Orang tua berperan penting d
kegiatan.
kembang anak
o Melibatkan
Cara paling mudah dan efekti
orang tua
anak
berperan
aktif dalam
perawatan
anak
o Lakukan
pendekatan
melalui
metode
permainan.
o Buat jadwal
untuk
prosedur
terapi dan
latihan.
o Upaya
meningkatka
n pola pikir
klien
BAB 4
PENUTUP
Kesimpulan
Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut sel batang)
atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas intraokuler yang ditemukan pada
anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina
embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral
bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom.
Pasien dengan retinoblastoma harus diberikan perawatan secara intensif dan perlunya
pengetahuan dari pihak keluarga agar penyakit tersebut tidak mengalami komplikasi. Dan
kita sebagai perawat harus mampu memberikan edukasi tentang gejala dini retinoblastoma
agar dapat segera diobati.
Daftar Pustaka
(Anonim) retinoblastoma.com/retinoblastoma/frameset1.htm
Permono, Bambang, dkk. 2006. Buku ajar hematologi-onkologi anak. Jakarta:Badan Penerbit
IDAI.