Patofisiologi kelainan kongenital pada

sistem hematologi dan asuhan

keperawatannya

L/O/G/O

By Ns. Narti
Konsep Dasar Penyakit
Thalasemia :
• Penyakit cogenital heriditer yang
diturunkan secara autosom berdasarkan
kelainan hemoglobin
• Rantai polipeptida hemoglobin kurang
atau tidak terbentuk sehingga
menyebabkan Anemia hemolitik
• Kerusakan sel darah merah
• Umur eritrosit pendek
Konsep Dasar Penyakit
Thalasemia
Penyakit kongenital herediter yg diturunkan
secara Autosom berdasarkan kelainan
hemoglobin

Rantai Polipeptida kurang atau tidak sempurna

Anemia Hemolitik Sel darah merah (-) Umur Eritrosit Pendek

HB Normal dibentuk oleh 2 rantai beta, pada Kurang Dari 120 HARI
Thalasemia rantai beta sangat terhambat
Komponan Sel Darah Normal
Click icon to add SmartArt graphic
Komponen Hemoglobin Normal
Click icon to add SmartArt graphic
Hemoglobin (Hb)
• Susunan Hemoglobin terdiri dari empat molekul protein
(rantai globulin) yang terhubung bersama-sama:
1. Hemoglobin dewasa normal (disingkat Hgb atau Hb)
molekul mengandung dua rantai alfa-globulin dan dua
rantai beta-globulin
2. Pada janin dan bayi, rantai beta yang tidak umum dan
molekul hemoglobin terdiri dari dua rantai alfa dan dua
rantai gamma.
3. Pada manusia telah dikenal kurang dari 14 macam Hb
yang dipelajari secara mendalam dengan bantuan
elektrokoresis.
4. Hb diberi nama dengan simbol alfabeta misalnya ; Hb
A, Hb C, Hb D, Hb E, Hb F, Hb G, Hb I, Hb M, Hb S,
dan sebagainya. (Joice, 2008)
Kelaianan Darah pd Thalasemia
Click icon to add SmartArt graphic
Thalasemia
Merupakan
penyakit
kongenital
yang
didapatkan
sejak anak
masih dalam
kandungan
Asuhan Keperawatan
Pengkajian :
1. Asal keturunan / kewarganegaraan
2. Umur
3. Riwayat kesehatan anak
4. Pertumbuhan dan Perkembangan
5. Pola Makan
6. Pola Aktivitas
7. Riwayat Kesehatan Keluarga
8. Riwayat Ibu saat Hamil
Data Fokus Pengkajian
a. Keadaan Umum :
Lemah, kurang bergairah dan tidak selincah anak seusianya
yg normal
b. Kepala & bentuk muka :
c. Entuk kepala membesar dan bentuk muka
mongoloid yaitu hidung pesek tanpa pangkal
hidung, jarak kedua mata lebar & tulang dahi
terlihat lebar
d. Mata dan kongjungtiva terlihat kuning
e. Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
f. Dada: dada sebelah kiri menonjol akibat
pembesaran jantung oleh anemia kronik
g. Abdomen: buncit, teraba pembesaran limpa dan
hepar (hepatosplemagali)
Lanjutan......
h. Pertumbuhan fisik & BB kurang dari normal
i. Pertumbuhan organ seks sekunder: lambat
j. Kulit : warna kulit pucat kekuning-kuningan dan apabila telah
sering dilakukan transfusi darah maka warna kulit menjadi
kelabu seperti besi akibat penimbunan zat besi pada kulit
(hemosiderosis)
k. Penegakan diagnosis:
pemeriksaan Apusan Darah :
1. Anisositosis : sel darah terbentuk tidak sempurna
2. Hipokrom : jumlah sel berkurang
3. Poikilositosis : bentuk sel darah tidak normal
4. Kadar Fe dalam darah sangat tinggi
Kadar Hemoglobin : kurang dari 6 mg/dl (sel darah merah
berumur kurang dari 100 hari).
Program terapi
Prinsip terapi: Mencegah Terjadinya Hipoksia Jaringan
yaitu :
1. Transfusi darah
2. Splenektomi
3. Pemberian Roborantia , hindari preparat yg
mengandung zat besi
4. Pemberian Desferioksamin untuk menghambat
hemosiderosis
5. Transplantasi sumsum tulang
Masalah
1. Diagnosis Medis : dugaan (suspect)
Thalasemia
2. Masalah yg sering dihadapi :
a. Perfusi jaringan yg tidak mencukupi
b. Kecemasan (keluarga & anak)
c. Gangguan aktivitas fisik
d. Gangguan pertumbuhan fisik
e. Resiko (potensial) terjadi infeksi/
komplikasi
So’al
1. Anak perempuan usia 7 tahun dibawa ibunya ke IGD
dengan keluhan demam sejak 3 hari lalu. Hasil
pengkajian anak mengeluh sakit kepala, KU lemah, suhu
38°C, anoreksia, susah makan, wajah dan bibir tampak
pucat dan kering. Hasil pemeriksaan ditemukan Hb 5
mg/dl.
Apa tindakan yang harus dilakukan pada anak tersebut ?
A. Kolaborasi pemberian Desferioxsamin
B. Observasi intake dan output
C. Beri cairan intravena RL
D. Kaji tanda dehidrasi
E. Beri transfusi darah
Thank You!

L/O/G/O
www.themegallery.com