BAB I

PENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG
Retinoblastoma merupakan tumor ganas primer intraokuler terbanyak pada anak-
anak. Di Amerika Serikat, kasus retinoblastoma diperkirakan ditemukan pada satu dari
Rp18.000 anak di bawah umur 5 tahun. secara genetik umur ini berkembang karena
mutasi lengan panjang kromosom pada lokus 13-14 dan mutasi pada kedua alel Gen Rb 1.
Tumor ini dapat diturunkan secara herediter atau sporadik, dan dapat unilateral ( 70
sampai 75% kasus),maupun bilateral (25-30% kasus ). Umur yang sering dikenai rata-rata
usia 18 bulan dan 90% pasien didiagnosis sebelum usia 5 tahun.
Insiden retinoblastoma berkisar antara cara 1 : 14000 sampai 1: 34.000 kelahiran
hidup. Insiden tertinggi terjadi di negara berkembang. Insiden retinoblastoma di Victoria
yaitu 1:17.500 kelahiran pada periode 1956 sampai 2000. Insiden retinoblastoma 3,67
per juta per tahun pada anak-anak Oman di bawah umur 15 tahun. gambaran
retinoblastoma pertama kali dikemukakan oleh Peter various di Amsterdam Belanda di
mana keganasan ini meluas ke orbita regio temporal dan cranium yang disebut sebagai
substansi miliar itu Brain tisu mixed.
Survival rate berkisar antara 86 sampai 92% jika nervus optikus tidak terlibat, 60%
jika tumor telah meluas ke lamina cribrosa dan <20% jika sel tumbuhan ditemukan pada
sayatan N. II. Kematian disebabkan karena invasi extracurricular terutama ke
intrakranial. 1 abad yang lalu mortality rate retinoblastoma hampir mendekati 100% dan
saat ini dengan kemajuan ilmu tentang penyakit ini mortality rate kurang lebih 10%.
Berkembang Survival rate yang masih rendah. hal ini dilihat dari angka kematian cukup
tinggi titik masalah ini disebabkan tingkat pendidikan dan sosial budaya yang relatif
masih rendah serta tenaga dan fasilitas kesehatan yang belum cukup. Elsword dalam
penelitiannya melaporkan angka kematian sebanyak 18% sedangkan dari pulau Filipina
sebanyak 95% dan hampir 100% di Nigeria.
Diperkirakan bahwa 80% dari 8000 kasus retinoblastoma yang terjadi di dunia
tinggal di negara berkembang dan sekitar Rp3.000 dari jumlah tersebut akan meninggal
karena retinoblastoma yang metastasis. Pada kondisi ini retinoblastoma adalah tumor
yang fatal di mana penyebaran tumor merupakan penyebab utama kematian titik ketiga
retinoblastoma metastasis keluar mata jarang dapat disembuhkan, meskipun dengan terapi
intensif.

1
 Pengalaman dari negara berkembang menunjukkan bahwa interval antara onset
gejala dan tanda dengan diagnosis Oma merupakan penentu Mayor dari metastasis tumor
dimana terjadi keterlambatan diagnosis. Manifestasi klinis dari retinoblastoma ini adalah
proptosis, leukokoria, diikuti oleh strabismus, Mata merah dan nyeri. Pada kebanyakan
pasien dengan retinoblastoma unilateral sporadik kedua mutasi gen rb1 terjadi pada sel
somatik dan tidak diwariskan ke keturunannya (retinablastoma non-herediter). Hampir
semua pasien dengan retinoblastoma bilateral sporadik dan secara virtual pasien dengan
retinoblastoma familiar adalah heterozigot untuk mutasi gen Rb 1 yang menyebabkan
predisposisi untuk blastoma ( retinoblastoma herediter ). retinoblastoma diturunkan
secara autosomal dominan. selain dari retinoblastoma, pasien dengan penyakit herediter
juga memiliki resiko yang meningkat terhadap tumor di luar mata ( kalcare sekunder ).
risiko ini meningkat pada pasien yang menerima external Beam radiotherapy. analisis
asosiasi genotip- fenotip telah menunjukkan bahwa jumlah rata-rata fokus tumor yang
berkembang pada carrier muntant alel Rb1 adalah bervariasi, tergantung pada fungsi
yang mana dari alel normal yang bertahan dan Sebanyak apa titik di samping itu ekspresi
fenotipik retinoblastoma herediter rentan terhadap modifikasi genetik. Identifikasi faktor
genetik yang mendasari efek-efek ini tidak saja akan membantu untuk prognosis yang
lebih tepat tapi juga dapat menunjukkan mekanisme apa yang dapat digunakan untuk
mengurangi risiko perkembangan tumor. prognosis juga sangat tergantung dari stadium
klinis pada saat diagnosis sehingga perlu deteksi dini dari penyakit retinoblastoma ini.
Mendengar tantangan saat ini dalam terapi retinoblastoma adalah untuk mencegah
kebutaan dan efek serius yang lain dari terapi yang mengurangi umur hidup atau kualitas
hidup setelah terapi titik terapi bertujuan mempertahankan kehidupan, mempertahankan
bola mata dan penglihatan serta kosmetik. Terapi konservatif meliputi fotokoagulasi
krioterapi kemoterapi dan radioterapi titik terapi benda yaitu nukleasi dan eksenterasi.
pilihan terapi tergantung dari keterlibatan 1/2 mata, ukuran tumor dan stadium penyakit.
Merupakan and1 hal yang khawatir kan bahwa di negara berkembang hingga 50%
penderita drop out dari terapi ketika diagnosis retinoblastoma telah ditegakkan. suatu
studi di Indonesia melaporkan bahwa sebanyak 20% anak-anak yang datang dengan
retinoblastoma intraokular yang dapat disembuhkan dengan enukleasi meninggal karena
metastasis tumor karena orang tuanya menolak enukleasi titik diperlukan aksi komunitas
untuk mempromosikan diagnosis dan rujukan Dini, karena tingginya jumlah anak dengan
metastasis saat diagnosis terutama pada negara berpenghasilan rendah.

2
 Gunduz dan kawan-kawan dalam penelitiannya menyarankan kemoterapi untuk
kasus unilateral klasifikasi Reese Ellsworth Group 1-1V dan enukleasi untuk Group V,
sedangkan kasus bilateral dilakukan kemoterapi saja. Galindo melaporkan angka
kelangsungan hidup pasien retinoblastoma dengan metastasis tanpa melibatkan centeral
nervus system (CNS) dapat ditingkatkan dengan terapi kombinasi.
Dari keputusan didapatkan berbagai macam permasalahan kasus retinoblastoma,
yaitu kesalahan diagnosa berkisar antara 7 sampai 25%, keterbatasan alat-alat penunjang
untuk menegakkan diagnosa ini secara tepat, kurangnya penelitian tentang riwayat
keluarga dan genetik konseling serta ketidak mengertian dan status sosial ekonomi orang
tua penderita yang rendah akan mempersulit penatalaksanaan retinoblastoma.

B. RUMUSAN MASALAH
Untuk mengetahui:
1. Konsep Medis dari Retinoblastoma ?
2. Proses Keperawatan untuk Retinoblastoma ?

C. TUJUAN MASALAH
Agar Mahasiswa dapat mengetahui penyakit Retinoblastoma meliputi Konsep
Medis dari Retinoblastoma dan Proses Keperawatan apa yang ditujukan untuk penyakit
Retinoblastoma

3
 BAB II
KONSEP MEDIS
A. Definisi
Retinoblastoma adalah tumor endookular pada anak yang mengenai saraf
embrionik retina. (Apriany, 2016)
Retinoblastoma adalah tumor ganas dalam mata yang berasal dari jaringan
embrional retina. (Naimatuningsih et al., 2019)
Retinoblastoma adalah tumor endookular pada anak yang mengenai saraf
embirionik. (Suriadi. Skp Msn, 2010)
Retinoblastoma merupakan keganasan intrakulor pada anak anak. Sepertiga kasus
merupakan bilateral retinoblastoma. Penyebeb retinoblastoma bilateral dan familial
adalag mutasi germline dan tumor yang diturunkan. Kami melaporkan kasus, perempuan
usia 3 tahun dengan keluhan mata kanan menonjol sejak 6 bulan sebelum masuk rumah
sakit. Ada riwayat retinoblastoma pada ayah pasien. Pemeriksaan fisik di dapatkan
massa pada mata kanan dan leukorea pada mata kiri. Cimputed tomography scan
menunjukkan retinoblastoma ekstraokuler pada mata kanan dan retinoblastoma
intraokuler pada mata kiri tanpa penyebaran ke kelenjar pinealis atau parsaellar. Aspirasi
sumsum tulang menunjukkan sel non- hemopoitik (tumor nestatase). Pasien di diagnosis
retinoblastoma bilateral familial stadium V. Meskipun tata laksana kemoterapi pada
pasien masih berlanjut, namun prognosisnya buruk. (Kadek Wini Mardei, 2013)

B. Etiologi
Retinoblastoma terjadi secara familiar atau sporadik. Namun dapat juga
diklasifikasikan menjadi dua kelompok yang berbeda, Yaitu bilateral atau unital unilateral
dan diturunkan atau tidak diturunkan. Kasus yang tidak diturunkan selalu unilateral ,
sedangkan 90% kasus yang diturunkan adalah bila bilateral dan unilateral sebanyak 10%.
Gen retinoblastoma dalam kurung (RBI) diisolasi dari kromosom 13 sampai 14 yang
berperan sebagai pengatur pertumbuhan sel pada sel normal. Penyebabnya adalah tidak
terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung diturunkan titik kanker bisa
menyerang salah satu mata yang bersifat somatik maupun kedua mata yang merupakan
kelainan yang diturunkan secara autosomal dominan. Kanker bisa menyebar ke kantong
mata dan ke otak Melalui saraf penglihatan atau nervus optikus. (Apriany, 2016)

4
C. Manifestasi Klinik
Gejala dan tanda-tanda retinoblastoma ditentukan oleh luas dan lokasi tumor pada
waktu didiagnosis. Gejala yang paling sering adalah leukokoria (refleks pada pupil)
sekitar 50 sampai 62%, bisnis 20%. ciri-ciri lain meliputi heterokromia, hifema spontan,
annuatric cat ‘eye ( Bila mata kena sinar akan menentukan cahaya seperti mata kucing)
dan selulitis. Dalam perkembangan selanjutnya tumor dapat tumbuh ke arah badan kaca
(endofilik ) dan kearah koroid (eksofilik). Pada pertumbuhan endofilik, tampak masalah
putih yang menembus melalui membran limit an internal. Retinoblastoma endofilik
kadang-kadang berhubungan dengan adanya sel Individual atau fragmen jaringan tumor
Pada vitreous yang terpisah dari massa utama. Kadang-kadang sel ganas memasuki
anterior Chamber dan bentuk pseudo hipopion.
Tumor eksofilik berwarna putih kekuningan dan terjadi pada ruang seperti Nal
Sehingga pembuluh darah retina yang terdapat di atasnya sering bertambah ukurannya
dan berkelok-kelok. Pertumbuhan eksofilik retina blastoma seringkali berhubungan
dengan akumulasi cairan Subretinal yang dapat mengaburkan tumor dan hampir mirip
dengan eksudentive retinal datahument yang memberi kesan costs ‘disease’.
Nomor yang besar sering menunjukkan tanda-tanda pertumbuhan endofilik Dan
aksofilik. Bila tumor tumbuh cepat tanpa diikuti sistem pembuluh darah. Maka sebagian
Cell tumor akan mengalami nekrosis dan melepaskan bahan-bahan toksik yang
menyebabkan iritasi pada jaringan uvea . sehingga timbul uveitis disertai dengan
pembentukan hipopion dan hifema. Komplikasi lain berupa terhambatnya pengaliran
aquos humor, sehingga timbulnnya glaukoma sekunder.
Pada metastase yang pertama terjadi penyebaran ke preaurekuler Dan kelenjar
getah bening yang berdekatan. Metastasis kedua terjadi melalui lamina cribrosa ke saraf
optik. kemudian mengadakan infiltrasi ke vagina sheath subaracnoid masuk ke dalam
intrakranial. metastase ketiga dapat meluas ke koloid dan secara hematogen sel tumor
akan menyebar ke seluruh tubuh. (Rares, 2016)

1. Tumor intraokuler, tergantung ukuran dan posisi

2. Reflex mata boneka “ cat eye reflex” atau leukokria pupil keputihan
3. Strabismus
4. Radang orbital
5. Hypema
6. Pandangan hilang unilateral tidak dikeluhkan oleh anak
5
 7. Sakit kepala
8. Muntah, enorexia, dan berat badan menurun (Apriyani, 2016)

D. Patofisiologi
Jika letak tumor di mana pula, dapat terlihat gejala awal strabismus. Massa tumor
yang semakin membesar akan memperlihatkan gejala tanda-tanda peradangan vitreous
yang menyerupai endotalmitis. jika sel-sel tumor terlepas dan masuk ke segmen anterior
mata akan menyebabkan glaukoma atau tanda peradangan berupa hipopion atau hiferma.
pertumbuhan tumor ini dapat menyebabkan metastasis dengan inflasi tumor melalui titik
2 nervus optikus ke otak atau ke jaringan orbital dan sinus paranasal dan metastasis jauh
ke sumsum tulang melalui pembuluh darah. pada pondus terlihat bercak kuning mengkilat
dapat menonjolkan bedah kaca titik di permukaan terdapat neovaskularisasi dan
perdarahan warna iris tidak normal. Penyebaran secara limfogen ke Kelenjar limfe
preaurekuler dan submandibula serta secara hematogen ke sumsum tulang dan visera.
(Apriany, 2016)

E. Klasifikasi
Meskipun terdapat beberapa sistem klasifikasi untuk retinoblastoma namun untuk
tujuan terapi retinoblastoma dikategorikan menjadi intraokular dan ekstraokular. Hal ini
untuk menghindari mata dan terbatas pada retina atau mungkin dapat meluas dalam bola
mata. Retinoblastoma intraokular tidak akan meluas menuju jaringan sekitar mata atau
bagian tubuh yang lain. (Rares et al., 2016)
1. Retinoblastoma ekstraokular
Harapan hidup 5 tahun <10%. Retinoblastoma ekstraokular dapat meluas keluar
mata. Secara tipikal dapat mengenai sistem saraf pusat (SSP) dan tersering mengenai
sumsum tulang atau nodi limf. Salah satu sistem klasifikasi yang sering digunakan
pada retinoblastoma intraokular ialah Reese-Ellsworth classification; klasifikasi ini
tidak kontroversi penatalaksanaan retinoblastoma yang terjadi selama ini.
2. Retinoblastoma intraocular
Harapan hidup 5 tahun > 90%. Retinoblastoma intraokular terdapat dalam
digunakan pada retinoblastoma ekstra- okular. Reese - Ellsworth mengembangkan sistem
klasifikasi retinoblastoma intra- okular untuk menandai pemeliharaan penglihatan dan
kontrol penyakit lokal ketika terapi external-beam merupakan satu-satunya pilihan terapi.
Klasifikasi Reese-Ellsworth tidak menyediakan informasi mengenai harapan hidup pasien
6
 atau penglihatannya dan hanya mengklasifikasikan berdasarkan jumlah, ukuran, lokasi
tumor, dan ada tidaknya vitreous seeds. Klasifikasi klinik retinoblastoma yang lain ialah
Essen classification. (Rares et al., 2016)

F. Pemeriksaan Diagnostik
Evaluasi metastatik harus mencakup pemeriksaan sitologi cairan serebrospinal serta
aspirasi dan biopsi sumsum tulang. namun retinoblastoma sangat jarang menyebar ke
cairan spinal atau sumsum tulang tanpa penyebaran Ekstraokukar. Evaluasi metastasis
harus meliputi sitisken orbital untuk menentukan perluasan extraocular dan keterlibatan
nervus optikus. Sitisken atau MPR RI kepala harus dikerjakan pada kasus-kasus bilateral
untuk mencari retinoblastoma yang mengenai kelenjar epifisi retinoblastoma trilateral.
(Apriany, 2016)

G. Penentuan stadium

Menurut Reese -Ellsworth, retino blastoma di golongkan menjadi:

1. Golongan l

a. Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter pupil

b. Tumor multiple tidak Lebih dari 4-10 terdapat pada atau di belakang ekuator

2. Golongan Il

a. Tumor solid dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang ekuator.

b. Tumor multiple dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang ekuator

3. Golongan III

a. Beberapa lesi di depan ekuator.

b. Tumor ada di depan ekuator atau tumor soliter berukuran > 10 diameter papil.

4. Golongan IV

a. Tumor multiple sebagian besar > 10 d.

b. Beberapa lesi menyebar ke anterior ke ora serata.

5. Golongan V

7
 a. Tumor masih mengenai lebih dari setengah retina.
b. Penyebaran ke vitreous.

Tumor menjadi lebih besar, bola mata membesar menyebabkan eksoftalmus

kemudian dapat pecah ke depan sampai keluar dari rongga orbita disertai nekrose di
atasnya. Menurut Grabowski dan Abrahamson, membagi penderajatan berdasarkan
tempat utama di mana retinoblastoma menyebar sebagai berikut:
 Derajat I intraokular:
a. Tumor retina
b. Penyebaran ke lamina fibrosa
c. Penyebaran ke Eva
 Derajat II orbita
a. Tumor orbita: sel sel episklera yang tersebar, tumor terbukti dengan biopsy.
Nervus optikus (Apriany, 2016)

H. Penatalaksanaan Medis
Dua aspek pengobatan retinoblastoma harus diperhatikan, pertama
adalahpengobatan lokal untuk jenis intraocular, dan kedua adalah pengobatan sistematik
untuk jenis ekstraokular, regional, dan metastatis. Hanya 17% pasien dengan
retinoblastoma bilateral kedua matanya masih terlindungi. Gambaran seperti ini lebih
banyak pada keluarga yang memiliki riwayat keluarga, karena diagonosis biasanya lebih
awal. Sementara 13% pasien dengan retinoblastoma bilateral kedua matanya terambil atau
keluar karena penyakit intraocular yang sudah lanjut, baik pada waktu masuk atau setelah
gagal pengobatan lokal.
Eradikasi tumor dengan enuklasi tergantung pada potensi penglihatannya. Karen
sebagian besar tumor unilateral mengenai lebih dari setengah retina pada saat diagnosis,
enukleasi merupakan anjuran yang paling umum. Untuk lesi yang lebih kecil dengan
penglihatan yang mungkin dapat dipertahankan, krioterapi, fotokoagulasi, atau radioterapi
telah dikerjakan dengan sukses. Kemoterapi kombinasi harus diberikan untuk pasien-
pasien dengan penyebaran regional atau penyebaran ekstraokular jauh. Evaluasi
oftalmologik pada mata yang masih baik harus dilakukan dengan interval yang teratur
selama beberapa tahun untuk mendeteksi adanya penyakit bilateral dini. Dibawah ini
merupakan penatalaksanaan pada retinoblastoma yaitu:

8
1. Pembedahan
Enukleasi adalah terapi yang paling sederhana dan aman untuk retinoblastoma.
Pemasangan bola mata palssu dilakukan beberapa minggu setelah prosedur ini, untuk
meminimalkan efek kosmetik. Bagaimanapun, apabila enukleasi dilakukan pada dua
tahun pertama kehidupan, asimetri wajah akan terjadi karena hambatan pertumbuhan
orbita. Bagaimanapun, jika mata kontralateral juga terlibat cukup parah, pendekatan
konservatif mungkin bisa diambil. Enukleasi dianjurkan apabila terjadi glaukoma,
invasi ke rongga naterior, atau terjadi rubeosis iridis, dan apabila terapi lokal tidak
dapat dievaluasi karena katarak atau gagal untuk mengikuti pasien secara lengkap atau
teratur. Enuklasi dapat ditunda atau ditangguhkan pada saat diagnosis tumor sudah
menyebar ke ekstraokular. Masa orbita harus dihindari. Pembedahan intraocular seperti
vitrektomi, adalah kontraindikasi pada pasien retinoblastoma, karena akan menaikkan
relaps orbita.
a. External beam radiotherapy (EBRT)
Retinoblastoma merupakan tumor yang radiosensitif dan radioterapi merupakan
terapi efektif lokal untuk kasus ini. EBRT menggunakan eksalator linier dengan
dosis 40-45 Gy dengan pemecahan konvensional yang meliputi seluruh retina. Pada
bayi mudah harus di bawah anestesi dan imobilisasi selama prosedur ini, dan harus
ada kerja sama yang erat antara dokter ahli mata dan dokter radioterapi untuk
membuat perencanaa. Keberhasilan EBRT tidak hanya ukuran tumor, tetapi
tergantung teknik dan lokasi. Gambaran regresi setelah radiasi akan terlihat dengan
fotokoagulasi. Efek samping jangka panjang dari radioterapi harus diperhatikan.
Seperti enuklease dapat terjadi komplikasi hambatan pertumbuhan tulang orbita,
yang akhirnya akan menyebabkan gangguan kosmetik. Hal yang lebih penting
adalah terjadi malignasi sekunder.
b. Radioterapi Plaque
Radioterapi episkeral plaque menggunakan 60 Co, 106 Ro, 125 I sekarang makin
sering digunakan untuk mengobati retinoblastoma. Cara itu biasanya digunakan
untuk tumor yang ukurannya kecil sampai sedang yang tidak dengan kryo atau
fotokoagulasi, pada kasus yang residif setelah EBRT, tetapi akhir-akhir ini juga
digunakan pada terapi awal, khususnya setelah kemoterapi. Belum ada bukti bahwa
cara ini menimbulkan malignasi sekunder.
c. Kryo atau fotokoagulasi

9
 Cara ini digunakan untuk mengobati tumor kecil (kurang dari 5 mm) dan dapat
diambil. Cara ini sudah secara luas digunakan dan dapat diulang beberapa kali
sampai control lokal terapi. Kryoterapi biasanya ditujukan untuk tumor bagian depan
dan dilakukan denagn petanda kecil yang diletakkan di konjungtiva. Sementara
fotokoagulasi secara umu digunakan untuk tumor bagian belakang baik
menggunakan laser argon atau xenon. Fotokoagulasi tidak boleh diberikan pada
tumor dekat makula atau diskus optikus, karena bisa meninggalkan jaringan parut
yang nantinya akan menyebabkan ambliopi. Kedua cara ini tidak akan atau sedikit
menyebabkan komplikasi jangka panjng.
d. Modalitas yang lebih baru
Pada beberapa tahun terakhir, banyak kelompok yang menggunakan kemoterapi
sebagai terapi awal untuk kasus intraocular, dengan tujuan untuk mengurangi ukuran
tumor dan membuat tumor bisa di terapi secara lokal. Kemoterapi sudah dibuktikan
tidak berguna untuk kasus intraocular, tetapi dengan menggunakan obat yang lebih
baru dan lebih bisa penetrasi ke mata, obat ini muncul lagi. Pendekatan ini
digunakan pada kasus-kasus yang tidak dilakukan EBICT atau enukleasi, khususnya
kasus yang telah lanjut. Carboplatin baik sendiri atau dikombinasi dengan vincristine
dan VP16 atau VM26 setelah digunakan. Sekarang kemoreduksi dilakukan sebagai
terapi awal kasus retinoblastoma bilateral dan mengancam fungsi mata.
2. Kemoterapi
Protocol adjuvant kemoterapi masih kontrovensial. Belum ada penelitian yang luas,
prospektif dan random. Sebagian besar penelitian didasarkan pada sejumlah kecil
pasien dengan perbedaan risiko relaps. Selain itu juga karena kurang diterimanya secara
luas sistem stadium yang dibandingkan dengan berbagai macam variasi. Sebagian besar
penelitian didasarkan pada gambaran faktor risiko secara histopatologi. Penentuan
stadium secara histopatologi setelah enukleasi sangat penting untuk menetukan risiko
relaps. Banyak peneliti memberikan kemoterapi adjuvant untuk pasien-pasien
retinoblastoma intraokular dan memiliki faktor risiko potensial seperti nervus optikus
yang pendek (< 5 mm), tumor undifferentiated, atau invasi ke nervus optikus
prelaminar. Kemoterapi intratekal dan radiasi intracranial untuk mencegah penyebaran
ke otak tidak dianjurkan. Apabila penyakitnya sudah menyebar ke ekstraokuler,
kemoterapi awal dianjurkan. Obat yang digunakan adalah carboplatin, cisplatin,
etoposid, teniposid, sikofosfamid, ifosfamid, vinkristin, adriamisin, dan akhir-akhir ini
adalah dikombinasi dengan danurubisin. Meskipun laporan terakhir menemukan bahwa
10
 invasi keluar orbita dan limfonodi preauricular dihubungkan dengan keluaran yang
buruk, sebagian besar pasien ini akan mencapai harapan hidup yang panjang dengan
pendekatan kombinasi kemoterapi, pembedahan, dan radiasi. Meskipun remisi bisa
dicapai oleh pasien dengan metastatis, biasanya mempunyai kehidupan pendek. Hal ini
biasanya dikaitkan dengan ekspresi yang berlebihan p 170 glikoprotein pada
retinoblastoma, yang dihubungkan dengan multidrug resistance terhadap kemoterapi.
(Apriany, 2016)

H. Prognosis

Angka bertahan hidup untuk retinoblastoma lebih besar dari 90%. Pasien-pasien
dengan bentuk yang diturunkan mempunyai risiko tinggi menderita kanker kedua selama
hidupnya yang paling sering adalah sarkoma osteogenik. risiko saudara pasien menderita
retinoblastoma bervariasi dari 1 sampai 50% tergantung pada adanya anggota keluarga
lainnya yang terkena. Saudara-saudara pasien harus diperiksa dengan cermat dan diikuti
oleh seorang orbital molekul. (Apriany, 2016)

11
 BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

Contoh Kasus

Seorang pasien bernama An. MA berusia 3 tahun di bawah oleh ibunya di poli klinik di
sebuah Rumah sakit yang berdekatan dengan rumahnya, ibunya mengatakan bahwa di mata
sebelah kiri anaknya membesar, bengkak, kabur dan merah dan ibu klien mengatakan bahwa
pada 10 bulan yang lalu mata anaknya seperti mata kucing. Pada saat di lakukan
pemeriksaan, di dapatkan Kesadaran umum : baik, R : 20 x/i N : 96 x/i dan S : 36,5C.

1. Pengkajian
A. Identitas klien
Nama : An. MA
Umur : 3 Tahun
Alamat : Makassar
Suku/Bangsa : Bugis
Agama : Islam
Tgl MRS : 23 November 2019
Tgl Pengkajian : 24 November 2019
B. Identitas penanggung jawab
Nama : Ny.N
Umur : 38 Tahun
Agama : Islam
Pekerjaan : Swasta
Pendidikan : SMA
Hubungan dengan Klien: Ibu klien
C. Riwayat Kesehatan
a) Keluhan utama

Ibu klien mengatakan bahwa di mata sebelah kiri anaknya membesar

b) Riwayat penyakit sekarang

Ibu klien mengatakan sudah beberapa minggu anaknya rewel, mata terlihat bengkak
dan kabur

12
 c) Riwayat Penyakit sebelumnya :
Ibu klien mengatakan bawha 10 bulan lalu mata anaknya terlihat seperti mata
kucing.
d) Riwayat Tumbuh Kembang anak :
I. Imunisasi :
Hepatitis B-1 diberikan waktu 12 jam setelah lahir, BCG diberikan saat lahir,
Polio oral diberikan bersamaan dengan DTP.
J. Status Gizi :
status gizi pada anak tidak mengalami gangguan penyerapan makanan terutama
vitamin larut lemak (A,D,E,K)
K. Tahap perkembangan anak menurut teori psikososial :
Klien An. MA mencari kebutuhan dasarnya seperti kehangatan, makanan dan
minuman serta kenyamanan dari orang tua sendiri.
L. Tahap kepribadian anak menurut teori psikoseksual :
Klien An MA. Menujukkan karakter awal kepribadiannya dengan cara mengenali
atau bermain dengan kawan.
e. Riwayat kesehatan keluarga
1) Komposisi keluarga : Keluarga berperan aktif terutama ibu klien An. MA dalam
merawat klien.
2) Lingkungan rumah dan komunitas : Lingkungan sekitar rumah berada di area
perindustrian kimia.
3) Kultur dan kepercaya.
Perilaku yang dapat mempengaruhi kesehatan : -
4) Persepsi keluarga tentang penyakit anak : cobaan Tuhan
2. Pemeriksaan Fisik
a. Keadaan umum : baik
Suhu : 36,5
Nadi : 96 x/i
RR : 20 x/i
b. Kepala dan leher
1) Inspeksi : Wajah tampak simetris
2) Rambut : lurus, distribusi merata
3) Mata : mata kiri tampak tumor inta okuler, tampak adanya massa,
merah dan adanya nyeri tekan
13
 4) Hidung : kemungkinan terdapat pernafasan cuping Hidung
5) Telinga : simetris dan tampak bersih
6) Lidah : normal
7) Palpasi : tidak ada pembesaran kelenjar thyroid dan limfe pada leher
c. Dada
1) Inspeksi : tampak simetris.
2) Palpasi : denyutan jantung teraba cepat
3) Perkusi : sonor kana sama dengan kiri
4) Auskultasi : tidak terdengar suara ronchi maupun wheezing
d. Abdomen
1) Inspeksi : tidak terdapat distensi abdomen
2) Palpasi : dapat terjadi nyeri tekan ketika dipalpasi
3) Perkusi : sonor
4) Auskultasi : kemungkinan terjadi pada bising usus

e. Kulit
1) Turgor kurang, pucat.
f. Ekstremitas
1) Ekstremitas atas : simetris kiri dan kanan
2) Ekstremitas bawah : simetris kiri da kanan, tidak ada kelainan

I. Analisa data

DATA ETIOLOGI MASALAH

Ds : Merah

Ibu klien mengakatan

mata anaknya sebelah
Bengkak Gangguan persepsi
kiri bengkak
Sensori
Do :
Gangguan penglihatan
Mata klien Tampak

14
 merah

Ds : Mata merah

Ibu klien mengatakan

anaknya rewel
Mata bengkak Nyeri akut
Do :
Nyeri
Klien anampak
meringis

Ds :

Ibu klien mengakatan

Pengelihatan buram
penglihatan anaknya
Intoleransi
kadang buram
aktivitas
Do : imobilitas

Anak nampak
kuragmelakukan
aktivitas

II. Diagnosa keperawatan

a) Gangguan persepsi sensori
b) Nyeri akut
c) Intoleransi aktivitas

III. Intervensi

No Diagnosa Tujuan Intervensi Rasional

1. Gangguan Tujuan : 1. Minimalisasi rangsangan 1. Minimalisasi rangsangan

persepsi sensori setelah di a) Periksa status a) Melakukan periksa
lakukan mental, status status mental, status
tindakan 3x24 sensori, dan tingkat sensori, dan tingkat

15
 jam kenyamanan (mis. kenyamanan (mis.
diharapkan Nyeri dan Nyeri dan kelelahan).
gangguan kelelahan).
persepsi b) Membatasi stimulus
penglihatan b) Batasi stimulus lingkungan (mis.
dapat di atasi. lingkungan (mis. Cahaya, suara dan
Cahaya, suara dan aktivitas).
aktivitas).
c) Mengajarkan cara
c) Ajarkan cara meminialisasi
meminialisasi stimulus (mis.
stimulus (mis. Mengatur
Mengatur pencahayaan ruangan,
pencahayaan megurangi kebisingan
ruangan, megurangi dan membatasi
kebisingan dan kunjungan)
membatasi
kunjungan) Melakukukan kolaborasi
pemberi obat yang
d) Kolaborasi pemberi mempegaruhi presepsi
obat yang stimulus
mempegaruhi
presepsi stimulus

2. Nyeri akut Tujuan : 1. Manajemen Nyeri 1. Manajemen Nyeri

Setelah di a) idetifikasi lokasi, a) mengidetifikasi
lakukan karakteristi, lokasi, karakteristi,
tindakan durasi,frekuensi durasi,frekuensi
keperawatan kualitas. kualitas.
selama 3x24 b) Identifikasi faktor b) mengidentifikasi
jam di yang memperberat faktor yang
harapkan rasa dan memperingan memperberat dan
nyeri pada Nyeri. memperingan

16
 klien c) Eukasi kepada
berkurang keluarga klien
tentang prosedur
yang dapat
meningkatkan nyeri 1. Pemberian analgesik
2. Pemberian analgesik
a) Identifikasi
karakteristik nyeri (mis.
Pencetus, pereda,
kualitas, lokasi,
intensitas, frekuensi,
dan durasi)
b) Identifikasi riwayat
alergi obat
c) Jelaskan efek terapi dan
efek samping obat
Nyeri.
c) Agar keluarga
klien megerti
tentang nyeri
a) mengidentifikasi
karakteristik nyeri
(mis. Pencetus,
pereda, kualitas,
lokasi, intensitas,
frekuensi, dan
durasi)
b) mengidentifikasi
riwayat alergi obat
menjelaskan efek
terapi dan efek
samping obat

3. Intoleransi Tujuan : 1. Manajemen Energi 1. Manajemen Energi

aktivitas Setelah di a) Monitor lokasi dan a) Memonitor lokasi dan
lakukan 3x24 ketidaknyamanan ketidaknyamanan
jam, di selama melakukan selama melakukan
harapakan aktivitas aktivitas
klien bisa b) Sediakan lingungan b) Menyediakan
melakukan nyaman dan rendah lingungan nyaman
aktifitas stimulus (mis. dan rendah stimulus
sehari-hari. Cahya, suara dan (mis. Cahya, suara
kunjungan) dan kunjungan)

17
IV. Implementasi

No. Hari, Implementasi Evaluasi

tanggal,
waktu
1 Hari : S : klien sudah mengerti
Minggu a. Melakukan mengatur atau
Tanggal : periksa status keterbatasan pencahayaan
24/11/2019 mental, status didalam ruangan.
Waktu : sensori, dan O:-
09:30 tingkat A : masalah sebagian
kenyamanan teratasi
(mis. Nyeri P : lanjutkan intervensi
dan
kelelahan).

b. Membatasi
stimulus
lingkungan
(mis.
Cahaya,
suara dan
aktivitas).

b) Mengajarkan cara
meminialisasi
stimulus (mis.
Mengatur
pencahayaan
ruangan, megurangi
kebisingan dan
membatasi
kunjungan)

18
 c) Melakukukan
kolaborasi pemberi
obat yang
mempegaruhi
presepsi stimulus
2 Hari : a) mengidetifikasi S : klien mengatakan
Minggu lokasi, karakteristi, masih merasakan nyeri
Tanggal : durasi,frekuensi tapi sudah tidak terlalu
24/11/2019 kualitas. nyeri
Waktu : b) mengidentifikasi O : klien tampak agak
09:30 faktor yang tenang
memperberat dan A : masalah belum teratasi
memperingan Nyeri. P : lanjutkan intervensi
c) Agar keluarga klien
megerti tentang
nyeri
d) Pemberian analgesik
e) mengidentifikasi
karakteristik nyeri
(mis. Pencetus,
pereda, kualitas,
lokasi, intensitas,
frekuensi, dan
durasi)
f) mengidentifikasi
riwayat alergi obat

3 Hari : S : klien mengatakan

Minggu a) Memonitor lokasi kurang nyaman
Tanggal : dan O : pasien tampak masih
24/11/2019 ketidaknyamanan gelisah
Waktu : selama melakukan A : masalah belum teratasi
09:30 aktivitas P : lanjutkan intervensi

19
b) Menyediakan
lingungan nyaman
dan rendah stimulus
(mis. Cahya, suara
dan kunjungan)

20
 BAB IV
PENUTUP
A. Kesimpulan
Retinoblastoma merupakan keganasan intrakulor pada anak anak. Sepertiga kasus
merupakan bilateral retinoblastoma. Penyebeb retinoblastoma bilateral dan familial adalag
mutasi germline dan tumor yang diturunkan. Kami melaporkan kasus, perempuan usia 3
tahun dengan keluhan mata kanan menonjol sejak 6 bulan sebelum masuk rumah sakit.
Ada riwayat retinoblastoma pada ayah pasien. Pemeriksaan fisik di dapatkan massa pada
mata kanan dan leukorea pada mata kiri. Cimputed tomography scan menunjukkan
retinoblastoma ekstraokuler pada mata kanan dan retinoblastoma intraokuler pada mata
kiri tanpa penyebaran ke kelenjar pinealis atau parsaellar. Aspirasi sumsum tulang
menunjukkan sel non- hemopoitik (tumor nestatase). Pasien di diagnosis retinoblastoma
bilateral familial stadium V. Meskipun tata laksana kemoterapi pada pasien masih
berlanjut, namun prognosisnya buruk.

B. Saran
Adapun saran kami pada penulis makalah diharapkan bagi semua mahasiswa yang
membaca makalah ini mendapat manfaat sebagai penambahan ilmu dalam proses
perkuliahan

21