BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Retinoblastoma adalah salah satu penyakit kanker primer pada mata
yang palingsering dijumpai pada bayi dan anak. Penyakit ini tidak hanya
dapat mengakibatkankebutaan, melainkan juga kematian. Di negara
berkembang, upaya pencegahan dandeteksi dini belum banyak dilakukan
oleh para orang tua. Salah satu sebabnya adalah pengetahuan yang
masih minim mengenai penyakit kanker tersebut.
Dalam penelitian menyebutkan bahwa 5-10% anak usia prasekolah
dan 10% anak usia sekolah memiliki masalah penglihatan. Namun
seringkali anak-anak sulitmenceritakan masalah penglihatan yang mereka
alami. Karena itu, skrining mata padaanak sangat diperlukan untuk
mendeteksi

masalah

penglihatan

sedini

mungkin.

Skriningdan

pemeriksaan mata anak sebaiknya dilakukan pada saat baru lahir, usia 6
bulan, usia3-4 tahun, dan dilanjutkan pemeriksaan rutin pada usia 5 tahun
ke atas. Setidaknya anak diperiksakan ke dokter mata setiap 2 tahun dan
harus lebih sering apabila telahditemukan masalah spesifik atau terdapat
faktor risiko.
1.2 Tujuan
a. Tujuan Umum: Mengetahui secara umum mengenai penyakit retini
blastoma serta asuhankeperawatan yang tepat terhadap penyakit
retinoblastoma tersebut.
b. Tujuan khusus :
1. Mengetahui Pengertian dari penyakit retino blastoma
2. Mengetahui etiologi dari penyakit retino blastoma.
3. Mengetahui manifestasi klinis dari penyakit retina blastoma.
4. Mengetahui patofisiologi dari penyakit retino blastoma.
5. Mengetahui penatalaksanaan terhadap pasien retino blastoma.
6. Mengetahui asuhan keperawatan yang tepat pada pasien retino
blastoma

BAB II
PEMBAHASAN RETINOBLASTOMA
1.1 Anatomi dan Fisiologi Retina
a. Anatomi
Retina adalah selembar tipis jaringan saraf yang semitransparan dan
multilapis yang melapisi bagian dalam 2/3 poterior dinding bola mata.
Retina membentang ke depan hampir sama jauhnya dengan corpus sillier,
dan berakhir di tepi ora serrata. Pada orang dewasa, oraserrata berada
disekitar 6,5 mm di belakang garis Schwalbe pada sisi temporal dan 5,7
mm di belakang garis ini pada sisi nasal. Permukaan luar retina sensorik
bertumpuk dengan lapisanepitel pigmen retina sehingga juga bertumpuk
dengan membrane Bruch, khoroid, dan sclera. Disebagian besar tempat,
retina

dan

epithelium

pigmen

retina

mudah

terpisah

hingga

membentuk ruang subretina. tetapi pada discus optikus dan ora serrata,
retina dan epithelium pigmen retinasaling melekat kuat.
Retina menerima asupan darah dari dua sumber : khoriokapilaria yang
berada tepat diluar membrane Bruch yang memperdarahi sepertiga luar
retina, termasuk lapisan pleksiformisluar dan lapisan inti luar fotoreseptor
dan lapisan epitel pigmen retina; serta cabang-cabang dariateria sentralis
retina yang memperdarahi dua pertiga sebelah dalam.Retina terdiri dari
10 lapisan, mulai dari sisi dalam adalah :
1. Membrane limitans interna,
2. Lapisan serat saraf,
3. Lapisan sel ganglion,
4. Lapisan fleksiformis dalam,
5. Lapisan inti dalam,
6. Lapisan fleksiformis luar
7. Lapisan inti luar,
8. Membrane limitan eksterna,
9. Lapisan fotoreseptor (sel batangdan sel kerucut),
10.
Epithelium pigmen retina.

b. Fisiologi
Retina adalah jaringan paling kompleks di mata. Untuk melihat, mata
harus berfungsisebagai suatu alat optis, sebagai suatu reseptor kompleks,
dan sebagai suatu transducens yangefektif. Sel-sel batang dan kerucut di
lapisan fotoreseptor mampu mengubah rangsangan cahayamenjadi suatu
impuls saraf yang dihantarkan oleh lapisan, serta saraf retina melalui
saraf optikusdan akhirnya ke konteks penglihatan.Macula bertanggung
jawab untuk ketajaman penglihatan yang terbaik dan untuk penglihatan
warna, dan sebagian besar selnya adalah sel kerucut. Macula terutama
digunakanuntuk ketajaman sentral dan warna (fotopik) sedangkan bagian
retina lainnya, yang besar terdiridari fotoreseptor batang, digunakan
terutama untuk penglihatan perifer dan malam (skotopik).
1.2 Definisi
Retinoblastoma dalam buku Wong Buku Ajar Keperawatan Pediatrik
vol. 1 adalah tumor intraokuler congenital ganas yang paling umum
terjadi pada masa kanak-kanak, terutama menganai anak berusia kurang
dari 5 tahun ( Wong Buku Ajar Keperawatan Pediatrik vol. 1, 2008).
Retinoblastoma menurut Ardizal R dalam majalah kedokteran Andalas
merupakan tumor ganas primer intra okuler yang berasal dari lapisan
sensoris retina (Ardizal R, 2008), sedangkan menurut jurnal USU
retinoblastoma merupakan keganasan intraokular yang paling sering
terjadi pada bayi dan anak dan merupakan tumor neuroblastik yang
secara biologi mirip dengan Neuroblastoma dan Medulloblastoma.
Retinoblastoma

adalah

suatu

neoplasma

yang

berasal

dari

neuroretina (sel kerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas.
Tumor berasal dari jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral
(70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral bersifat
herediter yang diwariskan melalui kromosom.
Massa tumor diretina dapat tumbuh kedalam vitreus (endofitik) dan
tumbuh menembus keluar (eksofitik). Pada beberapa kasus terjadi
penyembuhan secara spontan. Sering terjadi perubahan degeneratif,
diikuti nekrosis dan kalsifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan
50% menurunkan anak dengan Retinoblastoma. Pewarisan ke saudara

sebesar 4-7%. Kanker bisa menyerang salah satu mata yang bersifat
somatic maupun kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan
secara autosom dominant. Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke
otak (melalu saraf penglihatan/nervus optikus).
1.3 Etiologi
Penyebab secara pasti terjadinya kasus Retinoblastoma belum
diketahui. Faktor herediter yang menjadi penyebab Retinoblastoma
dihubungkan dengan penyimpangan kromosom, yaitu kehilangan kedua
kromosom dari satu pasang alel dominan protektif yang berada dalam
pita kromosom 13q14 (kromoson 13 lokus 14) dan kode protein pRB. pRB
yang

berfungsi

sebagai

supresor

pembentuk

tumor,

merupakan

nukloprotein yang terikat pada DNA (Deoxiribo Nucleid Acid) dan

mengontrol siklus sel pada transisi dari fase G1 sampai S. Pada kasus
retinoblastoma tidak ditemukan adanya kode protein pRB dan biasanya
hal tersebut diturunkan kepada keturunannya.
1.4 Faktor Resiko
Faktor risiko merupakan segala sesuatu yang dapat mengakibatkan
perubahan dalam seseorang sehingga ornag tersebut terkena suatu
penyakit, misalnya kanker. Faktor yang mempengaruhi biasanya pola
hidup, berat badan, aktivitas fisik, diet, dan kebiasaan merokok namun,
hal ini tidak ditemukan pada anak-anak terutama yang mengalami
retinoblastoma. Faktor risiko yang dapat menyebabkan retinoblastoma
diantaranya:

Usia:

Kebanyakan pasien anak yang didiagnosa dengan retinoblastoma

usianya kurang dari 3 tahun. Jarang terjadi pada anak dewasa.

Keturunan:

dari 3 kasus Retinoblastoma dikarenakan oleh mutasi gen RB1

1.5 Manifestasi Klinis
Umumnya terlihat pada usia 2 sampai dengan 3 tahun, sedangkan
pada kasus yang diturunkan melalui genetik gejala klinis dapat muncul

lebih

awal.

Berikut

gambaran

klinis

yang

biasa

terjadi

pada

ditemukan

pada

retinoblastoma:

Leukokoria

Merupakan

gejala

klinis

yang

paling

sering

retinoblastoma inta okuler yang dapat mengenai satu atau dua mata.
Gejala ini sering disebut seperti mata kucing. Hal ini disebabkan oleh
refleks cahaya dari tumor yang berwarna putih disekitar retina. Warna
putih mungkin terlihat pada saat anak melirik atau dengan pencahayaan
-

pada waktu pupil dalam keadaan semi midriasis.

Strabismus
Merupakan gejala dini yang sering ditemukan setelah leukokoria.
Strabismus ini muncul bila lokasi tumor pada daerah makula sehingga
mata tidak dapat terfiksasi. Strabismus dapat juga terjadi apabila tumor

berada diluar makula tetapi massa tumor sudah cukup besar.

Mata merah
Mata merah ini sering berhubungan dengan glaukoma sekunder yang
terjadi akibat retinoblastoma. Apabila sudah terjadi glaukoma maka dapat
diprediksi sudah terjadi invasi tumor ke nervus optikus. Selain glaukoma,
penyebab mata merah ini dapat pula akibat gejala inflamasi okuler atau
periokuler yang tampak sebagai selulitis preseptal atau endoftalmitis.

Inflamasi ini disebabkan oleh adanya tumor yang nekrosis.

Buftalmus

Merupakan gejala klinis yang berhubungan dengan peningkatan

-

tekanan intra okuler akibat tumor yang bertambah besar

Pupil midriasis
Terjadi karena tumor yang telah mengganggu

sistem

syaraf

parasimpatik
Proptosis

Bola mata menonjol kearah luar akibat pembesaran tumor intra dan
-

ekstra okuler
Tanda dan gejala Retinoblastoma berdasarkan usia:
Pasien usia < 5 tahun:
Leukokoria (54%62%)
Strabismus ( 18%22%)
Hypopion
Hyphema
Heterochromia
Spontaneous globe

Pasien
Proptosis
Katarak
Glaucoma
Nystagmus
Tearing
Anissocoria

usia

>

tahun:
Leukokoria(35%)
Penurunan visus (35%)
Strabismus (15%)
Inflamasi (2%-10%)
Floater (4%)
Pain (4%)

perforation
1.6 Klasifikasi
Klasifikasi Reese-Ellsworth:
metode penggolongan ritinoblastoma intraokuler yang paling sering
digunakan, tetapi klasifikasi ini tidak menggolongkan Retinoblastoma

ekstraokular. Klasifikasi diambil dari perhitungan julmah, ukuran, lokasi

tumor dan dijumpai atau tidak dijumpai adanya vitreous seeding.
Group I

Tumor Soliter, ukuran kurang dari 4 diameter dics,

pada atau dibelakang equator
Tumor Multipel, ukuran tidak melebihi 4 diameter

Group II

dics, semua pada atau dibelakang equator

Ada lesi dianterior equator
Tumor

Group IV

Soliter

lebih

besar

10

diameter

dics

dibelakang equator
Tumor Multipel, beberapa besarnya lebih besar
dari 10 diameter dics

Group V

Ada lesi yang meluas ke anterior ora serrata

Massive Seeding melibatkan lebih dari setengah
retina
Vitreous seeding

Klasifikasi Internasional mnurut COG (Childrens Oncology Group)

Group A kecil

ukuran <3mm

Group B Besar

ukuran >3mm
Lokasi di makula (< 3mm dari Foveola)
Lokasi di juxtapapillary (<1,5mm dari papil
Dengan cairan sub retina, 3mm dari margin

Group C

Penyebaran local, retinoblastoma dengan :

Penyebaran sub retina <3mm dari RB
Penyebaran Vitreous <3mm dari RB
Penyebaran sub retina dan vitreous <3mm dari
RB

Group D

Penyebaran difus RB dengan :

Cairan sub retina >3mm dari RB
Penyebaran sub retina >3mm dari RB
Penyebaran vitreous >3mm dari RB
Penyebaran sub retina dan vitreous >3mm dari
RB

Group E

Penyebaran Ekstensif Melibatkan >50% dari bola

mata atau:
Glaukoma Neovaskular
Media

opaque

akibat

perdarahan

bilik

mata

depan, vitreous atau ruang sub-retina

Invasi nervus optic post laminar, koroid (>2mm),
sclera, orbit dan bilik mata depan
Pthisis bulbi post RB
Selulitis orbita yang merupakan tumor nekrosis
aseptik
Klasifikasi berdasarkan tahapan perkembangan

Retinoblastoma, yang

terdapat dalam Wong Buku Ajar Keperawatan Pediatrik vol 1 tahun 2008\
Kelompok I : Sangat jinak
Tumor tunggal, kurang dari 4disc diameter (DD), pada atau dibelakang
ekuator
Tumor multiple, tidak lebih dari 4 disc diameter (DD), semua pada atau di
belakang ekuator
Kelompok II : Jinak
Tumor tunggal, 4 sampai 10 disc diameter (DD), pada atau dibelakang
ekuator
Tumor multiple , 4 sampai 10 disc diameter (DD), dibelakang ekuator
Kelompok III

: Tidak Terlalu Jinak

Setiap lesi anterior sampai ekuator

Tumor tunggal lebih besar dari 10 disc diameter (DD), dibelakang ekuator
Kelompok IV

: Ganas

Tumor multiple, beberapa lebih besar dai !0 disc diameter (DD)

Sedikit lesi memanjang dari anterior samapai ora serata

Kelompok V: Sangat ganas

Tumor masif melibatkan lebih dari setengah bagian retina Viteous
seeding.
1.7 Komplikasi
Bila tumor masih terbatas intraukolar, pengobatan dini mempunyai
prognosis yang baik. Tergantung dari letak, besar, dan tabel pada tumor
yang masih intraukolar dapat dilakukan krioterapi, fotokoagulasi laser,
atau kombinasi sitostatikdan fotokoagulasi laser untuk mempertahankan
visus. Pada tumor intraokular yang sudah mencapai seluruh vetreus dan
visus nol, dilakukan enukleasi. Bila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi
masih terbatas

di rongga orbita, dilakukan kombinasi eksentrasi,

radioterapi, dan kemoterapi. Pasien harus terus dievaluasi seumur hidup

karena 20-90% pasien retinoblastoma bilateral akan menderita tumor
ganas primer, terutama osteosarkoma. (Mansjoer A. 2000).
Komplikasi dari penyakit retinoblastoma adalah :
1.

Ablasio Retina

Ablasio adalah suatu keadaan lepasnya retina sensoris dari epitel

pigmen retina (RIDE). keadaan ini merupakan masalah mata yang serius
dan dapat terjadi pada usia berapapun, walaupun biasanya terjadi pada
orang usia setengah baya atau lebih tua.
2.

Glaukoma

Glaukoma adalah salah satu jenis penyakit mata dengan gejala yang
tidak

langsung,

yang

secara

bertahap

menyebabkan

penglihatan

pandangan mata semakin lama akan semakin berkurang sehingga

akhirnya mata akan menjadi buta. Hal ini disebabkan karena saluran
cairan yang keluar dari bola mata terhambat sehingga bola mata akan
membesar dan bola mata akan menekan saraf mata yang berada di
belakang bola mata yang akhirnya saraf mata tidak mendapatkan aliran
darah sehingga saraf mata akan mati.
3.

Kebutaan

Kebutaan merupakan sebuah penyakit pada mata yang disebabkan

orang tidak bisa melihat.

Penanganan kebutaan nasional lebih lebih

diarahkan pada katarak yang umumnya dapa diatasi.

Selain

hal

tersebut

komplikasi

dari

Retinoblastoma

ini

dapat

menyebabkan
-

Tumor non okuler sekunder dapat muncul pada penderita retinoblastoma.

Contohnya Osteosarkoma, berbagai jenis sarkoma jaringan lunak yang
lain,

melanoma malignan, berbagai jenis karsinoma, leukemia dan

limfoma dan berbagai jenis tumor otak.

Komplikasi vaskular : kerusakan pembuluh darah retina dan perdarahan
dapat terlihat.
Efek pada tulang, gigi dan jaringan lunak setelah radiasi. Terjadi
hipoplasia pada tulang dan struktur jaringan lunak setelah terapi dengan
dosis radiasi.
1.8 Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Fisik Umum
Diperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya keadaan
umum yang dapat merupakan penyebab penyakit mata yang
sedang diderita.
Pemeriksaan Khusus Mata:
a. Kartu mata Snellen/ mesin telebinokular (tes ketajaman
penglihatan dan sentral penglihatan)
Pada retinoblastoma, tumor dapat menyebar luas di dalam bola
mata sehingga dapat merusak semua organ di mata yang
menyebabkan tajam penglihatan sangat menurun, kerusaakan
kornea, lensa, aqueus atau vitreus Humour, kesalahan refraksi
atau penyakit system saraf atau penglihatan ke retina atau jalan
optic.
b. Lapang penglihatan
penurunanan yang disebabkan oleh CSV, massa tumor pada
hipofisis/otak,

karotis

atau

patologis

arteri

Glaukoma.
c. Tonografi
mengkaji intraokuler (TIO) (normal 12-25 mmHg)
d. Gonioskopi

serebral

atau

membantu membedakan sudut terbuka dan sudut tertutup pada

glaukoma.
e. Oftalmoskopi
mengkaji struktur internal okuler, mencatat atrofi lempeng optic,
papiledema, perdarahan retina dan mikroanurisme.
f. Pemeriksaan gerakan bola mata
Pembesaran tumor dalam rongga mata akan menekan saraf dan
bahkan dapat merusak saraf tersebut dan apabila mengenai
saraf III, IV, dan VI maka akan menyebabkan mata juling.
g. Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimal
Pemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal,
konjungtiva, kornea,

bilik

mata

depan,

iris,

lensa

dan

pupil. Pada retinoblastoma didapatkan:

Leukokoria, yaitu reflek pupil yang berwarna putih.

Hipopion, yaitu terdapatnya nanah di bilik mata depan.

Hifema, yaitu terdapatnya darah di bilik mata depan

Uveitis
h. Pemeriksaan Pupil
Leukokoria (refleks pupil yang berwarna putih) merupakan
keluhan

dan

gejala

yang paling sering ditemukan pada penderita dengan

retinoblastoma.
i. Pemeriksaan funduskopi
Menggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan media, papil
saraf optik, dan retina. Refleksi tak ada (atau gelap) akibat
perdarahan yang banyak dalam badan kaca.
j. Pemeriksaan tekanan bola mata
Pertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan tekanan
bola mata meningkat.
k. Pemeriksaan darah lengkah, laju sedimentasi (LED)
menunjukkan anemia sistemik / infeksi.

1.9 Pemeriksaan Diagnostik

Biopsi
Dengan melakukan biopsi jarum halus maka tumor dapat ditentukan
jenisnya. Namun demikian tindakan ini dapat menyebabkan terjadinya
penyebaran tumor sehingga tindakan ini jarang dilakukan oleh dokter
spesialis mata.

Pemeriksaan dengan anestesi umum

Bertujuan untuk melakukan pemeriksaan bola mata secara baik, yaitu
menentukan

diameter

kornea,

tekanan

intra

okuler,

pemeriksaan

funduskopi serta melihat pembuluh darah atau neovaskularisasi yang

terjadi.
Fluoresensi Angiografi
membantu menentukan luasnya kerusakan pada retina dan membantu
dokter untuk menentukan terapi
Ultrasonografi
Untuk melihat klasifikasi dan ukuran tumor
Computerized Tomography (CT scan)
Untuk melihat adanya klasifikasi, ukuran serta perluasan tumor.
Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Baik untuk melihat adanya kalsifikasi, ukuran dan perluasan tumor
Lumbal pungsi
Pada pemeriksaan patologi anatomi akan terlihat adanya sel sel tumor
(Ardizal, 2008)
1.10

Penatalaksanaan
Dalam memutuskan strategi terapi pada pasien retinoblastoma,

sasaran pertama yang harus dilakukan adalah menyelamatkan

kehidupan,

kemudian

menyelamatkan

visus.

menyelamatkan
Managemen

mata,
modern

dan

akhirnya

Retinoblastoma

Intraokular sekarang ini dengan menggabungkan kemampuan terapi

yang berbeda mencakup Enukleasi,

Eksenterasi,

Photocoagulasi, Krioterapi, External-Beam Radiation,

Kemoterapi,
dan Plaque

Radiotherapy.
Terapi retinoblastoma berkembang dalam beberapa tahun dan
sangat berkaitan dengan ukuran tumor. Selain itu dipengaruhi oleh
banyaknya mata yang terkena. Bila terkena bilateral maka akan
dilakukan terapi konservatif (radioterapi), bila unilateral ekstensif
maka dipertimbangkan enukleasi.

Berdasarkan ukuran tumor (retinoblastoma), penatalaksanaannya

dapat dibagi :
1. Tumor kecil
Ukuran tumor kecil dari 2 diametar papil nervus optikus tanpa
infiltrasi ke korpus viterus atau sub retinal. Dapat dilakukan
fotokoagulasi laser, termoterpi, korioterapi dan kemoterapi.
2. Tumor medium
o Brakiterapi untuk tumor ukuran kecil dari 8 diameter papil
nervus optikus terutama yang tidak ada infiltrasi ke korpus
vitreous, juga dipergunakan untuk tumor-tumor yang sudah
mengalami regresi.
o Kemoterapi
o Radioterapi, sebaiknya
komplikasinya
retinopati.
3. Tumor besar
a. Kemoterapi

dapat

untuk

hal

ini

dihindarkan

mengakibatkan

mengecilkan

tumor

karena

katarak,

dan

radiasi

ditambah

pengobatan lokal seperti krioterapi dan fotokoagulasi laser

yang

bertujuan

untuk

menghindarkan

enukleasi

atau

radioterapi. Tindakan ini juga memberikan keuntungan

apabila terdapat tumor yang kecil pada mata sebelahnya.
b. Enukleasi bulbi dilakukan apabila tumor yang diffuse pada
segmen posterior bola mata dan yang mempunyai resiko
tinggi untuk terjadinya rekurensi
4. Tumor yang sudah meluas kejaringan ekstra okuler maka
dilakukan eksenterasi dan diikuti dengan kemoterapi dan
radioterapi.
5. Tumor yang sudah bermetastasis jauh, hanya diberikan
-

kemoterapi saja.
External-Beam Radiation Therapy
Tumor Retinoblastoma respon terhadap radiasi, digunakan teknik
terbaru yang dipusatkan pada terapi radiasi megavoltage, untuk
melepaskan 4000-4500 cGy selama lebih dari 4-6 minggu. Khusus
untuk terapi pada anak Retinoblastoma bilateral yang tidak respon
terhadap Laser atau Krioterapi. Keselamatan bola mata baik, dapat

dipertahankan sampai 85%. Indikasinya pada kasus mata yang

masih ada kemungkinan untuk dapat melihat.keberhasilannya
tergantung lokasi tumor dan ukuran tumor.
-

Plaque Radiotherapy ( Brachytherapy )

Brachytherapy dapat digunakan sendiri atau dalam kombinasi
dengan

terapi

lain

seperti

pembedahan,

External

Beam

Radiotherapy (EBRT) dan kemoterapi.Brachytherapy melibatkan

penempatan yang tepat dari sumber radiasi langsung di lokasi dari
tumor kanker.
Fitur utama dari brachytherapy adalah bahwa radiasi hanya
mempengaruhi daerah yang sangat lokal di sekitar sumber radiasi.
Paparan radiasi ke jaringan sehat berkurang karena jauh dari
sumber.Brakiterapi memberikan keunggulan dibandingkan EBRT tumor dapat diobati dengan dosis yang sangat tinggi radiasi lokal,
sementara mengurangi kemungkinan kerusakan yang tidak perlu
jaringan sehat di sekitarnya. Brachytherapy merupakan pilihan
pengobatan yang efektif untuk banyak jenis kanker. Pengobatan
hasil

telah

menunjukkan

bahwa

angka

kesembuhan

kanker

brakiterapi baik dibandingkan dengan operasi dan EBRT, atau

meningkat bila digunakan dalam kombinasi dengan teknik ini.
Selain itu, brachytherapy dikaitkan dengan risiko rendah efek
samping yang serius.
Radioactive

Plaque

terapi

dapat

digunakan

pada

terapi

penyelamatan mata dimana terapi penyelamatan bola mata gagal

untuk menghancurkan semua tumor aktif dan sebagai terapi
utama terhadap beberapa anak dengan ukuran tumor relatif kecil
sampai sedang.
-

Fotokoagulasi laser
Fotokoagulasi laser sangat bermanfaat untuk retinoblastoma
stadium sangat dini. Dengan melakukan fotokoagulasi laser
diharapkan pembuluh darah yang menuju ke tumor akan tertutup
sehingga sel tumor akan menjadi mati. Keberhasilan cara ini dapat
dinilai dengan adanya regresi tumor dan terbentuknya jaringan

sikatrik korioretina. Yang paling sering dipakai adalah Argon atau

Diode laser yang dilakukan sebanyak 2 sampai 3 kali dengan
interval masing-masingnya 1 bulan.
Krioterapi

Dapat

juga

digabungkan

dengan

fotokoagulasi

laser.

Keberhasilan cara ini akan terlihat adanya tanda-tanda sikatrik

korioretina. Cara ini akan berhasil jika dilakukan sebanyak 3 kali
dengan interval masing-masing 1 bulan. Krioterapi digunakan
dengan visualisasi langsung denganTriple Freeze-Thaw Technique.
Khususnya Laser Photoablation dipilih untuk tumor pada lokasi
posterior

dancryoablation untuk

tumor

yang

terletak

lebih

anterior.Terapi tumor yang berulang sering memerlukan kedua

tekhnik tersebut. Selanjut di follow up pertumbuhan tumor atau
komplikasi terapi.
Enukleasi

Enukleasi adalah terapi pilihan untuk Retinoblastoma ukuran

besar

Enukleasi

masih

Retinoblastoma.Walaupun

menjadi

beberapa

terapi
dekade

definitif
terakhir

untuk
terjadi

penurunan frekuensi enukleasi baik pada kasus unilateral maupun

bilateral. Enukleasi dipertimbangkan sebagai intervensi yang tepat
jika :

Tumor melibatkan lebih dari 50% bola mata

Dugaan terlibatnya orbita dan nervus optikus
Melibatkan segmen anterior dengan atau tanpa Glaukoma
Neovaskular.
Kemoterapi
Indikasinya

adalah

pada

tumor

yang

sudah

dilakukan

enukleasi bulbi yang pada pemeriksaan patologi anatomi terdapat

tumor pada khorid dan atau mengenai nervus optikus. Kemoterapi
juga diberikan pada pasien yang sudah dilakukan eksenterasi dan
dengan metastase regional atau metastase jauh. Kemoterapi juga
diberikan

pada

tumor

ukuran

menghindarkan tindakan radioterapi.

kecil

dan

sedang

untuk

Retinoblastoma

Study

Group

menganjurkan

penggunaan

Carboplastin, Vincristine sulfat dan Etopozide phosphate. Beberapa

peneliti juga menambahkan Cyclosporine atau dikombinasi dengan
regimen kemoterapi carboplastin, vincristine, etopozide phosphate.
Teknik lain yang dapat digabungkan dengan metode kemoterapi ini
adalah:
a.

Kemotermoterapi,

dimana

setelah

dilakukan

kemoreduksi

dilanjutkan dengan termoterapi. Cara ini paling baik untuk

tumor-tumor yang berada pada fovea dan nervus optikus dimana
jika dilakukan radiasi atau fotokoagulasi laser dapat berakibat
terjadinya penurunan visus.
b. Kemoradioterapi, adalah kombinasi antara kemoterapi dan
radioterapi yang dapat dipergunakan untuk tumor-tumor lokal
dan sistemik.
1.11

I.

Asuhan Keperawatan

PATOFISIOLOGI

Faktor
Herediter/Keturunan

Faktor Lingkungan (Virus, Zat kimia,

Radiasi

Mutasi pada gen RB1 yang terletak pada

kromosom 13q14
Gen RB1 tidak
berfungsi/inaktif
Protein RB1 (P-RB) tidak
diproduksi
Pertumbuhan sel
didaerah retina tidak
Resiko
Mata
Fungsi
Eksoftalmu
gangguan
Kurang
terkontrol
Kemerahan
Kurang
Ketajaman
g.
motorik
Keterbatasan
Pembatas
Mata
Sebagian
Tumor
s berwarna
Terdapat
masa (biasanya
putih)
Perubahan
Peningkatan
Tumor
Glaukoma
Invasi
ke di
g. terpapar informasi
Trkna
perkembang
tentang
penyakit
(Sebelum
percaya

persepsi
terganggu
lapang
an pada malam
bercahaya
mengeluarkan
(penonjola
sekitar
retina
Menekan
Anak
Nyeri
sering
saraf
Tumor
semakin
Kurang
kecemas
Cahaya
Inflamasi
Pot. Gangguan
Malutumor
Citra
Lempar
penampila
tekanan
intra
lekocori
membes
sekunder
nervusMata penglihatan
penerimaan
Resti