PENDAHULUAN

Rabdomiosarkoma berasal dari bahasa yunani, (rhabdo yang artinya

bentuk lurik, dan myo yang artinya otot). Rabdomiosarkoma merupakan suatu
tumor ganas yang aslinya berasal dari jaringan lunak (soft tissue) tubuh, termasuk
disini adalah jaringan otot, tendon, dan connective tissue. Rabdomiosarkoma ialah
kanker jaringan lunak yang paling sering pada anak dengan derajat keganasan
tinggi dan diperkirakan timbul dari sel-sel mesenkimal primitif yang kemudian
hari menjadi otot lurik, dapat dijumpai dimana saja dalam tubuh, termasuk di
tempat yang tidak biasanya terdapat otot lurik. Paling banyak ialah kepala dan
leher (40%), selanjutnya saluran kemih (20%), anggota gerak ekstremitas (18%),
tubuh (7%) dan sisanya di daerah perineum, dan tempat lain (8%).1,2
Rabdomiosarkoma merupakan keganasan pada anak dengan presentase
sekitar 5% dari keseluruhan keganasan pada anak dan 20% dari bentuk keganasan
di jaringan lunak yang terjadi pada anak. Usia rata-rata anak yang mengalami
rabdomiosarkoma yaitu anak usia dibawah 15 tahun, dengan perbandingan lakilaki dan perempuan 5:3. Terdapat dua puncak angka kejadian, yang pertama
diantara 2-5 tahun dan yang kedua pada masa adolsen (15-19 tahun).1
Penyebab pasti rabdomiosarkoma pada anak masih belum diketahui. Dari
data epidemiologi, ada indikasi bahwa faktor genetik tampaknya mempunyai
peranan penting pada penyebab.3
Biasanya tampak sebagai massa tumor, paling sering di daerah kepala dan
leher yang meliputi orbita, nasofaring, sinus, telinga tengah dan kulit kepala, serta
dapat dijumpai pula pada saluran urogenital. Lesi pada otak frekuensinya rendah;
selain penyebaran hematogen dapat juga perluasan langsung dari kepala dan leher.
Penyakit ini sangat ganas, sehingga pada saat diagnosis ditegakkan biasanya telah
terjadi metastasis luas.3
Gejala yang ditimbulkan tergantung letaknya. Pada rongga mata, dapat
menyebabkan mata menonjol keluar dan benjolan di mata. Di telinga
1

menyebabkan nyeri atau keluarnya darah dari lubang telinga. Di tenggerokan

menyebabkan sumbatan jalan napas, radang sinus (rongga-rongga disekitar
hidung), keluar darah dari hidung (mimisan) atau sulit menelan. Disaluran kemih
menyebabkan gangguan berkemih. Apabila menyerang otot anggota gerak, akan
menimbulkan pembengkakkan.1,2,3
Tipe embrional menyebabkan sekitar 60% dari semua kasus dan
mempunyai prognosis sedang. Tipe botrioid, menyebabkan 6% kasus dan paling
sering tampak di vagina, uterus, kandung kemih, nasofaring dan telinga tengah.
Tumor alveolar yang menyebabkan kira-kira 15% kasus, tumor alveolar paling
sering terjadi pada tubuh dan anggota gerak dan mempunyai prognosis yang
paling buruk. Tipe pleomorfik (bentuk dewasa) jarang pada anak-anak (1%
kasus). Kira-kira 20% penderita diperkirakan mempunyai sarcoma tidak
berdiferensiasi.4

TINJAUAN PUSTAKA

1. Definisi
Rabdomiosarkoma berasal dari bahasa yunani, (rhabdo yang artinya
bentuk lurik, dan myo yang artinya otot). Rabdomiosarkoma merupakan suatu
tumor ganas yang aslinya berasal dari jaringan lunak (soft tissue) tubuh, termasuk
disini adalah jaringan otot, tendon, dan connective tissue. Pustaka lain juga
mengatakan bahwa Rabdomiosarkoma ialah kanker jaringan lunak yang paling
sering pada anak dengan derajat keganasan tinggi dan diperkirakan timbul dari
sel-sel mesenkimal primitif yang kemudian hari menjadi otot lurik, dapat dijumpai
dimana saja dalam tubuh, termasuk di tempat yang tidak biasanya terdapat otot
lurik.1,2,3
2. Epidemiologi
Secara umum, tumor ini dapat dikatakan memiliki insidensi yang relative
jarang. Insidensi rabdomiosarkoma yakni sekitar 4,3 kasus per satu juta kasus
yang lebih banyak terjadi pada anak-anak.
Rabdomiosarkoma merupakan keganasan pada anak dengan presentase
sekitar 5% dari keseluruhan keganasan pada anak dan 20% dari bentuk keganasan
di jaringan lunak yang terjadi pada anak. Usia rata-rata anak yang mengalami
rabdomiosarkoma yaitu anak usia dibawah 15 tahun, dengan perbandingan lakilaki dan perempuan 5:3. Terdapat dua puncak angka kejadian, yang pertama
diantara 2-5 tahun dan yang kedua pada m asa adolsen (15-19 tahun).1
3. Etiologi
Penyebab pasti rabdomiosarkoma pada anak masih belum diketahui. Dari
data epidemiologi, ada indikasi bahwa faktor genetic tampaknya mempunyai
peranan penting pada penyebab. Perkembangan bidang biomolekuler telah
menunjukkan indikasi kelainan kromosom pada berbagai jenis keganasan jaringan
lunak. Pada rabdomiosarkoma translokasi (2;13) (q35;q14) merupakan keadaan
yang selalu dapat ditemukan pada subtype alveolar. Pada subtype embrional
sampai saat ini tidak ditemukan kelainan kariotipik, namun demikian masih dapat

ditemukan hilangnya heterogenosit konstitusional (loss of constitutional

heterozygosity) pada kromosom 11 p 15.3
4. Klasifikasi
Penentuan histiotipe spesifik perlu untuk terapi dan prognosis. Ada empat
tipe subhistologi yang telah diketahui. Tipe embrional menyebabkan sekitar 60%
dari semua kasus dan mempunyai prognosis sedang. Tipe botrioid, merupakan
suatu varian bentuk embrional dimana sel tumor dan stroma yang membengkak
menonjol ke dalam rongga badan seperti sekelompok buah anggur, menyebabkan
6% kasus dan paling sering tampak di vagina, uterus, kandung kemih, nasofaring
dan telinga tengah. Tumor alveolar menyebabkan kira-kira 15%, ditandai dengan
translokasi kromosom t(2;13). Sel tumor cenderung tumbuh dalam inti (core)
yang sering mempunyai ruang mirip celah yang menyerupai alveoli. Tumor
alveolar paling sering terjadi pada tubuh dan anggota gerak dan mempunyai
prognosis yang paling buruk. Tipe pleomorfik (bentuk dewasa) jarang pada anakanak (1% kasus). Kira-kira 20% penderita diperkirakan mempunyai sarkoma tidak
berdiferensiasi.4,5
Tipe pleomorfik (sangat jarang) terjadi pada pasien-pasien di atas 45 tahun
yang lainnya tiga dalam 90% kasus terjadi sebelum usia 20 tahun. Varian
pleomorfik

mempunyai

sel-sel

tumor

atipik

yang

besar, beberapa

memperlihatkan sitoplasma yang benyak dengan corakan berlurik yang khas

bagi diferensiasi otot rangka.

Varian-varian lain pada dasarnya adalah tumor-tumor kecil sel biru primitif,
berdiferensiasi buruk yang mempunyai diferensiasi otot rangka fokal

(rabdomiosarkoma dengan sitoplasma eusinofilik dan corakan lurik).

Embrional rabdomiosarkoma merupakan jenis yang paling sering ditemukan
pada anak, kira-kira 60% dari semua kasus rabdomiosarkoma. Tumor biasa
muncul dimana saja, tetapi paling sering pada genitourinarius, kepala atau
leher. Pada pemeriksaan histologi jenis ini mempunyai variabilitas histologi
yang tinggi, dimana menggambarkan beberapa tingkatan dari morfogenesis
otot skeletal. Merupakan neoplasma dengan diferensiasi tinggi yang terdiri
dari rabdomioblas dengan sitoplasma eosinofilik. Desmin dan aktin yang
terdapat pada otot digunakan untuk mendiagnosis rabdomiosarkoma.
4

Gambar 1. Imunohistokimia pada alveolar dan embrional rabdomiosarkoma 3

Berdasarkan pemeriksaan histologik maka dapat ditentukan derajat keganasannya

(grading) :
G1 : well differentiated (baik)
G2 : moderately differentiated (sedang)
G3 : poorly differentiated (buruk)

5. Patofisiologi
meskipun rabdomiosarkoma berasal dari sel otot skeletal, tumor ini biasa
menyerang bagian manapun dari tubuh kecuali tulang. Botrioid adalah bentuk dari
embrional rabdomiosarkoma yang berasal dari mukosa daerah yang berongga,
seperti kandung kemih, vagina, nasofaring dan telinga tengah. Lesi pada
ekstremitas lebih banyak merupakan alveolar rabdomiosarkoma. Metastasis
5

ditemukan terutama di paru, sumsum tulang, tulang, kelenjar limfe, payudara dan
otak.2,5
walaupun merupakan tumor yang paling sering dijumpai pada anak-anak,
etiologi dari rabdomiosarkoma tidak diketahui. Rabdomiosarkoma diduga timbul
dari mesenkim embrional yang sama dengan otot serat lintang. Atas dasar
gambaran mikroskopik cahaya, rabdomiosarkoma termasuk kelompok sel tumor
sel bulat kecil, yang meliputi sarkoma Ewing, neuroblastoma, tumor
neuroektodermal primitf dan limfoma non Hodgkin. Diagnosis pasti adalah
histopatologi atau perlu ditambah pemeriksaan imunohistokimia dengan
menggunakan elektron untuk membedakan gambaran khas.4
6. Manifestasi Klinis
Rabdomiosarkoma adalah tumor yang sangat agresif dan cenderung
berinfiltrasi dipermukaan dan dalam jaringan disekitarnya dan juga menyebar
secara limfogen dan hematogen. Sekitar 80% pasien dengan tumor lokal ataupun
regional pada saat dioperasi. Gejala tergantung pada tempat tumor primer, dari
mulai tanpa gejala sampai pada proptosis mata, poliposis (tumor) di daerah
telinga, hidung, atau vagina atau hidung selalu berdarah. Tumor didaerah kepala
dan leher dapat menyerupai parotitis atau menyebabkan disfungsi neurologis
akibat pendesakan tumor ke dalam otak, tumor di daerah penis dapat
menyebabkan gangguan kencing atau retensi urin. Lesi perifer lebih dini setelah
itu susunan saraf pusat, kelenjar regional, tulang, jaringan lunak dan sumsum
tulang.1,3,4,5
Perluasan luas ke dalam kranium dapat menyebabkan paralisis saraf
cranial, buta dan tanda peningkatan tekanan intrakranial dengan sakit kepala dan
muntah. Bila tumor timbul di wajah atau di leher dapat timbul pembengkakan
yang progresif dengan gejala neurologis setelah perluasan regional. Tumor primer
di orbita biasanya didiagnosis pada awal perjalanan karena disertai proptosis,
edema periorbital, ptosis, perubahan ketajaman penglihatan dan nyeri lokal. Bila
tumor ini timbul di telinga tengah, gejala awal paling sering adalah nyeri,
kehilangan pendengaran, otore kronis atau massa di telinga, perluasan tumor
menimbulkan paralisis saraf cranial dan tanda dari massa intrakranial pada sisi

yang terkena. Croupy cough yang tidak mau reda dan stridor progresif dapat
menyertai rabdomiosarkoma laring.1,3,5

Gambar 2. Rabdomiosarkoma pada orbita

Rabdomiosarkoma pada tubuh atau anggota gerak pertama-tama sering
diketahui setelah trauma dan mungkin mula-mula dianggap sebagai hematom.
Bila pembengkakan itu tidak mereda atau malah bertambah, keganasan harus
dicurigai keterlibatan saluran urogenital dapat menyebabkan hematuria, obtruksi
saluran kencing bawah, infeksi saluran kencing berulang, inkontinensia atau suatu
massa yang terdeteksi pada pemeriksaan perut atau rectum.
Rabdomiosarkoma pada vagina dapat muncul sebagai tumor seperti buah
anggur yang keluar lewat lubang vagina (sarcoma boitriodes) dan dapat
menyebabkan gejala saluran kencing dan usus besar. Perdarahan vagina atau
obstruksi uretra atau rectum dapat terjadi.
Intergroup Rhabdomyosarcoma Study

(IRS)

membuat

klasifikasi

laboratorium dan pembedahan untuk rabdomiosarkoma yaitu:

Kelompok I : penyakit hanya local, limfonodi regional tidak ikut terlibat,
dapat direseksi komplit
o Terbatas pada otot atau organ asli.
o Infiltrasi keluar otot atau organ asli.
Kelompok II :

o Tumor dapat direseksi secara luas dengan sisa mikroskopis

(limfonodi negatif).
o Penyakit regional, dapat direseksi komplit (limfonodi positif atau
negatif).
o Penyakit regional dengan melibatkan limfonodi dapat direseksi
secara luas tetapi dengan sisa mikroskopis.
Kelompok III : reseksi tidak komplit atau hanya dengan biopsy dengan
penyakit sisa cukup besar.
Kelompok IV : telah ada metastasis saat ditegakkan diagnosis.
Rhabdomyosarcoma Staging ystem

Stage 1 : lokasi pada orbita, kepala dan atau leher (bukan parameningeal)

meluas ke traktus urinarius (bukan kandung kemih atau prostat)

Stage 2 : lokasi lain, No atau Nx.
Stage 3 : lokasi lain, N1 jika tumor <5 cm atau No atau Nx jika tumor

>5cm.
Stage 4 : lokasi apapun dan terdapat metastasis jauh.

7. Diagnosis
Anamnesis mengenai perjalanan penyakit termasuk riwayat adanya
kecenderungan kanker dalam keluarga (L1-Fraumenn), tumor ini jarang
memberikan keluhan bila ukurannya kecil, jenis tumor ini adalah tumor lunak
tanpa rasa sakit. Penderita mengeluh bila tumor telah membesar dan memberikan
tanda-tanda penekanan jaringan sekitar rumor seperti neuralgia, paralisis, iskemia,
sedangkan penekanan pada system digestif akan mengakibatkan gejala
obstruksi.3,4
Pemeriksaan fisik yang teliti untuk menentukan letak dan ukuran tumor
dan kelenjar getah bening regional.
Pemeriksaan laboratorium yang diperlukan termasuk darah lengkap, faal
hati dan ginjal, elektrolit serum, kalsium dan bila mungkin kadar magnesium,

asam urat dan fungsi pembekuan. Aspirasi sumsum tulang juga diperlukan untuk
dugaan RMS parameningeal.4
Untuk menentukan grading, maka diperlukan biopsy dari jaringan tumor.
Tumor >3 cm dilakukan biopsy insisi dan pada tumor <3cm dapat dilakukan
biopsi eksisional.5
Prosedur diagnostik ditentukan terutama oleh area yang terlibat. Dengan
gejala dan tanda di daerah kepala dan leher, radiografi harus dilakukan untuk
mencari bukti massa tumor dan untuk petunjuk erosi tulang. Computerized
Tomography (CT) harus dikerjakan untuk mengenali perluasan intrakranial dan
dapat juga memperlihatkan keterlibatan tulang pada dasar tengkorak yang sulit
divisualisasikan secara radiografis. Untuk tumor di perut dan pelvis, pemeriksaan
USG dan CT dengan media kontras oral dan intravena dapat membantu
menentukan batas massa tumor. Sistouretrogram bermanfaat untuk tumor di
kandung kemih. Scan radionuklida dan survey metastasis tulang menyeluruh
sebaiknya dikerjakan sebelum pembedahan defenitif. Radiografi dada dan CT
harus dilakukan, dan sumsum tulang (aspirasi serta biopsi jarum) harus diperiksa.
Elemen paling penting pada tindakan diagnostik adalah pemeriksaan jaringan
tumor.2,3
8. Penatalaksanaan
a. Tumor primer
Tumor yang resektabel
Dilakukan pembedahan radikal pada tumor yang resektabel dengan
syarat : tumor dapat diangkat semua dan batas sayatan bebas sel tumor
ganas.
Terdapat 2 macam prosedur pembedahan yaitu :
o Eksisi luas local : untuk G1 dan tumor masih terlokalisir
o Eksisi luas radikal : untuk G3 dan tumor sudah menyebar
regional/KGB
Apabila

pengangkatan

tumor

lengkap

baik

makroskopik

maupun

mikroskopik. Radioterapi tidak diperlukan, radioterapi diberikan bila terdapat

sisa tumor atau metastasis setelah operasi dan berkisar antara 6000-6500 cGY,

tergantung pada umur dan letak tumor. Biasanya dapat diberikan pada daerah
tumor (local control) pada 90% kasus, tetapi dengan efek samping yang
cukup berat. Penambahan kemoterapi pada radioterapi dan operasi secara
dramatis telah meningkatkan kesintasan sejak 20 tahun terakhir. Kemoterapi
dapat diberikan sebagai adjuvant maupun non-adjuvan. Kombinasi vinkristin
dan daktinomisin biasanya cukup baik untuk tumor dengan prognosis baik.1

Tumor yang rekuren (kambuh)

Pembedahan yang tidak adekuat dan manipulasi tumor pada saat pembedahan
merupakan penyebab timbulnya rekuren local. Beberapa hal yang perlu
diperhatikan adalah :
o Evaluasi kembali derajat keganasan dengan melakukan biopsi
insisional.
o Nilai kembali ekstensi tumor dalam mempertimbangkan reeksisi
tumor untuk tujuan kuratif
Untuk prognosis menengah umumnya dipakai kombinasi vinkristin,
daktinomisin dan siklofosfamid. Beberapa pusat pengobatan mengganti
siklofosfamid dengan ifosfamid. Pasien yang kambuh dapat dicoba dengan
kombinasi
doksorubisin

ifosfamid
pada

dan

etoposid. Ada

pula

kombinasi VAC, namun

yang

menambahkan

penambahan

ini

tidak

mempengaruhi kesintasan secara bermakna pada stadium III dan IV. Pasien
dengan tumor parameningeal mempunyai resiko tinggi untuk keterlibatan
susunan saraf pusat (SSP). Untuk ini perlu dipertimbangkan pemberian
kemoterapi, intratekal sebagai profilaksis.1
9. Prognosis
Diantara penderita dengan tumor yang dapat direseksi, 80-90%
mendapatkan ketahanan hidup bebas penyakit yang lama. Kira-kira 60% penderita
dengan tumor regional yang direseksi tidak total juga mendapatkan ketahanan
hidup bebas penyakit jangka panjang. Penderita dengan penyakit menyebar
mempunyai prognosis buruk. Hanya kira-kira 50% mencapai remisi dan kurang
dari 50% dari jumlah ini mengalami kesembuhan. Anak yang lebih tua
mempunyai prognosis lebih buruk daripada yang lebih muda.2,3,4
10

Prognosis tergantung dari :

o
o
o
o
o

Ukuran tumor
Lokasi tumor
Kedalaman tumor
Derajat keganasan
Sel nekrosis

Untuk mencapai angka ketahanan hidup (survival rate) yang tinggi diperlukan :
o Kerjasama yang erat dengan disiplin lain.
o Diagnosis klinis yang tepat.
o Strategi pengobatan yang tepat, dimana masalah ini tergantung dari :
evaluasi patologi anatomi pasca bedah, evaluasi derajat keganasan,
perlu/tidaknya terapi adjuvant (kemoterapi atau radioterapi).

DAFTAR PUSTAKA
1. Djajadiman Gatot, dkk. Buku ajar Hematologi Onkologi Anak. IDAI;
Jakarta; 2005.
2. A.D.A.M. Medical Encyclopedia. Rhabdomyosarcoma. March 23, 2014.
Available from: http://www.ncbi.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002402/
3. Leonard H, Wexler MD. Rhabdomyosarcoma. Available from

http://sarcomahelp.org/rhabdomyosarcoma.html
4. Cripe T Timothy. Pediatric Rhabdomyosarcoma. June 16, 2014. Available
from : http://emedicine.medscape.com/article/988803-overview
5. Robbins, Cotran, Kumar. Dasar Patologi Penyakit. Jakarta: EGC; 2007. Pg;

761-762.

11