MALROTASI DAN VOLVULUS

A.

Definisi Malrotasi merupakan gagalnya suatu rotasi/perputaran dan fiksasi normal pada organ, dalam hal ini yaitu usus tengah, selama perkembangan embriologik. Malrotasi mengakibatkan kelainan kongenital berupa posisi usus yang abnormal di dalam rongga peritoneum, dan biasanya meliputi baik usus halus maupun usus besar. Malrotasi diikuti fiksasi usus yang abnormal oleh pita mesentrika atau tidak adanya fiksasi usus, sehingga meningkatkan resiko obstruksi usus, volvulus akut atau kronik, dan nekrosis usus. Volvulus adalah obstruksi usus yang disebabkan oleh melilitnya usus atau terbentuknya simpul. Volvulus merupakan keadaan yang disebabkan adanya rotasi gelung usus di sekeliling cabang arteri mesenterika superior. Normalnya gelung usus primer berotasi 270 berlawanan dengan arah jarum jam. Akan tetapi kadang-kadang putaran hanya 90 saja. Apabila hal ini terjadi, kolon dan sekum adalah bagian usus pertama yang kembali dari tali pusat, dan menempati sisi kiri rongga perut.

Gelung usus yang kembali belakangan makin terletak di kanan, sehingga mengakibatkan kolon letak kiri. Istilah malrotasi digunakan untuk berbagai kelainan intestinal, dari omfalokel yang nyata pada bayi sampai nonrotasi usus besar dan halus yang asimtomatik pada orang dewasa. Kebanyakan orang yang mengalami malrotasi menunjukkan gejala segera setelah lahir, akan tetapi sebagian kecil malrotasi terdiagnosis lama setelah bayi lahir dan tidak mengalami gejala klinik yang khas. Pada malrotasi, bagian kranial mengadakan rotasi 90 derajat dan hanya bagian kaudal yang mengadakan rotasi 180 derajat. Duodenum menempati sisi kanan rongga abdomen dan sekum menempati inferior dari lambung. Pada tempat tersebut, mesenterium menyebabkan sekum berada di atas duodenum, dan menekannya. Hal tersebut juga menyebabkan sejumlah besar usus yang menggantung dari dinding abdomen posterior berada pada titik perlekatan tunggal, sehingga dapat menimbulkan volvulus (torsio), mengakibatkan infark atau kompresi pembuluh limfa, perluasan mukosa vena, dan perdarahan gastrointestinal. Pada nonrotasi, suatu subtipe dari malrotasi yang dihubungkan dengan resiko rendah terhadap volvulus, usus halus secara predominan terletak pada sisi kanan di dalam rongga peritoneal, sedangkan kolon terletak di sisi kirinya. Berbagai derajat malrotasi usus dapat terjadi, dan posisi duodeno-jejunal junction dan kolon tergantung pada stadium perkembangan embriologi normal yang mana yang mengalami kegagalan rotasi. Pada nonrotasi, herniasi gelung usus tengah gagal untuk melakukan rotasi 180 derajat, walaupun rotasi 90 derajat pertama telah dilakukan secara normal. Akibatnya adalah bagian kaudal (terutama kolon), kembali menempati sisi kiri rongga abdomen dan bagian kranial (jejunum dan ileum) menempati sisi kanan, hal ini menyebabkan keadaan yang disebut kolon sisi kiri. Jika volvulus terjadi, dapat menyumbat arteri mesenterika superior, mengakibatkan infark dan ganggren organ visera yang disuplai. Rotasi terbalik dari gelung usus terjadi kalau gelung usus tengah berotasi 90 derajat berlawanan arah jarum jam secara normal, tetapi rotasi kedua berotasi

180 derajat searah jarum jam (gelung usus primer mengadakan putaran 90 searah dengan jarum jam). Pada kelainan seperti ini kolon transversum berjalan di belakang duodenum dan terletak di belakang arteri mesenterika superior. Biasanya malrotasi ditemukan bersamaan dengan penyakit lain seperti penyakit Hirschsprung dan atresia intestinal. B. Asal Embriologik Lengkung usus tengah yang terletak pada ujung umbilikus berotasi sebesar 90 derajat berlawanan arah jarum jam (dilihat dari anterior) dengan arteri mesenterika superior sebagai aksisnya (lengkung kranial mengarah ke kanan bawah sedangkan lengkung kaudal naik ke kiri atas). Proses tersebut lengkap setelah minggu ke-8. Selama rotasi, lengkung kranial usus tengah memanjang dan membentuk lengkung jejunum-ileum, sedangkan perluasan dari sekum membentuk suatu tunas yaitu apendiks vermiformis. Pada minggu ke-10 intrauterin, sekum dan usus halus kembali ke intraabdomen dari saluran tali pusat. Sekum mengadakan rotasi menuju ke kuadran kanan bawah dan usus halus berotasi dengan aksis arteri mesenterika superior, sehingga sekum terfiksasi pada kanan bawah dan usus halus terfiksasi pada peritoneum posterior. Setiap hambatan rotasi dan kembalinya sekum dan usus halus ke abdomen pada setiap tempat menyebabkan pembentukan pita (Ladds band) yang menyilang duodenum dan sekum yang tidak berotasi sempurna dan menyebabkan mesenterium usus halus tidak terfiksasi pada dinding posterior abdomen. Usus halus bebas bergerak tanpa fiksasi sehingga memungkinkan terjadinya volvulus. C. Epidemiologi Malrotasi terjadi pada sekitar 1 dari 500 kelahiran, dan biasanya didiagnosis pada masa neonatal. Sekitar 75% kasus yang bergejala terjadi pada bayi baru lahir dan 90% kasus yang bergejala terjadi dalam 1 tahun pertama kehidupan.

Keterlambatan dalam diagnosis dan penatalaksanaan dapat berakibat pada nekrosis usus halus, sindrom short-gut, dan ketergantungan pada nutrisi parenteral total. Mortalitas pada bayi yang mengalami malrotasi adalah sekitar 30% pada tahun 1950-an dan 1960-an, tetapi kemudian menurun hingga 3%5%. Malrotasi usus dikaitkan dengansejumlah gejala dan kelainan lainnya. Penyakit ini cukup sering terjadi dalam kaitannya dengan abnormalitas gastrointestinal, terutama stenosis atau atresia jejunal dan duodenal, annular pancreas, penyakit Hirschsprung, dan intususepsi. Malrotasi usus selalu terjadi pada anak dengan omfalokel, gastroskisis, atau hernia diafragmatika kongenital, di mana penempatan perkembangan usus pada embriologi normal terganggu. Malrotasi sangat mungkin terjadi pada anak dengan sindrom heterotaxy. D. Manifestasi Klinik Penampilan klinis malrotasi berupa gangguan pasase setinggi duodenum, dapat timbul segera, beberapa hari, beberapa bulan bahkan beberapa tahun setelah kelahiran. Tujuh puluh lima persen dari penderita tampil dengan gejala dan tanda obstruksi total saluran cerna dalam masa neonatal karena disertai volvulus. Setiap neonatus dengan muntah hijau dan tanda-tanda obstruksi saluran cerna letak tinggi harus dicari kemungkinan malrotasi dan volvulus, karena kelainan ini dapat menyebabkan iskemi dan nekrosis seluruh usus halus dan sebagian kolon. Manifestasi klinik klasik malrotasi pada bayi ialah muntah hijau dengan atau tanpa distensi abdomen, baik dihubungkan dengan obstruksi duodenum maupun volvulus midgut. Manifestasi klinik malrotasi berupa obstruksi setinggi duodenum berupa: 1) 2) Pita peritonem (Ladds band) menyilang duodenum, yg memfiksasi sekum pada lokasi kuadran kanan atas. Volvulus seluruh intestin sampai pertengahan kolon transversum, hal ini terjadi sampai pertengahan usus halus dari duodenum dan jejunum sampai kuadran kanan bawah tidak terfiksasi, merupakan obstruksi strangulasi.

3)

Hernia interna, sering intestin masuk ke belakang mesenterium yang tidak terfiksasi.

E.

Diagnosis Penegakan diagnosis malrotasi dilakukan dengan memperhatikan temuan tanda dan gejala dari anamnesis dan pemeriksaan fisik, dan dapat disertai pemeriksaan penunjang.

Gejala dan tanda obstruksi parsial atau total setinggi duodenum, berupa gangguan pasase saluran cerna. Muntah hijau dan lebih sering tidak disertai kembung abdomen. Udara yang telah berada di usus distal duodenum akan keluar akan keluar atau diabsopsi. Gejala dan tanda dapat hanya berupa obstruksi parsial setinggi duodenum bila malrotasi tanpa disertai volvulus sempurna. Penderitaan seperti ini dapat datang ke dokter setelah berumur beberapa hari, beberapa bulan, atau beberapa tahun dengan keluhan gangguan masukan disertai hambatan pertumbuhan dan perkembangan. Pada pemeriksaan radiologik dengan foto polos abdomen tegak, terlihat bayangan double bubble seperti pada atresia duodenal, tetapi disertai gambaran gelembung-gelembung udara kecil-kecil yang minim di bagian distal. Pada pemeriksaan barium enema terlihat sekum terletak di kuadran kanan atas di bawah hepar. Sebaiknya tidak dilakukan pemeriksaan foto barium meal karena tidak memberikan banyak informasi dan terdapat bahaya aspirasi.

F.

Penatalaksanaan Untuk persiapan pra-bedah harus cepat, karena harus segera menyelamatkan usus halus yang terancam nekrosis. Pembedahan berupa pemotongan pita yang menyilang duodenum, sekum, asenden dan transversum, serta ileum, duodenum diletakan vertikal di sebelah kanan, sekum dan kolon di kiri, kemudian selalu dikerjakan apendiktomi (prosedur Ladd). Setelah derotasi,

penilaian viabilitas usus harus dilakukan dgn baik, usus jelas nekrosis harus direseksi, bila ragu dan panjang, sebaiknya tidak direseksi dan dinilai 24-48 jam, sebagai second look procedure. Untuk malrotasi tanpa volvulus, dapat dilakukan pembedahan seperti tersebut di atas secara elektif. G. Komplikasi Ada beberapa komplikasi yang mungkin timbul adalah usus bolong (perforasi) dan infeksi dari rongga perut bila volvulus yang menyumbat usus tersebut tidak segera diperbaiki. Komplikasi juga dapat timbul post-operasi, yaitu sindrom usus yang pendek (akibat pemotongan saatoperasi) dan radang pada peritoneum (peritonitis).