Intestinal rotation abnormalities and midgut volvulus

Abnormalitas rotasi intestinal dan volvulus midgut

Jacob C. Langer

Kata kunci: malrotasi, nonrotasi, heterotaksia, obstruksi intestinal, mulath bilious.

Poin kunci:

- Abnormalitas rotasi merupakan sebuah spektrum dari non-rotasi hingga ke rotasi normal
- Malrotasi mungkin menghasilkan volvulus midgut yang lethal. Anak dengan muntah
bilious harus diasumsukan terdapat volvulus midgut hingga terbukti sebaliknya
- Baku standar untuk diagnosis abnormalitas rotasi adalah dengan pemeriksaan kontras
gastrointestinal atas untuk mencari lokasi pertemuan duodenojujunum
- Pendekatan laparoskopi bermanfaat untuk anak tanpa volvulus midgut. Bayi, dan anak
yang lebih tua dengan kecurigaan midgut volvulus harus dilakukan laparotomi.

Pendahuluan: asal masalah

Abnormalitas rotasi intestinal merupakan sebuah spektrum kondisi yang terjadi selama
proses embriologis normal dari rotasi intestinal. Pada beberapa pasien, abnormalitas rotasi
asimptomatis atau tidak menunjukkan gejala, namun beberapa merasakan berbagai jenis gejala,
termasuk obstruksi, kongesti vena dan limfe, dan misdiagnosis apendisitis pada posisi appendiks
yang abnormal (Kotak 1). Bentuk yang paling penting dari obstruksi adalah volvulus midgut,
yang mungkin bisa fatal. Untuk alasan ini, penting untuk semua ahli bedah untuk memahami
abnormalitas rotasi, dan memiliki kecurigaan dengan indeks tinggi pada pasien siapapun dengan
tanda dan gejala obstruksi intestinal.
 Kotak 1
Tanda dan gejala abnormalitas rotasi intestinum
Non-rotasi
Asimptomatik
Gangguan motilitas terkait
Kondisi terkait (defek dinding abdomen, hernia diafragma, heterotaksia
Appendisitis pada lokasi abnormal
Malrotasi tanpa volvulus
Asimptomatik
Muntak bilier disebabkan pita Ladd atau jaring duodenum terkait
Kondisi medis terkait (sindrom heterotaksia)
Appendisitis pada lokasi abnormal
Malrotasi dengan volvulus
Muntah bilier
Nyeri abdomen
Hematochezia
Peritonitis
Kematian
Malrotasi dengan volvulus parsial atau berselang
Enteropati kehilangan protein
Nyeri abdomen
Kegagalan tumbuh kembang
Malnutrisi
Perdarahan gastrointestinal tersembunyi

Anatomi dan embriologi yang relevan

Rotasi intestinal terjadi selama suia kehamilan minggu keempat hingga keduabelas.
Selama minggu keempat hingga kelima setelah konsepsi, tabung lurus dari traktus intestinal
embrionik primitif mulai memanjang lebih cepat daripada embrio, sehingga menyebabkan
pelengkungan ke arah ventral dan memaksa duodenum, jejunum, ileum, dan colon transversum
dan ascenden memanjang ke tali pusar. Duodenum melengkung ke bawah dan ke sumbu kanan
dari arteri, memulai menyelesaikan putaran 900 berlawanan arah jarum jam. Selama 3 minggu
kedepan, duodenum berlanjut untuk berotasi sehingga pada akhir minggu kedelapan, duodenum
telah menjalani rotasi 1800. Selama minggu kesepuluh kehamilan, intestinum kembali memasuki
abdomen. Caecum adalah bagian terakhir dari intestinum yang kembali dan melakukannya
dengan memutar secara superior dan anterior disekitar Arteri Mesenterika Superior (SMA).
Bagian yang kembali ini menyebabkan duodenum dan jejunum proksimal tertekan secara
superior dan ke posterior kiri dari SMA sehingga mereka menjadi terfiksasi pada rotasi 270 0 dari
posisi awal. Fiksasi intestinum pada posisi ini berlangsung selama bulan keempat dan kelima
kehamilan.

Definisi abnormalitas rotasi intestinum

Spektrum abnormalitas rotasi intestinum muncul dari gangguan rangkaian herniasi,

rotasi, dan fiksasi midgut. Jika lingkaran cecocolic kembali ke abdomen sebelum kembalinya
foregut proksimal, duodenum dan jejunum tidak dipaksa secara superio-lateral dan hanya
berotasi 1800. Pada kondisi ini caecum tidak mengalami fiksasi yang sesuai dan colon tetap
berada pada sisi kiri abdomen, sedangkan midgut mengisi ruang pada bagian kanan dan
duodenum turun secara langsung di sepanjang SMA. Kondisi ini disebut sebagai non-rotasi,
karena ini berhubungan dengan mesenterium berbasis luas, tidak menempatkan anak dalam
resiko volvulus midgut. Malrotasi klasik terjadi sebagai akibat dari rotasi ekstracelomic yang
gagal. Hal tersebut paling sering dicirikan dengan tikungan duodeno-jejunum (DJJ) berlokasi di
kuadran kanan atas dan caecum terletak di tengah hingga atas abdomen, dimana difiksasikan
pada posisi tersebut dengan pita perekat ke kantong empedu, duodenum, dan dinding abdomen
sisi kanan (pita Ladd). Dan hal yang paling penting, malrotasi klasik menyebabkan dasar
mesenterium yang lebih sempit, yang merupakan predisposisi anak terhadap volvulus midgut
yang berpotensi fatal (Gambar 1). Yang lebih kurang umum, usus membuat putaran searah jarum
jam 900, daripada berlawanan putaran jarum jam, menghasilkan rotasi terbalik, dimana
duodenum terletak anterior dari SMA dan colon berada di posteriornya, menghasilkan saluran
arterial terbalik, dimana dapat dikaitkan dengan arteri mesenterika parsial, vena, dan obstruksi
limfatik. Jika mesoderm tidak berfusi ke retroperitoneum selama minggu keempat dan kelima
kehamilan, hernia paraduodenum atau paracolic akan terbentuk.
Gambar 1. (A). Rotasi intestinum normal, (B) malrotasi tanpa volvulus, (C) malrotasi dengan
volvulus, (D) non-rotasi
Gambaran Klinis

Insiden abnormalitas rotasi yang dilaporkan sangat bervariasi, utamanya bergantung

terhadap bagaimana mereka didefinisikan. Seri autopsi mengusulkan insiden 0.5%. Sebuah
penelitian berdasarkan populasi mengestimasikan insidensi kira-kira 15 per 1 juta anak berusia
kurang dari satu tahun dan 10 per 10 juta pada anak berusia 1-2 tahun, dengan penurunan insiden
setelah usia tersebut. Abnormalitas kongenital yang berhubungan ditemukan kira-kira pada 30-
60% kasus dan dapat termasuk atresia intestinum atau web (anomali yang paling berhubungan),
divertikulum Meckel, intususepsi, Penyakit Hirschsprung, kista mesenterium, dan anomali pada
sistem bilier ekstrahepatik. Hernia diafragma kongenital dan defek dinding abdomen seperti
omfalokel dan gastroskisis berhubungan secara tipikal dengan abnormalitasi rotasi intestinum,
biasanya non-rotasi, karena intestinum berada pada lokasi yang abnormal selama waktu dimana
seharusnya dia mengalami rotasi. Banyak anak dengan gangguan motilitas usus dikaitkan dengan
abnormalitasi rotasi. Sebagai tambahan, abnormalitas rotasi secara umum berhubungan dengan
penyakit jantung bawaan, sering dalam konteks salah satu dari berbagai sindrom heterotaxia
(HS).

Gambaran klasik malrotasi adalah muntah bilier pada bayi baru lahir, dan setiap anak
dengan muntah bilier harus diasumsikan terjadi malrotasi hingga terbukti sebaliknya. Muntah
bilier dapat terjadi karena tiga alasan (yang belum tentu saling terpisah dari yang lain): kompresi
obstruktif duodenum oleh pita Ladd, berhubungan dengan atresia duodenum atau web atau (lebih
buruknya) volvulus midgut. Volvulus midgut terjadi disekitar pedikel mesenterika berbasis
sempit, menyebabkan pemutaran SMA dan vena mesenterika superior (SMV). Abdomen tidak
distensi di awal karena obstruksi terletak sangat proksimal. Seiring dengan intestinum yang
menjadi iskemik, pasien mulai mengalami hematokezia, lekas marah, nyeri, distensi abdomen,
dan peritonitis. Akhirnya, eritema dindin abdomen, syok sepsis, dan meninggal bisa saja terjadi
akibat midgut yang mengalami nekrosis. Banyak dari temuan tersebut sama dengan yang
ditemukan pada neonatus dengan enterokolitis nekrotikans; adanya muntah bilier atau aspirasi
tabung nasogastik harus menyarankan adanya kemungkinan volvulus midgut sebagai diagnosis
banding. Pada anak-anak lainnya, kronis, sebagian, atau volvulus intermiten bisa memunculkan
nyeri perut hebat dan mendadak, muntah berselang, diare, perdarahan gastrointestinal yang
tersembunyi, enteropati kehilangan protein diakibatkan oleh obstruksi limfatik, kegagalan untuk
tumbuh, ataupun malnutrisi. Distensi sering terjadi, meskipun dapat berselang.

Meskipun volvulus terkait dengan malrotasi merupakan kondisi yang paling banyak akut,
dramatis, dan kondisi mendesak, obstruksi duodenum mungkin juga disebabkan oleh pita Ladd
(atau kongenital lain) meskipun tanpa volvulus midgut. Pada neonatus, pita ini bisa
menyebabkan obstruksi inkomplit dengan intoleransi makan dengan atau tanpa muntah bilier.
Anak yang lebih tua lebih sering muncul dengan nyeri kolik abdomen berselang berhubungan
dengan emesis bilier. Hernia internal berhubungan dengan fiksasi intestinum yang tidak sesuai
yang mungkin muncul dengan model yang sama. Pasien dengan gejala kronis biasanya hadir
dengan gejala pernafasan berulang, termasuk asma dan aspirasi. Sebagai tambahannya, penting
untuk diingat bahwa anak-anak dengan rotasi yang abnormal juga bisa memiliki atresia jejunum
atau duodenum atau web, dimana bisa terabaikan jika ahli bedah tidak secara spesifik
mencarinya.

Diagnosis radiologis

Diagnosis prenatal terhadap abnormalitas rotasi yang terisolir sangat tidak umum, namun
ultrasonografi fetus bisa menunjukkan gejala sisa volvulus midgut prenatal, seperti dilatasi usus,
peritonitis mekonium, dan atau asites fetus.

Pasca kelahiran, kebanyakan anak dengan muntah dilakukan radiografi abdomen polos,
dimana tidak spesifik untuk diagnosis abdnormalitas rotasi. Obstruksi proksimal yang
disebabkan oleh pita Ladd, volvulus inkomplit, atau dikaitkan dengan atresia duodenum atau
web bisa menyajikan gelembung ganda (double bubble) dan kekurangan udara distal. Bayi
dengan iskemia intestinum mungkin memiliki pneumatosis intestinalis, dimana bisa
menyebabkan biasnya diagnosis dengan enterokolitis nekrotikan. Meskipun tidak biasa, pola
obstruksi usus distal terdiri dari beberapa lingkaran usus berdilatasi dengan terlihatnya tingkat
cairan udara. Hal yang lebih penting, anak dengan abnormalitas rotasi, termasuk malrotasi
dengan volvulus, awalnya bisa muncul dengan pola gas usus yang normal (Gambar 2).

Baku emas standar baru-baru ini untuk diagnosis abnormalitas rotasi adalah upper
gastrointestinal contrast radiography (UGI) untuk menilai posisi tikungan duodeno-jejunum
(DJJ), yang seharusnya berlokasi ke kiri dari badan vertebrae pada tingkat tepi inferior dari bola
duodenum pada proyeksi anteroposterior dan harus digerakkan ke posterior pada proyeksi lateral.
Jika tikungan duodeno-jejunum (DJJ) tidak menunjukkan gambaran radiologis tersebut,
diagnosis abnormalitas rotasi harus dipertimbangkan. Akan tetapi, kondisi seperti splenomegali,
tumor ginjal atau retroperitonela, overdistensi gaster, transplantasi liver, obstruksi usus halus,
dan skoliosis mungkin menyebabkan DJJ berpindah secara inferior atau medial. Kelompok di
Universitas Arkansa mencoba untuk mendefinisikan resiko malrotasi, volvulus iskemik, dan
hernia internal pada sekelompok pasien menjalankan operasi berturut-turut untuk abnormalitas
rotasi berdasarkan posisi DJJ pada serial UGI awal. Rotasi yang abnormal dideskripsikan sebagai
tipikal jika DJJ diposisikan ke kanan dari midline atau jika itu tidak ada, dan atipikal jika DJJ
berada pada atau ke arah kiri midline dan DJJ letaknya rendah. Pada waktu operasi, volvulus
terjadi pada 12 dari 75 pasien tipikal dibanding 2 dari 101 pasien atipikal. Hernia internal juga
banyak terjadi pada pasien tipikal dibanding atipikal. Bahkan, kelompok ini menemukan bahwa
11% hingga 13% pasien atipikal menampakkan gejala persisten post-operasi dibandingkan
dengan 0% pada pasien tipikal. Mengingatk tingkat obstruksi usus post operasi mengikuti
prosedur Ladd (8-12%) dan insiden yang cukup tinggi dengan gejala berlanjut, penyelidik
mengadvokasikan diksui pada pasien dengan temuan radiologis yang atipikal. Pada kelompok
ini, pendekatan laparoskopis mungkin berguna (didiskusikan kemudian).

Gambar 2. Berbagai gambaran malrotasi pada foto polos. (A) abdomen tanpa gas dengan
gelembung gaster berdilatasi; (B) usus halus terdilatasi menunjukkan obstruksi distal; (C) foto
normal dengan duodenum sedikit terdilatasi.
 Jika hasil UGI membingungkan atau samar, small bowel follow through atau kontras
enema untuk memvisualisasikan caecum harus dilakukan. Jarak yang pendek antara DJJ denganc
aecum memberi kesan secara kuat adanya malrotasi dengan mesenterium berbasis sempit, dan
karena itulah resiko terhadap volvulus midgut. Akan tetapi, terdapat jangkauan variabilitas yang
luas pada posisi dan fiksasi caecum normal, khususnya pada neonatus, dan karena itu lokasi
caecum di kuadran kanan atas atau epigastrium bukanlah diagnsosis dari malrotasi. Contohnya
penelitian menggunakan kontras mengenai diagnosis abnormalitas rotasi intestinum ditunjukkan
pada Gambar 3.

Gamabr 3. Serial UGI dengan small bowel follow-through. (A) studi kontras normal
menunjukkan putaran C duodenum melewati midline. (B) tampak lateral dari malrotasi,
menunjukkan gambaran pilinan jejunum. (C) tampak lateral menunjukkan obstruksi duodenum
sekunder akibat pita Ladd atau volvulus. (D) Studi positif-palsu; persimpangan duodeno-jejunum
(DJJ) didorong ke kanan oleh multikistik besar pada ginjal.

Akhir-akhir ini, identifikasi orientasi yang abnormal SMA dan SMV pada ultrasonografi
didukung sebagai cara non-invasif untuk deteksi malrotasi. Tambahan lagi, adanya whirlpool
sign pada ultrasonografi Doppler telah berhubungan dengan adanya volvulus midgut. Tetapi,
sensitivitas dan spesifisitas dari ultrasonografi tidak sufisien untuk menggantikan UGI untuk
diagnosis definit. Pada anak dengan peritonitis yang terlalu tidak stabil untuk dilakukan UGI,
yang mana volvulus midgut adalah bagian dari diagnosis banding, orientasi SMA/SMV normal
dan tidak adanya whirlpool sign bisa memberikan jaminan bahwa diagnosisnya bukanlah
volvulus midgut.

Meskipun teknik radiografis adalah alat bantu diagnostik yang penting pada kondisi tidak
akut, bayi yang datang secara ekstremis dengan muntah bilous dan ditemukan peritonitis harus di
resusitasi secara agresif, dekompresi dengan menggunakan tube nasogastrik, dan dilakukan
laparotomi eksploratif emergensi meskipun tanpa diagnosis radiologis.