ATRESIA DUODENI

Definisi

Atresia adalah tidak terbentuknya atau tersumbatnya suatu saluran dari organ-organ.
Atresia Duodeni adalah tidak terbentuknya atau tersumbatnya duodenum (bagian terkecil dari
usus halus) sehingga tidak dapat dilalui makanan yang akan ke usus dan obstruksi di daerah usus
halus ini dapat berupa :

a. Obstruksi total,yaitu atresia duodeni

b. Obstruksi parsial, yang paling sering berupa stenosis doudeni, Pankreas anulare, mid-gut
malrotation (usus melilit)

Obstruksi usus parsial lebih sering, tapi keduanya mempunyai gejala yang hamper sama pada
obstruksi total menimbulkan gejala lebih dini.

Etiologi

Meskipun penyebab yang mendasari terjadinya atresia duodenum masih belum diketahui,
patofisologinya telah dapat diterangkan dengan baik. Seringnya ditemukan keterkaitan atresia
atau stenosis duodenum dengan malformasi neonatal lainnya menunjukkan bahwa anomali ini
disebabkan oleh gangguan perkembangan pada masa awal kehamilan. Namun kerusakan pada
duodenum terjadi karena suplay darah yang rendah pada masa kehamilan sehingga duodenum
mengalami penyempitan dan menjadi obstruksi.Akan tetapi dilhat dari jenis kelainan, atresia
duodenal ini merupakan kelainan pengembangan embrionik saat masih dalam kehamilan.Atresia
duodenum berbeda dari atresia usus lainnya, yang merupakan anomali terisolasi disebabkan oleh
gangguan pembuluh darah mesenterik pada perkembangan selanjutnya. Tidak ada faktor resiko
maternal sebagai predisposisi yang ditemukan hingga saat ini. Meskipun hingga sepertiga pasien
dengan atresia duodenum menderita pula trisomi 21 (sindrom Down), namun hal ini bukanlah
faktor resiko independen dalam perkembangan atresia duodenum. Atresia duodenal ini dijumpai
satu diantara 300-4.500 kelahiran hidup.

Patofisiologi

Gangguan perkembangan duodenum terjadi akibat proliferasi endodermal yang tidak adekuat
(elongasi saluran cerna melebihi proliferasinya) atau kegagalan
rekanalisasi pita padat epithelial (kegagalan proses vakuolisasi).
Banyak peneliti telah menunjukkan bahwa epitel duodenum berproliferasi dalam usia kehamilan
30-60 hari lalu akan terhubung ke lumen duodenal secara sempurna. Proses selanjutnya yang
dinamakan vakuolisasi terjadi saat duodenum padat mengalami rekanalisasi. Vakuolisasi
dipercaya terjadi melalui proses apoptosis, atau kematian sel terprogram, yang timbul selama
perkembangan normal di antara lumen duodenum. Kadang-kadang, atresia duodenum berkaitan
dengan pankreas anular (jaringan pankreatik yang mengelilingi sekeliling duodenum). Hal ini
sepertinya lebih akibat gangguan perkembangan duodenal daripada suatu perkembangan
dan/atau berlebihan dari pancreatic buds.
Pada tingkat seluler, traktus digestivus berkembang dari embryonic gut, yang tersusun atas epitel
yang merupakan perkembangan dari endoderm, dikelilingi sel yang berasal dari mesoderm.
Pensinyalan sel antara kedua lapisan embrionik ini tampaknya memainkan peranan sangat
penting dalam mengkoordinasikan pembentukan pola dan organogenesis dari duodenum.

Tanda dan Gejala

a.Perutnya menggelembung (Bisa ditemukan pembengkakan abdomen bagian atas)

b. Muntah pertama sangat banyak, yang berwarna kehijau-hijauan akibat adanya empedu
(biliosa) .
c. Muntah berikutnya terjadi ketika tidak mendapatkan makanan selama beberapa jam.
d. Tidak kencing setelah disusui
e. Tidak ada gerakan husus setelah pengeluaran mekonium
f. berat badan menurun atau sukar bertambah
g. perut kembung di daerah epigastrium.

Manivestasi Klinik
Atresia duodeni pada bayi baru lahir harus dicurigai bila bayi tersebut muntah segera
setelah lahir dan secara progesif menjadi buruk dengan pemberian makanan. Feces akan
terlihat seperti mikonium normal, tetapi pada pemeriksaan tidak mengandung sel
epitelium berlapis. Adanya sel epitel menunjukkan keutuhan atau kenormalan usus
tersebut. Dengan adanya peningkatan dehidrasi, maka dapat menimbulkan demam, yaitu
bersuhu 39o C yang merupakan indikasi peritonitis akibat ruktur dari atresia. Kelainan ini
seringkali ditemukan sindrom down.

Pemeriksaan Penunjang
a. Dengan X-ray abdomen memperlihatkan pola gelembung ganda. Jika obstruksi tidak
lengkap dapat ditemukan sejumlah kecil udara dalam usus bagian bawah.

Diagnosis Banding

Diagnosis banding untuk atresia dan stenosis duodenum pada neonatus mencakup:
• Atresia esofagus
• Malrotasi dengan volvulus midgut
• Stenosis pilorus
• Pankreas anular
• Vena portal preduodenal
• Atresia usus
• Duplikasi duodenal
• Obstruksi benda asing
• Penyakit Hirschsprung
• Refluks gastroesofageal

Penanganan

Terpenting memperbaiki keadaan ini dengan mengatasi deficit yang ditimbulkaan oleh muntah-
muntah sebelum operasi dilakukan.Operasi dilakukan dengan cara tuba orogastrik dipasang
untuk mendekompresi lambung. Dehidrasi dan ketidakseimbangan elektrolit dikoreksi dengan
memberikan cairan dan elektrolit melalui infus intravena. Lakukan juga evaluasi anomali
kongenital lainnya. Masalah terkait (misalnya sindrom Down) juga harus ditangani.
Pembedahan untuk mengoreksi kebuntuan duodenum perlu dilakukan namun tidak darurat.
Pendekatan bedah tergantung pada sifat abnormalitas. Prosedur operatif standar saat ini berupa
duodenoduodenostomi melalui insisi pada kuadran kanan atas, meskipun dengan perkembangan
yang ada telah dimungkinkan untuk melakukan koreksi atresia duodenum dengan cara yang
minimal invasif.

Prognosis
Morbiditas dan mortalitas telah membaik secara bermakna selama 50 tahun terakhir. Dengan
adanya kemajuan di bidang anestesi pediatrik, neonatologi, dan teknik pembedahan, angka
kesembuhannya telah meningkat hingga 90%.

Komplikasi
Dapat ditemukan kelainan kongenital lainnya. Mudah terjadi dehidrasi, terutama bila tidak
terpasang line intravena. Setelah pembedahan, dapat terjadi komplikasi lanjut seperti
pembengkakan duodenum (megaduodenum), gangguan motilitas usus, atau refluks
gastroesofageal.

Penatalaksanaan atau Pengobatan

Pada penderita atresia duodeni ini belum ditemukan obatnya. Jalan satu-satunya hanya dengan
pembedahan.

Prinsip terapi :

1. Perawatan pra bedah :

a. Perawatan prabedah neonatus rutin
b. Koreksi dehidrasi yang biasanya tidak pearah karena diagnosa dibuat secara dini.
c. Tuba naso gastric dengan drainase bebas dan penyedotan setiap jam

2. Pembedahan
Pembedahan suatu duodena-duodenostomi mengurangi penyempitan obstruksi dan sisa usus
diperiksa karena sering kali ditemukan obstruksi lanjut.

3. Perawatan pasca bedah

a. Perawatan pasca bedah neonatorum rutin.
b. Aspirasi setiap jam dari tuba gastrostomi yang mengalami drainase bebas
c. Cairan intravena dilanjutkan sampai diberikan makanan melalui tuba.
Pemberian makanan transa nastomik yang berlanjut dengan kecepatan maksimun 1 ml per menit
dimulai dalam 24 jam pasca bedah dimulai dengan dektrose dan secara berangsur-angsur diubah
dalam jumlah dan konsistensinya hingga pada sekitar 7 hari pasca bedah dimana diberikan susu
dengan kekuatan penuh. Untuk menjaga keseimbangan cairan dan elektrolit aspirat lambung
dapat diganti melalui transanastomik dan ini dapat meniadakan kebutuhan untuk melanjutkan
terapi intravena. Tidak jarang diperoleh volume aspirat yang besar dalam beberapa waktu pasca
bedah, sampai beberapa minggu dalam beberapa kasus. Karena lambung yang berdilatasi dan
duodenum bagian proksimal membutuhkan waktu untuk kembali pada fungsi yang normal. Jika
hal ini menurun maka penyedotan gastromi tidak dilakukan terlalu sering dan makanan alternatif
diberikan kedalam lambung selama 24 jam. Pemberian makanan peroral dapat dilakukan secara
berangsur-angsur sebelum pengangkatan tuba gastromi berat badan bayi dimonitor secara
seksama.

HIRSCHSPRUNG

Definisi

Penyakit Hirschsprung (Megakolon Kongenital) adalah suatu penyumbatan pada usus besar yang
terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari usus besar tidak memiliki
saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya.Membuat BAB bayi tidak normal, bahkan
cenderung sembelit terus menerus Kotoran atau tinja penderita ini biasanya berwarna gelap
bahkan hitam. Dan biasanya apabila usus besar sudah terlalu besar, maka kotorannya pun akan
besar sekali, mungkin melebihi orang dewasa. Ciri lain hirschprung adalah perut bayi anda akan
kelihatan besar dan kembung serta kentutnyapun baunya sangat busuk. Selain itu juga riwayat
BABnya selalu buruk atau tidak normal.

Hirschprung ini berbeda dengan sembelit biasa. Walopun efeknya sama alias sama sulit BAB
alias sembelit. Pada anak yang terkena kelainan ini anak tak bisa BAB terus-menerus. Biasanya
bisa BAB setelah lebih dari 3 hari bahkan satu minggu. Sedang pada sembelit biasa, biasanya
anak sulit BAB ketika misalnya kekurangan asupan yang mengandung serat seperti buah-buahan
dan sayuran. Nah pada Hirschprung ini kecenderungannya BAB akan sulit terus, jarang bagus
atau terhambat terus. Kelainan ini bisa di deteksi sejak lahir. Bayi normal, dalam waktu 24 jam
akan BAB untuk pertama kalinya, sedang pada bayi yang punya kecenderungan kelainan ini
(Hirschprung) biasanya tidak keluar dalam waktu itu.

Pemberian pencahar pada bayi dengan sembelit biasa akan menyebabkan reaksi langsung.
Kotoran akan keluar tidak lama setelah itu, dan biasanya keras. Namun pada bayi dengan
kelainan hirschsprung, pemberian obat pencahar atau asupan yang mengandung serat seperti
pepaya, mangga, biasanya tidak menimbulkan efek secara langsung atau biasa saja. Terutama
dengan kasus kelainan usus yang sudah cukup panjang. Akan tetapi apabila kelainan masih
cukup pendek misal 1 cm biasanya bisa juga mengeluarkan kotoran. Namun biasanya terlihat
lembek.

Untuk memastikan adanya kelainan ini dilakukan pemeriksaan dengan barium enema melalui
anus. Pemeriksaan ini akan memperlihatkan sejauh mana penyempitan usus terjadi dan seberapa
panjang kerusakan usus yang terjadi. Bisa juga mengetahui gejala awalnya dengan memasukkan
sedikit jari kita ke anusnya. Jika keluar, kotorannya akan menyemprot. Selain itu, jari yang
dimasukkan pun akan dijepitnya oleh lubang anus tadi. Nah, gejala seperti itu biasanya
hirschsprung

Etiologi

Mungkin terdapat suatu kegagalan migrasi sel-sel dari puncak neurol embrionik ke dinding usus
atau kegagalan dari plexus-plexus mienterikus dan submukosa untuk bergerak ke cranialkaudal
dalam dinding usus tersebut.

PENYEBAB
Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena
adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan
peristaltik).
Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang
terletak dibawah lapisan otot.

Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak ada, biasanya hanya sepanjang beberapa
sentimeter.
Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang
dicerna dan terjadi penyumbatan.

Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki.

Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, misalnya sindroma Down.

GEJALA
Gejala-gejala yang mungkin terjadi:
- segera setelah lahir, bayi tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru
lahir)
- tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir
- perut menggembung
- muntah berwarna hijau
- diare encer (pada bayi baru lahir)
- berat badan tidak bertambah
- malabsorbsi.

Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari.
Pada anak yang lebih besar, gejalanya adalah sembelit menahun, perut menggembung dan
gangguan pertumbuhan. Jarang sekali pada bayi premature / bersamaan dengan kelainan bawaan
lainnya.

DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.
Pemeriksaan colok dubur (memasukkan jari tangan ke dalam anus) menunjukkan adanya
pengenduran pada otot rektum.

Pemeriksaan yang biasa dilakukan:

 Rontgen perut (menunjukkan pelebaran usus besar yang terisi oleh gas dan tinja)
 Barium enema
 Manometri anus (pengukuran tekanan sfingter anus dengan cara mengembangkan balon di
dalam rektum)
 Biopsi rektum (menunjukkan tidak adanya ganglion sel-sel saraf).

PENGOBATAN
Secara klinis menurut dokter, bagian usus yang tak ada persarafannya ini harus dibuang lewat
operasi. Operasi biasanya dilakukan dua kali. Pertama, dibuang usus yang tak ada persarafannya.
Kedua, kalau usus bisa ditarik ke bawah, langsung disambung ke anus. Kalau ternyata ususnya
belum bisa ditarik, maka dilakukan operasi ke dinding perut, yang disebut dengan kolostomi,
yaitu dibuat lubang ke dinding perut. Jadi bayi akan BAB lewat lubang tersebut. Nanti kalau
ususnya sudah cukup panjang, bisa dioperasi lagi untuk diturunkan dan disambung langsung ke
anus. Sayang sekali kadang proses ini cukup memakan waktu lebih dari 3 bulan, bahkan
mungkin hingga 6-12 bulan. Setelah operasi biasanya BAB bayi akan normal kembali, kecuali
kasus tertentu misal karena kondisi yang sudah terlalu parah.

Beberapa yang dapat membantu proses kelancaran BAB akibat kelainan ini bisa dilakukan juga
dengan mengkonsumsi pepaya yang sudah benar-benar matang, sayur daun ‘banci’ atau dengan
sayur tumbuhan “Krokot’.
Jika terjadi perfoasi (perlubangan usus) atau enterokolitis, diberikan antibiotik.

OBSTRUKSI BILIARIS

Definisi

Tersumbatnya saluran empedu baik intrahepatik / ekstra hepatic oleh batu empedu, proses inflasi,
tumor atau oleh tekanan dari sebuah organ yang membesar sehingga empedu tidak dapat
mengalir kedalam usus untuk dikeluarkan (sbersterkobilin) di dalam faeces.

Manifestasi Klinik

Adapun yang menjadi penyebabnya bila empedu tidak mengalir secara normal ke dalam usus,
tetapi mengalir balik kedalam hati, Empedu diserap kembali kedalam darah dan dibawa
keseluruh tubuh. Dengan menimbulkan perubahan warna kuning pada kulit, sclera dan
membaran mukosa. Empedu tersebut akan diekresikan kedalam urin. Urin berwarna tengguh
atau lebih tua karena mengandung urobilinogen.Penurunan empedu ditandai dengan tinja
berwarna putih ke abu-abuan dan liat seperti dempul.

Gambaran Klinik
  Mulai terlihat pada akhir minggu I :ikterus
 Urin berwarna lebih tua dan
 feses berwarna putih agak keabu-abuan dan liat seperti dempul.

Diagnosis

Pemeriksaan radiologi dan laboratorium .

Penatalaksanaan

1.Medik : operasi

2.Perawatan :

 Mempertahankan kesehatan bayi : giji dan mencegah infeksi

 Memberikan penjelasan kepada orang tua