ATRESIA DAN STENOSIS DUODENUM Atresia duodenal Insiden 1 : 5000-10000, 30% bayi obstruksi intrinsic duodenum dgn sindroma

Down, 10% di proksimal ampula vateri. 75% pada bayi dgn hidramnion. Terlambat diagnosis ; aspirasi, dehidrasi, hiponatremia, hipokalemia, harus dikoreksi sebelum bedah, obstruksi duodenum tidak cepat memburuk dibandingkan yeyenum atau ileum. Embriologi Minggu 4 pertumbuhan lapis epitel usus lebih cepat dibandingkan panjang lempeng usus,shg terdapat sumbatan usus. Seiring pertumbuhan usus, mulai pula proses vakuolisasi shg terjadi rekanalisasi usus. Rekanalisasi berakhir minggu 8-10. penyimpangan rekanalisasi menyebabkan, stenosis, atresia,web/ diafgrama mukosa. Penyimpangan rekanalisasi paling sering di daerah papila vateri. Atresia duodenal disebabkan kegagalan rekanalisasi duodenal pd fase padat intestinal bag atas, terdapat oklusi vascular dalam duodenum. Terdapat hubungan kel perkembangan khususnya denagn pancreas dalam bentuk baji yang interposisi antara bag proksimal dan distal atresia; pancreas anulare. Pendapat lain ; pancreas bag ventral duodenum mengadakan putaran ke kanan dan fusi dgn bag dorsal. Bila saat putaran berlangsung ujung pancreas bag ventral melekat pd duodenum maka berbentuk cincin pancreas ( anulare) yang melingkari duodenum.duodenum tidak tumbuh shg terbentuk stenosis atau atresia. Akhir sal empedu umumnya duplikasi, masuk ke duodenum di atas dan bawah atresia shg empedu dpt dijumpai baik diproksimal ataupun distal atresia. Patologi Dapat disebabkan factor intrinsic didlm duodenum, dpt total atau parsial, atau tanpa diafgrama mukosa. Diameter bukaan dpt kecil sekali atau besar, mendekati diameter lumen normal. Factor ekstrinsik tekanan laur duodenum seperti pita Ladd. 3 jenis : 1. mukosal web utuh atau intak yg terbentuk dari mukosa dan submukosa. Dari luar tampak perbedaan diameter prok dan distal. Lambung dan duodenum proksimal atresia mengalami dilatasi. 2. ujung buntu duodenum dihub oleh pita jar ikat, 3. dua ujung buntu duodenum terpisah tanpa hub pita jar ikat. Diagnosis Riwayat kehamilan dengan hidramnion, sinroma Dwon, bbrp jam setelah lahir, muntah proyektil dan berwarna hijau, umumnya letah atresia distal ampula. Abdomen tidak kembung, atau sedikit bag atas dan kempes setelah muntah. Mekoneum normal. Radiologi Polos abdomen : 2 bayangan gelembung udara, gelembung lambung dan duodenum proksimal atresia. Bila 1 gelembung mungkin duodenum terisi penuh cairan, atau tdp atresia pylorus atau membrane prapilorik. Atresia pilorik sangat jarang terdapat dan harus ditunjang muntah tidak hijau. Bila 2 gelembung disertai gelembung udara kecil kecil di distal, munkin stenosis duodenum, diafgrama membrane mukosa, atau malrotasi dgn atau tanpa volvulus.

Terapi Persiapan prabedah; Dekomresi dgn NGT, isap udara cairan, mencegah muntah dan aspirasi. Resusitasi cairan dan elektrolit, koreksi asam basa, hiponatremia dan hipokalemia. Pembedahan elektif pada pagi hari berikutnya. Pembedahan; Anastomosis duodenoduodenostomi terpilih, atau duodenoyeyunostomi. Tidak dilakukan reseksi bagian atresia, krn dapat terjadi pemotongan ampula vateri dan saluran Wirsungi. Catatan : diagnosis sering terlambat, krn bayi tidak kembugn , mekoneum masih normal, shg obstruksi tidak dipikirkan. Muntah hijau hamper selalu terjadi, 90% atresia diproksimal ampula Vateri, atau ada duplikasimuara sal empedu diproksimal dan distal atresia.Muntah hijau harus dianggap terdapat obstruksi sal gastrointestinal sampai dapat dibuktikan tidak ada obstruksi. Stenosis duodenal Manifestasi tergantung diameter bulaan stenosis. Dpt langsung spt atresia, bila longgar gejala dapat timbul bbrp bulan atau tahun. Pasien mengalami ggg minum dan makan, sering disertai muntah dan infeksi sal nafas berulang, muntah bisa berwarna hijau. Diagnosis Terlihat kontur dan peristaltic lambung diepigastrium. Radiologik Foto polos posisi tegak terlihat 2 gelembung udara dgn terlihat udara kecil kecil di bag distal. Barium enema, penyempitan didaerah duodenum. Sebaikan tidak dilakukan krn jelas pada poto polos, kontra indikasi bila muntah muntah, penyempitan dpt terlihat ttp tidak mengetahui kausa intrinsic atau ekstrinsik. Barium enema bila persangkaan malrotasi. Diagnosis diferensial Semua ggg pasase di daerah duodenum,spt malrotasi dgn pita Ladd, membrane. Pd malrotasi, foto barium enema terlihat sekum di abdomen kuadran kanan atas di bawah hepar. Terapi Tidakan plastic dgn membuat sayatan memanjang di bag usus yg menyempit dan menutup kembali dgn jahitan melintang bila bag stenosis tidak panjang. Bila panjang, terbaik adalah anastomosis end to end. Pankreas anulare : tidak dilakukan reseksi krn : sering di dapat kausa obnstruksi duodenum intrinsic jar pancreas sering intramural duodenum sering pankreatitis.