ATRESIA DUODENUM

Definisi
Atresia duodenum adalah kondisi dimana duodenum (bagian pertama dari usus
halus) tidak berkembang dengan baik, sehingga tidak berupa saluran terbuka
dari lambung yang tidak memungkinkan perjalanan makanan dari lambung ke
usus.
Atresia duodeni adalah obstruksi lumen usus oleh membrane utuh, tali Iibrosa
yang menghubungkan dua ujung kantong duodenum yang buntu pendek atau
sautu celah antara ujung-ujung duodenum yang tidak bersambung.

Etiologi
Meskipun penyebab yang mendasari terjadinya atresia duodenum masih belum
diketahui, patoIisologinya telah dapat diterangkan dengan baik. Seringnya
ditemukan keterkaitan atresia atau stenosis duodenum dengan malIormasi
neonatal lainnya menunjukan bahwa anomali ini disebabkan oleh gangguan
perkembangan pada masa awal kehamilan. Atresia duodenum berbeda dari atresia
usus lainnya, yang merupakan anomaly terisolasi disebabkan oleh gangguan
pembuluh darah mesentrik pada perkembangan selanjutnya. Tidak ada Iactor
resiko maternal sebagai predisposisi yang ditemukan hingga saat ini. Meskipun
hingga sepertiga pasien dengan atresia duodenum menderita pula trisomi 21
(Sindrom Down), namun ini bukanlah Iaktor resiko independen dalam
perkembangan atresia duodenum.

Patofisiologi
Gangguan perkembangan duodenum terjadi akibat proliderasi endodermal yang
tidak adekuaat (elongasi saluran cerna melebihi proliIerasinya) atau kegagalan
rekanalisasi pita padat ephitelial (kegagalan proses vakuolisasi). Banyak peneliti
telah menunjukkan bahwa epitel duodenum berproliIerasi dalam usia kehamilan
-6 hari lalu akan terhubung ke lumen duodenal secara sempurna. Proses
selanjutnya yang dinamakan vakuolisasi terjadi saat duodenum padat mengalami
rekanalisasi. Vakuolisasi dipercaya terjadi melalui proses apoptosis, atau kematian
sel terprogram, yang timbul selama perkembangan normal diantara lumen
duodenum. Kadang-kadang, atresia duodenum berkaitan dengan pangkreas anular
(jaringan pankreatik yang mengelilingi sekelililng duodenum). Hal ini sepertinya
lebih akibat gangguan perkembangan duodenal dari pada perkembangan atau
berlebihan dari pancreatic buds. Pada tingkat seluler, traktus digestivus
berkembang dari embryonic gut, yang tersusun atas epitel yang merupakn
perkembangan dari endoderm, dikelilingi oleh sel yang berasal dari mesoderm.
Pensinyalan sel antara kedua lapisan embrionik ini tampaknya memainkan
peranan yang sangat penting dalam mengkoordinasi pembentukan pola dan
oragnogenesis dari duodenum.

Epidemiologi
Insiden atresia duodenum di Amerika Serikat adalah 1 per 6 kelahiran.
Obstruksi duodenum kongenital intrinsik merupakan dua pertiga dari keseluruhan
obstruksi duodenal congenital (atresia duodenal 4-6, duodenal web -4,
pancreas 1-, stenosis duodenum 7-2). Insiden obstruksi kongenital di
Finlandia (intrinsic, ekstrinsik, dan campuran)1 per 4 kelahiran hidup. Tidak
terdapat predileksi dan gender pada penyakit ini.
Mortalitaas dan mmorbiditas
Jikan artesia duodenum atau stenosis duodenum signiIikan tidak ditangani,
kondisinya akan segera menjadi Iatal sebagai gangguan cairan dan elektrolit.
Sekitar setengah dari neonatus yang menderita atresia atau stenosis duodenum
lahir premature. Atresia atau stenosis duodenum paling sering dikaitkan dengan
trisomi 21. Sekitar 22- pasien obstruksi duodenum menderita trisomi 21.
MeniIestasi penyakit atresia duodenum adalah penyakit bayi baru lahir. Kasus
stenosis duodenal atau duodenal web dengan perIorasi jarang tidak terdiagnosis
hingga masak kanak-kanak atau remaja.
Penggunaan USG telah memungkitkan banyak bayi dengan obstruksi
duodenumterindentiIikasi sebelum kelahiran. Pada penelitian cohort besar untuk
18 macam. MalIormasi congenital dan mempertimbangkan untuk melahirkan di
sarana kesehatan yang memiliki kualitas Iasilitas yang mampu merawat bayi
dengan anomaly saluran cerna.
Gejala aresia duodenum:
O Bisa di temukan pembengkakan bagian diatas.
O Muntah banyak segera setelaah lahir berwarna kehijauan akibat adanya
empedu .
O Tidak meproduksi urin setelah beberapa kali buang air kecil
O Hilangnya bising usus setelah beberapa kali buang air besar mekonium.
Tanda dan gejala yang ada adalah akibat dari obstruksi intestinal tinggi. Atresia
duodenum ditandai dengan onset muntah dalam beberapa jam pertama setelah
lahir. Seringkali muntah tampak biliosa, namun dapat pula non-biliosa karena
1 kelainan ini terjadi proksimal dari apula vaterii. Jarang sekali, bayi dengan
stenosis duodenum melewati deteksi abnormalitas saluran cerna dan bertumbuh
hingga anak-anak, atau lebih jarang lagi hingga dewasa tanpa diketahui
mengalami obstruksi parsial. Sebaiknya pada anak yang muntah dengan tampilan
biliosa harus dianggap mengalami obstruksi saluran cerna proksimal hingga
terbukti sebaliknya, dan harus segera dilakukan pemeriksaan menyeluruh. Setelah
dilahirkan, bayi dengan atresia duodenal khas memiliki abdomen skaIoid. Kadang
dapat dijumpai epigastrik yang penuh, akibat dari dilatasi lambung dan duodenal
proksimal. Pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan biasanya
tidak terganggu. Dehidrasi, penurunan berat badan, ketidak seimbangan erektrolit
segera terjadi kecuali kehilangan cairan dan erektrolit yang terjadi segera diganti.
Jika hidrasi intravena belum dimulai, maka timbullah alkalosis metabolik
hipokalemi atau hipoklaremi dengan asiduria paradoksikal, sama seperti pada
obstruksi duodenal khas mengalirkan cairan berwarna empedu (biliosaa) dalam
jumlah bermakna. RadiograIi polos yang menunjukan gambaran double-double
tanpa gas pada distalnya adalah gambaran khas atresia duodenal. Adanya gas pada
usus distal mengidentiIikasi stenosis duodenum, web duodenum atau anomaly
duktus hepatopankreas. Kadang kala perlu dilakukan pengambilan radiograI
dengan posisi pasien tegak atau posisi dekubitus. Jika dijumpai kombinasi atresia
esophageal dan atresia duodenum, disarankan untuk melakukan pemeriksaan
ultrasonograIi.
Diagnosis Banding
Diagnosis banding untuk atresia dan stenosis duodenum pada neonatus mencakup:
O Atresi esaIagus
O Malrotasi dengan volvulus midgut
O Stenosis pylorus
O Pangkreas anular
O Vena portal preduodenal
O Atresia usus
O Duplikasi duodenal
O Obstruksi benda asing
O Penyakit hirschsprung
O ReIluks gaastroesoIageal

Penanganan
Tuba orogastrik dipasang untuk mendekompresi lambung. Dehidrasi dan ketidak
seimbangan erektrolit dikoreksi dengan memberikan cairan dan erektrolit melalui
inIus intravena. Lakukan juga evaluaasi anomaly kongiental lainnya. Masalah
terkait (misalnya Sindrom Down) juga harus ditangani. Pembedahan untuk
mengoreksi kebuntuan duodenum perlu dilakukan namun tidak darurat.
Pendekatan bedah tergantung pada siIat abnormalitas. Prosedur operatiI standar
saat ini berupa duodeno duodenostomi melalui insisi pada kuadran kanan atas,
meskipun dengan perkembangan yang ada telah dimungkinkan untuk melakukan
koreksi atresia duodenum dengan cara yang minimal invasive.


Prognosis
Morbiditas dan mortalitas telah membaik secara bermakna selama tahun
terakhir. Dengan adanya kemajuan dibidang anestesi pediatrik, neonatologi, dan
teknik pembedahan, angka kesembuhannya telah meningkat hingga 9.
Komplikasi
Dapat ditemukan kelainan congenital lainnya. Mudah terjadi dehidrasi, terutama
bila tidak terpasang line intravena. Setelah pembedah, dapat terjadi komplikasi
lanjut seperti pembengkakan duodenum (megaduodenum), gangguan motilitas
usus, atau reIluks gastroesoIageal.