Secara relatif, atresia duodenum bawaan adalah salah satu anomali usus
yang lebih umum diobati oleh ahli bedah anak, terjadi 1 dari 2500-5000
kelahiran hidup. Pada 25-40% kasus, anomali dijumpai pada bayi dengan
trisomi 21 (sindrom Down). [ 1 ] Intervensi definitif untuk memperbaiki
anomali adalah bedah dan terdiri dari duodenoduodenostomi pada periode
baru lahir.
Sejarah Prosedur
Calder menerbitkan laporan pertama obstruksi duodenum pada 1733
ketika ia menggambarkan 2 anak dengan "konfirmasi nyali sebelum
lahir." Kedua bayi meninggal, seperti yang kemudian dilaporkan bayi
dengan cacat ini. Laporan yang tersebar tentang obstruksi duodenum
muncul dalam literatur Eropa selama bertahun-tahun berikutnya. Pada
tahun 1916, yang selamat pertama kali dilaporkan, namun kelangsungan
hidup di awal abad ke-20 tetap langka. Morbiditas dan mortalitas
meningkat secara signifikan hanya selama 50 tahun terakhir. [ 2]Karena
kemajuan dalam anestesi pediatrik, neonatologi, dan teknik bedah,
kelangsungan hidup sekitar 90% pada bayi yang mengalami anomali
ini. Prosedur operasi standar hari ini terdiri dari duodenoduodenostomy
melalui sayatan kuadran kanan atas, meskipun kemajuan terbaru telah
memungkinkan beberapa ahli bedah untuk memperbaiki cacat dengan cara
invasif minimal. [ 3 ,4 ]
Masalah
Diagnosis banding obstruksi GI atas neonatal meliputi:
Atresia esofagus
Malrotasi dengan volvulus midgut
Stenosis pilorus
Atresia dan stenosis duodenum
Pankreas annular
Vena portal prenodenum
Setiap atresia usus
Duplikasi duodenum
Obstruksi benda asing
Penyakit Hirschsprung
Refluks gastroesofagus
Obstruksi duodenum bisa lengkap atau tidak lengkap. Lihat gambar di
bawah ini.
Obstruksi duodenum lengkap.
Lihat Galeri Media
Studi Laboratorium
Studi-studi berikut biasanya dipesan:
Elektrolit serum - Bayi dengan atresia duodenum memiliki aspirasi
lambung yang besar; akibatnya, atresia duodenum dikaitkan dengan
kehilangan cairan dan elektrolit yang dikeluarkan oleh lambung dan,
pada 85% kasus, cairan pankreas dan bilier
Hematokrit - Hematokrit memberikan indikasi kapasitas pembawa
oksigen pada neonatus sebelum anestesi umum dan pembedahan
Analisis kariotipe - Atresia duodenum dikaitkan dengan trisomi 21
pada 30% kasus [ 21 ]
Glukosa darah - atresia duodenum dikaitkan dengan onset persalinan
prematur; bayi prematur memiliki persediaan glikogen terbatas dan
lebih cenderung menjadi hipoglikemik
Golongan darah dan cross-match
Studi Pencitraan
Radiografi
Radiografi abdomen polos biasanya memperlihatkan perut yang melebar,
bagian pertama duodenum yang melebar (gelembung ganda), [ 22 ] dan
tidak adanya udara di luar gelembung udara yang kedua. Aspirasi isi
lambung diikuti oleh insuflasi udara yang lembut membuat tanda
gelembung ganda lebih jelas (lihat gambar di bawah).
Ini adalah radiografi bayi berusia 1 hari yang
mengalami atresia duodenum. Perhatikan perut buncit dan bagian pertama
dari duodenum dan tidak adanya udara yang jauh ke gelembung
duodenum.
Lihat Galeri Media
Jika sejumlah kecil udara yang tersebar diamati di bagian distal obstruksi,
mungkin terdapat stenosis duodenum atau penyebab lain obstruksi usus
parsial. Kadang-kadang, udara dapat terlihat distal ketika atresia
duodenum dikaitkan dengan komunikasi bilier antara segmen proksimal
dan distal. [ 23 ] Namun, malrotasi dengan volvulus adalah diagnosis utama
hingga terbukti sebaliknya.
Studi kontras gastrointestinal bagian atas harus dilakukan. Ini berguna
dalam membuat diagnosis stenosis duodenum, malrotasi atau volvulus,
pankreas annular, duplikasi duodenum, dan jaringan duodenum.
Ultrasonografi
Ekokardiografi harus dilakukan. Cacat jantung yang umum termasuk cacat
bantal endokardial dan paten ductus arteriosus (PDA) .
Ultrasonografi perut / ginjal berguna dalam mendeteksi anomali ginjal dan
pankreas annular.
Biopsi
Temuan biopsi rektal tidak termasuk penyakit Hirschsprung pada pasien
dengan obstruksi duodenum intrinsik dan sindrom Down.
Temuan histologis
Imunohistokimia dari sampel duodenum proksimal dan distal neonatus
dengan atresia duodenum menunjukkan penurunan jumlah dan ukuran sel
neuron, penurunan jumlah sel interstitial Cajal, dan hipertrofi otot-otot
melingkar. Temuan ini dapat membantu menjelaskan dismotilitas
duodenum persisten yang terlihat pada beberapa pasien lama setelah
perbaikan primer mereka. [ 24 ]
Pertimbangan Pendekatan
Manajemen definitif pasien dengan obstruksi duodenum intrinsik adalah koreksi
bedah. Pada pasien dengan fistula trakeo-esofagal terkait, ligasi fistula harus
mendahului koreksi atresia duodenum. Ini dapat dilakukan pada dua kesempatan
atau secara bersamaan. Perbaikan atresia sebelum ligasi fistula trakeo-esofagal
dapat menyebabkan ruptur duodenum.
Jaring duodenal dapat didiagnosis dan dikeluarkan oleh ahli bedah endoskopi
ahli. Ini layak pada pasien yang datang setelah periode neonatal dengan stenosis
duodenum. Morbiditas dan komplikasi yang terkait dengan megaduodenum mungkin
memerlukan intervensi bedah lebih lanjut.
Tabung makan transanastomotik atau gastrostomi digunakan di masa lalu tetapi
telah terbukti tidak memberikan keuntungan yang jelas; sebagai gantinya, mereka
menghasilkan keterlambatan dalam pemberian makanan oral dan peningkatan
durasi rawat inap. [ 25 , 3 , 26 ]
Soutter dan Askew melaporkan hasil yang sukses dengan pendekatan transumbilikal
ke atresia duodenum. [ 27 ]
Terapi Bedah
Manajemen operatif atresia duodenum ditentukan oleh temuan anatomi dan anomali
terkait yang dicatat pada laparotomi. Prosedur bypass untuk atresia atau stenosis
duodenum meliputi duodenoduodenostomi dan duodenojejunostomi. Meskipun
banyak ahli bedah lebih suka yang pertama untuk atresia duodenum, ada bukti yang
menunjukkan bahwa kedua prosedur memiliki hasil yang serupa. [ 28 ] Atresia
duodenum tipe 1 juga dapat dikelola dengan melakukan duodenotomi sederhana
dengan eksisi web.
Persiapan untuk operasi
Dekompresi orogastrik pada lambung dan resusitasi cairan harus segera
dimulai. Kerugian Orogastrik dipantau dan diganti. Antibiotik spektrum luas dan 1 mg
vitamin K diberikan. Nutrisi parenteral dilembagakan pada hari pertama kehidupan
melalui kateter sentral yang dimasukkan secara perifer. Saat stabil, bayi dibawa ke
ruang operasi.
Rincian operasional
Setelah tindakan pencegahan terhadap hipotermia dilakukan, perut dimasukkan
melalui sayatan kuadran kanan atas transversal. Perut dan bagian pertama
duodenum biasanya melebar dan menebal dan harus didekompresi melalui tabung
orogastrik.
Kantung empedu dan limpa diperiksa. Visera diperiksa untuk mencari anomali lain,
termasuk malrotasi, vena portal anterior, dan pankreas annular. Hati empuk dan
ditarik dengan lembut. Duodenum dimobilisasi melalui manuver Kocher.
Situs obstruksi terdeteksi dengan mencatat perbedaan ukuran usus di atas dan di
bawah obstruksi dan dengan melewatkan tabung orogastrik ke tingkat
obstruksi. Pada pasien dengan jaring windsock, lekukan di situs proksimal ke situs
obstruksi dapat diamati. Ini menandai situs asal web dan lokasi di mana
duodenotomi harus dilakukan.
Duodenotomi dibuat, dan papilla Vater diidentifikasi dengan menekan empedu
dengan lembut dan mengamati segmen proksimal dan distal. Pada pasien dengan
defek tipe 3, duktus biliaris ganda mungkin ada.
Setelah dikonfirmasi bahwa tidak ada obstruksi distal, anastomosis longitudinal
(berbentuk intan) transversal proksimal dapat dibuat dengan jahitan yang
terputus. Duodenoduodenostomi langsung diyakini menghasilkan pemulihan fungsi
anastomosis lebih awal daripada duodenojejunostomi. [ 11 ]
Selama anastomosis berbentuk intan, titik tengah sayatan proksimal diperkirakan
mendekati ujung sayatan distal. [ 4 ] Ini menciptakan stoma yang lebih besar dan
memungkinkan duodenum proksimal mendasari duodenum distal. (Lihat gambar di
bawah ini.) Sebagai alternatif, duodenoduodenostomi sisi-ke-sisi standar dapat
dilakukan.