Atresia Duodenal

EPIDEMIOLOGI *Insiden 1 : 5000-10000, *30% bayi obstruksi intrinsic duodenum dgn sindroma Down *10% di proksimal ampula vateri *75% pada bayi dgn hidramnion. *50% dilahirkan prematur ETIOLOGI Jaringan windsock yaitu suatu flap jaringan yg dpat mengembang yg terjadi karena anomali saluran empedu Kompresi ekstrinsik seperti pankreas anular atau oleh pita2 Ladd pada penderita dgn malrotasi Gangguan perkembangan pada masa awal kehamilan

PATOFISIOLOGI Minggu 4 pertumbuhan lapis epitel usus lebih cepat dibandingkan panjang lempeng usus,shg terdapat sumbatan usus. Seiring pertumbuhan usus, mulai pula proses vakuolisasi shg terjadi rekanalisasi usus. Gangguan perkembangan duodenum terjadi akibat proliferasi endodermal yg tidak adekuat (elongasi saluran cerna melebihi proliferasinya) atau kegagalan rekanalisasi pita padat epitheleal (kegagalan proses vakuolisasi). Terdapat hubungan kelainan perkembangan khususnya dengan pancreas dalam bentuk baji yang interposisi antara bag proksimal dan distal atresia; pancreas anulare.

GEJALA Bisa ditemukan pembengkakan abdomen bagian atas Muntah banyak segera setelah lahir, berwarna kehijauan akibat adanya empedu (biliosa) Muntah terus-menerus meskipun bayi dipuasakan selama beberapa jam Tidak memproduksi urin setelah beberapa kali buang air kecil Hilangnya bising usus setelah beberapa kali buang air besar mekonium. PEMERIKSAAN PENUNJANG *Radiografi: gambaran double-bubble tanpa gas pada bagian distal.

DIAGNOSIS BANDING Atresia esofagus Malrotasi dengan volvulus midgut Stenosis pilorus Pankreas anular Vena portal preduodenal Atresia usus Duplikasi duodenal Obstruksi benda asing Penyakit Hirschsprung Refluks gastroesofageal PENATALAKSANAAN -Tuba orogastrik dipasang untuk mendekompresi lambung. -Dehidrasi dan ketidakseimbangan elektrolit dikoreksi dengan memberikan cairan dan elektrolit melalui infus intravena. -Lakukan juga evaluasi anomali kongenital lainnya. Masalah terkait (misalnya sindrom Down) juga harus ditangani. -Pembedahan untuk mengoreksi kebuntuan duodenum perlu dilakukan namun tidak darurat. Pendekatan bedah tergantung pada sifat abnormalitas. Prosedur operatif standar saat ini berupa duodenoduodenostomi melalui insisi pada kuadran kanan atas, meskipun dengan perkembangan yang ada telah dimungkinkan untuk melakukan koreksi atresia duodenum dengan cara yang minimal invasif.

PROGNOSIS Morbiditas dan mortalitas telah membaik secara bermakna selama 50 tahun terakhir. Dengan adanya kemajuan di bidang anestesi pediatrik, neonatologi, dan teknik pembedahan, angka kesembuhannya telah meningkat hingga 90%. KOMPLIKASI Dapat ditemukan kelainan kongenital lainnya. Mudah terjadi dehidrasi, terutama bila tidak terpasang line intravena. Setelah pembedahan, dapat terjadi komplikasi lanjut seperti pembengkakan duodenum (megaduodenum), gangguan motilitas usus, atau refluks gastroesofageal.