ATRESIA ESOFAGUS

. Anatomi esofagus normal

 Atresia esophagus (AE) kelainan kongenital bagian proksimal dan distalnya tidak berhubungan AE pertama kali Thomas Gibson 1697 Tindakan operasi Cameron Haight 1943 Di AS 1 dalam 3000 4500 kelahiran hidup Gejala sekresi saliva berlebihan , berbuih, tersedak, batuk-batuk, sianotik. riwayat polihidramnion pada ibu. Kesulitan dugaan terhadap kelainan tersebut baru terpikirkan aspirasi Diagnosis dini kelainan ini terutama sebelum 48 jam ditangani cepat dan tepat prognosis dan < komplikasi.

PENDAHULUAN

Definisi
Atresia esophagus kelainan bawaan dimana bagian proksimal dan distalnya tidak memiliki hubungan. Segmen proksimal kantung buntu yang berdilatasi segmen distal kantung yang menyempit jarak yang bervariasi.

Fistula Trakeoesofageal

Insidensi
Di AS 1 dalam 3000-4500 kelahiran hidup

1/3 premature.
Di dunia 0.4 - 3.6 / 10.000 kelahiran hidup. Perbandingan bayi > 1.26 Suatu penelitian bumil < 19 th atau > 30 th dapat insidensi atresia esophagus

Embriologi
Esophagus dan trakea berasal dari primitif foregut. Atresia esophagus terjadi jika septum trakeoesofageal berdeviasi ke posterior. Pada atresia esophagus terjadi kegagalan rekanalisasi esophagus pada minggu 3-6 kehamilan

Etiologi dan Predisposisi

E/ belum diketahui Factor genetic, defisiensi vitamin, penggunaan obat-obatan teratogenik dan alcohol, infeksi virus, terpapar dengan bahan kimia selama kehamilan,

Klasifikasi
Tipe A AE murni tanpa ada fistula trakeoesofageal (10%) Tipe B AE dengan fistula antara trakea dan esophagus bagian proksimal (<1%) Tipe C AE dengan fistula antara trakea dan esophagus bagian distal (85%) Tipe D AE dengan fistula antara trakea dan esophagus bagian proksimal maupun distal (<1%) Tipe E Fistula trakeoesofageal tanpa disertai adanya atresia esophagus / tipe H (4%)

Variasi atresia esophagus

Gejala Klinis
polihidramnion pada ibu kateter resusitas tidak dapat masuk ke lambung, saliva >> gelembung (buih) tersedak, batuk-batuk, sianotik suara mengorok pada saat bernafas,. fistula trakea - distal esophagus abdomen kembung tanpa fistula abdomen skapoid Dilaporkan bahwa 50%-70% kasus AE disertai kelainan congenital lain VACTERL

1.berbuih; 2.sianosis; 3.batuk dan sesak nafas; 4.pneumonia; 5.perut kembung; 6.oliguri; 7.kelainan jantung bawaan; 8.atresia rectum atau anus)

Diagnosis
Diagnosis dibuat sebelum bayi diberi minum, NGT akan terhenti pada jarak 10-12 cm foto polos thorax

esophagus berdilatasi berisi udara

udara dalam lambung /usus bagian distal. Endoscopy bronchoscopy

fistula trakea - esophagus

Diagnosis

Penatalaksanaan
Telungkup / sikap setengah duduk, kepala ekstensi Anak tanpa fistel posisi Trendelenburg Isap NGT/OGT Obs suhu, respirasi, status cairan tubuh dan elektrolit Antibiotik. Operasi satu tahap Bertahap pada : premature bayi dengan anomaly berat gap yang cukup panjang

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan

Komplikasi
Disfagia Striktur anastomosis Chondromalacia

Refluks esofagitis pneumonitis aspirasi dan esofagitis rekuren.

Prognosis
Bayi dgn anomaly yang berat, angka bertahan hidup dapat mencapai 95%. Tanpa komplikasi bertahan hidup 100% Kematian terjadi akibat komplikasi paru-paru, adanya anomaly berat lainnya, prematuritas dan sepsis

KESIMPULAN
AE kelainan kongenital penyebabnya belum diketahui Kelainan ini dapat berdiri sendiri / disertai kelainan lain, yang sering ditemukan VACTERL syndrome. Kesulitan yg terjadi adalah bahwa dugaan terhadap kelainan tersebut baru terpikirkan setelah selesai pemberian minum pada bayi, sehingga bayi sudah mengalami aspirasi. diagnosis dini prognosis dan mengurangi komplikasi

Penatalaksanaan operasi satu tahap/ lebih

Atresia usus

PENDAHULUAN
Atresia Defek kongenital sal. cerna Stenosis

Etiologi gangguan aliran darah

USG prenatal Frekuensi >>>> G/ bergantung: penyebab, letak, waktu penanganan

Atresia Pilorus
Autosomal G/ nonbilous vomiting, distensi abdomen R abdomen single gas bubble

Th/ Eksisi atresia membranosa atau side-to-side gastroduodenostomy

Atresia Duodenum
1/2500 kelahiran hidup
Insidensi pada: - Sindroma Down - Perkawinan sedarah Standar OP duodenoduodenostomy tapering duodenoplasty

Atresia Duodeni

Lanjutan Atresia Duodeni

Embriologi & Etiologi

Mgg 3 pembentukan sistem hepatobilier & pankreas, serta pemadatan duodenum
Mgg 8-10 Rekanalisasi

Gangguan rekanalisasi

Atresia, Stenosis, & Web

Lanjutan Atresia Duodeni

Klasifikasi & Patologi

Stenosis diafragma / membran dgn lumen kecil Atresia obstruksi yang lengkap 50% berhubungan dgn anomali lain

Klasifikasi (berdasarkan lokasi obstruksi):

- Preampullaris - Postampullaris

Lanjutan Atresia Duodeni

Diagnosis
Polihidramnion USG antenatal

G/ pada neonatus:
Muntah proyektil Distensi abdomen bag. Atas, peristaltik lambung (+) 50% mekonium dikeluarkan Aspirasi NGT 20 cc

R double bubble sign

Gambaran Radiologis Atresia Duodenum

Foto Kontras Atresia duodenal

Lanjutan Atresia Duodeni

Terapi
NGT Dekompresi lambung Termoregulasi & resusitasi cairan OP :
- Duodenoduodenostomy >>> - Duodenotomy + eksisi membran - Pendekatan sisi transversa di supraumbilikus

Post OP: Fungsi usus (+) R/ ASI

A t r e s i a U s u s

Atresia Usus Halus (Jejunum & Ileum)

E/ Iskemia Intrauterin

Insidensi 1/1000 kelahiran hidup 1/3 kasus obstruksi pd neonatus E/ Atresia usus

Lanjutan Atresia Usus Halus

Etiologi
Gangguan pembuluh darah terlokalisir (intra uterin)

iskemia & nekrosis usus

reabsorpsi segmen yang terkena

Lanjutan Atresia Usus Halus

Klasifikasi Atresia tipe I (membran)

Web (+) dr lap. Mukosa & submukosa Bag. Prox dilatasi Bag. Distal kolaps Panjang usus normal

Lanjutan Atresia Usus Halus

Atresia tipe III - Paling sering ditemukan

- Pemendekan usus (+) - Bag. Distal mengecil & terdekompresi

Lanjutan Atresia Usus Halus

Atresia tipe IIIa - Kedua ujung yang buntu terpisah - Defek mesenterium berbentuk V - Usus memendek - Kantung prox dilatasi, Viabilitas ???

Lanjutan Atresia Usus Halus

Atresia tipe IIIb (defomitas Apple-peel) - = tipe IIIA defek mesenterium >>
- Bag. Distal kolaps, mengelilingi p.d. - Sering disertai Atresia tipe I & II

Lanjutan Atresia Usus Halus

Atresia tipe IV (Multiple Atresias)

- Kombinasi atresia tipe I, II dan III di beberapa tempat
- E/ inflamasi saat intrauterin - Autosomal resesif

Lanjutan Atresia Usus Halus

Patofisiologi
Prox : - Dilatasi & Hipertrofi - vili normal, peristaltik < efektif - Def. Enzim mukosa & ATP otot Iskemia Lokal

Bag. Atresia: - Ganglion atrofi & hiposeluler -

Lanjutan Atresia Usus Halus

Gejala Klinis
Kehamilan dgn Polihidramnion
Prematur & BBLR

Tanda klasik bilious emesis, distensi abdomen, ikterus & gagal mengeluarkan mekonium dlm 24j pertama
Dehidrasi Iritabel, letargi, koma

Lanjutan Atresia Usus Halus

Diagnosis *G/ Distensi abdomen, bilious emesis,

mekonium (-) *RO BNO polos

Atresia Jejuni

Atresia Jejuni

Atresia Ileum Tampak mikrokolon

Lanjutan Atresia Usus Halus (Penatalaksanaan)

Kondisi metabolik & hemodinamik harus stabil Pendekatan bedah : incisi transversa di supraumbilikal

Lanjutan Atresia Usus Halus

PROGNOSIS

Bergantung jumlah fungsi usus yg tersisa

Lanjutan Atresia Kolon

Pengobatan
OP bergantung : lokasi & luasnya atresia, klinis OP Reseksi bag. Atresia dibuat kolostomi & fistula mukosa

Lanjutan Atresia Kolon

Diagnosis
USG prenatal ukuran kolon lebih >

G/ : distensi abdomen, dilatasi bag. Proksimal

Foto polos abdomen: * Obstruksi bagian distal * Dilatasi bag. Proksimal

KESIMPULAN
Atresia usus Kel. Kongenital
Polihidramnion USG prenatal D/ gejala klinis & pemeriksaan radiologi D/ dini perlu dilakukan

 MAR occur in approximately 1 : 4000 to 1 : 5000 newborns Most common defect in males imperforate anus with retro urethral fistula, retro perineal fistula (low defects) 10% retro bladder neck fistula (highest defect) in male

A. Cutaneus Perineal Fistula :

Lowest & simplest defect of the spectrum center of the sphincter Manifestation perineal defect : Subepithelial midline tract Opening somewhere along midline perineal raphescrotum or base penis Prominent midline skintag Buchet Hanelle Anal membrane The sphincter & the sacrum usually very good (continens)

B. Recto urethral Fistula :

Most common fistula opens into posterior urethra (retro urethral bulbar fistula) Sacrum & sphincter usually good Less commonly sacrum opens into upper position posterior urethra retro urethral prostatic fistula; the sphincter is less developed & sacrum shows abnormalities & dysmorphism

C. Recto Bladder neck fistula (Rectovesical fistula)

- Rectum opens into bladder neck true supralevator malformation - The sphincter mechanism poorly developed - The sacrum shows sign of severe hypoplasia and/or dysmorphism - Perineum often flat & entire pelvis seems to be underdeveloped - Incidence of associated defects extremely high

D. Imperforate Anus without fistula - rectum ends completely blind approxi mately 2 cm above perineal skin - > 90% patient with Down Syndrome - this patient have : = good sphincters = good sacrum = good clinically prog nosis

E. Rectal Atresia - born with normal canal - perineum looks normal - recognized during attempt to pass thermometer in the rectum - Anal canal separated by thin membrane / dense portion of fibrous tissue - occurs approximately 1 % - prognosis excellent

A. Cutaneous defects - rectum opens externally through an abnormal, usually narrow fistulous tract, located somewhere between female genital & center of the sphincter - prognosis & frequency of a associated defect = male

B. Vestibular fistula - rectum opens within the female genitalia - located outside the hymen - the precise diagnosis clinical & inspection of newborn genitalia - good prognosis

C. Imperforate Anus without fistula PERSITENT CLOACA - Represent the most complex malformation - Defined defect in which rectum, vagina & urinary tract meet and fuse into a single Common Channel - The length common channel from 1 10 cm correlates with : + complexity of malformation + the final functional prognosis

 Short common channels represent defects relatively easy to repair good functional prognosis Long common channels very high defects difficult technical challenge less than optimal functional results
The turning point around 3,5 cm in length

 Frequently suffer from atresia cervix or atresia fallopian tubes Short Common Channel : - have good sphincter mechanism - normal sacrum - low frequency of associated defects - good functional prognosis

 Long Common Channels : - flat perineum - poor sphincter development - very hypoplastic sacrum - high incidence of associated defects (mainly urologic) - poor prognosis for bowel & urinary control

 Simple but good inspection of the perineum is mandatory provides the most valuable information How many orificiums ? Observe 18 24 hours. If no fistula Knee Chest Position photo : < 1 cm low type > 1 cm high type

.Low type Anoplasty (local anesthesia) High type Colostomy 4 6 months PSARP (Posterosagitoanorectoplasty) After bouginasi ( 4 months ) Close colostomy = CLOACA PSARUVP