DEFINISI

 Gangguan kontinuitas esofagus

disertai atau tanpa adanya hubungan
dengan trakea
 EPIDEMIOLOGI
 1 :4500 kelahiran
 <1 % terdapat riwayat orang tuadengan
kelainan yang sama
 2-3 x lebih sering pada anak kembar
 ETIOLOGI

 Multifaktorial, masih belum diketahui

dengan jelas
 Perdebatan tentang proses embriologi
masih terus berlanjut, dan hanya sedikit
yang diketahui.
 ETIOLOGI
Secara embriologis anomali ini terjadi akibat :
 Diferensiasi usus depan yang tidak
sempurna dalam memisahkan diri masing-
masing untuk menjadi esofagus dan trachea.
 Perkembangan sel entodermal yang
tidak lengkap sehingga menyebabkan
terjadinya atresia.
 Perlekatan dinding lateral usus depan
yang tidak sempurna sehingga terjadi
fistula trecheoesofagus.
 KLASIFIKASIGROSS OF BOTTON
 Tipe A: atresia esofagus tanpa
fistula, atresia esofagus murni (10%)

 Tipe B: atresia esofagus dengan

TEF (trachea- esofageal fistula)
proximal (<1%)

 Tipe C: atresia esofagus dengan

TEF distal (85%)

 Tipe D: atresia esofagus dengan

TEF proximal dan distal (<4%)

Tipe E:TEF tanpa atresia esofagus

 TIPE A
 Atresiaesofagus tanpa fistula.
 Tampak kateter pada kantong
esofagus proximal.
 Tidak ada udara pada
lambung
 TIPE B
 Atresia esofagus
dengan fistula
trakea esofagus
proksimal
 TIPE C
 Atresiaesofagus dengan fistula trakeoesofageal
distal. Selang kateter yang berakhir di
esofagus proximal dan udara pada lambung
 TIPE D
Hubungan antara dua fistula ke trakea


dari bagian atas dan bawah esofagus

 TIPEE
 fistula dari anterior esofagus menuju
trakea secara anterosuperior
 MANIFESTASI KLINIS
 riwayat polihydramnion pada ibu.
 Kateter yang dipakai untuk resusitasi tidak dapat
masuk ke lambung.
 Terdapat banyak sekresi mulut pada bayi.
 Bayi tersedak, batuk atau sianotik pada saat diberi
minum.
 Gejala pneumonia akibat regurgitasi air ludah dari
esophagus yang buntu dan regurgitasi cairan lambung
melalui fistel ke dalam jalan napas
 Perut kembung, karena udara melalui fistel masuk ke
dalam lambung dan usus
 Oligouria, karena tidak ada cairan yang masuk
 Dapat disertai dengan kelainan bawaan lain : kelainan
jantung, atresia rectum atau anus
 PENATALAKSANAAN
 Ditangani dengan tindakanbedah
 Hampir semua Atresia esofagus dengan TEF proximal dan
distal dapat disambung langsung, disebut Primary
repair: jika kedua ujung esofagus di bawah 2 ruas
vertebra.
 Bila jaraknya 3-6 vertebra dilakukan delayed primary
repair: operasi ditunda selama paling lama 12 mnggu,
dilakukan suction rutin dan pemberian makanan secara
gastrotomy, maka jarak kedua ujung esofagus akan
menyempit dan dilakukan primary repair.
 Jika jaraknya >6 atau tindakan tsb tdak dapat
dilakukan maka esofagus disambung dengan
menggunakan sebagian kolon.
 Hipertrophic PiloryStenosis
 Hipertrophy dan hiperplasi dari otot pirolus,
terutama otot circular dan hiperplasia submukosa

 Pilorus : Panjang 2 - 2,5 cm. Lebar 1 –1,5cm

 Etiologi :belum jelas, diduga Kelaianan selganglion di

otot sirkularpilorus
 Diagnosis
 M. Klinis:
 Muntah non billious
usia 2-8 mgg, makin
progresif sampai
proyektil
Teraba massa di perut
bagian atas, tampak
peristalstik
Hipokloremi (asidosis)
 Hipokalemi
 Dehidrasi
 Pemeriksaan Penunjang
 USG :penebalan pilorus
Abdomen Polos:
"singel bubble‟
Ba Meal
Penatalaksanaan
→ pyloromiotomy
 Atresia Duodenum
 Insiden 1 :6.000–
10.000

 Etiologi
: gagal
rekanalisasi duodenum
(mgg ke 6)

 Berhubungan kelainan
lain : Down sindrom,
annular pancreas, dll
Type ( Gray and Grossfeld)
Tipe I (92%): obtruksi oleh web (mukosa dan
submukosa), tanpa keterlibatan otot dan serosa

Tipe II(1%) : jaringan fibrosa yang menghubungkan

2 ujung duodenum yang buntu

Tipe III (7%) : tdk ada penghubung atresia

 Diagnosis
 Riwayat polihidramnion
(35-65%)
 USG antenatal :
"double bubble sign‟
 Muntah bilious, bbrp
jam pertama setelah
lahir
 Distensi abdomen

Penunjang
 Ro Abdomen polos:
"double bubble sign‟
 Ba meal
 Jika stenosis :tidak khas
 Tatalaksana

 Rehidrasi
 Repair defek
 Eksisi web
(5-10%)
 Duodeno duodenostomy
(80%): Kimura Teknik /
Diamond incission
 Duodeno yeyunostomy
(10%)
 Gastrso yeyunostomy
(jarang)
 Tappering proksimal
duodenum
 Atresia Yeyuno-Ileal
 Penyebab utama obstruksi
intestinal pada neonatus
(95%atresia,
5%stenosis)
 Insiden 1 :5000
 laki =perempuan
 1/3 dari bayi prematur
 Etiologi
→ Gangguan vaskular
mesenterium intrauterin
 10% berhubungan
dengan malrotasi
 Diagnosis
Anamnesis & Pem Fisik :
 Polihidramnion
 Muntah bilious
 Distensi abdomen
 Gagal pengeluaran
meconium
 Ikterik

Rontgen Abdomen :
 Gambaran distensiusus
dan udara distal (-)
 "Multi level air-fluid
level‟ → makin distal
makin banyak
Klasifikasi
Grossfeld
 Tatalaksana
 Resusitasi (OGT,
dehidrasi, koreksi
elektrolit, antibiotik)
 Anastomosis atau
stoma
 Definisi
 Aganglionosis Usus, mulai dari Sfingter Anal
Internal ke arah proximal dengan panjang
segmen sertentu, tetapi selalu termasuk anus dan
setidak-tidaknya sebagian rektum

 Insiden 1;5000 Kelahiran

 AganglionosisTerjadi Kareana Sel Neuroblas

Bermigrasi Dari Krista Neuralis Saluran Cerna Bagian
Atas Dan Selanjutnya Mengikuti Serabut Vagal Ke
Kaudal. Penyakit Hirschprung Terjadi Bila Migrasi
Sel Neuroblas Terhenti Pada Suatu Tempat
Tertentu Dan Tidak Mencapai Rectum.
Anamnesis
 Neonatus cukup bulan,
 Mekonium yang keluar terlambat
yaitu lebih dari 24 jam pertama,
 Riwayat Muntah Hijau.
 Riwayat Obstipasi Kronik diselingi
oleh diare berat dengan feses berbau
yang disebabkan oleh timbulnya
penyakit berupa Enterokolitis
Gambaran Klinik
 Mekonium Keluar Terlambat Lebih Dari24 Jam
Pertama
 Muntah Hijau
 Perut Membuncit Seluruhnya

 Berdasarkan Panjang Daerah Aganglioner,

Hisrchprung Dibagi :
» Ultrashort :1/3 Bawah Rectum
» Short : Sampai Rektosigmoid
» Long :Mencapai Olon Descenden
» Sub Total : Colon Transversum
» Total : Seluruh Kolon
Pemeriksaan Radiologis
 Foto Polos Abdomen
 Gambaran Obstruksi Usus Letak Rendah
(dikatakan Megakolon bila diameternya > 6,5 cm)
 Kolon Membesar Gambaran Seperti U Inferted
(Tapal Kuda)

 Foto Kolon Dengan Kontras

 Tampak daerah Penyempitan di Bagian Rectum ke
Proksimal yang panjangnya bervariasi
 Tampak daerah Transisi, (Distal daerah sempit dan
proksimal longgar)
Pemeriksaan Patologi Anatomi
 Diagnosis
Ditentukan Apabila Tidak
Ditemukannya Sel Ganglion Meissner
dan ditemukannya Penebalan
Serabut Saraf

 Biopsi
Isap Mukosa Dan Submukosa
Rektum Dengan Mempergunakan Alat
Rubun Atau Noblett Dapat Dikerjakan
Lebih Sederhana Dan Tanpa Anestesi.
Penatalaksanaan

Penatalaksanaan Awal
 Pembuatan Kolostomi Di Kolon Yang Berganglion
Normal Yang PalingDistal,
 Menghilangkan Obstruksi Usus Serta Mencegah
Enterokolitis Yang Merupakan Penyebab Kematian
Utama
 Penatalaksanaan Definitif
•  Prosedur Swenson

•  Prosedur Duhamel

•  Prosedur Soave

•  Prosedur Rehbein

• Laparoskopi

•  Prosedur Trans Anal PullThrough

Anorectal
Malformation
 Atresia
ani atau anus imperforata disebut sebagai
malformasi anorektal, adalah suatu kelainan
kongenital tanpa anus atau dengan anus
tidak sempurna, termasuk Agenesis ani,
Agenesis rekti dan Atresia rekti

 Insiden 1:5000 kelahiran

 Dapatmuncul sebagai penyakit tersering yang

merupakan syndrom VACTRERL ( Vertebra,
Anal, Cardial, Esofageal, Renal, Limb)
Patofisiologi
 Atresia
ani terjadi akibat kegagalan
penurunan septum anorektal pada
kehidupan embrional.

 Pada wanita 90% dengan fistula ke vagina

(rektovagina) atau perineum(rektovestibuler).

 Pada laki-laki
biasanya letak tinggi,
umumnya fistula menuju ke vesika urinaria
atau ke prostate (rektovesika).

 Pada letak rendah fistula menuju ke urethra

(rektourethralis)
Etiologi
 Atresia
anorectal terjadi karena
ketidaksempurnaan dalam proses
pemisahan.

 Pada atresia letak tinggi atau supra

levator, septum urorectal turun secara
tidak sempurna atau berhenti pada suatu
di tempat jalanpenurunannya
Diagnosis
 Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir
 Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada
fistula
 Bila ada fistula pada perineum mekoneum
(+) kemungkinan letak rendah
 Untuk menegakkan diagnosis Atresia Ani
adalah dengan anamnesis dan pemeriksaan
perineum yang teliti
 Pemeriksaan radiologi
 Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24 jam
setelah lahir
 knee chest position (sujud) → bertujuan agar udara
berkumpul didaerah paling distal.
 Bila terdapat fistula lakukanfistulografi.
CLASSIFICATION
Kolostomi
 Kolostomi →upaya dekompresi, deversi sebagai proteksi
terhadap penatalaksanaan atresia ani sampai tahap akhir

 Tindakan kolostomi ini juga memungkinkandilakukannya

prosedur kolostogram distal yang merupakan prosedur
diagnostik akurat untuk memberikan gambaran anatomi
secara lengkap terhadap kelainan ini