Atresia Esofagus

DEFINISI
Atresia Esofagus adalah esofagus (kerongkongan) yang tidak terbentuk secara sempurna.
Pada atresi esofagus, kerongkongan menyempit atau buntu; tidak tersambung dengan
lambung sebagaimana mestinya.
Kebanyakan bayi yang menderita atresia esofagus juga memiliki fistula trakeoesofageal
(suatu hubungan abnormal antara kerongkongan dan trakea/pipa udara).
Anatomi kerongkongan-lambung
PENYEBAB
Atresia esofagus merupakan suatu kelainan bawaan pada saluran pencernaan.
Terdapat beberapa jenis atresia, tetapi yang paling sering ditemukan adalah
kerongkongan yang buntu dan tidak tersambung dengan kerongkongan bagian bawah
serta lambung.
Atresia esofagus dan fistula ditemuka pada 2-3 dari 10.000 bayi.
GEJALA
Gejalanya bisa berupa:
- mengeluarkan ludah yang sangat banyak
- terbatuk atau tersedak setelah berusaha untuk menelan
- tidak mau menyusu
- sianosis (kulitnya kebiruan).
Adanya fistula menyebabkan ludah bisa masuk ke dalam paru-paru sehingga terdapat
resiko terjadinya pneumonia aspirasi.
DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan berikut:
# Memasukkan selang nasogastrik
# Rontgen esofagus menunjukkan adanya kantong udara dan adanya udara di lambung
serta usus.
PENGOBATAN
Jika keadaan bayi stabil, dilakukan pembedahan untuk memperbaiki atresia dan menutup
fistula.
Sebelum pembedahan dilakukan, untuk mencegah pneumonia aspirasi, makanan bayi
diberikan melalui infus dan pada kerongkongan bagian atas dipasang alat penghisap
ludah agar tidak masuk ke paru-paru.
Atresia Esofagus
Atresia Esofagus meliputi kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan
kontuinitas esofagus dengan atau tanpa hubungan dengan trakhea. Pada 86% kasus
terdapat fistula trakhea oesophageal di distal, pada 7% kasus tanpa fistula Sementara
pada 4% kasus terdapat fistula tracheooesophageal tanpa atresia, terjadi 1 dari 2500
kelahiran hidup. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu untuk menelan saliva dan

ditandai sengan jumlah saliva yang sangat banyak dan membutuhkan suction
berulangkali. (1,3,4)
Kelainan lain yang menyertai terjadi pada 50% kasus, umumnya melibatkan satu atau
lebih organ yang dikenal dengan hubungan VACTERL yaitu (Vetebral defect,
Malformasi anorektal, Kardiovaskuler defek, trakheoesofagus defek, kelainan ginjal&
defek pada anggota tubuh). Etiologinya sebagian besar tidak diketahui dan multifaktor,
bagaimanapun, beberapa petunjuk telah ditemukan pada percobaan binatang, defek
biasanya pada expresi gen sonic hedgehog (shh).
Umumnya kebanyakan kasus sporadik dan resiko rekurens pada saudara kandung sekitar
1%. Diagnosis mulai ditegakkan pada fase prenatal ditandai dengan gelembung perut
(bubble stomach) yang kecil atau tidak ada sama sekali, pada usg antenatal sekitar
kehamilan 18 minggu.
Kemungkinan atresia semakin meningkat dengan ditemukannya polihidramnion. Selang
nasogastrik masih bisa dilewatkan pada saat kelahiran semua bayi baru lahir dengan ibu
polihidramnion sebagaimana juga bayi dengan mukus berlebihan, segara setelah
kelahiran untuk membuktikan atau menyangkal diagnosa. Pada atresia esofagus selang
tersebut tidak akan lewat lebih dari 10 cm dari mulut ( konfirmasi dengan Rongent dada
dan perut).
Angka keselamatan berhubungan langsung terutama dengan berat badan lahir dan
kelainan jantung, angka keselamatan bisa mendekati 100%, sementara jika ditemukan
adanyan salah satu faktor resiko mengurangi angka keselamatan hingga 80% dan bisa
hingga 30-50 % jika ada dua faktor resiko.(1,3,5)
BAB I
EMBRIOLOGI ESOFAGUS
Sebagai hasil dari pelipatan mudigah ke arah sefalokaudal dan lateral, sebagian dari
rongga kantung kuning telur yang dilapisi endoderm bergabung kedalam mudigah
membentuk usus primitif. Perkembangan usus primitif dan turunannya biasanya dibagi
menjadi empat bagian,yaitu;
1. usus faringeal
2. usus depan cikal bakal esofagus
3. usus tengah
4. usus belakang
Ketika mudigah berusia kurang lebih 4 minggu, sebuah divertikulum respiratorius (tunas
paru) nampak di dinding ventral usus depan, diperbatasan dengan faring. Divertikulum
ini atau berangsur-angsur terpisah dari bagian dorsal usus depan melalui sebuah
pembatas, yang dikenal sebagai septum esofagotrakealis. Dengan cara ini, usus depan
terbagi menjadi bagian ventral, yaitu primordium pernapasan,dan bagian dorsal, yaitu

esofagus.Pada mulanya esofagus itu pendek, tetapi karena jantung dan paru-paru
bergerak turun, bagian ini memenjang dengan cepat.
Atresia esofagus (AE) atau fistula esofagotrakealis bisa disebabkan oleh penyimpangan
spontan septum esofagotrakealis ke arah posterior atau oleh faktor mekanik yang
mendorong dinding dorsal usus depan ke anterior.Pada bentuk yang paling sering
ditemukan, bagian proksimal esofagus mempunyai ujung berupa kantong buntu,
sementara bagian distal berhubungan dengan trakea melalui sebuah saluran sempit pada
titik tepat di atas percabangan. Jenis cacat yang lain di daerah ini jauh lebi jarang terjadi.
Atresia esofagus menahan jalannya cairan amnion yang normal menuju saluran usus,
sehingga mengakibatkan penumpukan cairan yang banyak sekali di kantong amnion
(polihidroamnion).
Di samping atresia, Lumen esofagus bisa menjadi sempit, sehingga menimbulkan
stenosis esofagus. Stenosis biasanya terjadi di sepertiga bagian bawah dan mungkin
disebabkan oleh oleh rekanalisasi yang tidak sempurna atau kelainan vaskuler atau
kecelakaan yang menggangu aliran darah.
Kadang-kadang esofagus gagal memanjang dan akibatnya lambung tertarik ke atas ke
hiatus esofagus melalui diafragma. Akibatnya terjadi hernia hiatus kongenital. (2)
FIGURE 1. Successive stages in the development of the tracheoesophagealseptum during
embryologic development.
(A) The laryngotracheal diverticulum forms as a ventral outpouching from the caudal part
of the primitive pharynx.
(B) Longitudinal tracheoesophageal folds begin to fuse toward the midline to eventually
form the tracheoesophageal septum.

5) Atresia esofagus dengan fistula trakheo esofagus distal dan proksimal ( < 1% Vogt
IIIa, Gross D).
Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan di terapi sebagai
atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernapasan
berulang, pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan
diperbaiki keseluruhan. Seharusnya sudah dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar
dari kantong atas selama membuat/ merancang anastomose.(1,3,10,11)
FIGURE 2. Relative frequencies of occurrence of the various types of esophageal atresia
(EA) with and without tracheoesophageal fistula (TEF).
Dikutip dari kepustakaan no 4
II.5 Manifestasi Klinik & Diagnosis
Diagnosa dari atresia esofagus / fistula trakheoesofagus bisa ditegakkan sebelum bayi
lahir. Salah satu tanda awal dari atresia esofagus diketahui dari pemeriksaan USG
prenatal yaitu polihidramnion, dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat

banyak. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan
kemungkinan atresia esofagus.
Cairan amnion secara normal mengalami proses sirkulasi dengan cara ditelan,
dikeluarkan melalui urine. Pada Atresia Esofagus /Fistula Atresia Esofagus cairan
amnion yang ditelan dikeluarkan kembali karena menumpuknya cairan pada kantong
esofagus sehingga meningkatkan jumlah cairan amnion. (5,8,12,13)
FIGURE 3. Hasil USG : Polihidramnion berat pada atresia esofagus
FIGURE 4.Hasil USG :tidak terdapatnya gambaran stomach bubbe/ gelembung gas pada
atresia esofagus.(8)
Diagnosa Atresia Esofagus dicurigai pada masa prenatal dengan penemuan gelembung
perut (bubble stomach) yang kecil atau tidak ada pada USG setelah kehamilan 18
minggu. Secara keseluruhan sensifitas dari USG sekitar 42 %. Polihidraminon sendiri
merupakan indikasi yang lemah dari Atresia Esofagus (insiden 1%). Metoda yang
tersedia untung meningkatkan angka diagnostik prenatal termasuk pemeriksaan
ultrasound pada leher janin untuk menggambarkan "ujung buntu" kantong atas dan
menilai proses menelan janin dari MRI
Bayi baru lahir dengan ibu polihidramnion seharusnya memperlihatkan selang
nasogastris yang dapat lewat segera setelah kelahiran untuk menyingkirkan atresia
esofagus. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak mampu menelan saliva dan ditandai
dengan saliva yang banyak, dan memerlukan suction berulang. Pada fase ini tentu
sebelumnya makan untuk pertamakali, kateter bore yang kaku harus dapat melewati
mulut hingga esofagus. Pada Atresia Esofagus, kateter tidak bisa lewat melebihi 9-10 cm
dari alveolar paling bawah. Rongent dada dan abdomen memperlihatkan ujung kateter
tertahan. Disuperior mediatinum (T2-4), sementara gas pada perut & usus menunjukkan
adanya fistula trakheoesofagus distal. Tidak adanya gas gastro intestinal menunjukkan
atresia esofagus yang terisolasi.
Bayi baru lahir yang dicurigai menderita atresia esofagus/ fistula trakheoesofagus
sebaiknya dilakuan pemeriksaan rontgen. Gambarannya berupa dilatasi dari kantong
esofagus, karena adanya penumpukan cairan amnion saat prenatal.
Selama perkembangan janin membesarnya esofagus menyebabkan penekanan dan
penyempitan dari trakhea. Kondisi ini bisa menyebabkan terjadinya fistula. Adanya udara
pada pada lambung memastikan adanya fistula sedangkan adnya gas pada usus besar
menyingkirkan adanya atresia duodenum.(6,7,8,10)
II.6 Kelainan kongenital lain yang berhubungan dengan Atresia Esofagus
Lebih dari 50% bayi dengan Atresia Esofagus mempunyai satu atau lebih kelainan
tambahan.
Seperti : Kardiovaskular 29% Vetebra/ skletal 10%
Kelainan anorektal 14% Respiratorius 6%

Genitourinaria 14% Genetik 4%

Gastrointestinal 13% dan lain-lain 11%
Terdapat pada angka kejadian kelainan yang saling berhubungan, " pada atresia murni
(65%) dan angka kejadian pada fistula type H (10%) VATER pertama kali digambarkan
oleh Quan & Smith pada tahun 1973 terdiri dari kombinasi kelainan-kelainan termasuk
(Vetebra, anorectal, trakheooesepagehaeal and renal) Kelompok ini kemudian berubah
menjadi VACTERL oleh karena dimasukkan kelainan jantung dan anggota tubuh.
Anomali kongenital yang saling berhubungan ditemukan hampir separuh dari bayi
dengan atresia esofagus. Sebagian besar bayi memiliki lebih dari satu kelainan
kongenital. Anomali jantung terjadi pada hampir jumlah bayi dengan atresia esofagus.
VSD, PDA dan Tetralogi Fallot merupakan defek jantung yang paling sering dilaporkan.
Defek jantung yang lebih komplek sering dihubungkan dengan defek anatomi lain yang
multipel dan berhubungan dengan outcome yang buruk.

Anomali Gastrointestinal yang sering terjadi adala duodenal atresia, ileal atresia, stenosis
pilorus hipertropi, omfalokel, Divertikulum Meckel. Malformasi traktus urinarius seperti
abnormalitas ureter, hypospadia, dan absenesis ginjal juga dapat terjadi. Hampir 10 %
pasien dengan esofagus memiliki abnormalitas traktus urinarius atau sistem
muskuloskeletal.
Lebih kurang 10 % bayi dengan atresia esofagus menderita VATER atau VACTERL
( Vetebral defek, malformasi anorektal, defek jantung, fistel trakea esofagus, anomali
ginjal, deformitas ekstremitas) telah digunakan untuk menggambarkan anomali multiple
pada keadaan ini. Sepulu persen bayi dengan Atresia Esofagus menderita VATER
sindrom. Atresia esofagus saja (isolated) dihubungkan dengan insiden yang tinggi dari
malformasi lain daripada Atresia Esofagus dengan fistel trakea esofagus. (3,4,6,7)
II.7 Patologi
Atresia esofagus dicirikan dengan formasi esofagus yang tidak lengkap. Ini sering
dihubungkan dengan fistula diantara trakea dan esofagus. Banyak variasi anatomi atresia
esofagus dengan atau tanpa fistel trakeo esofagus telah digambarkan.
Summary of Six Studies of the Frequency of Various Types of Esophageal Atresia,
Tracheoesophageal Fistula, or Both
Obstruksi saluran cerna
Obstruksi Usus atau obstruksi saluran cerna adalah terjadinya sumbatan pada saluran cerna.
Berdasarkan etiologinya, obstruksi dapat disebabkan oleh kelainan mekanis dan ileus (tidak ada
kelainan organik yang nyata). Secara umum gejala dari obstruksi usus halus adalah nyeri
abdominal periumbilikal, muntah (berwarna hijau apabila obstruksi terjadi di bagian proksimal
usus halus, berwarna gelap jika obstruksi terjadi di bagian bawah distal usus halus),
konstipasi/diare, serta kembung. Adapun gejala dari obstruksi usus besar antara lain nyeri di
daerah pinggang, kembung di daerah pinggang dan pelvis, diare, konstipasi serta kembung
(jarang ditemukan, kecuali pada kasus lanjut). Jika obstruksi disebabkan oleh tumor/keganasan
maka gejalanya antara lain adanya kelemahan, ditemukan darah pada tinja, kehilangan selera
makan serta penurunan berat badan.
Kelainan mekanis
1. Intususepsi

Intususepsi sering terjadi pada usia 3 bulan-6 tahun, di mana puncaknya adalah usia 5-10 bulan
dan paling sering pada laki-laki. Intususepsi merupakan penyebab abdomen akut kedua paling
sering pada kelompok usia ini. Pada intususepsi segmen proksimal usus mengalami invaginasi ke
segmen distalnya, 95% terjadi di ileosekal. Sedangkan intususepsi ileoileal dan kolokolik jarang
terjadi. Intususepsi ileoileal merupakan salah satu komplikasi bedah, misalnya pada penderita
tumor Wilms.
Anak dengan kelainan intususepsi akan menunjukkan gejala seperti nyeri abdominal/kolik yang
sangat berat sehingga terkadang anak menarik kedua tungkainya, gelisah, lethargy hingga shock.
Muntah terjadi pada awal kelainan dan 30% kasus muntahan mengandung empedu. Tinja dapat
mengandung darah dan mukus setelah 12 jam. Pada 20% kasus terdapat suatu triad klasik untuk
intususepsi: nyeri kolik yang hebat, massa yang dapat teraba dengan palpasi, sertacurrant-jelly
stools.
2. Atresia intestinal
Atresia merupakan suatu kelainan di mana terjadi absen/tidak terbentuknya suatu bagian/porsi
dari saluran cerna, sehingga membentuk saluran yang buntu. Atresia dapat terjadi di duodenum,
jejunum, ileum dan kolon. Atresia duodenum biasanya berhubungan dengan sindrom Down.
Penyebab terjadinya atresia adalah gangguan vaskular pada saat embriologi (dalam uterus)
terutama pada saat pembentukan saluran cerna, menyebabkan perfusi dan iskemik sehingga
lumen saluran cerna tidak terbentuk dengan baik bahkan mengalami obliterasi. Selain itu
gangguan/oklusi pada arteri mesenterika superior pada masa embriologi dapat menyebabkan
atresia intestinal.
Pada neonatus, atresia yang paling sering terjadi adalah atresia jejunoilealis dan stenosis (okulsi
intraluminal yang inkomplet).
Gejala yang timbul pada atresia antara lain distensi abdomen, muntah yang mengandung
empedu, jaundice pada 32% pasien, serta riwayat polyhidramnion.
3. Hernia inkarserasi
Hernia inkarserasi merupakan hernia di mana isi dari kantung hernia tidak bisa dikembalikan ke
rongga perut/asalnya. Hernia inkarserasi dapat berupa hernia inguinal, femoral atau umbilikal.
Mayoritas hernia inguinal adalah hernia indirek. Pada hernia inguinal, inkarserasi terjadi pada 618% pasien dan dapat meningkat sampai 30% pada bayi berusia kurang dari 2 bulan. Sedangkan
hernia femoral jarang terjadi. Adapun hernia umbilikal lebih jarang inkarserasi dan dapat
menutup spontan setelah usia 5 tahun.
Gejala dari hernia inkarserasi yang dihubungkan dengan obstruksi intestinal antara lain: muntah
yang mengandung empedu, distensi abdomen, konstipasi, massa yang teraba edema dan pucat di
daerah inguinal (dapat menjadi eritematosa apabila terjadi strangulasi), dan demam apabila
terjadi nekrosis dan perforasi.
4. Malrotasi dan volvulus
Malrotasi intestinal merujuk kepada kelainan embriologis, di mana usus tengah mengalami
gangguan perputaran terhadap sumbu arteri mesenterika superior. Bentuk malrotasi dapat berupa
nonrotasi, rotasi terbalik (situs inversus) dan gangguan fiksasi terhadap rongga peritoneal di
sekitarnya. Malrotasi selalu terjadi bersamaan dengan gastrokisis, omfalokel, hernia diafragma
dan sering dihubungkan dengan lesi lain seperti penyakit Hirschprung, intususepsi dan atresia
(jejunum, duodenum, esofagus)
Pada anak-anak, malrotasi sering terjadi karena proses perputaran yang inkomplet dan
ligamentum Treitz yang tidak terfiksasi dengan baik. Akibatnya volvulus (puntiran) terhadap
arteri mesenterika superior dapat terjadi, menyebabkan obstruksi dan berujung pada nekrosis.

Gejala dari volvulus adalah muntahan yang mengandung empedu, gagal tumbuh kembang,
terkadang nyeri kolik, feses yang menunjukkan hasil positif pada tes guaiac, serta darah yang
keluar dari rektum.
5. Perlekatan (adhesi) pascabedah
Perlekatan pascabedah merupakan salah satu komplikasi setelah pembedahan, namun
insidensnya berkurang semenjak ditemukannya prosedur laparoskopi. Pada perlekatan
pascabedah dapat ditemukan adanya pita jaringan ikat yang menyebabkan perlekatan segmen
saluran cerna. Perlekatan pasca bedah merupakan penyebab 7% dari obstruksi usus pada bayi
dan anak. Onset dapat terjadi mulai dari 2 hari hingga 10 tahun setelah bedah, dan 50% di
antaranya terjadi dalam waktu 3-6 bulan setelah bedah.
Gejala dari perlekatan pascabedah antara lain kram/nyeri perut, anoreksia, mual dan muntah.
6. Pankreas anular
Pankreas anular merupakan suatu kelainan embriologis di mana jaringan pankreas memutar
mengelilingi duodenum pars descendens . Hal ini dapat bermanifestasi sebagai keadaan
asimtomatis, namun dapat juga menyebabkan kompresi eksternal terhadap duodenum sehingga
terjadi obstruksi sebagian atau total.
Gejala dari adanya pankreas anular adalah muntah yang mengandung empedu, distensi abdomen
(proksimal dari obstruksi) dan ileus.
7. Hernia mesokolik
Hernia mesokolik merupakan kelainan yang dapat terjadi bersamaan malrotasi, di mana
mesenterium kolon/duodenal yang tidak terfiksasi dengan sempurna membentuk kantung hernia
dan memerangkap usus (kolon) yang sedang berotasi sehingga menyebabkan obstruksi. Hal ini
dapat diperparah dengan inkarserasi dan strangulasi. Angka insidensnya tidak diketahui dengan
pasti, namun kelainan ini cukup jarang terjadi.
8. Enterokolitis nekrotikans (NEC)
Enterokolitis nekrotikans dapat menyebabkan striktur pada bayibayi prematur dan paling sering
terjadi di ileum dan kolon. Striktur tersebut dapat menyebabkan kematian pada 15% bayi berusia
lebih dari 1 minggu yang memiliki berat lahir rendah (<1500 gram). Sedangkan pada yang
lainnya striktur dapat terjadi 1-6 bulan setelah onset NEC. Penyebab NEC belum diketahui
secara pasti, namun berbagai faktor diduga terlibat seperti: iskemik, hipoksia mukosa, invasi
bakteri dan nekrosis intestinal.
Gejala dari NEC umumnya kurang spesifik, antara lain lethargy, suhu tubuh yang berubah-ubah,
palpasi menunjukkan abdomen yang lemah dan eritema.
9. Volvulus sekal
Volvulus sekal merupakan kelainan yang jarang terjadi, akibat sekum yang tidak terfiksasi.
Volvulus sekal terjadi akibat puntiran sekum, kolon ascendens dan ileum terminal. Gejalanya
antara lain nyeri, distensi, konstipasi dan muntah.
10. Kista duplikasi
Kista duplikasi merupakan sekelompok kelainan yang jarang terjadi berupa duplikasi saluran
cerna bagian tertentu dan s dapat terjadi di mana saja sepanjang saluran cerna, namun paling
sering terjadi di ileum terminal. 85% kasus dapat dideteksi sebelum usia 2 tahun. Anak dengan
kista duplikasi umumnya memberikan gejala sebagai berikut: distensi abdomen, adanya massa
yang bisa teraba dengan palpasi, muntah, perdarahan dan frekuensi berkemih yang jarang.
11. Ileus mekonium
Ileus mekonium terjadi pada pasien dengan kistik fibrosis, di mana sekresi pankreas eksokrin
yang tidak adekuat menyebabkan terbentuknya mekonium yang pekat. Akibatnya mekonium

dapat melekat pada mukosa usus halus dan menyebabkan obstruksi. Gejala ileus mekonium
antara lain muntah, kegagalan mengeluarkan mekonium dalam 48 jam pertama serta distensi
abdomen. Dapat terjadi peritonitis.
13. Tumor/keganasan
Tumor dapat menyebabkan obstruksi dengan cara memblokade lumen saluran cerna.
Ileus
Ileus merupakan gangguan motilitas usus namun tidak ditemukan kelainan organik yang nyata.
Pada anak ileus sering dikaitkan dengan pascabedah atau infeksi (pneumonia, peritonitis,
gastroenteritis). Pada ileus sering ditemukan keadaan sebagai berikut: uremia, hipokalemia,
asidosis, atau adanya penggunaan obat-obatan tertentu seperti loperamid (obat bersifat
antimotilitas yang digunakan pada gastroenteritis). Ileus paralitik, disebut juga pseudo-obstruksi,
merupakan penyebab utama obstruksi saluran cerna pada bayi dan balita. Penyebab ileus
paralitik antara lain:
1. Kimia, elektrolit, atau gangguan mineral (seperti turunnya kadar potassium)
2. Komplikasi bedah intraabdominal
3. Cedera/penurunan suplai darah ke daerah abdominal
4. Infeksi intra abdominal
5. Penyakit ginjal dan paru
6. Penggunaan obat-obat tertentu, seperti narkotik
Pada anak, ileus paralitik mungkin terkait dengan bakteri, virus, atau keracunan makanan
(gastroenteritis) yang sebagian diasosiasikan dengan peritonitis/apendisitis. Ileus dapat ditandai
dengan adanya distensi abdomen disertai nyeri perut, bising usus pada onset dan gambaran airfluid levels pada radiologi. Penatalaksanaan ileus dapat berupa dekompresi nasogastrik atau
penggunaan agen prokinetik seperti cisapride atau erytrhomicin.
Diagnosis
Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik (dengan melihat tanda dan
gejala) serta pemeriksaan penunjang. Pemeriksaan penunjang dapat pemeriksaan radiologis atau
pemeriksaan lain seperti penanda tumor dll. Pada pemeriksaan radiologi untuk melihat adanya
obstruksi adalah pencitraan dengan modalitas:
1. Abdominal CT-SCAN
2. Abdominal X-ray
3. Barium enema
Tatalaksana

Tatalaksana bergantung kepada jenis obstruksi dan derajat keparahannya. Apabila obstruksi
bersifat parsial, maka akan diberikan cairan intravena sambil memantau apakah obstruksi
tersebut sudah hilang dengan sendirinya. Apabila tidak, maka dilakukan tindakan bedah.
Selain itu penggunaan Nasogastric Tube untuk mengevakuasi cairan dan gas di saluran cerna,
dengan demikian menghilangkan distensi dan muntah. Pada intususepsi dapat dilakukan enema
(udara, barium atau gastrografin) untuk menghilangkan obstruksi. Pemasangan stent dapat
dilakukan untuk membantu pengeluaran isi saluran cerna yang terganggu oleh obstruksi.
Tindakan bedah diperlukan apabila penggunaan tube tidak menghilangkan simptom, atau
ditemukan adanya tanda-tanda kematian jaringan. Misalnya pada obstruksi akibat divertikulitis,
penyakit Crohn, volvulus atau keganasan. Tindakan bedah dapat dilakukan dengan metode
laparoskopi. Setelah pembedahan mungkin dilakukan pemasangan kolostomi/ileostomi untuk
jangka waktu sementara maupun permanen.
/ 24
Download this Document for F
BAB I
PENDAHULUAN
A.Latar Belakang
Volvulus merupakan kelainan berupa puntiran dari segmen usus terhadapusus itu
sendiri,mengelilingi mesenterium dari usus tersebut denganmesenterium itu sendiri sebagai aksis
longitudinal. Volvulus terjadidiberbagai tempat di saluran pencernaan. Insidensi volvulus di
duniabervariasi, dengan kejadian volvulus usus besar berkisar 1-5% dari seluruhpenyebab
obstruksi letak rendah. Di dunia bagian barat, populasi volvulususus besar 80% adalah volvulus
sigmoid, diikuti dengan volvulus sekumsebanyak 15%, kolon transversal3% dan fleksura splenik
(kolon antarabagian transversal dan asending) 2%. Kondisi ini juga serupa dengan kondisidi
daerah Afrik, Asia bagian selatan dan Amerika selatan. Di daerah"volvulus belt" di Afrika dan
Timur Tengah, kejadian volvulus bahkanmencapai 50% dari penyebab obstruksi usus besar.
Volvulus lainnya dapatterjadi di gaster dan midgut.1
Volvulus lebih sering terjadi pada anak yaitu akibat abnormalitasmesenterium yang terlalu
panjang, dengan basis yang sempit, usus yang tidakterfiksasi dengan baik dan malrotasi saat
masa embriologi. Volvulus banyakmenyerang usia neonatus 68-71%. Infant dengan malrotasi,
sebanyak 40%bermanifestasi klinis saat minggu pertama kelahiran, 50% pada bulanpertama,
sisanya bermanifestasi lebih dari 1 bulan.1,2

Manifestasi klinis yang ditimbulkan oleh adanya volvulus tergantung dariletak volvulus,
namun secara umum gejala yang ditimbulkan diantaranyaadalah gejala obstruksi saluran cerna
berupa nyeri perut, muntah, distensiabdomen, dan ketidakmampuan flatus serta buang air besar.
Padapemeriksaan fisik ditemukan adanya distensi abdomen dan terkadang terabamassa akibat
penumpukan makanan. Gejala klinis tidak terlalu khas untukmendiagnosis sehingga diperlukan
pemeriksaan penunjang berupalaboratorium dan radiologi untuk menegakan diagnosis
volvulus.1,2
1
Volvulus merupakan salah satu kegawatan pada bayi dan anak. Volvulusini dapat
menyebabkan oklusi terhadap proksimal usus dan obstruksi didalamsegmen tersebut (closed
loop obstruction) serta berujungkepada strangulasidan nekrosis jaringan usus bila tidak
tertangani segera. Oleh karena ituvolvulus merupakan salah satu kegawatdaruratan abdomen
karenamenimbulkan obstruksi pada saluran cerna yang akan diikuti dengankomplikasi berupa
perforasi, peritonitis, sepsis hingga syok hipovolemia.1,2
B. Tujuan
Mengetahui mengenai defisini, etiologi, klasifikasi, patofisiologi,
manifestasi klinis, diagnosis, penatalaksanaan dan prognosis volvulus.
BAB II
2
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Volvulus merupakan kelainan berupa puntiran dari segmen usus terhadapusus itu
sendiri,mengelilingi mesenterium dari usus tersebut denganmesenterium itu sendiri sebagai aksis
longitudinal sehingga menyebabkanobstruksi saluran cerna.2
B. Tinjauan Anatomi
Dalam permulaan perkembangannya, saluran cerna hanya berupa suatutabung sederhana
dengan beberapa benjolan. Bakal lambung, pada saat ini,berupa suatu pelebaran kerucut,
sedangkan bakal sekum ditandai denganpelebaran yang asimetris. Pada usia janin bulan kedua
dan ketiga, terjadisuatu proses yang dapat menimbulkan cacat bawaan pada bayi dikemudianhari.
Intestinal fetal mengalami perkembangan yang pesat saat kehamilanumur 4-8 minggu. Arteri
mesenterika superior yang berfungsi memperdarahiusus halus dan kolon proksimal berperan

sebagai aksis rotasi. Usus tumbuhdengan cepat, memperluas diri dan berada dalam tali pusat
(umbilical
coelom) serta membentuk umbilical loop. Masih dalam perkembangan awal,
umbilical loop diposisikan dengan arah sagital (Gambar 2.1). Pada
perkembangan berikutnya, dapat terbentuk suatu duktus omfalomesenterikyang jika tidak
terkonstriksi akan menjadi kelainan DivertikulumMeckels.2,3,4
Sewaktu memanjang dan bergerak di umbilical ceolom, umbilical loopberotasi sebanyak
90 searah jarum jam, sehinggaumbilical loop berada diposisi horizontal. Kira-kira minggu ke-5
dan 6, Umbilical loop terusmemanjang hingga mencapai panjang maksimum (Gambar 2.2).
Kelainankongenital yang dapat terbentuk adalah omfalokel atau hernia umbilikalis.3
3

Gambar 2.1Fase embriologi3 : (1) bakal lambung, (2) mesenterium, (3)

peritoneum parietal, (4) intestinal loop, (5) duktus
omfalomesenterika, (6) sekum.
Kemudian,

sewaktu

usus

menarik

diri

masuk

kembali

ke

rongga

perutyang

didahului intestinal loop, duodenum, dan sekum berputar di dorsal arteridan vena mesenterika

superior, sedangkan sekum memutar di ventralnya,sehingga kemudian sekum terletak di fosa

iliaka kanan, dan dikelilingi olehkolon yang membentang horizontal dan kolon desenden.
Putaran atau rotasidengan arah berlawanan jarum jam yang terbentuk sudah melebihi 180.3, 4
Gambar 2.2Fase embriologi3 ; Umbilical loop terus memanjang:(1)
lambung, (2) mesenterium, (3) peritoneum parietal, (4)
intestinal loop, (5) duktus omfalomesenterika, (6) sekum.
Setelah Intestinal loop kembali ke rongga perut, rotasi terus berlanjut,melebihi 270, kirakira minggu ke-9 hingga 11, sehingga mesenterium jugaberotasi dan akan berpindah kebagian
inferior duodenum dan usus halus(Gambar 2.3).3
4

Gangguan perkembangan selama minggu ke-10 atau 11 akanmengakibatkan kelainan yang

ditandai dengan misalnya, tidak terbentangnyamesenterium pada dinding belakang, atau sekum
tidak berada di kanan bawahperut melainkan lebih jauh ke kranial atau sekum ada di tempat
normal, tetapitidak stabil dan tidak terpancang (disebut dengan sekumm obile atau
mudahdigerakan). Hal ini disebabkan oleh malrotasi atau non rotasi daripertumbuhan dan
perkembangan intestinal loop.3,4,5
Gambar 2.3Fase embriologi3 ; Intestinal Loop telahmasuk ke rongga perut,
terus memanjang dan berkembang serta berotasi hingga putaranlengkap 270: (1) lambung, (2)
mesenterium, (3) peritoneumparietal, (4) intestinal loop, (5) duktus omfalomesenterika,
(6)sekum.
C.Etiologi dan Klasifikasi
Volvulus merupakan puntiran usus dengan mesenterium sebagai aksisputarannya dan dapat
terjadi diberbagai tempat di saluran pencernaan.Volvulus diklasifikasikan berdasarkan tempat

terjadinya. Kasus volvulussebagian besar terjadi akibat abnormalitas saluran cerna saat
prosesembriologi dan kasus banyak ditemukan pada anak. Namun kasus volvulusjuga dapat
ditemukan pada orang dewasa dengan etiologi dan faktor resikoyang berbeda.
C.1 Volvulus Gaster
Volvulus gaster merupakan kasus yang jarang terjadi, namun merupakansalah satu kasus
kegawatan karena menyebabkan inkarserata dan strangulasi.Volvulus gaster oleh Singleton
diklasifikasikan berdasarkan aksis putaranvolvulus tersebut yaitu :6
5

kambuhan. Reseksi segmental dari kolon transversal atau hemicolektomi

bagian yang meluas lebih disarankan.1
I. 5Volvulus Sigmoid
Pengobatan volvulus sigmoid telah dilakukan semenjak beberapa dekadeyang lalu, dari
pembedahan segera untuk mengkoreksi volvulus denganmortalitas yang tinggi hingga tindakan
sigmoidoskopi dan pembedahanelektif dengan mortalitas yang lebih rendah. Bahkan sejak jaman
hipokrates,penurunan mortalitas akibat volvulus telah terlihat, dengan menggunakansuppositoria
sepanjang 10 digit melalui rektum. Metode ini kembalidigunakan oleh Gay, 1859, namun tidak
banyak diikuti hingga pertengahanabad berikutnya. Di abad ke 20, deflasi perkutaneus
menggunakan trochardiperkenalkan oleh Crips, dengan menggunakan cadaver sebagai alat
coba.Laparotomydengan fiksasi dan reseksi sigmoid diperkenalkan oleh Atherton,1883,
walaupun angka mortalitasnya tinggi, mencapai 50%. Begitupuladengan sigmoidopexy, angka
mortalitasnya juga tinggi. Metode lain berupadeflasi transanal dengan sigmoidoskopi
diperkenalkan Bruusgard, 1947, yangmempunyai angka mortalitas lebih rendah sehingga lebih
banyak diterima.1
Disisi lain, penelitian yang dibawakan oleh Bak, menyatakan bahwamortalitas akibat
operasi tidaklah besar, yaitu sekitar 6%. Arnold et al, jugamenambahkan bahwa mortalitas yang
tinggi terjadi pada populasi tua.Kemudian disimpulkanlah bahwa operasi setelah episode

pertama gejaladapat dilakukan pada umur dibawah 70 tahun, sedangkan untuk umur diatas70
operasi dilakukan setelah episode ulangan.1
Penelitian ini juga diinterpretasikan dengan makna lain. Angka kejadianulangan pada pasien
diatas umur 70 tahun kemungkinan karena pasienmeninggal akibat keadaan lain atau karena tua.
Sedangkan yang dibawah 70tahun dapat mengalami kejadian ulangan karena masa hidup yang
masihlama. Hal lain yang dipertimbangkan adalah keadaan umum, statuskardiorespirasi dan
metabolik pasien. Akhir-akhir ini, penatalaksanaanvolvulus dengan operatif, sigmoidoskopi, dan
perkutaneus deflasidiperbaharui dan angka mortalitas turun drastis.1
18
Terapi non-operative yang dapat dilakukan adalah pertama denganmemasukan pipa melalui
anus, ukuran 30-36 panjang 50 cm, menuju tempatobstruksi. Barium dimasukan ke dalam pipa
dan tekanan hidrostatik untukmemasukan barium akan membuka puntiran volvulus. Foto dengan
kontrasbarium melalui anus yang dilakukan oleh radiologis ternyata dapatmendetorsi volvulus.
Keberhasilan akan dikonfirmasi dengan dekompresiatau keluarnya feses dan gas. Cara lainya
adalah dengan menggunakanrektoskopi atau dengan kolonoskopi yang dimasukan melalui anus
menujutempat obstruksi.24
Beberapa pendapat menyatakan bahwa setelah dilakukan dekompresivolvulus sigmoid
pasien sebaiknya dilakukan sigmoidektomy untukmencegah kekambuhan. Setengah dari pasien
volvulus sigmoid setelahdekompresi akan mengalami satu kali episode kekambuhan dan
biasanya ahlibedah melakukan reseksi setelah timbul episode kekambuhan.24
Pasien dengan strangulasi dan nekrosis disarankan untuk dilakukan
pembedahan. Terapi operatif untuk volvulus sigmoid adalah
denganlaparotomi
yaitu dengan melakukan dekompresi dan koreksi terhadappuntiran volvulus dan memasukan pipa
rektal ke segmen yang terdilatasi.24
Saat ini, pada pasien yang dilakukan operasi emergensi untuk volvulussigmoid, ususnya
tidak lagi viabel. Oleh karena itu, prosedur pilihannyaadalah reseksi sigmoid, baik dengan
anastomosis kolorektal atau denganprosedur Hartmann.24 Pembedahan laparotomi dengan
reseksi dilakukan atasdasar anatomis, dimana proksimal rektum dekat dengan distal kolon,

akibatbasis mesokolon yang menyempit, memfasilitasi end to end anastomosis.1Untuk pasien

yang kolon sigmoidnya masih viabel dapat dilakukansigmoidopexy, fiksasi sigmoid ke dinding
lateral abdomen.24
I. 6Volvulus Sekum
Prinsip penanganan volvulus sekum adalah dengan mengoreksi volvulusatau mengurangi
volvulus dan fiksasi atau reseksi. Dekompresi dengankolonoskopi biasanya menghasilkan
kegagalan sehingga tidak dilakukan dantidak disarankan.1,24
19
Penanganan dengan melakukan operasi pada pasien dengan volvulussekum menuai banyak
kontroversi. Operasi simple dengan melakukan detorsivolvulus biasanya diikuti dengan kejadian
kambuhan, sekitar 4% dari kasus.Tindakan reseksi dan hemikolektomi dilakukan untuk
mencegah kekambuhandan direkomendasikan pada pasien yang sudah terdapat ganren.Jika
sekummasih viabel maka selamatkan bagian yang sehat dan untuk mencegahterjadinya
kekambuhan dilakukanlah sekopeksi. Sekopeksi (cecopexy)dilakukan dengan sederhana yaitu
dengan menjahit sekum ke dinding lateralabdomen yaitu saluran lateral parakolik atau fiksasi
menggunakan lambaianperitoneum, namun angka kejadian kekambuhan juga dilaporkan
padabeberapa penelitian. Reseksi kolon Sekostomi dianggap sebagai tindakanyang rumit dan
menimbulkan komplikasi infeksi dan nekrosis sehingga tidakdisarankan.1, 24
I. 7Pemberian Antibiotik
Antibiotik spektrum luas direkomendasikan pada pasien dengan curigaadanya nekrosis
jaringan dan infeksi, terlebih jika didapatkan komplikasiperforasi, peritonitis dan sepsis.
Antibiotik spektrum yang disarankan adalahgolongan ampisilin, klindamisin dan gentamisin.
Antibiotik ini terbuktiefektif dalam menurunkan angka kejadian infeksi post operatif.2
J. Prognosis
Prognosis pasien dengan volvulus tergantung dari komplikasi yangmenyertai serta cepatnya
penanganan. Volvulus midgut mempunyai angkamortalitas 3-15%. Penundaan operasi akan
meningkatkan angka mortalitas.Pada pasien dengan nekrosis saluran cerna, reseksi dapat
meningkatkan

angkakelangsungan

hidup.

Angka

kejadian

kekambuhan

juga

banyak

dilaporkanpada tindakan sekopeksi dan sigmoidopeksi serta tindakan dekompresi tanpatindakan

operatif.1,2,
Presentasi klinis pasien

ini bervariasi.

Pada bulan pertama kehidupan, presentasi yang

paling umum

meliputi intoleransi makan atau muntah empedu dan tiba-tiba

mengalami sakit perut. Muntah empedu adalah presentasi ciri

khas dan diamati 77-

100% dari waktu. Pada

bayi usia ini,menganggap seperti presentasi diagnostik malrotation denganvolvulus midgut sam
pai

terbukti sebaliknya. Pada anak yang

lebih

tua, gejala tidak

jelas dan

mungkin termasuk muntah intermitenkronis dan kram perut, gagal tumbuh, sembelit, diare berd
arah,dan hematemesis.

Anak-anak dengan fitur-fitur klinis samar kadang-kadang salahdidiagnosa

menderita irritable

bowel
syndrome, penyakit ulkuspeptikum, batu ginjal, atau bahkan gangguan psikogenik atauemosion
al.

Sigmoid volvulus biasanya menyajikan dengan nyeri perut,kembung, dan

ketidakmampuan

untuk buang

air

besar atau kentut(sembelit). Muntah mungkin fitur presentasi akhir, dan kasus dapat
berlanjut ke peritonitis, sepsis, dan kematian
Dalam

kasus awal, pasien mungkin

tampak baik, dan temuanpemeriksaan perut

bisa normal. Bahkan, temuan normal padapemeriksaan perut telah

dilaporkan di sebanyak 50% dari pasien.Dalam
mengalami distensi perut tapitidak

satu seri, 32% dari pasien

ada kelembutan.

Pasien yang hadir akut biasanya memiliki rasa

sakit keluar dariproporsi derajat kelembutan perut.

Karena obstruksi sangat proksimal, distensi abdomen biasanya

Pemeriksaan teliti dapat mengungkapkan perut teraba massapada

tidak hadir.

beberapa pasien.

Tanda-tanda kehilangan darah intraluminal,

seperti hematocheziaatau pengujian guaiac bangku, biasanya positif.

Sebuah indeks kecurigaan

yang

tinggi diperlukan untukmenetapkan diagnosis pada

tahap awal. Jika diagnosis tidak

terjawab, iskemia usus berkembang

menjadi gangren, dan ususdistensi dari organisme yang memproduksi gas di dalam ususterjadi.

Setelah iskemia terjadi, hampir semua pasien sakit perutmengembangkan difus dan berat dan
tanda-tanda peritonitis.Pasien dengan gangren biasanya tachycardic dan hipovolemik.Passage
darah atau jaringan mukosa mungkin sloughed dicatatsebagai kompromi vaskular berlangsung.

Sebagai iskemia berkembang

menjadi infark dan nekrosis,demam, peritonitis, distensi perut, hipovolemia mendalam, dansyok
septik mengembangkan
Flat, tegak, dan radiografi lateral lintas-meja dari perut dapatmengungkapkan bukti obstruk
si usus kecil, termasuk loopkecil-usus melebar; ditandai dilatasi lambung atau proksimalduoden
um, dengan atau tanpa gas usus, dan tingkat udara-cairan.

Tanda gelembung ganda, menunjukkan dilatasi lambung danduodenum, dapat ditunjukkan pad
a studi kontras udara sederhana(lihat gambar di bawah).

dalam kasus-kasus awal, radiografi polos perut mungkin

tidakmembantu, namun studi kontras oral dapat mengungkapkanobstruksi usus.
Berbeda dengan midgut volvulus, radiografi polos dapatmengungkapkan kolon sigmoid
buncit karakteristik volvulussigmoid.
Upper GI imaging
Walaupun isu mengenai studi GI versus atas bawah kontraskontroversial, sebagian
besar pusat lebih
suka atas GI imaging(Ugi) seri untuk evaluasi radiologis dari volvulus malrotation danmi
dgut.
Pada pasien yang stabil, sebagian besar pusat melakukan seriUgi.
Malrotation dengan volvulus midgut diduga ketika sambungan duodenojejunal berada
di lokasi yang abnormal dan / atau akhir yang tiba-tiba atau pembuka
botol lonjong kontras hadir,menandakan obstruksi usus proksimal (lihat gambar di
bawah).
Kekhususan Ugi studi dalam mendeteksi malrotation adalah 100%, namun sensitivitas
untuk mendeteksi volvulus midgut hanya 54%, yang mencerminkan pentingnya penilaian klinis
dalam

Lower

diagnosis.

GI

imaging

Bila hasil studi Ugi yang samar-samar, sebuah pencitraan GI rendah (lgi) studi kontras dapat
digunakan untuk mengidentifikasi malrotation. Namun, hasilnya tidak dapat diandalkan jika
volvulus

midgut

hadir.

Pada pasien dengan muntah empedu dan kecurigaan klinis rendah untuk volvulus midgut, lgi
dapat digunakan untuk menyingkirkan obstruksi kolon akibat kondisi seperti atresia, penyakit
Hirschsprung, dan ileus mekonium dan / atau plug mekonium dan benar-benar bisa terbukti
terapeutik.

Penting temuan pada lgi termasuk demonstrasi sekum dan usus proksimal di sayap kiri.

Kegagalan untuk mengakui malrotation telah diamati dengan studi lgi di 5-20% dari pasien

dengan

sekum

biasanya

terletak.

Lgi mengungkapkan melebar loop rectosigmoid dengan ketidakmampuan mendadak untuk lulus
kontras

luar

obstruksi

pada

pasien

dengan

volvulus

sigmoid.

membantu

dalam

mengevaluasi

pasien.

Ultrasonografi
Biasanya,

tes

ini

tidak

sangat

Dalam beberapa kasus, ultrasonografi dapat mengungkapkan intraluminal cairan atau edema
pada dinding usus. Jika dilakukan untuk alasan lain, mungkin mengungkapkan persisten
distensi

duodenum

karena

kursus

di

kepala

pankreas.

Dalam banyak pasien dengan malrotation, hubungan anatomis normal antara SMA dan vena
diubah, dan arteri terletak anterior atau bahkan di sebelah kanan vena mesenterika superior. Di
sisi lain, hubungan anatomi normal antara struktur-struktur ini tidak mengesampingkan
kemungkinan

malrotation.

CT

scan

CT kontras perut memiliki sensitivitas tinggi untuk menunjukkan obstruksi usus kecil. [2]

Temuan beberapa lokasi dan posterior poin transisi dalam usus kecil (segmen mana usus kecil
melebar

segera

diikuti

oleh

usus

runtuh)

adalah

prediksi

dari

volvulus.

The "berputar tanda" (memutar searah jarum jam atau berlawanan dari usus yang memanjang
untuk setidaknya 180 ) juga dapat dilihat dengan menggunakan CT scan dalam kasus-kasus
volvulus.

Segera konsultasi bedah diperlukan pada

pasien dengan volvulus.Resusitasi cairan agresif ditunjukkan sambil
menunggu intervensibedah.

Dekompresi nasogastrik mungkin bisa

berhasil dalam mengurangimuntah dan ketidaknyamanan yang
berhubungan denganobstruksi. Dubur tabung dekompresi dari volvulus sigmoid dapatdi
capai. Ini mungkin dibantu dengan penempatan endoskopi.
jangan menunda operasi pada pasien yang tidak stabil.

Selama operasi, volvulus midgut berkurang oleh usus menguraikansecara berlawanan. Viabilita
s loop usus kecil kemudian dapatdinilai (lihat gambar di bawah).

Probe Doppler atau fluorescein dengan lampu Wood mungkin.dapat

membantu dalam mendokumentasikan kelangsungan
hidupusus. Usus nekrotik adalah resected jika ditemukan.
Kebanyakan pasien menjalani prosedur Ladd (yaitu, usus
buntu,pembagian band mesenterika, dan penempatan dari usus kecil di
kanan dan usus
besar di sisi kiri perut). Sebuah prosedur Laddlaparoskopi telah dijelaskan dengan tingk
at keberhasilan yang baik. [3]
Pasien dengan kelangsungan dipertanyakan panjang yang
signifikan dari usus unresected setelah operasi awal mungkinmemerlukan prosedur ked
ua-lihat 24 jam kemudian untuk mengevaluasi kembali viabilitas usus.
Pengobatan definitif untuk volvulus sigmoid tetap bedah denganreseksi dan anastomosi
s primer. Seperti kebanyakan
kasusreseksi usus, pendekatan terbuka biasanya digunakan.
Pasca
operasi, pasien masih memerlukan resusitasi cairanagresif dan intravena (IV) antibiotik.
IV nutrisi parenteral dimulaipada pasien yang telah mengalami reseksi panjang signifika
nusus.
Ketika seluruh usus muncul nekrotik, reseksi besar biasanya hasilsindrom usus pendek
dan seumur hidup nutrisi parenteral denganmorbiditas terkait, penyakit hati yang
paling terutama progresifkolestasis.
Transplantasi usus kecil untuk sindrom usus pendek terusdikaitkan dengan morbiditas d
an mortalitas yang
tinggi, meskipunmeningkatkan pengalaman dan kemajuan dalam terapiimunosupresif te
rus meningkatkan angka kelangsungan hiduppada
anak. Awal listing dengan layanan transplantasi usus kecilsebelum pengembangan pen
yakit hati stadium akhir dapatmengakibatkan hasil yang membaik setelah transplantasi.