OLEH :
Rafi Maulana, S.Kep
NIM : 2314901110051
2. Etiologi
Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinya
kelainan atresia esophagus, hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2% jika salah satu
dari saudara kandung yang terkena. Atresia esophagus lebih berhubungan dengan
sindroma trisomi 21, 13 dan 18 dengan dugaan penyebab genetik. Namun saat ini, teori
tentang terjadinya atresia esophagus menurut sebagian besar ahli tidak lagi berhubungan
dengan kelainan genetik. Perdebatan tentang proses embriopatologi masih terus
berlanjut.
Selama embryogenesis proses elongasi dan pemisahan trakea dan esophagus dapat
terganggu. Jika pemisahan trekeoesofageal tidak lengkap maka fistula trakeoesofagus
akan terbentuk. Jika elongasi melebihi proliferasi sel sebelumnya, yaitu sel bagian depan
dan belakang maka trakea akan membentuk atresia esophagus.
Atresia esophagus dan fistula trakeoesofagus sering ditemukan ketika bayi memiliki
kelainan kelahiran seperti :
Trisomi
Gangguan saluran pencernaan lain (seperti hernia diafragmatika, atresia
duodenal, dan anus imperforata).
Gangguan jantung (seperti ventricular septal defect, tetralogifallot, dan
patent ductus arteriosus).
Gangguan ginjal dan saluran kencing (seperti ginjal polisistik atau
horseshoe kidney, tidak adanya ginjal,dan hipospadia).
Gangguan Muskuloskeletal
Sindrom VACTERL (yang termasuk vertebr, anus, candiac,
tracheosofagealfistula, ginjal, dan abnormalitas saluran getah bening).
Lebih dari setengah bayi dengan fistula atau atresia esophagus memiliki
kelainan lahir
Atresia Esophagus dapat disebababkan oleh beberapa hal, diantaranya sebagai
berikut :
Faktor obat, Salah satu obat yang dapat menimbulkan kelainan kongenital
yaitu thali domine .
Faktor radiasi, radiasi pada permulaan kehamilan mungkin dapat
menimbulkan kelainan kongenital pada janin yang dapat menimbulkan
mutasi pada gen
Faktor gizi, Kurang gizi saat hamil bisa menybabkan terjadinya kurang
maksimalnya perkembangan pada janin
Deferensasi usus depan yang tidak sempurna dan memisahkan dari
masing-masing menjadi esopagus dan trachea.
Perkembangan sel endoteal yang lengkap sehingga menyebabkan
terjadinya atresia.
Perlengkapan dinding lateral usus depan yang tidak sempurna sehingga
terjadi fistula trachea esophagus
Tumor esophagus.
Kehamilan dengan hidramnion
Bayi lahir prematur,
Tapi tidak semua bayi yang lahir premature mengalami penyakit ini. Dan ada alasan
yang tidak diketahui mengapa esefagus dan trakea gagal untuk berdiferensiasi
dengan tepat selama gestasi pada minggu ke empat dan ke lima
3. Tanda Gejala
Tanda dan gejala Atresia Esofagus yang mungkin timbul:
Pada fistula trakeosofagus, cairan lambung juga dapat masuk kedalam paru, oleh karena
itu bayi sering sianosis
4. Klasifikasi
Terdapat variasi dalam atresia esofagus berdasar klasifikasi anatomi. Menurut Gross of
Boston, variasi atresia esofagus beserta frekuensinya adalah sebagai berikut:
a) Tipe A – atresia esofagus tanpa fistula atau atresia esofagus murni (10%)
b) Tipe B – atresia esofagus dengan TEF proksimal (<1%)
c) Tipe C – atresia esofagus dengan TEF distal (85%)
d) Tipe D – atresia esofagus dengan TEF proksimal dan distal (<1%)
e) Tipe E – TEF tanpa atresia esofagus atau fistula tipe H (4%)
f) Tipe F – stenosis esofagus kongenital (<1%)
Pada umumnya operasi perbaikan atresia esophagus tidak dianggap sebagai hal yang
darurat. Tetapi satu pengecualian ialah bila bayi premature dengan gangguan respiratorik
yang memerlukan dukungan ventilatorik. Udara pernapasan yang keluar melalui distal
fistula akan menimbulkan distensi lambung yang akan mengganggu fungsi pernapasan.
Distensi lambung yang terus-menerus kemudian bisa menyebabkan rupture dari lambung
sehingga mengakibatkan tension pneumoperitoneum yang akan lebih lagi memperberat
fungsi pernapasan.
Pada keadaan diatas, maka tindakan pilihan yang dianjurkan ialah dengan melakukan
ligasi terhadap fistula trakeaesofageal dan menunda tindakan thoratocomi sampai masalah
gangguan respiratorik pada bayi benar-benar teratasi. Targetnya ialah operasi dilakukan
8-10 hari kemuudian untuk memisahkan fistula dari memperbaiki esophagus. Pada
prinsipnya tindakan operasi dilakukan untuk memperbaiki abnormalitas anatomi.
Operasi dilaksanakan dalam general endotracheal anesthesia dengan akses vaskuler yang
baik dan menggunakan ventilator dengan tekanan yang cukup sehingga tidak
menybabkan distensi lambung. Bronkoskopi pra-operatif berguuna untuk
mengidentifikasi dan mengetahui lokasi fistula.
Posisi bayi ditidurkan pada sisi kiri dengan tangan kanan diangkat di depan dada untuk
dilaksanakan right posterolateral thoracotomy. Pada H-fistula, operasi dilakukan melalui
leher karena hanya memisahkan fistula tanpa memperbaiiki esophagus. esophagus.
Operasi dilaksanakan thoracotomy, dimana fistula ditutup dengan cara diikat dan dijahit
kemudian dibuat anastomisis esophageal antara kedua ujung proximal dan distal dan
esophagus.
Pada atresia esofagus dengan fistula trakeoesofageal, hamppir selalu jarak antara esofagus
proksimal dan distal dapat disambung langsung ini disebut dengan primary repairyaitu
apabila jarak kedua ujung esofagus dibawah 2 ruas vertebra. Bila jaraknya 3,6 ruas
vertebra, dilakukan delaved primary repair. Operasi ditunda paling lama 12 minggu,
sambil dilakukan cuction rutin dan pemberian makanan melalui gstrostomy, maka jarak
kedua ujung esofagus akan menyempit kemudian dilakukan primary repair. Apabila jarak
kedua ujung esofagus lebih dari 6 ruas vertebra, maka dijoba dilakukan tindakan diatas,
apabila tidak bisa juga makaesofagus disambung dengan menggunakan sebagai kolon.
Post Operasi
Pasca Operasi pasien diventilasi selama 5 hari. Suction harus dilakukan secara rutin.
Selang kateter untuk suction harus ditandai agar tidak masuk terlalu dalam dan mengenai
bekas operasi tempat anastomisis agar tidak menimbulkan kerusakan. Setelah hari ke-3
bisa dimasukkan NGT untuk pemberian makanan.
Pemberian minum baik oral/enteral merupakan kontra indikasi mutlak untuk bayi ini.
Bayi sebaiknya ditidurkan dengan posisi “prone”/ telungkup, dengan posisi kepala 30 ᴼ
lebih tinggi. Dilakukan pengisapan lendir secara berkala, sebaiknya dipasang sonde
nasogastrik untuk mengosongkan the blind-end pouch. Bila perlu bayi diberikan dot agar
tidak gelisah atau menangis berkepanjangan.
6. Pemeriksaan Penunjang
- Pemeriksaan radiologi digunakan sebagai screening non-invasif untuk mendiagnosis
penyakit motilitas esofagus. Dapat dilakukan pemeriksaan konvensional, seperti
pemeriksaan barium atau endoskopi.
- Foto thorax untuk mengetahui adanya penebalan pada dinding posterior trakea,
motilitas, refluks, dan aspirasi.
7. Mekanisme Fisiologis Sesuai Kebutuhan dalam Bentuk Skema
Kelainan Bawaan
- Obat-obatan
- Alcohol
- Paparan virus
- Bahan kimia
Anoreksia
MK :
Kegagalan nafas - Ketidakefektifan pola nafas
- Ketidakefetifan bersihan jalan
MK : nafas
MK : Ketidakefektifan
Ketidakseimbangan
pola nafas
nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh
Sianosis
menyusui
1. Memantau tingkat
3. Statusmenelan: tindakan
kesadaran, reflex
pribadi untuk mencegah
batuk, reflex
pengeluaran cairan dan
muntah, dan
partikel padat kedalam
kemampuan
paru
menelan
4. Status menelan: fase
2. Memonitor status
esophagus: penyaluran
paru
cairan atau partikel
3. Menjaga/
padat dari faring ke
lambung mempertahanakan
5. Status menelan: fase jalan nafas
oral: persiapan, 4. Posisi tegak 90
penahanan,dan derajat atau sejauh
pergerakan cairan atau mungkin
partikel padat kearah 5. Jauhkan manset
posterior dimulut trake meningkat
Kriteria Hasil:
1. Dapat
mempertahankan
makanan didalam
mulut
2. Kemampuan menelan
adekuat
3. Pengiriman bolus ke
hipofaring selaras
dengan reflex
menelan
4. Kemampuan untuk
mengosongkan
rongga mulut
5. Mampu mengontrol
mualdan muntah
Daftar Pustaka
Gloria M. Bulecheck. NIC Nursing Interventions Classification. Edisi keenam
Gloria M. Bulecheck. NOC Nursing Outcome Classification. Edisi kelima
Heather T, Herdman. 2021-2023. NANDA-I Diagnosis Keperawatan Definisi dan
Klasifikasi. Edisi 12. Jakarta: EGC.
Betz, Cealy L. & Linda A. Sowden. 2020. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. Edisi ke-7.
Jakarta: EGC.
Suriadi dan Rita Yulianti. 2020. Asuhan Keperawatan pada Anak. Jakarta : CV Sagung
Seto
.
Banjarmasin, 8 Januari 2023
Preseptor Akademik