IGB. Adria Hariastawa, dr.,SpB.

, SpBA

Bag./SMF Ilmu Bedah FK. Unair

Bayi dan Anak mempunyai karakter yang unik

Besar dan bentuknya Skeleton Permukaan tubuh Status psychologic Long term effect Equipment Distribusi macam penyakit

Distribusi macam penyakit

Kelainan kongenital Penyakit infeksi Neoplasma Trauma

Kelainan kongenital

Otak Maksilofasial Thorax dan kardiovaskular Digestivus Urinarius muskuloskeletal

ANTENATAL DIAGNOSIS OF PEDIATRIC SURGICAL ANOMALI

Penting, sebagai pemeriksaan dugaan terdapat kelainan pada pertumbuhan fetus. Kebiasaan pada saat hamil, family history. Polyhidramnion.

Maternal Serum Alpha Feto Protein yang meningkat atau menurun.

Ultrasonografi pada kehamilan pada kehamilan trimester kedua. Terutama pada kelaianan anatomi. Baik untuk screening pemeriksaan kehamilan.

Kelainan postnatal yang penting diperhatikan

-Associated

anomali - Trisomy 21 - Bilious emesis - Abdominal distention - Delayed meconium passage -- Metabolic disorders

MUNTAH

Gejala paling sering dijumpai Hampir semua kelainan saluran cerna , dimulai dan diakhiri muntah Sifat muntah Tanda-tanda lain yang menyertai

MUNTAH BERMAKNA BEDAH

Muntah hijau (bercampur empedu) Proyektil Persisten Bercampur darah Disertai penurunan berat badan atau kegagalan kenaikan berat badan

KECURIGAAN KELAINAN BEDAH

1 Gangguan evakuasi atau kelainan mekonium : - Mekonium tidak keluar/terlambat - Mekonium sedikit, berbutir-butir, kering dan berwarna muda - Mekonium coklat, encer, berbau busuk

2. Distensi abdominal - Suatu tanda gangguan pasase usus - Terbatas di bagian atas abdomen - Menyeluruh - Menyeluruh disertai tanda peradangan dinding abdomen - Perabaan lembek, pekak hati hilang

3. Serangan rasa sakit, hilang timbul atau terus menerus. Disebabkan gangguan pasase usus sederhana atau proses strangulasi.

Oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula

Adria Hariastawa,dr.,SpB.,SpBA Bag. /SMF Ilmu Bedah RSU Dr. Soetomo FK. Unair Surabaya

Pendahuluan

Atresia esofagus : - penanganan sulit, butuh waktu yang lama di meja operasi - perlu pengelolaan pasca bedah yang tepat, dan follow up yang lama - membutuhkan perhatian dan kesiapan ahli bedah anak - merupakan kelainan yang sangat fatal dan tantangan dalam perawatan untuk dapat hidup normal.

Esofagus dan trakhea divertikulum ventralis foregut pada janin usia 22-23 hari. Divertikulum memanjangproliferasi sel endodermal pada dinding lateral. Rosenthal : temukan massa sel yang tumbuh jadi tonjolan jaringanmembagi foregut atas saluran trakhea dan esofagussempurna setelah hari ke 34 atau 36 fertilisasilapisan submukosa dan otot sudah jelas terlihat pada esofagus dan trakhea

Moore KL: The Respiratory System. The Developing Human Being. 5th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1993

Lapisan otot sirkulerminggu ke 6 Pembuluh darah dari aorta minggu ke 7 Lapisan otot longitudinalminggu ke 9 Minggu ke 7-8epitel esofagus proliferasi sampai seluruh lumen tertutup Pada awalnya epitel esofagus bersilia, setelah minggu ke 20 digantikan stratified squamous epitelium

Minggu ke 4 : terjadi interupsi, pemanjangan dan pembagian dari saluran esofagus dan trakhea terhambattimbul fistel yang persisten dan celah diantara kedua saluran tersebutpertumbuhan inkomplit dari esofagus

Kelainan Penyerta

Hampir 50% dari 218 kasus atresia esofagus (Waterstoon, dkk) disertai berbagai malformasi, misalnya : - kelainan jantung bawaan - Imperforatus ani - Obstruksi saluran cerna VACTERL : kelainan vertebral, anal, cardiac, tracheoesophageal,renal, limb anomali

SEJARAH

Durston (1670) : Pertama yang menemukan atresia esophagus Gibson (november 1696) yang pertama mendiskripsikan atresia esofagus dengan fistula distal, pada outopsi klinis Hill (1840) : Pertama menemukan AE yang disertai MAR Holmes(1869) dan Steel (1888) mulai mencoba operasi penderita AE

Richter (1913) pertama melakukan ligasi fistula dan melakukan anastomosis esofagus Simpson and Smith (1936) dari Great Ormond Street Hospital, London, UK yang pertama mengpublikasi keberhasilan operasi pada AE Lenman (1936) pertama operasi dengan teknik extrapleural repair. (1940) 30 kasus tapi meninggal semua Leven and Ladd (1939) berhasil dan hidup. Haight and Towsly (1943) berhasil operasi primer.

Grosfeld dan Ballantine : 84 kasus atresia esofagus disertai :

31 kasus (37%) dengan kelainan jantung bawaan (VSD, PDA, TF) 18 kasus (21,4%) dengan malformasi saluran cerna 11 kasus (13%) dengan imperforatus ani 6 kasus (7%) dengan VACTERL

Insidens

Holden :1000 kasus kelainan esofagus:

1. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus : 86,5% 2. Atresia esofagus tanpa fistula trakeoesofagus : 7,7% 3. Fistula trakeoesofageal tanpa atresia esofagus (tipe-H) : 4,2% 4. Atresia esofagus dengan fistula diantara pouch pada esofagus proksimal dengan trakhea : 0,8% 5. Atresia esofageal dengan fistula pada ke dua pouch : 0,7%

Relative Frequency of Esophageal Atresia (EA) and Tracheoesophageal Fistula (TEF) Anomalies (%)
Survey-1058 Patients, 1964 Present Series-118 Patients

EA, distal TEF EA without TEF TEF without EA EA, proximal and distal TEF EA, proximal TEF

86..5 7.7 4.4 0.7 0.8

100* (85) 3 (2.5) 7 (6) 6+(5) 2+(1.5)

Gejala Klinis

Awal : regurgitasi saliva yang terkumpul didalam esofagus bagian proksimal yang buntu sampai jelas kelihatan sekitar mulut sebagai buih Minum pertamatersedak, batuk, dan regurgitasi Distensi abdomenpaling dominan, karena adanya udara lewat fistel ke dalam gaster

Seringkali cairan gaster naik ke atasesofagus bagian distalfistel trakeo esofagealmenyebar ke trakhea dan parupneumonia kimiawi Nafas sulit karena atelektasis dan terdorongnya diafragma oleh gaster yang distensi

Pemeriksaan Tambahan

Foto polos abdomen : dengan memasukkan NGT ke dalam gaster Foto dengan kontras, dengan proyeksi lateralmemperlihatkan panjang esofagus yang buntu dan ekstensinya ke dalam mediastinum Gambaran udara dalam usus fistel trakeoesofageal (+) Thorax foto : pneumonia atau atelektasis akan tampak

Atresia esofagus isolated tanpa TEF (5%) - Terdapat gap esofagus yang panjang - karena tidak adanya fistel pada segmen distal esofagusujung segmen distal sangat pendek 1 atau 2 cm dari diafragma (sebab tidak adanya cairan amnion yang masuk ke gaster saat dalam kandungangaster berukuran kecil)

Atresia esofagus dengan TEF proksimal (1%) - fistel berada 1--4 cm bagian proksimal dari ujung esofagus bagian atas, dengan posisi diagonal dan berhubungan dengan lapisan membranosus trakhe - tidak didapatkan TEF bagian distal , ujung distal esofagus kecil, sehingga gap esofagus menjadi panjang

Atresia esofagus dengan TEF distal (86%) - esofagus bagian proksimal buntu, setinggi VTh3 - ujung bagian proksimal bisa lebih pendek dan bisa lebih panjang (setinggi VC7-VTh5) - lapisan muskularis segmen proksimal tipis dan diameternya lebih lebar dibanding segmen distal - fistel berasal dari lapisan membranosus trakhea bagian distal - sering disebut sebagai trakhea trifurcates, karena fistel berada diantara percabangan bronkus kanan dan kiri - fistel jarang berhubungan langsung dengan bronkus - suplai darah pada segmen proksimalbronkus thyrocervical sedang suplai darah segmen disatalsegmental

TEF isolated tanpa atresia esofagus (3%)

- 2-3 ml diameternya dengan posisi diagonal dan menempel pada lapisan membranosus trakhea dengan esofagus anterior - TEF ini berada setinggi level mulai cricoid sampai dengan karina tetapi sering juga pada VC atau VTh bagian proksimal - bisa double atau triple fistel - fistel ini sering disebut H type atau N type TEF, dimana esofagus intake

Atresia esofagus dengan TEF proksimal dan distal (3%)

- ujung proksimal esofagus dan ujung distal esofagus dan fistel bisa diketahui sejak awal. - gap yang terjadi tidak panjang

Kategori Waterstoon
Tahun 1962
A : berat badan lahir 2 kg, KU baik B. 1. berat badan lahir 1,8-2 kg, KU baik 2. berat badan lahir 2 kg, dengan pneumonia sedang dan disertai kelainan congenital lain C. 1 berat badan lahir < 1,8 kg 2 berat badan lahir 2 kg dengan pneumonia berat dan kelainan congenital lain yang berat

Kriteria Lewis Spitz Tahun 1994

Group 1 : Birth weight >1500 g without major cardiac anomaly. (survival 97%) Group 2 : Birth weight <1500 g or major cardiac anomaly. (survival 59%) Group 3 : Birth weight <1500 g and major cardiac anomaly (survival 22%)

Pengelolaan
1.
2.

3.
4. 5.

Bayi ditempatkan pada boks bayi dengan penghangat (warmer) Posisi head up Terapi cairan intravena Terapi antibiotika Pemasangan NGT pada esofagus yang buntu, dan dihisap reguler, jika tidak memadai maka dilakukan gastrostomi sementara.

Teknik dari Stamm gastrostomy

Manajemen Post Operatif

Dirawat di neonatal intensive care unit Cairan intravenus Antibiotik profilaksis dilanjutkan Nutrisi lewat transanatomotic nasogastric tube diberikan pada hari ke 2-3 post op Oesophagogram dilakukan 7 hari post op, dan jika tidak didapatkan leakage thorax drain dapat di lepas Oral feeding bisa dimulai setelah thorax drain dilepas Fisiotherapi napas dilakukan secara terus menerus dengan suction nasopharingeal

Komplikasi

Kematian Anastomotic leakage Gastro-oesophageal reflux Tracheomalacia Recurrent tracheo-oesophageal fistula Anastomotic strictures

Division and Primary Anastomosis

STENOSIS PILORIK HIPERTROFIK

Etiologi : Belum jelas. Kemungkinan kegagalan perkembangan atau proses degenerasi ganglion dan serabut saraf Mukosa pylorus mengalami redundancy congenital inervasi enterik lokal yang abnormal Sintesa nitric oxide yang kurang

Etiology

Remains poorly understood Multifactorial Exposure to macrolides (prenatally / up to 2 weeks of life) 3 theories: 1. Neurologic degeneration (primary hypertrophy) 2. Compensatory work hypertrophy 3. Abnormal endocrine signals

1. Neurologic immaturity (primary hypertrophy)

Deficiency of nitric oxide synthase Decreased interstitial cells of Cajal Diminished expression of neural cell adhesion molecule (NCAM)

Abnormal innervation of muscular layer

Failure to relaxation + increased of growth fc hypertrophy

2. Compensatory work hypertrophy

Milk curds passing through the narrowed channel caused by redundant pyloric mucosa Mucosa edema Obstruction Compensatory pyloric muscle hypertrophy

3. Abnormal endocrine signals

Gastrin hypersecretion (infant / mother) Muscle hypertrophy

Gejala dan Tanda Klinis

Insiden : 1:300-900 Laki : perempuan = 4 : 1

3 Gejala pokok : Muntah proyektil, umur 2-3 mgg, tidak pernah berwarna hijau Kontour dan peristaltik lambung (gastric wave) Teraba tumor (Olive Mass)

2 Tanda tambahan: Gangguan pertumbuhan Obstipasi

Pemeriksaan Radiologi

Foto Polos Abdomen : didapatkan single bubble

USG : Sensitif walau tumor tidak teraba, positive predictive value lebih dari 90%. Tebal otot lebih 4 mm dan panjang kanal pilorus lebih 17 mm Ba-meal : String sign, shoulder sign. Bahaya aspirasi.

By. Rojin/Laki-laki/8 bln/2,9 kg

Terapi
# Perbaikan keadaan umum : 1. Sonde lambung 2. Koreksi dehidrasi, hipokalemi, hipokloremia alkalosis (metabolik alkalosis) yang disebabkan koreksi renal. Sering disebut sebagai paradoxical aciduria. 3. Pembedahan : Piloromiotomi ( Fredet-Ramstedt Weber ). Pembedahan dapat dilakukan dengan laparotomy atau dengan laparoscopy

HERNIA DIAFRAGMATIKA KONGENITAL

70% - 80% Hernia postero-lateral melalui foramen Bochdalek, kegagalan penutupan kanalis pleuroperitoneal mgg. Ke-10. Hipoplasi paru kiri Prognosis bergantung kondisi paru, distres napas berat hari pertama, mortalitas 50%, distres napas ringan sampai umur 3 hari, 100% tertolong, resusitasi tidak ada perbaikan, prognosis buruk

Diagnosis : Distres napas Thorak : Sisi thorak terkena lebih menonjol, perkusi pekak, suara napas menghilang, mediastinum tergeser ke sisi thorak yang normal Abdomen : Skafoid Terapi : Persiapan, suhu tubuh, ventilasi, sonde lambung, gas darah. Bedah melalui laparotomi

UMBILIKUS DAN DAERAH SEKITARNYA

HERNIA UMBILIKALIS Defek dinding abdomen persis di pusat umbilikus, berupa herniasi atau tonjolan rongga peritoneal yang masih tertutup fasia dan kulit. Jarang terjadi inkarserasi. Menutup spontan pada usia 2 3 tahun Terapi : Bergantung diameter cincin hernia, bukan ukuran kantong hernia (1cm, 2cm )

Umbilikus dengan produksi cairan 1. Cairan purulen, omfalitis disertai abses dengan atau tanpa disertai fistulasi 2. Cairan urin, sisa urakhus 3. Cairan mukus atau fekal, saluran omfalomesenterikus Terapi 1. Omfalitis dengan pengeluaran nanah, drenase, antibiotika

2. Umbilikus dengan produk cairan mukus, feses atau urin eksplorasi, kemungkinan: a. sinus/saluran omfalomesenterikus persisten b. urakhus c. Sisa pembuluh darah tali pusat dalam lig. Teres hepatis

OMFALOKEL

Disebut exomfalos, kegagalan intestin kembali ke rongga abdomen minggu ke 10 kehidupan Insidens malrotasi Lapisan luar amnion, lapisan dalam peritoneum, tali pusar di puncak kantong Vaskularisasi kantong minim, cepat nekrosis, rawan infeksi

Diagnosis: defek tertutup selaput tipis transparan , tampak usus, hepar, lambung, lien, tali pusar di puncak kantong Omfalokel pecah prognosis buruk, Omfalokel diameter 5cm atau kurang, bayi aterm tutup primer, prognosis baik

Terapi: 1. Suhu tubuh 2. Dekompresi lambung 3. Pertahankan selaput omfalokel basah dan steril 4. Antibiotika 5. Pembedahan definitif: Penutupan primer/lembar teflon ( membantu daya tampung)

GASTROSKISIS
Kegagalan fusi somite dalam pembentukan dinding abdomen Defek di sebelah kanan umbilikus Usus tebal, kaku, pendek, rongga abdomen sempit Diagnosis : Defek di sebelah kanan umbilikus, kantong tidak ada, usus tebal dan pendek


1. 2.

3.

Problem setelah kelahiran: Dehidrasi dan hipotermi Kontaminasi Aerofagi distensi usus

Terapi : 1. Dekompresi 2. Rehidrasi, kalori 3. Antibiotika spektrum luas 4. Cegah hipotermi 5. Tutup kasa steril dengan cairan NaCl steril Pembedahan : Operasi segera, prognosis baik

KELAINAN BAWAAN DI DAERAH INGUINAL

Definisi : Penonjolan organ abdominal ke dalam kantong peritoneum (prosesus vaginalis) di kanalis inguinalis Diagnosis : Riwayat timbulnya benjolan di lipat paha hilang timbul. Diagnosis banding :Pembesaran kelenjar limfe, abses, undescended testis, hidrokel testis, hidrokel funikuli

Hernia inguinalis inkarserasistrangulasi: Gangguan aliran darah dan gangguan pasase segmen usus yang terjepit Terapi : Hernia inguinalis reponibilis Hernia inguinalis inkarserasi

1. 2.

Kriptorkisme : Skrotum kosong, tidak terisi testis. undescended testis, testis tidak turun , di intraabdominal Embriologi, bulan ke 6 7, descensus testiculorum. Defek penurunan dibedakan: Arrested testis. Berhenti pada jalur penurunan Ectopic testis.Sudah keluar kanalis, letak abnormal

3. Retractile testis, testis dalam skrotum, kadang tertarik ke atas akibat kontraksi muskulus kremaster Diagnosis : Testis teraba/testis tidak teraba Terapi : Orkidopeksi Penyulit : Sterilitas, Torsio testis