MALFORMASI ANOREKTAL

PENGERTIAN

Malformasi anorektal atau atresia ani atau anus imperforate adalah suatu kelainan
kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna. (Wong, volume 2 edisi 6: 1046)
Menurut kamus kedokteran, atresia berarti tidak adanya lubang pada tempat yang
seharusnya berlubang. Sehingga atresia ani berarti tidak terbentuknya lubang pada anus.
(NANDA&NIC-NOC, 2015, Jilid 1: 83)
Malformasi ini merupakan bentuk malformasi kongenital yang paling sering ditemukan
akibat perkembangan embrio yang abnormal dengan insidensi 1 dalam 2000 hingga 5000
kelahiran hidup. (Hendren, 1998)

PATOFISIOLOGI

Atresia ani atau Malformasi Anorektal terjadi akibat kegagalan penurunan septum
anorektal pada kehidupan embrional. Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan
adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah
dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka urin akan
diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperkloremia, sebaliknya feses mengalir kearah traktus
urinarius menyebabkan infeksi berulang.

Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula antara rektum dengan organ
sekitarnya. Pada perempuan, 90% dengan fistula ke vagina (rektovagina) atau perineum
(rektovestibuler). Pada laki-laki umumnya fistula menuju ke vesika urinaria atau ke prostat
(rektovesika) bila kelainan merupakan letak tinggi, pada letak rendah fistula menuju ke uretra
(rektouretralis).

ETIOLOGI

Atresia ani atau anus imperforata dapat disebabkan karena:

1. Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur, sehingga bayi lahir
tanpa lubang dubur
2. Gangguan organogenesis dalam kandungan
3. Berkaitan dengan sindrom down

Malformasi anorektal memiliki etiologi yang multifaktorial. Salah satunya adalah

komponen genetik. Pada tahun 1950an, didapatkan bahwa risiko malformasi meningkat pada
bayi yang memiliki saudara dengan kelainan malformasi anorektal yakni 1 dalam 100
kelahiran, dibandingkan dengan populasi umum sekitar 1 dalam 5000 kelahiran. Penelitian
juga menunjukkan adanya hubungan antara malformasi anorektal dengan pasien dengan
trisomi 21 (Down's syndrome). Kedua hal tersebut menunjukkan bahwa mutasi
daribermacam-macam gen yang berbeda dapat menyebabkan malformasi anorektal atau
dengan kata lain etiologi malformasi anorektal bersifat multigenik

PENATALAKSANAAN MALFORMASI ANOREKTAL

Alberto Pena, seorang ahli bedah anak di Amerika Serikat memperkenalkan

penatalaksanaan untuk malformasi anorektal berdasarkan klasifikasi yang telah dibuatnya.
Tindakan kolostomi merupakan prosedur yang ideal untuk penatalaksanaan awal
malformasi anorektal. Tindakan kolostomi merupakan upaya dekompresi, diversi dan sebagai
proteksi terhadap kemungkinan terjadinya obstruksi usus, pena menganjurkan dilakukan
kolostomi kolon desenden.
Postero Sagittal Anorectoplasty merupakan operasi pembuatan anus yang
memberikan beberapa keuntungan dalam operasi fistula rektourinaria maupun rektovaginal
dengan cara membelah otot dasar pelvis, sling dan sfingter. PSARP dibagi menjadi tiga yaitu :
minimal. Limited dan full PSARP.

PERTIMBANGAN KEPERAWATAN
Tanggung jawab keperawatan yang pertama adalah identifikasi malformasi anorektal
yang tidak terdeteksi. Lekukan anus yang tidak berkembang dengan baik, fistula urogenital
atau abnormalitas vertebra. Menunjukan kemungkinan lesi letak tinggi.bayai baru lahir yang
tidak bisa buang air besar dalam waktu 24 jam sejak lahr memerlukan pengkajian lebih lanjut,
dan keberadaan mekonium pada lubang yang tidak semestinya harus dilaporkan. Perawatan
prabedah meliputi evaluasi diagnostic, dekompresi GI, da pemberian cairan infus.

Asuhan keperawatan sesudah pembedahan anorektoplasti terutama ditunjukan kepada

kesembuhan lika operasi tanpa terjadi infeksi atau komplikasi, pemeliharaan daerah anus agar
tetap bersih dan perawatan perineum yang teliti, pemasangan kasa dan drain secara temporer
dilakukan pada mulanya untuk menangani pengeluaran feses yang terus menerus, berikan salep
pelindung seperti zink oksida dan occlusive dressing seperti kasa hidrokoloid akan mengurangi
iritasi akibat pegeluaran feses lembek yang sering. Proses perawatan sebaiknya dilakukan
denga posisi berbaring atau telungkup dengan posisi panggul ditinggikan.

Pemberian susu formula kepada bayi dilakukan ketika sudah mendapat bukti adanya gerakan
peristaltis usus yang normal. Untuk sementara dipasang slang nasogastrik untuk dekompresi
abdomen dan dilakukan pemberian infus. Perawatan kolostomi pada bayi dengan penggantian
kasa pembealut dengan sering, perawatan teliti dan dan pemasangan alat feses yang benar.
DUKUNGAN BAGI KELUARGA, PERENCANAAN SAAT PULANG, DAN
PERAWATAN DIRUMAH
Tindakan lanjut untuk jangka panjang bagi anak yang mengalami malformasi letak
tinggi, setalh dilakukan prosedur definitive pull-through, tindakan melatih defekasi (toilet
training) harus ditunda, dan keadaan kontinensia yang lazim pada usia 2-3 tahun. Pencegahan
konstipasi sangat penting dan pemberian ASI sangan dianjurkan. Defekasi yang optimal baru
akan tercapai sesudah bayi tersebut mencapai akhir usia kanak-kanak atau usia remaja. Orang
tua diberi petunjuk mengenai perawatan perineum dan luka atau perawatan kolostomi.
Mungkin dilatasi anus diperlukan pada sebagian bayi. Perawat harus member tahu orag tua
tentang pola defekasi pada bayi dan beri tahu dokter jika terdapat tand astruktur anus atau
komplikasi lainnya.

EVALUASI DIAGNOSTIK
Pemeriksaan patensia anus serta rektum merupakan bagian yg rutin dalam pengkajian
bayi baru lahir dan harus maliputi observasi terhadap pengaliran keluar mekonium. Inspeksi
daerah perineum akan mengungkapkan tidak adanya lubang anus yang normal, kendati
demikian penampakan, perineum saja tidak meramalkan akurat tingkat lesi. Anomali
urogenital dan pelvik yang menyertain anomali anorektal harus pula turut dipertimbangankan.

Keberadaan mekoniun pada perineum pada bayi baru lahir tidah selalu menunjukan
patensi anus (khususnya pada bayi perempuan) karena bisa terdapat fistula yang
memungkinkan evakuasi mekonium lewat vagina. Fistula mungkin tidak tampak pada saat bayi
dilahirkan namun keadaan ini bisa terlihat jelas setelah gerakan peristalsis usus secara
berlangsung-angsur memaksa mekonium mengalir lewat fistula tersebut. Kemungkinan adanya
fistula rektourinarius harus dicurigai jika ditemukan rekonium dalam urine. Stenosisani
mungkin baru teridentifikasi setelah anak tumbuh lebih besar dan ditemukan dengan riwayat
kesulitan defekasi, distensi abdomen serta feses yang mirip tambang.
Pemeriksaan USG abdomen dilakukan untuk mengevaluasi lebih lanjut malformasi
anatomi. Pemeriksaan IVP (intravenous pyelogram) dan voiding cystourethrogram dianjurkan
pada bayi dengan malforasi letak tinggi untuk mengidentifikasi anomali traktus urinarius yang
menyertai. Pemeriksaan lebih lanjut juga diperlukan bila terdapat bukti adanya infeksi saluran
kemih atau gejala lain jika dicurigain terdapat suatu sindrom. Pemeriksaan evaluasi jantung
dan pembuatan foto ronsen spinal harus dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan anomali
lain.